Атаксический церебральный паралич

Детский церебральный паралич (ДЦП)

Статья Детский церебральный паралич (ДЦП) расскажет о причинах заболевания, его лечении и симптомах. Научитесь правильно диагностировать детский церебральный паралич (ДЦП) | Центр Дикуля

Детский церебральный паралич – это группа заболеваний, при которых наблюдается нарушение двигательных функций и осанки. Это связано с черепно-мозговой травмой или нарушением формирования головного мозга. Это заболевание является одной из наиболее частых причин стойкой инвалидности у детей. Детский церебральный паралич встречается примерно в 2 случаях на тысячу человек.

Детский церебральный паралич вызывает рефлекторные движения, которые человек не может контролировать, и утолщение мышц, которое может затронуть часть или все тело. Эти нарушения могут варьироваться от умеренных до тяжелых. Также могут быть умственная отсталость, судороги, проблемы со зрением и слухом.

Иногда родителям бывает трудно принять диагноз детского церебрального паралича.

Причины

Детский церебральный паралич (ДЦП) является результатом травмы или аномального развития головного мозга. Во многих случаях точная причина церебрального паралича неизвестна. Повреждения или нарушения развития головного мозга могут возникать во время беременности, родов и даже в течение первых 2–3 лет после рождения.

• Возможной причиной детского церебрального паралича во время беременности или родов могут быть генетические проблемы, инфекции или проблемы со здоровьем у матери или плода во время беременности или осложнения, связанные с родами и родоразрешением. Любая из этих проблем может повлиять на развитие плода, кровоснабжение, обеспечение плода необходимыми питательными веществами, которые он получает через кровь. Например, систематическая гипогликемия может привести к развитию детского церебрального паралича.
• Одной из возможных причин детского церебрального паралича может быть недоношенность, связанная с преждевременными родами (преждевременными родами) и, как следствие, с недоразвитием головного мозга. У детей, рожденных слишком рано, высок риск кровоизлияния в мозг (внутрижелудочковые кровотечения). Состояние, называемое перивентрикулярной лейкомаляцией, при котором происходит поражение белого вещества головного мозга, также более вероятно у недоношенных детей, чем у доношенных. Оба состояния увеличивают риск церебрального паралича. • Возможные причины церебрального паралича в течение первых 2-3 лет после рождения обычно связаны с повреждением головного мозга в результате серьезного заболевания, такого как менингит; повреждение головного мозга в результате несчастного случая или церебральной гипоксии.

Профилактика

Причина детского церебрального паралича (ДЦП) часто неизвестна. Но были идентифицированы определенные факторы риска, и было показано, что они связаны с заболеваемостью церебральным параличом. Некоторых из этих факторов риска можно избежать. Соблюдение определенных условий во время беременности способствует снижению риска поражения головного мозга у плода. Эти рекомендации включают:

• Свести к минимуму несчастные случаи
• Определить неонатальную желтуху
• Не используйте вещества, содержащие тяжелые металлы (свинец)
• Изолировать ребенка от больных инфекционными заболеваниями (особенно менингитом)
• Срочно вакцинируйте ребенка.

Симптомы

Даже если заболевание присутствует при рождении, симптомы детского церебрального паралича (ДЦП) могут не проявляться до достижения ребенком возраста от 1 до 3 лет. Это связано с ростом ребенка. Ни врачи, ни родители не могут перестать обращать внимание на нарушения двигательной сферы ребенка до тех пор, пока эти нарушения не станут явными. Дети могут сохранять рефлекторные движения новорожденных без развития соответствующих возрасту двигательных навыков. И иногда первыми на недоразвитие ребенка обращают внимание няни. Если ДЦП имеет тяжелую форму, то симптомы этого заболевания обнаруживаются уже у новорожденного. Но появление симптомов зависит от типа детского церебрального паралича.

Наиболее распространенными симптомами тяжелого церебрального паралича являются

• Нарушения глотания и сосания
• Слабый крик
• Припадки
• Необычная поза ребенка. Тело может быть очень расслабленным или находиться в очень сильной гиперэкстензии с разгибанием рук и ног. Эти позы существенно отличаются от тех, которые возникают при коликах у новорожденных.

