Болезни желчного пузыря и желчевыводящих путей
В учебнике отражены современные взгляды на этиологию, патогенез, классификацию основных заболеваний желчевыводящих путей. Даны сведения об эпидемиологии, клинике заболеваний, критериях их диагностики, дифференциальной диагностики, лечении и профилактике. Учебник предназначен для врачей общей практики (семейных врачей), терапевтов, гастроэнтерологов, обучающихся в системе последипломного профессионального образования врачей, может быть полезен студентам лечебных и педиатрических факультетов медицинских вузов, а также интернам и клиническим ординаторам по специальностям «Терапия», «Педиатрия», «Общая врачебная практика» («Семейная медицина»), «Гастроэнтерология”.
Оглавление
Приведенный выше вводный отрывок из книги «Болезни желчного пузыря и желчевыводящих путей» предоставлен нашим книжным партнером, компанией «Литерс.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРА И ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ
Аномалии желчевыводящих путей – это врожденные дефекты и пороки развития, которые часто являются причиной функциональных нарушений желчевыводящих путей с последующим развитием воспалительных изменений и камнеобразованием.
Одним из основных факторов, влияющих на функцию полого органа, является его анатомическое строение. Желчный пузырь у взрослых имеет коническую или грушевидную форму, располагается на нижней стенке печени, между ее правой и квадратной долями. Длина желчного пузыря колеблется от 5 до 14 см, ширина — от 2 до 4 см, объем — от 30 до 70 мл. При патологических процессах форма, размеры и объем желчного пузыря могут сильно изменяться. В желчном пузыре выделяют нижнюю часть, тело и шейку, переходящую в пузырный проток. Стенка желчного пузыря состоит из слизистой, мышечной и соединительной оболочек; нижняя полость желчного пузыря покрыта серозной оболочкой. Слизистая оболочка желчного пузыря выстлана многочисленными складками. Один из них, расположенный в области шеи.
Желчный пузырь новорожденного имеет длину 3 см, веретенообразную форму. В возрасте 6 – 7 месяцев приобретает грушевидную или воронкообразную форму. Форма желчного пузыря у мальчиков пубертатного возраста вариабельна. В возрасте 10-12 лет определяются конституционально обусловленные разновидности формы желчного пузыря:
1) желчный пузырь на максимальном УЗИ овальной формы, соотношение длины и ширины 2:1, мочевой пузырь расположен косо к вертикальной плоскости (характерно для нормостеников);
2) желчный пузырь удлинен, соотношение длины и ширины превышает 3:1, мочевой пузырь расположен вертикально, почти параллельно оси позвоночника (характерно для детей астенического телосложения);
3) желчный пузырь имеет более округлую форму, чем при первом типе, соотношение между его длиной и шириной 1,5:1 (характерно для гиперстеников).
Конституционально обусловленные анатомические особенности желчного пузыря могут способствовать развитию различных заболеваний желчного пузыря. Кровоснабжение желчного пузыря осуществляется из пузырной артерии, которая обычно отходит от правой ветви собственной печеночной артерии. Вены желчного пузыря, преимущественно множественные, формируются из интрамуральных венозных сплетений желчного пузыря. Отток лимфы из желчного пузыря осуществляется в печеночные лимфатические узлы, расположенные в шейке желчного пузыря, у ворот печени, по ходу общего желчного протока.
Вследствие сокращения желчного пузыря после еды давление повышается до 200 – 300 мм вод ст ст., а концентрированная желчь поступает в общий желчный проток. После сокращения желчный пузырь расслабляется и наполняется печеночной желчью (активнее ночью).
Регуляция везикулярной функции осуществляется по нейрогуморальному пути. Холецистокинин, выделяемый слизистой оболочкой двенадцатиперстной и тощей кишки, вызывает сильное тоническое сокращение желчного пузыря и одновременно расслабление сфинктера Одди, что способствует оттоку желчи в кишечник.
Аномалии развития желчного пузыря встречаются в общей популяции в 6 – 8% случаев. У взрослых в некоторых регионах при УЗИ частота выявления различных деформаций желчного пузыря достигает 60 – 75 %.
