Гидроцефалия при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Гидроцефалия при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Гидроцефалия – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям

Гидроцефалия – это избыточное скопление цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) во всей желудочковой системе или в отдельных ее отделах с повышенным давлением в момент или ранее (при предшествующем или текущем повышенном давлении).

Увеличение объема спинномозговой жидкости не является результатом атрофии или дисгенезии головного мозга.

– Сообщающаяся/несообщающаяся гидроцефалия: исторически эти определения связаны со способом введения контрастного вещества в желудочковую систему. Гидроцефалия делится на два типа на основании контрастной визуализации на уровне поясничного отдела твердой мозговой оболочки при люмбальной пункции. Этот термин остается полезным для различения случаев, требующих эндоскопической тривентрикулостомии, от случаев, требующих вентрикулоперитонеального шунтирования.

– Гидроцефалия нормального давления: обычно используется для описания хронической гидроцефалии у взрослых, при которой внутричерепное давление находится в пределах нормы. Проявляется синдромом Хакима.

– Доброкачественная наружная гидроцефалия: проявляется увеличением субарахноидального пространства и связана с увеличением окружности головы. Это состояние наблюдается в первые месяцы жизни, обычно у детей, и регрессирует в течение 1-2 лет. Было высказано предположение, что это состояние может быть связано с поздним созреванием паутинной оболочки. Состояние не является патологическим, лечения не требуется.

– Бессимптомная гидроцефалия: состояние, при котором определяется бессимптомное расширение желудочков.

– Гидроцефалия ex vacuo: неправильное определение. Атрофия головного мозга приводит к образованию свободного пространства, которое пассивно заполняется ликвором.

А) Физиопатология гидроцефалии. Нормальная продукция цереброспинальной жидкости составляет 0,2-0,3 мл/мин (360-500 мл/сут) (кривая распределения Гаусса, как и для любого биологического показателя). Производство CSF является активным процессом. Это не зависит от давления. Большая часть спинномозговой жидкости вырабатывается в сосудистых сплетениях (70-90%); остальное поступает из эпендимального слоя желудочков и из эндотелия капилляров головного мозга.

Спинномозговая жидкость поступает из желудочковой системы в субарахноидальное пространство через отверстия четвертого желудочка. Затем спинномозговая жидкость всасывается субарахноидальными ворсинками в венозную систему (преимущественно на уровне придаточных пазух твердой мозговой оболочки). Поглощение — пассивное явление. Скорость реабсорбции спинномозговой жидкости зависит от давления спинномозговой жидкости.

Общий объем ЦСЖ у взрослых составляет 120 мл; нормальный объем боковых и третьего желудочков составляет 25 мл. Объемы спинномозговой жидкости у детей вариабельны и составляют около 50 мл у новорожденных.

Внутричерепное давление (ВЧД) (определяемое как гидростатическое давление спинномозговой жидкости) является результатом баланса, существующего между образованием спинномозговой жидкости, сопротивлением току и реабсорбцией спинномозговой жидкости в венозную систему. Оно зависит от вазореактивности артериальной системы (например, увеличивается во время активной деятельности и быстрого сна) и венозного давления (например, снижается в вертикальном положении).

Гидроцефалия может возникнуть при трех различных состояниях: 1. Повышенное сопротивление циркуляции ликвора на любом этапе зависит от его секреции сосудистыми сплетениями до реабсорбции паутинными ворсинками (более чем в 95% случаев). 2. Повышенная секреция ЦСЖ у больных с нормальной резистентностью. 3. Повышение венозного давления в придаточных пазухах носа (повышение противодавления) может вызвать гидроцефалию или псевдоопухоль головного мозга.

Б) Этиология. Гидроцефалия представляет собой очень разнородную группу состояний, которые имеют мало общего, кроме расширения спинномозгового пространства. Этиологический диагноз гидроцефалии имеет большое значение, так как прогноз во многом зависит от причинного механизма. Однако в 14% случаев причина неизвестна.

У младенцев, детей и взрослых распространены следующие этиологические факторы:

1. Врожденный: а) Генетическая (например, Х-сцепленная гидроцефалия). б) Инфекция (например, токсоплазмоз). в) пороки развития (например, Денди-Уокера, Киари, стеноз водопровода Сильвио).