Некоторые проблемы, связанные с церебральным параличом, со временем становятся более очевидными или развиваются по мере взросления ребенка. Они могут включать:

• Атрофия мышц в поврежденных руках или ногах. Проблемы с нервной системой затрудняют движения в пораженных руках и ногах, а ригидность мышц влияет на рост мышц.
• Патологические ощущения и восприятие. Некоторые больные церебральным параличом очень чувствительны к боли. Даже обычные повседневные действия, такие как чистка зубов, могут быть болезненными. Патологические ощущения могут также влиять на способность опознавать предметы на ощупь (например, отличать мягкий мяч от твердого).
• Раздражение кожи Частое слюнотечение может раздражать кожу вокруг рта, подбородка и груди.
• Проблемы с зубами. Дети, которым трудно чистить зубы, подвержены риску заболеваний десен и кариеса. Противосудорожные препараты также могут способствовать заболеванию десен.
• Несчастные случаи. Падения и другие несчастные случаи относятся к рискам, связанным с нарушением координации движений, а также при наличии судорожных припадков.
• Инфекции и соматические заболевания. Взрослые с церебральным параличом подвержены высокому риску заболеваний сердца и легких. Например, при тяжелой форме детского церебрального паралича возникают проблемы с глотанием и при удушье часть пищи попадает в трахею, что способствует заболеваниям легких (пневмонии)

Все больные ДЦП имеют те или иные проблемы с движениями тела и осанкой, но у многих малышей при рождении нет признаков ДЦП, и иногда только няни или медсестры первыми обращают внимание на противоречащие возрасту отклонения в движениях ребенка критерии. Признаки церебрального паралича могут стать более очевидными по мере взросления ребенка. Некоторые нарушения развития могут проявляться только после первого года жизни ребенка. Травма головного мозга, вызывающая церебральный паралич, долго не проявляется, но последствия могут проявляться, изменяться или становиться более серьезными по мере взросления ребенка.

Определенные последствия детского церебрального паралича зависят от его типа и тяжести, уровня психического развития и наличия других осложнений и заболеваний.

Большинство больных церебральным параличом имеют спастический церебральный паралич. Его наличие может затрагивать как все части тела, так и отдельные участки. Например, у ребенка со спастическим церебральным параличом симптомы могут развиваться преимущественно в одной ноге или половине тела. Большинство детей обычно пытаются приспособиться к моторному дефициту. Некоторые пациенты даже способны жить самостоятельно и работать, нуждаясь лишь в периодической помощи. В тех случаях, когда поражены обе ноги, пациентам требуется кресло-коляска или другие приспособления для компенсации двигательных функций.

Полный церебральный паралич вызывает самые серьезные проблемы. Тяжелый спастический церебральный паралич и хореоатетоидный церебральный паралич являются типами полного паралича. Многие из этих пациентов не могут обслуживать себя из-за двигательных и интеллектуальных нарушений и нуждаются в постоянном уходе. Осложнения, такие как судороги и другие долгосрочные физические последствия церебрального паралича, трудно предсказать, пока ребенку не исполнится 1–3 года. Но иногда такие прогнозы невозможны до достижения ребенком школьного возраста, а в процессе обучения можно анализировать интеллектуальные и другие коммуникативные навыки

1. Тяжесть умственной отсталости, если таковая имеется, является надежным показателем повседневного функционирования. Чуть более половины больных церебральным параличом имеют ту или иную степень умственной отсталости. Дети со спастической квадриплегией часто имеют тяжелые психические нарушения.
2. Другие состояния, такие как нарушения или проблемы со слухом, часто возникают при церебральном параличе. Иногда эти расстройства сразу заметны; в других случаях они не обнаруживаются, пока ребенок не станет старше.

