Ангиосаркома печени
МКБ-10 коды
Описание
Ангиосаркома печени. Это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, происходящая из эндотелиальных клеток. Течение ангиосаркомы печени характеризуется болями в животе, похуданием, слабостью, желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, гепатомегалией, асцитом. Патологию диагностируют с помощью УЗИ, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии печени на основе биопсии, диагностической лапароскопии. Оптимальной тактикой при ангиосаркоме печени является радикальное хирургическое удаление опухоли; Проводят лучевую терапию и, в случае метастазирования, полихимиотерапию.
Дополнительные факты
Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, ангиобластная саркома) крайне агрессивна и проявляется быстрым инвазивным ростом, разрушением паренхимы печени, желчных протоков и капсул органов, инвазией печеночных ветвей и воротной вены, тенденцией к метастазированию в гастроэнтерологии и гепатологии, ангиосаркома составляет 1,8% случаев первичных опухолей печени. Выявляется преимущественно у мужского населения в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).
Причины
Развитие ангиосаркомы печени связано с канцерогенным действием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, соединений радия, мышьяка и меди. У людей, имевших контакт с торотрастом (диоксидом тория) — радиоактивным препаратом, применявшимся до середины прошлого века в радиологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Торотраст также может вызывать цирроз печени. Между действием гепатотоксических веществ и развитием ангиосаркомы печени может пройти много лет. В ряде случаев встречаются ангиосаркомы печени, связанные с наследственными заболеваниями: нейрофиброматозом (болезнью Реклингхаузена) и идиопатическим гемохроматозом.
Анатомия и патанатомия
Печеночная ангиосаркома развивается из эндотелия синусоидов, капилляров, расположенных в долях печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; она содержит несколько узлов, напоминающих кавернозную гемангиому, с участками кровоизлияний. В 80% случаев ангиосаркома печени метастазирует в селезенку, в 60% — в легкие.
Клиническая картина
Проявления не очень специфичны. Развитие опухоли сопровождается болью в животе, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, похуданием, слабостью, отсутствием аппетита, лихорадкой, одышкой. Гепатомегалия, желтуха и геморрагический асцит быстро прогрессируют, указывая на холестаз и печеночную недостаточность. В биохимических пробах печени изменений не наблюдалось, тромбоцитопении. ДВС-синдром, характерный для ангиосаркомы печени, обусловлен влиянием опухоли на факторы свертывания крови. У четверти больных ангиосаркомой печени развиваются массивные кровотечения в брюшную полость. В течение года после установления диагноза ангиосаркомы печени развиваются отдаленные метастазы в селезенку, легкие, надпочечники и кости. Сопутствующие симптомы: изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Боль в мышцах. Высокая температура. Одышка. Опсурия. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.
Диагностика
Раннее выявление ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном обследовании выявляют пожелтение кожи, увеличение печени, иногда заметное объемное образование, при аускультации выслушивается шум на проекции печени. По данным УЗИ печени ангиосаркома представлена единичными или множественными гиперэхогенными образованиями. При панорамной рентгенографии брюшной полости, КТ (МСКТ), МРТ определяются торотрастные отложения в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество находится по периферии опухолевого образования. При отсутствии на томограммах отложений торотраста ангиосаркома печени определяется как участок пониженной плотности ткани с высокоплотными включениями (очагами кровоизлияний). Характерно высокий уровень купола диафрагмы. Диагноз ангиосаркомы подтверждается биопсией печени или диагностической лапароскопией с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, выявляющим маркер эндотелиальной дифференцировки CD31. Морфологическое исследование биопсийного или операционного материала выявляет кавернозные синусы, которые выстланы злокачественным анапластическим эндотелием, веретенообразными клетками с гиперхромными ядрами.
