Болезнь плотного осадка

Болезнь плотного осадка

Болезнь плотных отложений, гистологический подтип мембранопролиферативного гломерулонефрита, представляет собой идиопатическое хроническое прогрессирующее заболевание почек, характеризующееся наличием интрамембранозных плотных отложений в дополнение к субэндотелиальным отложениям иммунных комплексов в стенках гломерулярных капилляров. Эта форма часто имеет более высокую частоту рецидивов после трансплантации почки и часто имеет внепочечные проявления, такие как семейные доминантные друзы.

Этиология и патогенез [править]

Этот вариант гломерулонефрита считается аутоиммунным заболеванием: в крови больных выявляют аутоантитела (IgG-C3-нефритический фактор), которые отвечают за активацию системы комплемента по альтернативному пути. Эти аутоантитела связываются с конвертазой C3, которая активирует компонент C3 комплемента с образованием компонента C3b. Конвертаза под влиянием нефритического фактора С3 становится устойчивой к инактивации, также поддерживаемой овендином.

Макроскопические и оптические изменения аналогичны описанным при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите.

Иммуногистохимия выявляет лишь псевдолинейные, часто прерывистые отложения компонента С3 в базальных мембранах капиллярных петель (но не в отложениях), а также в мезангии. Очень редко обнаруживаются IgG и другие компоненты комплемента (Clq, C4).

При электронной микроскопии полосообразные участки повышенной плотности патогномоничны и располагаются в центральных отделах утолщенной базальной мембраны клубочков (отсюда название «болезнь электронно-плотных отложений»). Электронно-плотные отложения появляются также в мембранах капилляров вокруг канальцев и в области эластических мембран артериол.

Нефротический синдром

Нефротический синдром (код МКБ 10-N04) представляет собой клинический синдром, характеризующийся выраженной протеинурией (высокий уровень белка в моче), гипоальбуминемией (низкий уровень альбумина в крови), гиперлипидемией (высокий уровень липидов в крови) и отек.

Нефритический синдром – симптомокомплекс, проявляющийся на фоне воспалительного процесса в клубочках почек. Поражение этого почечного аппарата сопровождается рядом осложнений, таких как недостаточное выведение солей и повышение артериального давления, отеки, появление крови и белка в моче. Отличительной чертой нефритического синдрома является то, что он представляет собой совокупность признаков, указывающих на патологические изменения в почках.

Специалисты Юсуповской больницы тщательно изучают клинические и лабораторные признаки у пациентов и ставят очень точные диагнозы. При почечной недостаточности может развиться почечная недостаточность, опасная для жизни больного. Опытные специалисты Юсуповской больницы выбирают для больных методы, позволяющие не только устранить нефритический синдром, но и сопутствующие заболевания и возможные последствия.

  • Болезнь минимальных изменений;
  • Мембранозная гломерулопатия;
  • Очаговый сегментарный гломерулосклероз;
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит (мезангиокапиллярный;
  • Другие пролиферативные гломерулонефриты.
  • Инфекции (инфекционный эндокардит, сифилис, лепра, гепатиты В и С, мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция, ветряная оспа, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, шистосомоз);
  • Употребление наркотиков и наркотиков (препараты золота, пеницилламин, висмут, литий, пробенецид, высокие дозы каптоприла, параметадон, героин);
  • Системные заболевания (системная красная волчанка, синдром Шарпа, ревматоидный артрит, дерматомиозит, пурпура Шенлейна-Геноха, первичный и вторичный амилоидоз, полиартериит, синдром Такаясу, синдром Гудпасчера, герпетиформный дерматит, синдром Шегрена, саркоидоз, криоглобулинемия, язвенный колит;
  • Нарушения обмена веществ (сахарный диабет, гипотиреоз, семейная средиземноморская лихорадка);
  • Злокачественные новообразования (болезнь Ходжкина, неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, множественная миелома, злокачественная меланома, рак легких, толстой кишки, желудка, молочных желез, шейки матки, яичников, щитовидной железы и почек);
  • Аллергические реакции (укусы насекомых, сенная лихорадка, сывороточная болезнь);
  • Врожденные заболевания (синдром Альпорта, болезнь Фабри, серповидноклеточная анемия, дефицит альфа1-антитрипсина).

Нефротический синдром иногда может развиваться у больных, страдающих гестозом, IgA-нефропатией, стенозом почечной артерии.