Также, как и люди с нормальным физическим развитием, люди с церебральным параличом на протяжении всей жизни испытывают социальные и эмоциональные проблемы. Поскольку их физические дефекты усугубляют проблемы, больные церебральным параличом нуждаются во внимании и понимании окружающих.

Большинство пациентов с церебральным параличом доживают до зрелого возраста, но продолжительность их жизни немного короче. Многое зависит от тяжести формы ДЦП и наличия осложнений. Некоторые больные ДЦП даже имеют возможность работать, особенно с развитием компьютерных технологий, такие возможности значительно увеличились.

Детский церебральный паралич классифицируется в зависимости от типа движений тела и нарушений осанки.

Спастический (пирамидальный) церебральный паралич

Спастический церебральный паралич является наиболее распространенным типом. У пациента со спастическим церебральным параличом развивается ригидность мышц в тех частях тела, которые не могут расслабиться. В поврежденных суставах возникают контрактуры, объем движений в них резко ограничивается. Кроме того, у больных спастическим церебральным параличом отмечаются проблемы с координацией движений, нарушениями речи, нарушениями глотания.

Существует четыре типа спастического церебрального паралича, сгруппированные по количеству пораженных конечностей: Гемиплегия: одна рука и одна нога на одной стороне тела или обе ноги (диплегия или параплегия). Они являются наиболее распространенными типами спастического церебрального паралича.

• Моноплегия: повреждена только одна рука или одна нога.
• Квадриплегия: вовлечены обе руки и обе ноги. Обычно в таких случаях бывает и повреждается ствол головного мозга, соответственно, это проявляется нарушениями глотания. Новорожденные с квадриплегией могут иметь проблемы с сосанием, глотанием, слабый крик, тело может быть ватным или наоборот напряженным. Нередко при контакте с ребенком появляется гипертонус организма. Ребенок может много спать и не проявлять интереса к окружающему.
• Триплегия: вызываются обе руки и одна нога или обе ноги и одна рука.

Неспастический (extrapyramidal) церебральный паралич

Неспастические формы детского церебрального паралича включают дискинетический церебральный паралич (подразделяется на атетоидную и дистоническую формы) и атаксический церебральный паралич.

• Дискинетический церебральный паралич связан с мышечным тонусом от умеренного до сильного. В некоторых случаях наблюдаются неконтролируемые судорожные сокращения или медленные непроизвольные движения. В эти движения чаще всего вовлекаются мышцы лица и шеи, рук, ног, иногда поясницы. Атетоидный (гиперкинетический) тип детского церебрального паралича характеризуется расслаблением мышц во время сна с легкими спазмами и гримасничаньем. При поражении мышц лица и рта могут возникать изменения в процессе приема пищи, слюноотделение, поперхивание пищей (водой) и появление неадекватной мимики.
• Атаксический церебральный паралич является наиболее редким типом церебрального паралича и поражает все тело. Патологические движения возникают в туловище, руках, ногах.

Атаксический церебральный паралич проявляется следующими проблемами:

• Дисбаланс тела
• Нарушение точности движений. Например, больной не может положить руку на нужный предмет или выполнить даже простые движения (например, поднести чашку точно ко рту) Часто до предмета может дотянуться только одна рука; другая рука может дрожать при попытке переместить этот предмет. Пациент часто не может застегивать одежду, писать или пользоваться ножницами.
• Координация движений. Человек с атаксическим церебральным параличом может ходить слишком большими шагами или со слишком широко расставленными ногами.
• Смешанный церебральный паралич
• Некоторые дети имеют симптомы более чем одного типа церебрального паралича. Например, спастические ноги (симптомы спастического церебрального паралича, связанного с диплегией) и проблемы с контролем мышц лица (симптомы дискинетического церебрального паралича).
• Тотальный (полный) детский церебральный паралич поражает в той или иной степени весь организм. Осложнения церебрального паралича и других проблем со здоровьем чаще развиваются, когда в процесс вовлечено все тело, а не отдельные его части.

Диагностика

Симптомы церебрального паралича могут отсутствовать или обнаруживаться при рождении. Поэтому лечащий врач, наблюдающий новорожденного, должен внимательно следить за ребенком, чтобы не пропустить симптомы. Однако гипердиагностировать детский церебральный паралич не стоит, так как многие двигательные нарушения у детей этого возраста носят преходящий характер. Часто диагноз удается поставить только через несколько лет после рождения ребенка, когда могут отмечаться двигательные нарушения. Диагностика детского церебрального паралича основывается на наблюдении за физическим развитием ребенка при наличии различных отклонений в физическом и интеллектуальном развитии, данных анализа и инструментальных методов исследования, таких как магнитно-резонансная томография. Диагностика детского церебрального паралича включает:

• Сбор информации об истории болезни ребенка, в том числе сведений о беременности. Очень часто о наличии задержки развития сообщают сами родители или выявляют при профосмотрах в детских учреждениях.
• Медицинский осмотр необходим для поиска признаков церебрального паралича. Во время физического осмотра врач оценивает, как долго сохраняются рефлексы новорожденного ребенка по сравнению с нормальными месячными. Кроме того, проводится оценка функции мышц, осанки, функции слуха, зрения.
• Анализы для выявления скрытой формы заболевания. Анкеты развития и другие тесты помогают определить степень задержки развития.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головы, которая может быть выполнена для выявления аномалий в головном мозге.

Сочетание этих диагностических подходов позволяет поставить диагноз.

Если диагноз не ясен, могут быть назначены дополнительные анализы для оценки состояния головного мозга и исключения других возможных заболеваний. Анализы могут включать:

После установления диагноза церебрального паралича ребенка необходимо дополнительно обследовать и выявить другие заболевания, которые могут сопутствовать церебральному параличу.

• Другие задержки развития в дополнение к уже выявленным. Развивающиеся навыки следует периодически проверять на наличие новых симптомов, таких как задержка речи, поскольку нервная система ребенка постоянно развивается.
• Интеллектуальную задержку можно обнаружить с помощью определенных тестов.
• Судорожные эпизоды. Электроэнцефалография (ЭЭГ) используется для выявления аномальной активности в головном мозге, если у ребенка в анамнезе были судороги.
• Проблемы с кормлением и глотанием.
• Проблемы со зрением или слухом.
• Проблемы с поведением.

Очень часто врач может предсказать многие долгосрочные физические аспекты церебрального паралича, когда ребенку от 1 до 3 лет. Но иногда такие прогнозы невозможны до достижения ребенком школьного возраста, когда могут быть выявлены отклонения в ходе обучения и развития коммуникативных навыков.

Некоторым детям требуются повторные тесты, которые могут включать:

• Рентгенологическое исследование для выявления вывихов (подвывихов) бедра. Детям с церебральным параличом обычно делают несколько рентгеновских снимков в возрасте от 2 до 5 лет. Кроме того, при болях в тазобедренных суставах или при наличии признаков вывиха бедра может быть назначен рентген. Также может быть назначен рентген позвоночника для выявления деформаций позвоночника.
• Анализ походки, который помогает выявить нарушения и скорректировать тактику лечения.

Дополнительные методы обследования назначаются при необходимости и наличии показаний.

Лечение

Детский церебральный паралич – неизлечимое заболевание. Но разнообразные методы лечения помогают пациентам с церебральным параличом свести к минимуму двигательные и другие нарушения и тем самым улучшить качество их жизни. Черепно-мозговая травма или другие факторы, которые приводят к церебральному параличу, не прогрессируют, но могут появляться или прогрессировать новые симптомы по мере роста и развития ребенка.

Инициальное (начальное) лечение

Лечебная физкультура является важной частью лечения, которое начинается вскоре после постановки диагноза и часто продолжается на протяжении всей жизни ребенка. Этот тип лечения также может быть назначен до постановки диагноза, в зависимости от симптомов у ребенка.

