Аномалия соединения легочных вен неуточненная

Аномалия соединения легочных вен неуточненная

Тотальный аномальный дренаж легочных вен. Гемодинамика при аномальном дренаже легочных вен.

При тотальном (полном) аномальном оттоке легочных вен все легочные вены соединяются с правым предсердием или его венозными притоками. Ни один из них не заканчивается, как обычно, в левом предсердии. Следовательно, дефект межпредсердной перегородки необходим для поступления крови, в том числе оксигенированной крови, в системный кровоток.

Частота порока составляет 0,06 на 1000 живорожденных, около 1,5% среди всех РШМ, около 1,5% среди критических РШМ. Порок часто сочетается с другими врожденными патологиями (общее предсердие, единственный желудочек, аномалии положения сердца, экстракардиальные пороки развития).

Анатомия аномального оттока легочных вен. Варианты соединения легочных вен с правильными участками могут быть самыми разнообразными. Столь же многочисленны классификации порока, основанные на его эмбриологических, анатомических и гемодинамических характеристиках.

Анатомические варианты тотального аномального оттока легочных вен: супракардиальный вариант, при котором легочные вены впадают в вертикальную вену (А), или непосредственно в верхнюю полую вену (ВПВ) с расположением устья коллектора близко к устью непарной вены (Б). (Б) Кардиальный вариант дренирования через коронарный синус в правое предсердие. (D) Инфракардиальный вариант дренирования через вертикальную вену в воротную вену или нижнюю полую вену (НПВ).

Обязательным компонентом дефекта является дефект межпредсердной перегородки. Расширены правые отделы сердца и легочная артерия. Левые отделы сердца обычно сужены из-за слабого кровотока через них.

При тотальном аномальном дренировании легочных вен большое значение имеют анатомические обструкции, обуславливающие физиологию, клинику и прогноз порока. Они могут возникать на уровне самих коллекторов, на уровне межпредсердной перегородки или быть связаны с наружными компрессиями. К последним относятся препятствия в месте впадения в верхнюю полую вену, при прохождении коллектора между левой легочной артерией и левым бронхом или правой легочной артерией и трахеей, на уровне диафрагмы, печеночных синусоидов или венозного протока. Нарушения легочного венозного кровотока могут возникать при любом типе дренирования, но в 80% случаев они сопровождают инфракардиальный тип.

Гемодинамика при аномальном оттоке легочных вен. При этом пороке вся кровь из большого и малого кругов кровообращения поступает в правое предсердие, что определяет объемную перегрузку правого сердца. В последующем меньшая часть смешанной венозно-артериальной крови отводится через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие и направляется в большой круг кровообращения. При этом нередко возникает синдром низкого сердечного выброса, особенно при физической нагрузке, так как приток крови к левому желудочку ограничен диаметром межпредсердного сообщения. Также в аорту поступает смешанная артериовенозная кровь, что приводит к системной гипоксемии.

Большая часть крови, проходя через правый желудочек, поступает в легочное русло, определяя значительную гиперволемию легких. Величина и направление разломов связаны со многими факторами, представляя тонко сбалансированную систему. Он включает в себя сопротивление легочных и периферических сосудов, степень диастолического расслабления желудочков, диаметр дефекта межпредсердной перегородки, наличие препятствий на путях оттока легочных вен. При затрудненном оттоке быстро развиваются венозный застой в легких и легочная гипертензия.

Эхокардиография плода при аномальном оттоке легочных вен. Поскольку визуализация аномалий легочных вен плода представляет значительные трудности, пренатальное выявление порока крайне редко. Диагностическими ориентирами могут быть увеличение правых отделов сердца по сравнению с левыми и легочной артерии по сравнению с аортой, увеличивающееся с гестационным возрастом. На ранних стадиях увеличение правых отделов сопровождает преимущественно супракардиальный вариант порока. Если коллектор из легочной вены впадает в нижнюю полую вену, то за счет евстахиева клапана значительная часть крови все же перенаправляется в левое предсердие, а дилатация правых отделов возникает только в конце беременности. Аналогичная картина наблюдается и при большом ДМПП. Для исключения диагноза TALVV необходимо выявить его с помощью цветового допплеровского картирования.