В развитии аномалий играют роль несколько факторов.
Один из них генетический. Существуют разные взгляды на вопрос о наследовании аномалий строения желчного пузыря. На основании изучения семейных клинико-анамнестических данных сделаны предположения о доминантном механизме наследования с различной экспрессией генов в двух поколениях. При аномалиях строения внутренних органов по данным морфологических исследований обнаружены изменения состояния нервных окончаний в слизистой оболочке, подтверждающие врожденный характер их развития. Некоторое значение имеет врожденное недоразвитие мышечных волокон желчных протоков и непропорциональный рост желчного пузыря и его ложа в детском возрасте.
Интересным фактом является обнаружение у больных с аномалиями желчного протока изменений микрососудистого русла, проявляющихся сужением просвета сосудов, кровоизлияниями в подслизистый слой и периваскулярным склерозом. Эти изменения также могут провоцировать развитие дистрофических процессов в стенке желчного пузыря, в последующем снижая его сократительную функцию.
Приобретенные деформации желчного пузыря сочетаются с перихолециститом. Изгибы и сужения появляются из-за образования спаек – спаек, фиксирующих желчный пузырь к соседним органам.
В клинической практике не всегда удается однозначно ответить на вопрос, являются ли деформации желчного пузыря приобретенными или результатом аномалии развития. Необходимо помнить, что приобретенные деформации, в отличие от врожденных, неоднородны, разнообразны, иногда даже причудливы. Контуры желчного пузыря неровные, часто имеются заостренные выпячивания; смещение органа ограничено, а его сокращение приводит к изменению его формы.
Выявленные у больного конституциональные особенности и признаки дисплазии соединительной ткани окажут некоторую помощь в определении первичного или вторичного характера изменений формы желчного пузыря. Наличие астенической конституции, деформаций скелета, в частности грудной клетки, позвоночника, пролапса митрального клапана и других признаков, связанных с дисплазией соединительной ткани, может свидетельствовать о врожденном характере изменений билиарной системы.
Не исключена роль инфекционного фактора в пренатальном и постнатальном периодах.
Классификация аномалий желчного пузыря и желчевыводящих путей. На сегодняшний день не существует общепринятой классификации аномалий развития органов билиарной системы.
К аномалиям желчного пузыря можно отнести несколько групп патологических состояний:
1) количественные аномалии (агенезия, дополнительный или удвоенный желчный пузырь);
2) аномалии размеров (гипогенез, гигантский желчный пузырь);
3) аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация);
4) аномалии формы (изгибы, перегородки, бычий рог, крючковидный, S-образный, роторообразный, фригийский колпачок желчного пузыря).
1) атрезия желчных протоков (дистальные отделы наружных желчных протоков и желчного пузыря, наружные желчные протоки, внутрипеченочные желчные протоки);
2) гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков;
3) кисты холедоха и множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли);
4) аномалии пузырного протока (удлинение пузырного протока, изменение уровня впадения пузырного протока, гипоплазия и фиброз пузырного протока, отсутствие пузырного протока);
Аномалии желчного пузыря и желчных протоков соответствуют следующим названиям МКБ-10:
Стр.44. Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря, желчевыводящих путей:
Q44.0. Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря.
Q44.3. Врожденный стеноз и стеноз желчевыводящих путей.
Аномалии развития и приобретенные деформации желчного пузыря могут иметь патогенетическое значение в нарушении пассажа желчи как одного из причинно-значимых факторов различных патологических процессов в желчевыводящих путях. Застой мочевого пузыря со временем приводит к развитию дистрофических процессов в стенке желчного пузыря и, как следствие, к нарушению его сократительной функции вплоть до атонии. Врожденные и приобретенные патологии желчного пузыря в шеечно-протоковой области в настоящее время выделяют в особую группу заболеваний, называемых сифонопатиями.
Несколько вариантов аномалий развития и приобретенных деформаций желчного пузыря и желчевыводящих путей нарушают их нормальную функцию и приводят к нарушениям моторики, преимущественно по гипомоторному типу. У этой группы больных чаще всего наблюдается наличие мастичной желчи и несмещаемых конкрементов в желчном пузыре.