Лекарства могут помочь контролировать некоторые симптомы церебрального паралича и предотвратить осложнения. Например, спазмолитики и миорелаксанты помогают расслабить спастические (спастические) мышцы и увеличить объем движений. Антихолинергические средства помогают улучшить подвижность конечностей или уменьшить слюноотделение. Другие лекарства могут использоваться для симптоматического лечения (например, противосудорожные препараты, если присутствуют судороги)

Перманентное лечение

Текущее лечение церебрального паралича (ДЦП) направлено на продолжение и корректировку существующих методов лечения и добавление новых методов лечения по мере необходимости. Постоянное лечение церебрального паралича может включать:

• ЛФК, способная помочь ребенку быть максимально подвижным. Это также может помочь предотвратить необходимость хирургического вмешательства. Если ребенку проводилось оперативное лечение, то может понадобиться интенсивная ЛФК в течение 6 месяцев и более. Фармакологическое лечение необходимо постоянно контролировать во избежание возможных побочных эффектов препаратов.
• Ортопедическая хирургия (на мышцы, сухожилия и суставы) или дорсальная ризотомия (иссечение нервов в травмированных конечностях), если есть серьезные проблемы с костями и мышцами, связками и сухожилиями.
• Специальные ортопедические приспособления (корсеты, шины, ортезы).
• Поведенческая терапия, при которой психолог помогает ребенку найти способы общения со сверстниками, также является частью лечения, мануальная терапия также может применяться при лечении как основных симптомов ДЦП, так и его осложнений, связанных с измененной биомеханикой движения.
• Социальная адаптация. Современные технологии (компьютеры) позволили трудоустроить многих больных с последствиями детского церебрального паралича.

Разрешается использование материалов с активной гиперссылкой на постоянную страницу статьи.

Атаксический церебральный паралич

Атаксический детский церебральный паралич (ДЦП): непрогрессирующая мозжечковая атаксия

Атаксический церебральный паралич (ДЦП), называемый некоторыми авторами непрогрессирующей врожденной атаксией (Esscher et al, 1996; Steinlin et al., 1998), по данным европейских исследований, встречается с частотой 0,09 на 1000 живорождений (SCPE, 2002).)), что соответствует 4,3% всех случаев детского церебрального паралича. Непрогрессирующая атаксия явно гетерогенное состояние. Его патогенетический механизм мало изучен, а нозологическая интерпретация неоднозначна. Термин используется для предварительной классификации случаев, в которых выражены мозжечковые признаки и симптомы, но не в случае атаксической диплегии, описанной выше.

Непрогрессирующая мозжечковая атаксия в большинстве случаев является врожденной, хотя клинические проявления не подозреваются до возраста одного-двух лет, когда дети обычно начинают ходить.

А) Этиология и патогенез. В двух исследованиях (Steinlin et al., 1996 и Essher et al., 1998) описаны визуальные изменения, наблюдаемые у детей с непрогрессирующей мозжечковой атаксией. В одном исследовании (Esscher) 51 ребенку была проведена МРТ, а 30 детям — компьютерная томография; во втором исследовании (Steinlin) 15 из 27 пациентов прошли МРТ. В отличие от других видов детского церебрального паралича, поражения обнаруживались в редких случаях. Более 50% имели нормальные результаты нейровизуализации; примерно у 40-50% была гипоплазия мозжечка различной степени выраженности, не связанная со степенью двигательных нарушений.

Частота семейных случаев среди доношенных и недоношенных детей была высокой, на основании чего было сделано предположение о значении генетических факторов в развитии атаксического церебрального паралича. Большинство детей были умственно отсталыми.

Пренатальные факторы играют важную роль в этиологии непрогрессирующей мозжечковой атаксии (Hagberg et al., 1975b; Sanner, 1979; Clement et al., 1984; Kvistad et al., 1985; Wichman et al., 1985; Tomiwa et al., 1987). Очевидные пренатальные факторы присутствовали в 25 % случаев (Hagberg et al., 1975b), а в 41 % случаев не было выявлено очевидной причины, но вероятно внутриутробное происхождение болезни. Генетические факторы были выявлены во многих исследованиях (Hagberg et al., 1972; Sanner, 1973; Sanner and Hagberg, 1974; Clement et al., 1984; Kvistad et al., 1985; Wichman et al., 1985; Tomiwa et al al., 1987), однако имеются разногласия в ряде случаев, сочетающихся с генетическими синдромами.

