Атрезия отверстий мажанди и лушки

Атрезия отверстий Мажанди и Лушки

Синдром Денди-Уокера — врожденный порок развития каудального ствола и червя мозжечка, приводящий к неполному открытию срединного (Мажанди) и бокового (Лушка) отверстий четвертого желудочка головного мозга.

Синдром описан в 1921 г американскими нейрохирургами У. Денди (1886—1946) и А. Уокером (род. 1907.).

Этиология и патогенез [править]

Клинические проявления [править]

Проявляется признаками гидроцефалии, нередко гидромиелии. Это последнее обстоятельство, согласно гидродинамической теории Гарднера, может спровоцировать развитие сирингомиелии, сирингобульбии.

Синдром Денди-Уокера характеризуется проявлениями функциональной недостаточности продолговатого мозга и мозжечка, явлениями гидроцефалии, внутричерепной гипертензии.

Атрезия отверстий Мажанди и Лушки: Диагностика [править]

Диагноз уточняется с помощью методов, визуализирующих мозговую ткань – компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. При этом выявляются признаки гидроцефалии, в частности, выраженное расширение четвертого желудочка головного мозга, при МРТ-исследовании можно выявить деформацию этих структур головного мозга.

Синдром Денди-Уокера у взрослых

Синдром Денди-Уокера — врожденное недоразвитие ликворных путей, так называемых отверстий Мажанди и Люшка, через которые ликвор оттекает из желудочков головного мозга (спинномозговая жидкость, обеспечивающая питание и метаболизм головного мозга). При этом внутри черепа (в задней черепной ямке) развивается полость, заполненная ликвором. Часто сочетается с недоразвитием или отсутствием части мозжечка, пороками сердца.

Симптомы синдрома Денди-Уокера у взрослого

• Увеличение головы.
• Выпячивание затылочных костей: кажется, что затылочные кости выдаются назад.
• Нарушение координации движений – произвольные движения размашистые, смазанные.
• Неустойчивость походки.
• Нистагм: непроизвольные колебательные движения глаз из стороны в сторону.
• Судороги: приступы непроизвольных движений в конечностях.
• Повышение мышечного тонуса вплоть до спастичности: мышцы постоянно напряжены, верхние конечности полусогнуты, нижние напряжены и не согнуты.
• Психическая инвалидность – человек может не узнавать родных, с трудом читает и пишет (встречается у половины всех больных).

Формы синдрома Денди-Уокера у взрослого

• В зависимости от степени анатомических нарушений различают две формы синдрома Денди-Уокера:
  • Полная форма – наблюдается полное недоразвитие червя мозжечка (части мозжечка);
  • Неполная форма – наблюдается частичное недоразвитие червя мозжечка (части мозжечка).
  • Синдром Денди-Уокера с гидроцефалией;
  • Синдром Денди-Уокера без гидроцефалии.

  Причины синдрома Денди-Уокера у взрослого

  • Точная причина синдрома Денди-Уокера неизвестна. Такие факторы, как:
    • Вирусная инфекция (например, краснуха, цитомегаловирусная инфекция);
    • Употребление алкоголя матерью во время беременности;
    • Сахарный диабет у беременной. Влияние этих факторов особенно значимо в период с 7 по 10 неделю беременности матери, когда происходит формирование головного мозга плода.
    • Недоразвитие мозжечка, отсутствие одной из его частей – червя мозжечка;
    • Окклюзия (перекрытие) отверстий Мажанди и Лушка, через которые из желудочков головного мозга оттекает ликвор (ликвор, обеспечивающий питание и обмен веществ в головном мозге);
    • Расширение полостей головного мозга (желудочков), что приводит к повышению внутричерепного давления и увеличению головы;
    • Наличие полости (кисты) в задней черепной ямке, сообщающейся с четвертым желудочком.
    • Первичное недоразвитие мозговых структур;
    • Повышенная внутриутробная продукция цереброспинальной жидкости, что приводит к нарушению развития мозжечка и увеличению задней черепной ямки.

    LookMedBook напоминает вам, что данный материал публикуется исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

    Диагностика синдрома Денди-Уокера у взрослого

    • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
      • В каком возрасте появились первые жалобы (нечеткие движения, изменение мышечного тонуса, увеличение головы);
      • Если в семье были случаи подобного заболевания.

      Лечение синдрома Денди-Уокера у взрослого

      • Лечение только хирургическое: шунтирование четвертого желудочка головного мозга для снижения в нем давления ликвора (ликвора, обеспечивающего питание и метаболизм головного мозга). Для этого создают сообщение четвертого желудочка или кисты задней черепной ямки с брюшной полостью (вентрикулоперитонеальный шунт).

      Осложнения и последствия синдрома Денди-Уокера у взрослого

      Профилактика синдрома Денди-Уокера у взрослого

      Певцова Анастасия Владимировна, методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.

      Что делать при синдроме Денди-Уокера?

      • Выберите правильного невролога
      • Пройти тесты
      • Получите план лечения у своего врача
      • Следуйте всем рекомендациям

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4