Лечение
При оперативной ангиосаркоме необходима резекция печени. Химиоэмболизация печеночной артерии используется для уменьшения размера ангиосаркомы перед резекцией или для замедления роста неоперабельной опухоли. Первичная гемангиоэндотелиома чувствительна к лучевой терапии, поэтому лучевую терапию применяют при неоперабельных опухолях. При рецидивирующих ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия цитостатиками. Прогноз при ангиосаркоме печени неблагоприятный: большинство больных умирают в течение первого года после установления диагноза опухоли.
Ангиосаркома печени
А) Терминология: 1. Сокращение: • Ангиосаркома (АС) 2. Синонимы: • Гемангиоэндотелиальная саркома, гемангиосаркома, саркома из клеток Купфера
1. Общие характеристики: • Наилучшие диагностические критерии: o Многоочаговое гиперваскулярное новообразование гетерогенной структуры
2. КТ-признаки ангиосаркомы печени: • Существует три типа опухолей: о Мультифокальные (гиперваскулярные новообразования в печени, возможно также в селезенке, других органах): – Может напоминать гемангиому с периферическим узловым рисунком усиления контраста о Единичное образование (или множественные образования) в печени с некротическими изменениями различной степени выраженности o Диффузная инфильтрация печени, микроузелковая форма • Опухоль часто метастазирует в лимфатические узлы, легкие и кости
3. МРТ-признаки ангиосаркомы печени: • Морфология и гемодинамика аналогичны КТ • Не так ярко «светится» на T2 VI, как гемангиома
4. Рекомендации к просмотру: • Лучший метод диагностики: или трехфазная спиральная КТ или МРТ
(Слева) МРТ T1 в аксиальном направлении WI у 40-летней женщины с пальпируемым образованием, показывающим низкосигнальную опухоль, расположенную в обеих долях печени. Ограниченные участки с высокой интенсивностью сигнала представляют собой сосудистые пространства с медленным кровотоком. (Справа) На аксиальном Т2-ВИ МРТ того же пациента в очаге поражения виден неоднородный гиперинтенсивный сигнал. (Слева) КТ с контрастным усилением 70-летней женщины, жалующейся на недомогание и потерю веса, показывает одно из нескольких образований в печени с пятнистым накоплением контраста. (Справа) На аксиальной компьютерной томографии с контрастным усилением того же пациента некоторые очаги подозрительны на периферические узлы, накапливающие контраст, в то время как другие очаги неспецифичны и выглядят неравномерно гиподенсивными, что типично для метастазов. (Слева) КТ с контрастным усилением в осевом направлении того же пациента показывает несколько опухолевых узлов, которые слишком малы, чтобы их можно было охарактеризовать как солидные образования гетерогенной структуры. (Справа) Аксиальная КТ с контрастированием у того же пациента показывает, что другие (более крупные) метастазы являются кистозными, гетерогенными, что иллюстрирует морфологические вариации, наблюдаемые при ангиосаркоме.
В) Дифференциальный диагноз ангиосаркомы печени:
1. Кавернозная гемангиома печени: • Характеризуется центростремительным усилением узлов, плотность которых примерно соответствует плотности крови во все фазы контрастного усиления • Более равномерная интенсивность сигнала на Т2 ЛЖ по сравнению с ангиосаркомой • Гемангиомы редко встречаются так же часто, как ангиосаркомы
2. Метастазы в печень и лимфомы: • Гиперваскулярные метастазы: гиперденсивные в поздней артериальной фазе поглощения контраста, гипо – или изоденсивные в поздней фазе и портальной венозной фазе
3. Гепатоцеллюлярный рак: • Неоднородное гиперваскулярное образование(я) с вымыванием контраста и, возможно, капсулой • Обычно возникает на фоне цирроза печени
(Слева) Аксиальная компьютерная томография с контрастным усилением 69-летнего мужчины с жалобами на боль в животе и потерю веса, показывающая злокачественные гиперваскулярные опухоли в нескольких органах, включая селезенку и переднее ребро. (Справа) Аксиальная КТ с контрастированием того же пациента показывает опухоль в селезенке S3; в печени также видны мелкие неразличимые новообразования. (Слева) Аксиальная КТ с контрастным усилением (тот же пациент), показывающая мультифокальную опухоль в селезенке, печени и правой почке. (Справа) Аксиальная КТ с контрастным усилением (тот же пациент), показывающая мультифокальную опухоль в селезенке и почке. (Слева) КТ с коронарным контрастированием того же пациента показывает множественные злокачественные новообразования в печени, селезенке и почках. (Справа) КТ с корональным контрастированием (тот же пациент), показывающая другие опухолевые узлы в печени, селезенке и почках. Опухолевые узлы не соответствуют строгим рентгенологическим критериям гемангиомы, включая узловой периферический характер контрастного усиления, что согласуется с плотностью узлов и плотностью кровеносных сосудов. Ангиосаркома — чрезвычайно редкая и агрессивная опухоль, которая обычно приводит к летальному исходу в течение года после постановки диагноза.