А) Повышенное сопротивление циркуляции спинномозговой жидкости. – Инфекции (например, менингит). – Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) (например, характерное для недоношенности, САК). – Опухоли, вызывающие обструкцию оттока спинномозговой жидкости или повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости. б) Повышенная продукция ЦСЖ (например, опухоли сосудистого сплетения). в) Повышение давления в венозном синусе (например, тромбоз венозного синуса, ахондроплазия). г) ятрогенные (например, избыток витамина А, операции в задней черепной ямке). д) идиопатический.

Причины хронической гидроцефалии у взрослых в основном включают субарахноидальное кровоизлияние (САК), черепно-мозговую травму и менингит. Многие случаи являются идиопатическими.

В) Эпидемиология гидроцефалии. Частота врожденной или ранней гидроцефалии составляет 3/1000 новорожденных. Частота приобретенной гидроцефалии не ясна, хотя, например, она возникает примерно у 10% больных после САК. Половых различий нет, за исключением гидроцефалии, сцепленной с Х-хромосомой.

Выявлено бимодальное возрастное распределение, с первым пиком в детском возрасте (0-10 лет), гидроцефалией, ассоциированной с врожденной патологией и раннедетской патологией, со вторым пиком в зрелом возрасте (40-70 лет), связанным со вторичной гидроцефалией и хронической гидроцефалией в взрослые люди

Д) Симптомы и клиника гидроцефалии. Клинические симптомы в зависимости от возраста включают:

– Младенцы: отсутствие аппетита, рвота, раздражительность, увеличение окружности головы, задержка развития.

– у детей: головная боль, рвота, нарушение зрения, боль в шее, плохая успеваемость в школе, шаткая походка, сонливость; может быть бессимптомным.

– Взрослые: головная боль, рвота, нечеткость зрения, боль в шее, сонливость, когнитивные нарушения, шаткая походка, недержание мочи. Классическая триада Хакима для хронической гидроцефалии у взрослых включает когнитивные нарушения, неустойчивую походку и недержание мочи. Клинические признаки в зависимости от возраста включают:

– Младенцы: увеличение окружности головы, напряжение переднего родничка, расширение вен скальпа, расхождение швов, симптом заходящего солнца, повышение тонуса конечностей из-за краниальной перкуссии), неустойчивость походки, снижение уровня сознания, эпилептические припадки, синдром упрямого запястья

– Взрослые: отек диска зрительного нерва, ограничение взора вверх, паралич VI нерва, шаткость походки, реактивация рефлексов нижних конечностей, снижение уровня сознания.

У взрослых с хронической гидроцефалией часто возникают трудности при ходьбе, начиная от легкой дисбаланса и неспособности стоять или ходить, в дополнение к недержанию мочи и когнитивным нарушениям.

1. Нейровизуализация: УЗИ, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография для оценки размера желудочков, установления этиологии или типа гидроцефалии и исключения других патологических изменений (например, Киари, опухоли IV желудочка, тромбоз венозного синуса) а) Острая гидроцефалия: – Оба височных рога более 2 мм без визуализации сильвиевой или межполушарной щели – Ширина лобных рогов/бипариетальная ширина > 30% – Трансэпендимальное всасывание ЦСЖ. б) хроническая гидроцефалия: – Разрушение турецкого седла с нижним отделом третьего желудочка. — Макрокраниум. – Атрофия мозолистого тела.

2. Лабораторные исследования имеют ограниченную ценность, за исключением: а) подтверждение Х-сцепленной гидроцефалии и генетическое консультирование б) определение инфекции и содержания белка в спинномозговой жидкости после инфицирования и кровоизлияния.

Ж) Лечение гидроцефалии. Хирургическое лечение является методом выбора. Повторные люмбальные пункции могут быть использованы: 1. У новорожденных с внутрижелудочковым кровоизлиянием со спонтанным регрессом гидроцефалии. 2. При хронической гидроцефалии у взрослых для уточнения диагноза и временного уменьшения клинического ухудшения.