Увеличение хирургической активности в желчных протоках, в основном за счет желчнокаменной болезни (ЖКБ), требует знания клинических особенностей проявления аномалий ее развития. Диагностика большинства из них затруднена, так как особенностью таких отклонений является отсутствие характерных клинических признаков. Проявление аномалий развития происходит, как правило, в детском или подростковом возрасте. В клинической картине преобладают неспецифические симптомы: неопределенный характер болей в животе, неустойчивый стул со склонностью к запорам, диспепсические проявления. Врачи обычно связывают наличие этих клинических симптомов с функциональными нарушениями органов пищеварения, так как у большинства больных, наряду с аномалиями развития.
Агенезия и гипоплазия (недоразвитие) желчного пузыря — достаточно редкие аномалии, встречающиеся с частотой 1 на 1600 вскрытий. Необходимо дифференцировать врожденную гипоплазию от гипоплазии вследствие склероза («сморщенный» желчный пузырь). Окончательная верификация диагноза возможна только на основании морфологического исследования удаленного желчного пузыря.
Удвоение желчного пузыря встречается с частотой 1:3000 – 4000. Полное (истинное) удвоение может иметь место при наличии двух полностью сформировавшихся пузырей с отдельными пузырными протоками. Иногда добавочный пузырь бывает рудиментарным, гипоплазированным. В таком мочевом пузыре создаются условия для застоя желчи, что может привести к развитию воспаления и образованию камней. Разновидности удвоения включают желчный пузырь, разделенный продольной перегородкой на две камеры, соединенные одним пузырным протоком. Удвоение желчного пузыря сопровождается несколькими вариантами развития пузырного протока. Удвоенные протоки могут впадать по отдельности или, предварительно слившись, одновременно в общий желчный или печеночный протоки. Кроме.
Аномалии положения желчного пузыря также вариабельны. Чаще других встречается внутрипеченочное положение, когда желчный пузырь располагается в серповидной связке печени; они также выделяют подвижный («блуждающий») желчный пузырь. У взрослых крайне редко встречается внутрипеченочное расположение желчного пузыря. В грудном возрасте, чем меньше ребенок, тем большая часть пузыря углубляется в толщу паренхимы печени. При возникновении воспалительного процесса во внутрипеченочном желчном пузыре патологический процесс может распространяться на прилежащие ткани паренхимы печени, приводя к появлению клинической картины гепатита и затрудняя диагностику этой аномалии развития.
Подвижный, «блуждающий», желчный пузырь практически не имеет собственной брыжейки, причем расположение его может быть самым разнообразным. Эта аномалия может осложняться заворотом желчного пузыря, который трудно диагностировать. Нарушение крово – и лимфообращения приводит к развитию воспалительного процесса с формированием таких тяжелых осложнений, как флегмонозно-гангренозный холецистит вплоть до перфорации стенки желчного пузыря. У больных обычно наблюдается клиническая картина «острого живота».
Дивертикулы желчного пузыря являются достаточно редкой аномалией развития, и их диагностика на сегодняшний день возможна только при выполнении ЭРХПГ, когда полость дивертикула заполняется контрастным веществом. На УЗИ трудно отличить от нижнего перегиба, а при наложении тени дивертикула на изображение желчного пузыря его ошибочно интерпретируют как камень. Клиническая картина дивертикула не имеет четких симптомов, в то же время он может быть основой для застоя желчи и формирования хронического воспалительного процесса.
Большинство аномалий желчного пузыря — растяжения (50-74% всех аномалий развития). Перегибы и сужения в разных отделах желчного пузыря возникают с различной частотой. Перегибы желчного пузыря чаще встречаются в области шейки и тела, сужения — в области шейки и нижнего отдела. Соотношение перегибов желчного пузыря в области шеи, тела и ягодиц 4:2:1, а соотношение сужений в этих отделах 7:1:3.