Аномалия соединения легочных вен неуточненная

Корниенко Н. А. 1 Чаплыгина Е. В. 1 Каплунова О. А. 1 Корниенко А. А. 2 Каракозова Е. А. 1 Балышев О. О. 1 Марайкин В. О

2 ГБУ РО Ростовская областная клиническая больница, отделение хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и кардиостимуляторов

Знание особенностей развития легочных вен способствует пониманию морфофункциональных особенностей больных с различными формами транспозиции легочных вен, механизмов обструкции легочного венозного кровотока и нарушений гемодинамики, что важно для улучшения лечения и повышения качества лечения жизни пациентов. Цель работы – уточнение основных этапов развития легочных вен, возможных механизмов формирования их аномалий на основе изучения литературных данных. На основании изучения литературных данных, систематизированы имеющиеся данные об аномалиях развития легочных вен и уточнены основные этапы развития легочных вен в период внутриутробного развития. Процесс консолидации недифференцированной чревной легочной сети в легочные вены объясняет большинство ее вариантов и аномалий. При развитии легочных вен и их соединений с сердцем возникает множество аномалий развития, начиная от незаращения овального отверстия и заканчивая сложными пороками развития, в том числе патологическим дренированием легочных вен, когда имеет место отток крови из легких в венах кардинальной системы, а не в левом предсердии. А) Да, Несмотря на значительное количество современной литературы, описывающей различные аномалии легочных вен, наблюдаемые в клинической практике, их углубленное изучение остается актуальным как с точки зрения понимания процесса их формирования и влияния на гемодинамику, так и с точки зрения своевременной диагностики и возможной коррекции существующих нарушений, когда отток крови из легких осуществляется в вены кардинальной системы, а не в левое предсердие. Таким образом, несмотря на значительное количество современной литературы, описывающей различные аномалии легочных вен, наблюдаемые в клинической практике, их углубленное изучение остается актуальным как с точки зрения понимания процесса их формирования, так и влияния на гемодинамику, как в плане своевременной диагностики и возможной коррекции имеющихся нарушений, когда отток крови из легких осуществляется в вены кардинальной системы, а не в левое предсердие. Таким образом, несмотря на значительное количество современной литературы, описывающей различные аномалии легочных вен, наблюдаемые в клинической практике, их углубленное изучение остается актуальным как с точки зрения понимания процесса их формирования и влияния на гемодинамику, так и с точки зрения своевременного лечения диагностика и возможная коррекция имеющихся нарушений.

1. Чаплыгина Е. В., Корниенко Н. А., Каплунова О. А., Корниенко А. А. Особенности анатомического строения задненижнего отдела правого предсердия у людей разного конституционального типа // Морфология. 2013. Т. 144. № 6. С. 33-36.

2. Чаплыгина Е. В., Каплунова О. А., Евтушенко А. В., Каракозова Е. А., Маркевич А. В., Швырев А. А., Санькова И. В. Прикладные аспекты анатомического строения левого предсердия сердца человека // Современные проблемы науки и образования. 2015. № 5. [Электронный ресурс] URL: http://www. science-education. ru/ru/article/view? id=22029 (дата обращения: 07.04.2021).

3. Связов Е. А., Кривощеков Е. В., Колянов А. Ю. Сравнительный анализ осложнений после хирургической коррекции частичного аномального дренирования правых легочных вен в верхнюю полую вену Сибирский медицинский журнал. 2016. № 31 (2) с. 78-81. DOI: 10.29001/2073-8552-2016-31-2-78-81.

4. Eidem BW, Cetta F., O’Leary PW Эхокардиография у детей и взрослых с врожденными пороками сердца. Филадельфия, 2009. 500 стр.

5. Русаков Д. Ю., Вологдина Н. Н., Тулаева О. Н. Развитие поперечно-полосатой сердечной мышечной ткани в стенках полых и легочных вен // Журнал анатомии и гистопатологии. 2015. Т. 4. № 3. С. 105-105. DOI: 10.18499/2225-7357-2015-4-3-105-105.

7. Фармер В. Г. Эволюция сердечно-легочной системы позвоночных. Ану Рев Физиол. 1999 том. 61 страница 573–592. DOI: 10.1146/annurev. fisiol.61.1.573.

8. Van den Berg G., Moorman AFM Развитие легочной вены и системного венозного синуса: интерактивный трехмерный обзор. Плюс один. 2011 том. 6 № 7. Р е 22055. DOI: 10.1371/journal. pone.0022055.

9. Хо М.-Л., Бхалла С., Бирхалс А., Гутьеррес Ф. МСКТ парциального аномального легочного венозного возврата (ПАЛВР) у взрослых. Обзор торакальной визуализации. 2009 том. 24 нет. 2 р. 89-95. DOI: 10.1097/RTI. Ob013e318194c942.

10. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG Тотальное аномальное соединение легочных вен. В Kirklin JW, Barratt-Boyes BG (ред.). Операция на сердце. Четвертый выпуск. Сондерс. 2013. Страницы 1182-1208.

11. Haghigh ZO, Sadeghpour A., ​​Alizadehasl A. Изолированное правостороннее аномальное легочное венозное соединение, связанное со значительным увеличением правого желудочка и интактной межпредсердной перегородкой. J. Cardiovasc Thorac Res., 2012, том. 4 № 4. Страницы 123-124. DOI: 10.5681/jcvtr.2012.029.

12. Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Ковалев Д. В., Заец С. Б. Восстановление изолированного парциального аномального легочного венозного соединения правой верхней легочной вены с левой вертикальной веной. Интерактивная сердечно-сосудистая и торакальная хирургия. 2016 том. 23 № 3. Страницы 501-502. DOI: 10.1093/icvts/ivw151.

13. Talwar S., Kumar CSK, Reddy S., Saxena A., Kothari SS, Juneja R., Airan B. Тотальный аномальный отток легочных вен после младенческого возраста. Интерактивная сердечно-сосудистая и торакальная хирургия. 2008 том. 7 № 6. С. 1058-1061. DOI: 10.1510/icvts.2008.186734.

14. Клинические рекомендации. Тотальный аномальный отток легочных вен. МКБ 10: Q26.2. Российская ассоциация сердечно-сосудистых хирургов. 2016.

15. Клинические рекомендации: Частичный аномальный легочный венозный дренаж (PADL), МКБ 10: Q26.3. Российская ассоциация сердечно-сосудистых хирургов. 2016.

16. Schmiady M., Valsangiacomo-Buechel E., Hübler M., Dave H. Важность предоперационной визуализации у детей с тотальным аномальным соединением легочных вен. Европейский журнал сердца. 2017 том. 38. Эс. 26. Страница 2040. DOI: 10.1093/eurheart/ehw515.

17. Graig JM, Darling RC, Rothney WB Полный дренаж легочных вен в правой части сердца: отчет о 17 вскрытиях, не связанных с другими серьезными сердечно-сосудистыми аномалиями. Лаборатория. Инвестировать. 1957 г., том. 6(1) стр. 44-64.

18. Купряшов А. А. Дефект межпредсердной перегородки. Частичный аномальный дренаж легочных вен. В: Бокерия Л. А., Шаталов К. В. (ред.). Детская кардиохирургия: Руководство для врачей. ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сельского хозяйства им. А. Н. Бакулева» Минздрава России, 2016. С. 294-312.

19. Бокерия Л. А., Беришвили Д. О., Нефедова И. Е., Баринштейн Д. Б., Степаничева О. А. Хирургическая коррекция транспозиции магистральных артерий с тотальным дренированием легочных вен в воротную вену. АН. БАКУЛЕВСКИЕ ФИЛИАЛЫ. 2019. Т. 20. № 1. С. 77-80. DOI: 10.24022/1810-0694-2019-20-1-77-80.

20. Абдуллаев Ф. З., Багиров И. М., Казимзаде Н. Дж., Шихиева Л. С., Байрамов Р. Б., Рустамова Я. К., Самедов Р. Р. Коррекция тотального аномального оттока легочных вен у взрослых пациентов // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2015. № 6. С. 74-79. DOI: 10.17116/kardio20158674-79.

Известно, что в структуре общей заболеваемости и смертности в мире преобладают сердечно-сосудистые заболевания. По частоте врожденные пороки развития занимают 4 место среди причин смертности детей до 5 лет, составляя 13%. Появление высокотехнологичных методов диагностики, таких как магнитная и компьютерная томография, электроанатомическое картирование, расширило возможности не только врачей, но и морфологов [1, 2].

Наряду с лечением приобретенных заболеваний сердечно-сосудистой системы современная кардиология все больше внимания уделяет диагностике и лечению врожденных пороков развития сердца и сосудов. Одним из методов лечения является транспозиция легочных вен, когда легочные вены имеют атипичное расположение и впадение [3].

Несмотря на немногочисленность работ, посвященных развитию поперечно-полосатой сердечной мышечной ткани в стенках легочных вен [4, 5], отсутствуют работы, систематизирующие сведения о развитии и аномалиях легочных вен.

Цель работы – уточнение основных этапов развития легочных вен, возможных механизмов формирования их аномалий на основе изучения литературных данных.