1. Хирургическое лечение. Хирургическое лечение гидроцефалии претерпело радикальные изменения с развитием эндоскопической техники. Этот метод также может быть показан в случае отказа шунта. В ряде случаев могут применяться оба метода (например, при многоочаговой гидроцефалии после менингита).

1. Варианты обхода: а) Эндоскопическая тривентрикулостомия: используется при обструктивной гидроцефалии, при которой уровень обструкции расположен дистальнее третьего желудочка (например, опухоли пинеальной области, стеноз водопровода) б) Акведукопластика: эндоскопическое или открытое удаление препятствия в водопроводе (например, мембран) и установка стента; позволяет обойти препятствие в) плексотомия или коагуляция сосудистого сплетения неэффективны в качестве единственного метода лечения, за исключением лечения гипертрофии сосудистого сплетения

2. Направление: а) Вентрикуло-перитонеальный: наиболее частый вариант: б) вентрикуло-предсердную выполняют в связи со значительными изменениями в брюшной полости (например, перенесенным ранее перитонитом) или у больных с вторичной гидроцефалией на фоне оптико-хиазматической или гипоталамической опухоли в) пояснично-брюшинный: иногда используется для сообщения о гидроцефалии г) по Торкильдсену: используется редко; Отведение ЦСЖ из желудочков в цистерны д) вентрикуло-плевральный: используется в качестве крайней меры из-за риска плеврального выпота е) вентрикуло-билиарный: используется в качестве крайней меры в случаях неудачи вентрикуло-плеврального и вентрикуло-предсердного шунта ж) вентрикуло-югулярный: как указано выше h) Временно можно использовать экстратекаль.

2. Клапаны перепускной системы. Имеется широкий ассортимент клапанов. Можно использовать клапаны с регулированием давления или расхода. Другие соображения касаются того, следует ли использовать противосифонные устройства или клапаны с внешней регулировкой. Все вентрикулоперитонеальные шунты в 25% случаев через 6 мес терпят неудачу, что связано с хирургическими манипуляциями и проксимальной окклюзией.

Вероятность отказа большинства вентрикулоперитонеальных шунтов в течение пяти лет составляет 40-50%. Единственным исключением является клапан Orbis-Sigma (регулируемый поток), который имеет 75-процентную вероятность выживания в течение пяти лет.

3. Фармакологическое лечение. В качестве меры наблюдения иногда используются следующие медикаментозные методы лечения (например, у детей с ВЖК, псевдоопухолью головного мозга): 1. Ацетазоламид: ингибитор карбоангидразы, снижает секрецию спинномозговой жидкости сосудистым сплетением и может вызывать гипокалиемию и гиперхлоремический ацидоз 2. Фуросемид: петлевой диуретик; уменьшает всасывание натрия в головном мозге и увеличивает выведение воды почками.

H) Осложнения хирургии гидроцефалии. Возможны следующие осложнения:

1. Прогрессирование гидроцефалии: а) Нарушения зрения вследствие атрофии зрительного нерва с хроническим отеком диска зрительного нерва, сдавления хиазмы вследствие расширения третьего желудочка, транстенториальной грыжи со сдавлением задней мозговой артерии; б) когнитивная дисфункция в) недержание мочи г) измененная походка

2. Хирургический: а) Эндоскопическая тривентрикулостомия: — Редкие, но опасные для жизни интраоперационные осложнения. – Неконтролируемая гидроцефалия в раннем периоде (в основном зависит от возраста и этиологии). – поздние осложнения; возможно опасное для жизни в случае острого рецидива гидроцефалии (вторичное закрытие стомы). б) диверсионные осложнения: – Инфекции: 2,5% в лучших наблюдениях; выше в большинстве случаев. – Дисфункция шунта: обструкция или нарушение целостности системы; 30 % дисфункций в течение одного года, 90 % отказов в течение 10 лет (для большинства клапанов). – Субдуральные гематомы: с быстрым истечением цереброспинальной жидкости.

Менее распространенные осложнения включают судороги, пролежни кожного и висцерального шунта, сепсис, шунтирующий нефрит и легочное сердце из вентрикуло-предсердного шунта. Возможны хронический гипердренаж шунта и синдром щелевидного желудочка, особенно у больных, которым шунтирование проводят в молодом возрасте. Эти осложнения могут быть уменьшены за счет использования клапана с регулируемым потоком.