Существует связь между развитием двигательных нарушений желчного пузыря и локализацией деформации. Чаще всего гипокинетическая дискинезия развивается при патологии шейного отдела желчного пузыря. Двигательную функцию органа чаще всего нарушают сужения в шейном отделе желчного пузыря (в 63% случаев), несколько реже (в 50% случаев) растяжения в этой зоне. При деформации желчного пузыря в нижнем отделе нарушения функции желчного пузыря встречаются только в 15% случаев. Гиперкинетическая дискинезия при травмах шейки мочевого пузыря встречается редко. Удовлетворительная сократительная функция желчного пузыря при врожденных деформациях не исключает задержки опорожнения его дистальных отделов.
Аномалии развития желчных протоков в 30 – 40% случаев сочетаются с аномалиями развития желчного пузыря, что требует от врача выявления аномалий развития желчного пузыря при углубленном обследовании больного для исключения аномалий протоков, особенно при наличии соответствующих клинических симптомов.
Аномалии развития желчных протоков весьма разнообразны. Его диагностика в последнее время стала возможной благодаря использованию в клинической практике КТ, МРТ, ЭРХПГ и других методов исследования. Аномалии желчных протоков могут быть проявлениями других заболеваний, в частности поликистоза.
Аномалии пузырного протока являются одними из наиболее распространенных в детском возрасте. Варианты аномалий очень разнообразны. Это, прежде всего, изменения уровня впадения пузырного протока, когда проток проходит параллельно общему желчному протоку и впадает в него ближе к двенадцатиперстной кишке. Крайним проявлением является прямое впадение пузырного протока в 12-перстную кишку. Нередко определяется изменение хода или извитость пузырного протока. Пузырный проток может пересекать общий желчный проток спереди, сзади, впадать в него справа, слева, по передней или задней стенке. Более выраженной аномалией развития является отсутствие пузырного протока, при этом желчный пузырь переходит непосредственно в общий желчный проток. Может быть двойной пузырный проток.
Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением правого печеночного протока или обоих в шейный желчный пузырь, в результате чего печеночная желчь через пузырный проток попадает в двенадцатиперстную кишку. Распространенными аномалиями являются добавочные желчные протоки, дренирующие отдельные сегменты печени. Их распознавание возможно во время ЭРХПГ.
Кисты желчных протоков могут находиться в любом отделе желчевыводящей системы и в зависимости от их локализации делятся на внутрипеченочные и внепеченочные. Среди внепеченочных кистозных образований выделяют кисту холедоха, холедохоцеле и врожденный дивертикул.
Киста общего желчного протока — наиболее частая аномалия внепеченочных желчных протоков. Впервые диагностируется чаще у детей старшего возраста. Среди больных преобладают девушки (80%). При этом чаще всего наблюдается кистозное расширение общего желчного протока, но может быть расширен и общий печеночный проток. Киста развивается в результате стойко повышенного внутрипротокового давления из-за обструкции в дистальном отделе общего желчного протока. Размеры кисты варьируют в зависимости от количества желчи: от 10-15 мм до 30 мм и более. Кроме мастичной желчи киста может содержать микролиты или камни.
В тяжелых случаях клиническая картина врожденного расширения желчных протоков характеризуется классической триадой: болью в животе, перемежающейся желтухой, наличием опухолевидного образования в правой верхней половине живота. Желтуха непостоянная, может сопровождаться зудом. Уровень билирубина в крови повышен за счет конъюгированной фракции, щелочной фосфатазы (ЩФ), лейцинаминопептидазы, гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП). Билирубин определяется в моче.
Выраженность каждого из симптомов, их последовательность и сочетания могут быть самыми разными, что затрудняет диагностику кисты холедоха. Триада симптомов выявляется лишь у 20-60% больных, хотя отдельные признаки заболевания встречаются постоянно. Очень часто нарушения, связанные с кистой общего желчного протока, возникают внезапно. У части больных течение заболевания хроническое с периодами обострений и ремиссий. Осложнения разнообразны: панкреатит, холецистит, развитие цирроза печени. При наличии желчнокаменной болезни может развиться механическая желтуха. Диагноз, помимо клинических признаков, основывается на результатах УЗИ, холесцинтиграфии, компьютерной томографии, ЭРХПГ.