Известно, что в период раннего эмбриогенеза легочное сосудистое русло формируется из внутренностных сплетений, связанных с передней кардинальной и желточно-брыжеечной венами, но не связанных с сердцем (рис. 1) [6].

Выпячивание левого предсердия соединяется с сосудистым руслом легких общей легочной веной. Общая легочная вена, также называемая коллектором легочных вен, полностью соединяется с нижним левым предсердием в течение первого месяца внутриутробного развития. При соединении легочной вены соединения чревного сплетения исчезают. Легочная вена, первоначально одиночная, делится на две вены: левую и правую легочные вены. В свою очередь, обе вены делятся на две ветви, предназначенные для каждой половины легких, так что четыре независимые легочные вены затем впадают в левое предсердие.

Рис. 1. Шесть стадий развития сердца, отражающие изменение соотношения между венозным синусом и крупными венами, впадающими в сердце; вид сзади [6]

Основные принципы развития легочных вен известны. На ранних эмбриональных стадиях развития первичную кишку окружает сосудистое сплетение. Одновременно с формированием дыхательной системы из выпячивания первичной кишки происходит отток венозной крови от органов пищеварительной системы и отток от органов дыхательной системы обособляются от общего сосудистого сплетения [7].

Филогенетически легочные вены возникают как самостоятельные сосуды, отводящие кровь от легочных зачатков [4]. Они сходятся на общем стволе, несущем кровь в левое предсердие со спинной стороны. По мере роста сердца этот ствол постепенно врастает в стенку предсердия, и из его четырех притоков формируются легочные вены.

В эмбриогенезе легочное сосудистое русло формируется из внутренностного сплетения [4], которое не имеет связи с сердцем, но связано с передней кардинальной и желточно-брыжеечной венами (рис. 2А).

Согласно BW Eidem et al. [4], выпячивание левого предсердия связано с легочным сосудистым руслом легочным венозным коллектором (общей легочной веной), который полностью соединяется с левым предсердием в течение первого месяца внутриутробного периода развития (рис. 2Б).). При таком прикреплении соединение внутренностных сплетений, т е кардинальной и желточно-брыжеечной вен, с предсердием исчезает (рис. 2С). Первоначально единственная легочная вена делится на две легочные вены (рис. 2D). Эти вены также делятся на две ветви, каждая из которых самостоятельно впадает в левое предсердие. Нарушения числа легочных вен проявляются уменьшением их до трех-двух или появлением дополнительных легочных вен с нормальным или аномальным дренажом [3].

Исторически отношения между легочной веной и системными венозными притоками были предметом дискуссий. Широко обсуждался вопрос: соединяется ли легочная вена непосредственно с левым предсердием? Исследования Ван ден Берга [8] показали, как развивается легочная вена путем отделения от более крупного венозного сплетения, расположенного в мезодерме спланхноплевры и идущего от сердца к печени, что свидетельствует о развитии венозного полюса легочной вены появление клинических проявлений аномального легочного венозного оттока (АДЛВ). Напротив, системные венозные притоки развиваются латерально в месте соединения висцеральной и соматической мезодермы из мезенхимы, окружающей общие кардинальные вены.

Рис. 2. Развитие легочных вен [4]. LCCV – левая общая кардинальная вена, RCCV – правая общая кардинальная вена, VBV – желточная брыжеечная вена, OLV – общая легочная вена, LA – левое предсердие, SS – чревное сплетение, LL, PL – зачатки левого и правого легкого

При развитии легочных вен и их соединений с сердцем возникает множество аномалий развития, от незаращения овального окна до сложных пороков развития, в том числе АДЛЖ [9], когда происходит отток крови из легких венах кардинальной системы, а не в левом предсердии.

При формировании АДЛЖ левые легочные вены соединяются с левой плечеголовной веной, венечным синусом, развивающимся из левой кардинальной вены [10, 11], а правые — с полой веной или с правым предсердием. Внутреннее сплетение расположено в центре зародыша, что объясняет возможность оттока крови из легких влево или вправо в систему правой кардинальной вены. Чаще всего этот тип аномального шунта формируется из верхних долей легких [10, 12].

При АДЛЖ наблюдают увеличение легочного кровотока и перегрузку правой половины сердца [13]. ADLV также может быть частью комбинированных пороков сердца [6].

ADLV может быть полным (TADLV) или частичным (PHADLV). При TALV все легочные вены впадают в другие вены или в правое предсердие [4, 14, 15]. Развитие TALV связано с неспособностью легочных вен выступать из задней поверхности левого предсердия для соединения с легочными венозными сплетениями, окружающими легочные отростки. За немногими исключениями обязательным компонентом, поддерживающим гемодинамику при ПНЛЖ, является дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно [13].