И) Прогноз. Прогноз зависит от причины гидроцефалии. Неонатальная гидроцефалия (врожденная или вторичная гидроцефалия плода) имеет плохой прогноз с 60% 10-летней выживаемостью и менее 20% имеют нормальный IQ. Среди детей, перенесших ВЖК, в 50% случаев потребуется шунтирование. Двадцати процентам детей с опухолью задней черепной ямки потребуется постоянное шунтирование. До 60% взрослых с хронической гидроцефалией испытывают улучшение походки, если нарушение походки было начальным и преобладающим симптомом.

J) Непрерывное лечение гидроцефалии. Рутинная помощь включает обучение пациентов распознавать симптомы и признаки дисфункции/инфекции шунта. Детей постоянно учат. Рекомендуются регулярные клинические обследования (включая нейрохирургические, офтальмологические) и КТ.

а – КТ: многоочаговая гидроцефалия с признаками трансэпендимального отека. б – Сагиттальное Т2-взвешенное изображение: стеноз водопровода с тривентрикулярной дилатацией. А, Б. КТ (А): внутрижелудочковое кровоизлияние с дилатацией желудочков. МРТ в режиме Т2. (Б): подтверждение геморрагической этиологии а – Окклюзионная гидроцефалия, вызванная обширной опухолью задней черепной ямки. Длительное развитие болезни привело к истончению турецкого седла и коры. б – Внутриутробная МРТ: дилатация желудочков плода. Внутриутробная МРТ: расширение желудочков плода.

Гидроцефалия у детей: только факты

На конференции обсуждаются определение, варианты классификации, этиология, патогенез, клинический синдром гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методы лечения (медикаментозные и нейрохирургические

Рассмотрены определение, варианты классификации, этиология, патогенез и клиническая синдромология гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методам лечения (медикаментозные и нейрохирургические) и профилактики данного вида патологии. Центральная нервная система.

Гидроцефалия – заболевание, возникающее в результате избыточной продукции и избыточного накопления ликвора в интратекальных пространствах и/или желудочках головного мозга (в субарахноидальном или субдуральном пространстве), приводящее к истончению (атрофии) спинного мозга и расхождению костей черепа [1]. –4.

МКБ-10 предусматривает следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — гидроцефалия сообщающаяся, G91.1 — гидроцефалия обструктивная, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — гидроцефалия посттравматическая неуточненная, G91. 8 – другие виды гидроцефалии, гидроцефалия G91.9 неуточненная).

Классификация гидроцефалии

Существует несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия присутствует к моменту рождения ребенка и является следствием воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития головного мозга, а также внутричерепных (родовых) травм, кровоизлияний в головной мозг.

Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие разнообразной этиологической и патогенетической патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, заболевания сосудов, черепно-мозговые травмы и др).

Заболевание бывает активным и пассивным. В первом случае наблюдается повышение внутричерепного давления на фоне дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. Предполагается, что при пассивной гидроцефалии описанные изменения возникают при отсутствии внутричерепной гипертензии.

Различают открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытую (сообщающуюся) гидроцефалию диагностируют при отсутствии нарушений связи желудочковой системы головного мозга с субарахноидальным пространством, а закрытую (окклюзионную или несообщающуюся) — при нарушении этого сообщения.

Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией скопления спинномозговой жидкости (ЦСЖ); наружная гидроцефалия – скопление ликвора в интратекальных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия – скопление ликвора в желудочках головного мозга.

Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное ликворообразование); 2) абсорбентные формы (нарушение всасывания ЦСЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения ликвора от очага его образования к участкам его резорбции).

В зависимости от уровня имеющейся окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) закупорка полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия водопровода Сильвио; 4) окклюзия или отсутствие обнажения отверстий IV желудочка; 5) изменение проходимости субарахноидальных пространств.

В зависимости от достигнутого уровня контроля внутричерепной гипертензии принято различать компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную гидроцефалию.

Отдельным вариантом заболевания является нормотензивная («симптоматическая») гидроцефалия. При нем вначале отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного накопления ликвора в желудочках головного мозга) с вентрикуломегалией или без нее, которое постепенно снижается, но остается умеренно повышенным (150-200 мм вод ст.). Различают два типа нормотензивной гидроцефалии: идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (возникающая в результате субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнения нейрохирургического вмешательства и др.) [1-4].