  • Незначительные гломерулярные нарушения;
  • Очаговые и сегментарные поражения клубочков;
  • Мембранозный гломерулонефрит;
  • Мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
  • Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит;
  • Диффузный мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит;
  • Болезнь плотных отложений;
  • Диффузный полулунный гломерулонефрит;
  • Почечный амилоидоз.

Определение состояния функции почек при нефротическом синдроме основывается на 2 показателях: скорости клубочковой фильтрации и признаках поражения почек. Поражение почек — это структурные и функциональные изменения в почках, которые выявляются в крови, моче или при визуализирующих исследованиях.

Причины

Некоторые подменяют понятия нефротический и нефритический синдром. В медицине эти понятия разделяют. Итак, нефротический синдром характеризуется поражением почек. При нефритическом синдроме развивается воспалительный процесс и другие сопутствующие симптомы.

Развитие нефритического синдрома связано с проникновением антигенов из крови в почечные структуры. После его проникновения в почки активируются иммунные механизмы, возникает иммунный ответ на инородное тело. Нефритический синдром может развиваться вследствие следующих причин:

Токсические эффекты после употребления алкоголя или приема наркотиков;

Интоксикация организма химическими веществами разного рода;

Нефритический синдром может развиваться как на фоне воспалительного процесса, так и неинфекционных заболеваний; в зависимости от этого разрабатывается тактика лечения. В Юсуповской многопрофильной больнице работают опытные специалисты, которые сопровождают пациента в процессе лечения. Так, при аутоиммунном характере этого синдрома необходима консультация ревматолога.

Симптомы

  • Появление крови в моче;
  • Изменение цвета мочи – приобретает фиолетовый оттенок;
  • Образование отеков, наиболее выражена отечность лица, век, ног в ночное время;
  • Чувство жажды и медленное выделение мочи.
  • Патологический процесс в почках может вызывать у больных следующие симптомы:
  • Слабость, тошнота;
  • Боль в поясничной области, появляющаяся ночью;
  • Головные боли, появляющиеся при ослаблении организма;
  • Признаки инфекционных заболеваний дыхательных путей;
  • Температура тела повышается крайне редко.

Диагностика

  • Клинический анализ крови;
  • Общий анализ мочи;
  • Биохимические анализы крови (общий белок, альбумины, мочевина, креатинин, К, Na, Ca, уровень глюкозы и холестерина в сыворотке крови);
  • Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Кокрофта-Голта;
  • Иммуноферментный анализ на вирусные гепатиты В и С;
  • Анализы крови на ВИЧ;
  • УЗИ почек и органов брюшной полости.
  • Биопсия почки;
  • Общий анализ крови (до и после биопсии почки);
  • Анализ мочи (до и после биопсии почки);
  • Суточная протеинурия или соотношение белок/креатинин, альбумин/креатинин;
  • Ультразвуковое исследование почек (после биопсии);
  • Коагулограмма;
  • Морфологическая диагностика биоптата почечной ткани;
  • Иммуногистохимия.

По показаниям проводят компьютерную томографию, ультразвуковую допплерографию почечных сосудов, определяют уровень онкомаркеров в биологических жидкостях. При подозрении на токсическое происхождение нефротического синдрома определяют наличие и концентрацию в крови висмута, лития, параметадона, героина.

Лечение

Лечение нефритического синдрома преследует следующие цели:

Достижение ослабления или исчезновения признаков заболевания;

Устранение внепочечных симптомов (гипертензия, отеки) и осложнений (электролитные нарушения, инфекции, нефротический криз);

Замедлить прогрессирование хронической болезни почек и отсрочить ее терминальную стадию с помощью диализа, трансплантации почки.

В зависимости от выраженности нефротического синдрома больному рекомендуется покой или постельный режим (в случае тяжелого состояния больного и наличия осложнений). Дозированная физическая нагрузка – по 30 минут 5 раз в неделю. Врачи советуют пациентам отказаться от курения и употребления алкоголя. Рацион сбалансированный, с достаточным количеством белка (1,5-2 г/кг), калорийностью по возрасту. При наличии артериальной гипертензии и отеков ограничивают употребление поваренной соли (менее 1-2 г в сутки).