Синдром неравновесия подробно описан (Hagberg et al., 1972) (см ниже при рецессивном наследовании), но его распространение ограничено некоторыми регионами Швеции (Sanner, 1973).

Во многих странах мира сообщалось о непрогрессирующей врожденной семейной атаксии, аутосомно-рецессивной (Mathews et al., 1989; Pascual-Castroviejo et al., 1994), аутосомно-доминантной (Furman et al., 1985; Tomiwa et al., 1987)) и доминантные случаи, сцепленные с Х-хромосомой (Fenichel and Phillips, 1989), или рецессивные (Young et al., 1987). Соответствие между характером патологических изменений (атрофический или диспластический) и типом наследования четко не установлено (Guzzetta et al, 1993). Часто встречаются спорадические случаи. Клиническая и патологоанатомическая дифференциация различных форм затруднена, и такие заболевания, как болезнь Нормана и синдром неравновесия, имеют много общих черт, несмотря на то, что обнаруживаются в разных популяциях. Поэтому.

Точно так же простая или преимущественно полушарная мозжечковая атрофия может быть обусловлена ​​генетически (Clement et al., 1984) и иногда сцеплена с Х-хромосомой (Young et al., 1987).

Б) Патологическая анатомия. Патологическая анатомия атаксического церебрального паралича точно не известна. Причиной могут быть как диспластические, так и деструктивные (или атрофические) поражения, но их почти невозможно отличить на основе визуализации. Без патологоанатомического исследования установить истинный характер поражений невозможно. Аплазия червя мозжечка (Bordarier, Aicardi, 1990) может быть причиной врожденной атаксии, но даже полное отсутствие червя мозжечка может не сопровождаться клиническими проявлениями, как в случае аномалии Денди-Уокера. С другой стороны, большинство больных с синдромом Жубера при сохранении значительных остатков червя мозжечка обычно страдают атаксией и дисбалансом. Выявлена ​​также слабая корреляция между патологическими изменениями и клиническими проявлениями при полушарной дисплазии. Отсутствие одного полушария головного мозга редко сопровождается клиническими проявлениями, и даже тяжелая двусторонняя гипоплазия или отсутствие полушарий в редких случаях оставались бессимптомными (Friede, 1989).

При исследовании КТ 29 пациентов с атаксическим церебральным параличом в 11 случаях все было нормально, а в 8 случаях имелись аномалии задней черепной ямки, а аномалии полушарий, особенно в теменной области, были обнаружены в 16 случаях (Miller and Cala, 1989).

К атрофическим поражениям относятся постасфиксические повреждения мозжечка в пренатальном или постнатальном периоде, а также возможные «дегенеративные» заболевания, такие как врожденная атрофия зернистого слоя (Pascual-Castroviejo et al., 1994), которая во многих случаях является генетическое заболевание. Предполагается возможность приобретенного характера заболевания, так как аналогичные нарушения возникают у котят, рожденных от кошек, инфицированных вирусом панцитопении кошек. Полушарная атрофия может сосуществовать с задней мозговой грыжей (Evrard and Caviness, 1974).

В) Клинические проявления. Атаксический церебральный паралич характеризуется потерей упорядоченной координации мышц, то есть отмечаются нарушения амплитуды, ритма и точности движений (SCPE, 2002). Типичные проявления включают туловищную атаксию, приводящую к дисбалансу. Со стороны верхних конечностей типична реакция перебега, т е избыточность или недостаточность направленных движений; другим типичным признаком является тремор, в основном медленный интенционный тремор. Низкий тонус также является одним из основных симптомов. По результатам исследования УГДО отмечалась явная задержка развития моторики и 10% детей не научились ходить самостоятельно. Когнитивные функции были в пределах умственной отсталости (2/3 случаев, половина из которых считались серьезными); проблемы со зрением описаны более чем у 50% больных, а эпилепсия развилась в 20-30% случаев. Клинические проявления различались в каждом случае. У некоторых детей типичная атаксия с поражением верхних и нижних конечностей, дисметрия и интенционный тремор проявлялись к 2–3 годам жизни. Эти случаи, определяемые как «простой» атаксический церебральный паралич (Hagberg et al., 1972; 1975b), обычно не характеризовались пирамидными симптомами дисметрия и интенционный тремор стали очевидными в возрасте 2–3 лет. Эти случаи, определяемые как «простой» атаксический церебральный паралич (Hagberg et al., 1972; 1975b), обычно не характеризовались пирамидными симптомами дисметрия и интенционный тремор стали очевидными в возрасте 2–3 лет. Эти случаи, определяемые как «простой» атаксический церебральный паралич (Hagberg et al., 1972; 1975b), обычно не характеризовались пирамидными симптомами.

Многие дети с этой формой заболевания уже в возрасте 3-4 лет умели ходить, однако часто падали. Большинство пациентов приспосабливаются к своей инвалидности, и даже с проблемами письма относительно небольшой процент может посещать обычную школу. У некоторых детей наблюдается сочетание микроцефалии, судорог и выраженной умственной отсталости (Pascual-Castroviejo et al., 1994). В остальных случаях основным отклонением является нарушение тонуса управления положением тела, особенно равновесия в положении стоя. В вертикальном положении эти дети склонны падать и не могут использовать механизмы, которые в норме поддерживают равновесие и предотвращают последствия потери опоры. У некоторых пациентов нет дисметрии или атаксии верхних конечностей. Такие случаи соответствуют синдрому неравновесия (Hagberg et al., 1972). Однако у большинства пациентов мозжечковый статический синдром связан с некоторой дисфункцией полушарий мозжечка, и может быть трудно различить два типа атаксии. Дети с преобладающим мозжечково-статическим синдромом часто начинают ходить очень поздно, после 6 лет, или вообще не ходят, и у многих из них наблюдается тяжелая умственная отсталость или аутистические проявления (Sanner and Hagberg, 1974; Clement et al., 1984).

Хотя атрофия червя мозжечка была постоянным признаком синдрома нарушения равновесия (Hagberg et al, 1972), недавние исследования показывают, что результаты КТ могут быть нормальными при всех формах атаксического церебрального паралича, а корреляция между клиническими и рентгенологическими данными очевидна менее противоречивы (Wullner et al., 1993). Только в 25 % случаев (Miller and Cala, 1989) были обнаружены дисбалансы, обусловленные аномалиями червя мозжечка.

Г) Дифференциальный диагноз. Атаксический церебральный паралич не следует путать с плохой физиологической координацией у маленьких детей или серьезной задержкой развития. Простая неуклюжесть может быть причиной диагностических ошибок (Губбай, 1985). Наибольшую трудность представляет дифференциальная диагностика с прогрессирующими атаксиями, хотя уточнение диагноза потребует времени, так как для некоторых прогрессирующих мозжечковых атаксий характерно очень медленное течение. Фактически, такие состояния, как синдром Маринеску-Шегрена, иногда считают формой церебрального паралича. Однако появление катаракты, а впоследствии и специфических миопатий препятствует ошибочному диагнозу. Дегенерация зернистого слоя, хотя иногда считается дегенеративным заболеванием, Он не сопровождается прогрессированием клинических признаков и симптомов и неотличим от других форм детского церебрального паралича за счет атрофии или гипоплазии мозжечка. Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера имеет особое диагностическое значение, поскольку ее клинические проявления могут имитировать непрогрессирующий атаксический церебральный паралич, а Х-сцепленное наследование делает диагноз чрезвычайно важным для генетического консультирования.

МРТ очень полезна и может обнаружить отсутствие или крайне ограниченную миелинизацию на Т1-взвешенных сканах и сильный сигнал белого вещества на Т2-взвешенных сканах (Silverstein et al., 1990).

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4