Различают 4 формы ТАЛЬВ [4]: ​​1) сердечная форма: легочный венозный коллектор впадает в венечный синус сердца или в правое предсердие (рис. 3-1); 2) субкардиальная форма: легочный венозный коллектор впадает в нижнюю полую вену (рис. 3-2); 3) надсердечная форма: легочные вены впадают в коллектор, а он – в левую плечеголовную вену (рис. 3-3); 4) смешанная форма – два легочных венозных коллектора впадают в правое предсердие или в полую вену.

Кроме того, каждая из анатомических форм ТАЛЬВ с разной частотой возникновения может сопровождаться обструкцией легочного венозного возврата, что решающим образом влияет на гемодинамический статус и клинические проявления порока [15]. TALV составляет от 1,5 до 3% случаев в общей структуре аномалий сердца [10]. ТАЛВ редко встречается у лиц старше 18-20 лет, что связано с высоким уровнем ранней детской смертности (50% детей умирают в первые 3 месяца и более 80% к концу первого года жизни ребенка).) жизнь) [15].

PALV характеризуется отсутствием соединения 1-3, но не 4 легочных вен с левым предсердием [6, 14, 15]. Этот порок часто сочетается с другими пороками сердца и представлен различными анатомическими вариантами. Среди анатомических форм лидирует аномальный дренаж правых легочных вен (90%), дефект межпредсердной перегородки представлен дефектом венозного синуса более чем в 80% случаев.

Этот порок формируется атрезией справа или слева от крупной ветви общего легочного сплетения [9].

Рис. Рис. 3. Формы тотального аномального дренирования легочных вен [4]: ​​1 – кардиальная форма – в сторону коронарного синуса, 2 – субкардиальная форма – в сторону нижней полой вены, 3 – супракардиальная форма – в сторону левой плечеголовной вены. ЖВК – коллектор легочных вен, ЛВ – левая плечеголовная вена, ВПВ – верхняя полая вена, ВП – венозный проток, ПП – правое предсердие, ПЖ – правый желудочек, ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек

Легочные вены могут впадать в правое предсердие, коронарный синус и притоки полой вены [14, 15]. По данным различных исследователей, частота ЗАДЛЖ колеблется от 0,7 до 9,4% и составляет около 2/3 всех случаев аномального легочного венозного оттока [12, 16]. Половина пациентов с изолированным PADL могут жить до 30-40 лет [12].

При PALV функционально анатомические особенности левой половины сердца имеют решающее значение. Такие изменения закономерно отражаются на состоянии системной гемодинамики, что вызывает уменьшение размеров левого предсердия [10, 11].

Наиболее распространенная классификация FADL принадлежит RS Darling et al. [17], в основе которого, как и в ТАЛВ, лежит анатомический принцип уровня устья легочных вен. Различают четыре вида пороков: 1) надсердечные, когда легочные вены впадают в верхнюю, левую безымянную полую вену или в одну из ее ветвей; 2) кардиальный – впадение всех или части легочных вен в полость правого предсердия; 3) инфракардиальный – часть легочных вен впадает в венозный сосуд, расположенный ниже сердца; 4) смешанный.

У пациентов с подозрением на PALV МРТ показана для оценки анатомических особенностей легочных вен, особенно при неубедительной эхокардиографии [18].

Катетеризация сердца с ангиографией показана при подозрении на легочную гипертензию или при выявлении сопутствующих аномалий сердца [18, 19].

Единственным способом ликвидации ТАЛЬВ является ее кардиохирургическая коррекция [19, 20]. Несмотря на современные достижения хирургической техники, универсального подхода к выбору оптимальной хирургической коррекции сложных вариантов аномального оттока легочных вен не существует [3, 13, 19]. Глобальная хирургическая летальность при изолированной ТАЛЖ достигает 16% [15], летальность при коррекции ТАЛЖ не превышает 1-2% [3]. Основным осложнением и основной причиной повторного вмешательства при операции TALV является возникновение обструкции легочных вен [3].

Вывод. Таким образом, несмотря на значительное количество современной литературы, описывающей различные аномалии легочных вен, наблюдаемые в клинической практике, их углубленное изучение остается актуальным как с точки зрения понимания процесса их формирования и влияния на гемодинамику, так и с точки зрения своевременного лечения диагностика и возможная коррекция имеющихся нарушений.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Adblock
detector