Редкий порок развития, врожденный дивертикул обычно располагается на ножке общего желчного протока, печеночных протоков или желчного пузыря. Клиническая картина характеризуется болью в животе и перемежающейся желтухой. Показаны ЭРХПГ, лапароскопия. Поскольку при осмотре дивертикул напоминает дополнительный желчный пузырь, необходимо гистологическое исследование. Внутренняя поверхность дивертикула выстлана эпителием из желчных протоков.
Холедохоцеле представляет собой кистозное увеличение только интрадуоденальной части общего желчного протока. Над кистой возможно умеренное расширение желчных протоков. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, впадающую в двенадцатиперстную кишку. Таким образом, при повышении интрадуоденального давления и одновременном наличии дуодено-билиарного рефлюкса содержимое 12-перстной кишки может попасть в панкреатический проток с последующим развитием панкреатита. В свою очередь панкреатические ферменты, попадая в проксимальные желчные пути, могут способствовать развитию ферментативного холецистита. Повышенный риск образования камней в желчном пузыре.
Кистозная дилатация внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли) характеризуется наличием множественных кист, являющихся продолжением первичных ветвей внутрипеченочных желчных протоков. Заболевание относится к наследственным аномалиям развития и может наблюдаться у членов семьи или родственников. Кисты вишневой формы выстланы кубическим эпителием. Возникают приступообразные боли в правом подреберье, кожный зуд, повышение температуры тела, пожелтение кожи. В крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы. Печень увеличена, но признаков портальной гипертензии нет.
Атрезия наружных и внутрипеченочных желчных протоков, формально относящаяся к аномалиям желчевыводящих путей, по существу является дефектом, без коррекции которого дети быстро погибают. Встречается в среднем 1 случай на 20 – 30 тысяч родов и часто (30%) сочетается с другими аномалиями развития. Возможность наличия атрезии всегда следует учитывать при усилении желтушности кожи ребенка, желтушности склер, развитии в дальнейшем гепатоспленомегалии, признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточной недостаточности.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) является одним из основных методов диагностики аномалий развития и приобретенных деформаций желчного пузыря. Чувствительность УЗИ для выявления аномалий развития желчного пузыря составляет 88%, а специфичность – 98%. В то же время при диагностике аномалий протоковой системы эти показатели практически равны 0 %.
Разрешение современных ультразвуковых аппаратов составляет 0,1 мм, что определяет высокую точность метода. В норме желчный пузырь определяется как четко очерченное эхонегативное образование, свободное от внутренних структур, грушевидной, яйцевидной или цилиндрической формы, располагающееся в правом подреберье (рис. 1). Размеры его варьируют в широких пределах: длина колеблется от 6 до 9,5 см, а ширина (диаметр) не превышает 3-3,5 см. Стенка мочевого пузыря представлена достаточно однородной тонкой линией (не более 2 мм) умеренно повышенная эхогенность. Внешний и внутренний контуры пузыря четкие, ровные.
Холепатии у детей
В настоящее время отмечается рост гастроэнтерологических заболеваний среди детей. По данным разных авторов, в настоящее время распространенность патологии органов пищеварения составляет от 90 до 160 на 1000 детей. Определенное значение в развитии гастроэнтерологических заболеваний имеют неблагоприятные факторы внешней среды и, прежде всего, пищевой фактор (режим питания и набор продуктов в рационе).
Наметившаяся тенденция к распространению среди детского населения продуктов быстрого приготовления, заметное снижение внимания родителей к характеру детского питания привели к росту патологии органов пищеварения. Если раньше к характеристикам питания детей в школах предъявлялись достаточно жесткие требования, то сейчас этот контроль значительно ослаблен и на завтрак школьники употребляют продукты быстрого питания (крекеры, чипсы, хот-доги, сушеный картофель и др.), в составе которых содержится большое количество экстрактивных веществ и соли. Среди всей патологии органов пищеварения большое значение имеет поражение гепатобилиарной системы.
Желчь активно участвует в процессах пищеварения, и ее физиологическая роль в пищеварении многообразна:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4