1. Общие характеристики: • Этиология: o Экзогенные канцерогены: – поливинилхлорид, соединения мышьяка, торотраст o Лекарства: циклофосфамид, анаболические стероиды: – Диэтилстилбестрол, оральные контрацептивы o Ионизирующее излучение (средний латентный период 74 месяца) • Сопутствующие патологические изменения: о Нейрофиброматоз 1 типа
2. Макроскопические и хирургические характеристики: • Массивное образование с большими кистозными участками, заполненными дебрисом, с включениями крови и участками некроза
3. Микроскопия: • Злокачественные эндотелиальные клетки, выстилающие сосудистые каналы • Фиброз и гемосидерин в солидной части опухоли
1. Проявления: • Наиболее распространенные признаки/симптомы: о Слабость, потеря веса, боль в животе, гепатомегалия (у пожилых пациентов) • Клинический профиль: о Быстрые и ранние метастазы в селезенку (16%), легкие, костный мозг, прикорневые лимфатические узлы, почки, брюшину: – Инвазия воротной вены/геморрагический асцит o Лабораторные данные: повышен сывороточный уровень нейронспецифической энолазы, при этом уровень альфа-фетопротеина в пределах нормы
2. Демография: • Возраст: o Любой пик заболеваемости приходится на возраст от 60 до 80 лет • Пол: или М:Ж = 4:1
3. Эпидемиология: о Наиболее распространенная мезенхимальная опухоль печени о Составляет до 2% всех первичных злокачественных опухолей печени о В 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома
4. Текущие и прогнозные: • Плохой прогноз, смерть наступает в течение года
5. Лечение: • Хирургическое: резекция (если опухоль ограничена одной долей печени) • Системная или трансартериальная химиотерапия (через печеночную артерию): антиангиогенная терапия
Д) Диагностическое примечание: 1. Учитывайте: • Диагноз редко ставится только по изображениям 2. Советы по интерпретации изображений: • Следует заподозрить ангиосаркому при обнаружении любой агрессивной, многоочаговой, гиперваскулярной опухоли с различной морфологией
Е) Список использованной литературы: 1. Groeschl RT и др. предсказывает ли гистология исход злокачественных сосудистых опухолей печени? Дж. Хирург Онкол. 109(5):483-6, 2014 г 2. Orlando G и др.: Гемангиосаркома печени: абсолютное противопоказание для трансплантации печени: опыт Европейского регистра трансплантации печени. Пересадка. 95(6):872-7, 2013 г 3. Чанг Э. М и др.: Из архивов AFIP: Педиатрические образования в печени: рентгенопатологическая корреляция. Часть 2. Радиографические злокачественные опухоли 31(2):483-507,2011 4. Geramizadeh B и др.: Ангиосаркома печени у детей: описание случая и обзор литературы. J Детская хирургия. 46(1):e9-11, 2011 г 5. Шварц Дж и др.: Образование и образы. Гепатобилиарная и панкреатическая: ангиосаркома печени. J Гастроэнтерол Гепатол. 25(5):1016, 2010
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4