S. Oi (2010) предложил «мультикатегориальную классификацию гидроцефалии», которая отражает современные представления об этом заболевании (таблица) [5, 6].

Этиология и патогенез гидроцефалии

Важнейшим этиологическим фактором гидроцефалии является интра – и перинатальная патология ЦНС. Патология беременности, недостаток кислорода в мозговой ткани считаются этиологическими причинами врожденной гидроцефалии; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическому и/или травматическому поражению головного мозга; гестационная незрелость структур головного мозга, наиболее подверженных описываемому повреждению.

Воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекционные инфекции, врожденные пороки развития центральной нервной системы, сосудистая патология, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (в том числе внутричерепные родовые), генетические факторы и др к развитию гидроцефалии.

Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированной с дисгенезией головного мозга, бруцеллезом, эпидемическим паротитом и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсин сосудистых сплетений, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и др

Посттравматическая гидроцефалия (прогрессирующее избыточное накопление ликвора в ликворных пространствах и в веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлено нарушением циркуляции и реабсорбции ликвора [1–4, 7].

По данным C. Schrander-Stumple и JP Fryns (1998), наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев заболевания (по другим данным в 5-15% случаев), вплоть до 40% случаев гидроцефалии этиологически детерминированы [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Денди-Уокера, синдроме Арнольда-Киари и др. описано не менее 43 мутаций/локусов, ассоциированных с наследственными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); В экспериментальных условиях обнаружено 9 генов, ассоциированных с этой патологией головного мозга, в то время как у человека только один [1–4].

Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфологическими изменениями головного мозга различной степени выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до их полной ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные нарушения капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или расплавление мозговых оболочек; 6) разрастание (гипертрофия) глиальной ткани. В тяжелых случаях гидроанэнцефалия может формироваться, когда присутствуют только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.

Наиболее интенсивно функциональная и высоковаскуляризированная перивентрикулярная область больше всего страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества головного мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.

При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком, облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация ликворных путей определяется следующими патогенными факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговое и/или диффузное поражение головного мозга, рубцовые спайки и атрофические процессы (в том числе после обширной краниотомии и резекционной трепанации), менингоэнцефалит и вентрикулит. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертонической или окклюзионной) обычно варьируют от 1 мес до 1 года [1–4, 7].

Клиническая синдромология гидроцефалии

Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами заболевания; 2) непосредственно гидроцефальный синдром.

К первой группе относятся преимущественно очаговые проявления (чаще всего в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов 2 группы зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме заболевания признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и позже, в возрасте 3-6 мес.

Чаще первым признаком заболевания является непропорционально быстрое увеличение окружности головы. Для его оценки у детей используют специальные таблицы (процентили).

У детей первого года жизни может отмечаться преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевыми» (как следствие вынужденное положение с запрокинутой головой), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются задержкой психомоторного развития (различной степени выраженности), реже физического развития. Атрофия зрительного соска является серьезным осложнением нелеченой или нелеченной прогрессирующей гидроцефалии.

Цефалический синдром более характерен для приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).

Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими расстройствами, обусловленными первичным поражением головного мозга. Отчасти они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько последствия черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.

Коновалов А. П и соавт. (1999) выделяют три варианта посттравматической гидроцефалии: 1) на фоне нерезко выраженных или разрешившихся остаточных симптомов тяжелой ЧМТ, с преобладанием в клинике того или иного симптомокомплекса; 2) на фоне медленного разрешения выраженных симптомов тяжелой ЧМТ с присоединением интеллектуально-мнестического и атактического синдромов; 3) в условиях вегетативного состояния (препятствующего выходу из него). Посттравматическая гипертоническая и окклюзионная гидроцефалия (исключая нормотензивную) характеризуются головной болью, рвотой, головокружением. У всех больных имеются психопатологические симптомы (интеллектуально-мнестические расстройства, эйфория или заторможенность, спонтанность, акинетический мутизм и др.); а также нарушения походки и атаксия (с характерным «прижатием ног к земле.

При нормотензивной гидроцефалии обычно отсутствуют классические симптомы, характерные для врожденной или приобретенной гидроцефалии, но поскольку вентрикуломегалия оказывает негативное влияние на соседние участки корковой ткани, заболевание имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллект разной степени выраженности) [1-4].

Диагностика и методы обследования

Диагностика гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейронография, при большом открытом родничке, МРТ и КТ головного мозга, КТ и МРТ), которые учитываются наряду с описанными выше симптомами заболевания. Эти методы нейровизуализации заменили использовавшуюся ранее рентгенографию черепа. К нему прибегают лишь в редких случаях; Обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).

Особенно важно следить за правильным функционированием шунтов, установленных во время нейрохирургического вмешательства. При малейших подозрениях на недостаточность шунта больного следует направить к нейрохирургу.

Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (во время люмбальной пункции) и последующим наблюдением за удалением ЦСЖ из головного мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.

Диафаноскопия (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически заброшена. Люмбальная пункция — традиционный метод обследования для оценки давления и анализа ЦСЖ. Увеличение эхопульсации до 70-80% при УЗИ головного мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.

При исследовании слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживаются их изменения, свидетельствующие об особой чувствительности ствола мозга к внутричерепной гипертензии.

При офтальмологическом исследовании глазного дна выявляют характерные для гидроцефалии изменения (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и др.), что позволяет оценить течение патологический процесс.

При подозрении на врожденную инфекцию (внутриутробную инфекцию) необходимы серологические и вирусологические исследования.

За рубежом применяют метод неинвазивного контроля внутричерепного давления через большой родничок у детей первого года жизни, основанный на принципе аппланации. Измерение проводится с помощью специального прибора (сантехметра), а само исследование называется «фонограммой» или «сантехникой» [1–4, 7].

Дифференциальная диагностика

Гидроцефалию выделяют из следующих основных патологических состояний: субдуральных внутричерепных кровоизлияний, мегалэнцефалии (первичной), гидроанэнцефалии, менингита, опухолей головного мозга, семейной (конституциональной) макроцефалии, авитаминозного рахита, рахита недоношенных детей и др.

Реже встречаются другие виды патологии, от которых необходимо дифференцировать гидроцефалию: ахондроплазия, синдром Сото (церебральный гигантизм), многочисленные так называемые «нейро-кожные» синдромы, группа лейкодистрофий (болезнь Александра, Канавана, глобоидные и метохроматические формы лейкодистрофий), ганглиозидоз, мукополисахаридоз (болезнь Тея). – Sachs и Sandhoff), болезнь кленового сиропа и др. [1–4, 7].

Лечение

Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии делятся на оперативные и лечебные (лекарственные и немедикаментозные).

При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальные средства, специфические препараты, а также глюкокортикостероиды и иммуноглобулины человека внутривенно по показаниям).

Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионная), как более тяжелый вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (шунтирования). Цель операции — создание адекватного оттока ликвора с помощью специальных шунтов (дренажных систем из синтетических материалов). Существуют шунты, отводящие ликвор из желудочков головного мозга в различные места тела (вентрикулоперитонеальные, пояснично-брюшинные, вентрикулоатриальные). Поэтому одни шунты несут избыточное скопление СМЖ в брюшную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование является основным методом нейрохирургического лечения гидроцефалии в России и за рубежом.

Известен метод оперативного лечения под названием «эндоскопическая третья вентрикулостомия» (перфорация нижнего отдела третьего желудочка головного мозга с целью устранения блокады оттока ликвора и увеличения его оттока); другое название метода — «эндоскопическая вентрикулоцистерностомия нижнего отдела третьего желудочка». Целью описываемой операции является создание путей оттока ликвора из третьего желудочка в цистерны головного мозга, по путям которых происходит реабсорбция ликвора.

Другими видами эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведукопластика, вентрикулоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Из нейрохирургических манипуляций у детей раннего возраста может быть использована пункция желудочков (удаление ликвора из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция применяется очень редко, так как может сопровождаться большим количеством осложнений (инфекция и др).

Имеются отдельные сообщения об использовании интрадуральной эндоскопии позвоночника при лечении гидроцефалии и связанных с ней состояний у детей.

При остром начале внутричерепной гипертензии применяют мочегонные препараты. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно), иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерин (перорально), маннитол (внутривенно капельно).

При необходимости при длительном лечении гидроцефалии в основном назначают ацетазоламид (диакарб), диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации углекислого газа и последующей диссоциации угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с подавлением карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции ЦСЖ (гиполитическое действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением гидрокарбоната натрия (по 0,5 г 3 раза в день).

Пациенты с гидроцефалией в возрасте до 3 лет должны получать добавки с витамином D и кальцием. Кроме кальция, минеральных веществ при терапии ацетазоламидом обязательно необходимо назначение препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).

Симптоматическое лечение гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды лечебной физкультуры, биологическую обратную связь, а также стимулирующую терапию (ноотропы, метаболические, сосудистые препараты и др.) и др. оротивосудорожные препараты назначают детям с гидроцефалией при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и др.).

Нейронутриентные вмешательства должны быть направлены на поддержание нутритивного статуса, адекватное потребление жидкости, витаминно-минеральные добавки и, при необходимости, нутритивную поддержку (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].

Профилактика

Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена ​​еще в период внутриутробного развития, рекомендуется ультразвуковое исследование плода (с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают на то, что он не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с методами УЗИ [9].

Для профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо в полной мере осуществлять профилактику детского травматизма и нейроинфекций. Для профилактики миеломенингоцеле показано профилактическое назначение препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].

Прогноз

Гидроцефалия — патология головного мозга, связанная со значительным неврологическим дефицитом, возможной инвалидностью и снижением качества жизни. Есть риск формирования необратимых изменений нервной системы и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).

При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (медикаментозного или нейрохирургического).

Серьезным осложнением гидроцефалии может быть эпилепсия, вызванная как самой гидроцефалией (структурно-морфологические изменения структур головного мозга), так и установкой дренажного шунта [1–4, 7].

Согласно М. Матаро и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены при различных вербальных и невербальных функциях. Среди больных, получавших адекватную терапию, в 40–65% случаев наблюдаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].

1. Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW и др., ред. Учебник Нельсона по педиатрии. 20-е издание. Филадельфия. Эльзевир. 2016. 3474.
2. Шамансуров Ш. Ш., Студеникин В. М. Врожденная и приобретенная гидроцефалия Гл. 11. В кн.: Неврология раннего детства. Ташкент: О’Китувчи, 2010. 156–164.
3. Студеникин ВМ, Шамансуров Ш. Ш. Врожденная гидроцефалия гл. 9. В кн.: Неонатальная неврология. М.: Медфорум, 2014. 120–135.
4. Студеникин В. М., Шелковский В. И., Кузенкова Л. М. Гидроцефалия и гидроцефальный синдром у детей // Доктор. ру. 2006 г.; 5:2–5.
5. Oi S. Предложение по «Мультикатегориальной классификации гидроцефалии»: McHc. Критический обзор 72 576 моделей гидроцефалии // J. Hydrocephalus. 2010 г.; 2(2):1–21.
6. Oi S. Обновление исследований гидроцефалии: противоречия в определении и классификации гидроцефалии // Неврол. Лекарство. Чир. (Токио). 2010 г.; 50:859–869.
7. Kandasamy J., Jenkinson MD, Mallucci CL Современное лечение и последние достижения в области педиатрической гидроцефалии // BMJ. 2011 г.; 343:d4191.
8. Schrander-Stumple C., Fryns JP Врожденная гидроцефалия. Нозология и рекомендации по клиническому ведению и генетическому консультированию // Eur J. Pediatría. 1998 год; 157(5): 355–362.
9. Peruzzi P., Corbitt RJ, Raffel C. Магнитно-резонансная томография в сравнении с ультразвуковым исследованием для внутриутробной оценки аномалий центральной нервной системы // J. Neurosurg, педиатр, 2010; 6(4): 340–345.
10. Матаро М., Джунке С., Пока М. А и соавт. Нейропсихологические проявления при врожденной и приобретенной детской гидроцефалии // Нейропсихология преп. 2001 г.; 11(4): 169–178.

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4