Патогенетическая терапия после установления морфологического диагноза начинается в терапевтической клинике и продолжается амбулаторно. Лечение значительных отеков проводят диуретиками. Диуретические препараты не назначают при диарее, рвоте, гиповолемии. При длительных отеках назначают фуросемид внутривенно однократно болюсно или торасемид внутрь. Для лечения больных с рефрактерными отеками применяют комбинацию петлевых и тиазидных или калийсберегающих диуретиков. При высоком риске развития нефротического криза применяют комбинацию альбумина и диуретиков.

При наличии у больного стойких отеков в сочетании с почечной недостаточностью в остром периоде нефротического синдрома проводят гемодиализ с ультрафильтрацией до разрешения критического состояния почечной недостаточности и развития диуреза.

Кардиологи Юсуповской больницы дифференцированно подходят к выбору метода терапии больных с нефритическим синдромом. При отсутствии симптомов острой почечной недостаточности с антигипертензивной целью назначают ингибиторы АПФ или блокаторы АТ1-рецепторов ангиотензина, но не в комбинации. При стойком повышенном артериальном давлении применяют блокаторы кальциевых каналов. При появлении у больного учащенного пульса или признаков хронической сердечной недостаточности дополнительно назначают бета-адреноблокаторы.

Патогенетическая терапия нефритического синдрома зависит от морфологического варианта. Его назначают только после биопсии почки и уточнения морфологического диагноза.

При лечении заболевания проводится и лечение заболевания, вызвавшего нефротический синдром. При обнаружении паразитов, гельминтов назначают противопаразитарные препараты (антгельминтики). Пациентам с новообразованиями проводят химиотерапию, лучевую терапию и хирургическое вмешательство. При диабетической нефропатии эндокринологи лечат сахарный диабет, нефрологи назначают препараты, обладающие нефропротекторным действием.

При дебюте нефротического синдрома больным назначают метилпреднизолон или преднизолон. При достижении полной или частичной ремиссии постепенно уменьшают дозу преднизолона.

Пациентов, у которых не достигается полная или частичная ремиссия после приема полной дозы преднизолона в течение 16 недель, определяют как стероидрезистентных. Их лечат комбинированной терапией циклоспорином-А и минимальной дозой преднизолона.

Рецидив возникает у 50-75% пациентов с нефротическим синдромом, которые реагируют на стероидную терапию. При рецидиве нефротического синдрома назначают преднизолон. При возникновении рецидивов три и более раз в год или возникновении стероидзависимой формы применяют комбинированную терапию преднизолоном в низких дозах в сочетании с одним из препаратов из следующих групп:

Больным с нефротическим синдромом и хронической болезнью почек назначают статины. Ритуксимаб применяют при резистентном нефротическом синдроме. Лечение нефротического синдрома при системной красной волчанке проводят по классу волчаночного нефрита.

Начатое в терапевтическом диспансере патогенетическое лечение продолжают амбулаторно и на дому у больного под ежемесячным контролем результатов лабораторных данных (клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови). Уровень протеинурии контролируют тест-полосками 1 раз в 1-2 недели, пациентам регулярно измеряют артериальное давление. При увеличении количества белка в моче определяют белок/креатининовый коэффициент и проводят коррекцию иммуносупрессивной терапии. Если пациент не отвечает на проводимую иммуносупрессивную терапию, в условиях клинической терапии выполняется повторная биопсия почки.

Если причиной нефротического синдрома стали инфекционные заболевания, проводят антибактериальную терапию. Препараты подбираются для каждого больного индивидуально, в зависимости от вида инфекционного агента. Учитывая высокий риск артериальных и венозных тромбозов, низкомолекулярные гепарины вводят подкожно в течение длительного времени.

Преимущества лечения в Юсуповской больнице

Для лечения больных с нефротическим синдромом в Юсуповской больнице созданы все условия:

Новейшее диагностическое оборудование и инновационные методы лабораторной диагностики;

Обеспечить больных качественным диетическим питанием, индивидуальными средствами гигиены;

Внимательное отношение медицинского персонала к пожеланиям пациентов и их близких.

Нефрологи придерживаются национальных и европейских клинических руководств по лечению нефротического синдрома. Врачи индивидуально подходят к выбору метода терапии для каждого пациента.

При наличии признаков нефротического синдрома позвоните в контакт-центр Юсуповской больницы и запишитесь на прием к нефрологу. Госпитализация в Юсуповскую больницу больных с острым нефротическим синдромом или его осложнениями осуществляется круглосуточно, в любой день недели.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector