Гиперспленизм

Публикации в СМИ

Спленомегалия (мегалоспления) – увеличение селезенки. Гиперспленизм (гиперспленический синдром) представляет собой сочетание увеличения селезенки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и снижением содержания форменных элементов в периферической крови (например, при малярии, саркоидозе).

Причины • Венозный застой: цирроз печени (в 77–85% случаев), внепеченочные формы портальной гипертензии • Иммунная реакция: при подостром инфекционном эндокардите, синдроме Фелти, инфекционном мононуклеозе и др. • Повышенная деструкция эритроцитов: при врожденном сфероцитозе или талассемии • Инфильтрация селезенки при миелопролиферативных опухолевых заболеваниях: хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, метастатический рак • Прочие: саркоидоз, амилоидоз, цитомегалия, диссеминированный гистоплазмоз или токсоплазмоз, болезнь Гоше • Изменения органов — поражение селезенки с разрывом и подкапсульной гематомой, кистами, абсцессами, тромбоэмболиями, гемангиомами • Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой — при сепсисе.

Клиническая картина. Может протекать бессимптомно, иногда проявляясь чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации – болезненность и увеличение селезенки.

Диагностика гиперспленизма • При физикальном обследовании — увеличение селезенки • Анализы периферической крови •• Анемия, часто нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений — гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом) •• Лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией •• Тромбоцитопения — со снижением количества тромбоцитов до 30 –50 ´ 10 9 /л имеются клинические проявления геморрагического синдрома •• Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).

Лечение • Переливание тромбоцитов или лейкоцитов • ГК (преднизолон 20–40 мг/сут в течение 3–6 месяцев) • Спленэктомия.

Код вставки на сайт

Cпленомегалия и гиперспленизм

Спленомегалия (мегалоспления) – увеличение селезенки. Гиперспленизм (гиперспленический синдром) представляет собой сочетание увеличения селезенки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и снижением содержания форменных элементов в периферической крови (например, при малярии, саркоидозе).

Причины • Венозный застой: цирроз печени (в 77–85% случаев), внепеченочные формы портальной гипертензии • Иммунная реакция: при подостром инфекционном эндокардите, синдроме Фелти, инфекционном мононуклеозе и др. • Повышенная деструкция эритроцитов: при врожденном сфероцитозе или талассемии • Инфильтрация селезенки при миелопролиферативных опухолевых заболеваниях: хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, метастатический рак • Прочие: саркоидоз, амилоидоз, цитомегалия, диссеминированный гистоплазмоз или токсоплазмоз, болезнь Гоше • Изменения органов — поражение селезенки с разрывом и подкапсульной гематомой, кистами, абсцессами, тромбоэмболиями, гемангиомами • Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой — при сепсисе.

Клиническая картина. Может протекать бессимптомно, иногда проявляясь чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации – болезненность и увеличение селезенки.

Диагностика гиперспленизма • При физикальном обследовании — увеличение селезенки • Анализы периферической крови •• Анемия, часто нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений — гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом) •• Лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией •• Тромбоцитопения — со снижением количества тромбоцитов до 30 –50 ´ 10 9 /л имеются клинические проявления геморрагического синдрома •• Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).

Лечение • Переливание тромбоцитов или лейкоцитов • ГК (преднизолон 20–40 мг/сут в течение 3–6 месяцев) • Спленэктомия.

Гиперспленизм

Гиперспленизм — клинико-лабораторный синдром, который в большинстве случаев является длительным осложнением спленомегалии. Патология характеризуется повышенным разрушением форменных элементов крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов).

Причины гиперспленизма

Гиперспленизм – вторичный патологический процесс, развивающийся при многих заболеваниях:

    . Параллельно с гиперспленизмом у пациента появляются признаки портальной гипертензии, печеночной недостаточности и асцита.
  • Болезни крови. Чаще всего эта патология сопутствует гемоглобинопатии, гемолитической анемии, миелопролиферативным и лимфопролиферативным заболеваниям.
  • Инфекционные заболевания. Спленомегалия и усиление разрушения клеток крови возникают при вирусных, бактериальных и протозойных инфекциях, а также развиваются на фоне инфекционного эндокардита.
  • Системные заболевания. В эту группу входят патологии воспалительного характера, нарушения обмена веществ и наследственные заболевания.

В редких случаях гиперспленизм является первичным. В этом случае этиологию установить не удается, поэтому его называют идиопатическим.

Патогенез

Конкретный механизм развития гиперспленизма зависит от фона патологии, при которой он возникает. Есть два основных варианта:

  • Застой в воротной вене вызывает переполнение селезенки кровью, ускоряя разрушение ее форменных элементов. Это бывает при циррозе печени и некоторых гемоглобинопатиях.
  • Активация макрофагов в селезенке приводит к тому, что они начинают усиленно захватывать клетки крови, разрушая их в большем количестве, чем необходимо. Такой механизм развития характерен для инфекций и системных заболеваний.

На ранних стадиях нехватка клеток крови может быть незаметна, так как включается компенсаторный механизм, характеризующийся усилением процессов кроветворения в красном костном мозге. Но постепенно он перестает справляться с нагрузкой, и возникает цитопения.

Симптомы гиперспленизма

Клиническая картина представлена ​​спленомегалией, цитопенией и симптомами основной патологии. Из-за увеличения селезенки больной ощущает тяжесть и боль в левом подреберье. При больших размерах она начинает давить на диафрагму, мешая человеку сделать глубокий вдох.

При цитопеническом синдроме в крови может снижаться количество одного образующегося элемента и сразу трех (панцитопения). Клиническая картина зависит от того, какие клетки крови отсутствуют:

  • Низкий уровень эритроцитов. Это приводит к анемии. Кожа и видимые слизистые становятся бледными. По мере прогрессирования больной начинает жаловаться на слабость, головокружение, тахикардию.
  • Низкие тромбоциты. Провоцирует развитие геморрагического синдрома. Больного беспокоят носовые кровотечения. Вы часто замечаете повышенную кровоточивость десен. У женщин менструации становятся обильными и продолжительными.
  • Низкий уровень лейкоцитов. Чаще всего уменьшается количество гранулоцитов. В результате лейкопении снижается иммунитет. На коже появляются гнойничковые высыпания. Часто развиваются рецидивирующие воспалительные процессы внутренних органов (пневмония, средний отит, пиелонефрит).

Осложнения

При гиперспленизме бывает довольно много осложнений:

  • Внутреннее кровотечение, вызванное дефицитом тромбоцитов;
  • Геморрагический инсульт с высокой летальностью;
  • Анемия, которая быстро прогрессирует и способствует развитию хронической сердечной недостаточности, нестабильной стенокардии при ИБС, инфаркту миокарда;
  • Инфекционные заболевания, характеризующиеся молниеносным течением, быстро приводящие к сепсису и септическому шоку.

Диагностика гиперспленизма

В большинстве случаев больных ведут гематологи и гепатологи, в зависимости от заболевания, на фоне которого возник гиперспленизм. При осмотре врачи обращают внимание на увеличенную и болезненную селезенку. Затем пациенту назначают дополнительное обследование:

    . Он показывает снижение уровня клеток крови – эритроцитопению, лейкопению (точнее, недостаток нейтрофилов) или тромбоцитопению, а также ретикулоцитоз. При исследовании визуализируется увеличенная селезенка. Его также можно использовать для определения размера и структуры органа.
  • КОННЕКТИКУТ. Он позволяет уточнить состояние селезенки, если УЗИ оказалось недостаточно информативным.
  • Биопсия (стернальная пункция или трепан-биопсия). Выполняется для выявления скрытого патологического процесса или для уточнения этиологии цитопении. При дополнительной микроскопии материала в мазках выявляют гиперплазию ростков красного костного мозга.

При развитии осложнений необходимо дополнительное обследование больного. В некоторых случаях может потребоваться консультация других специалистов: терапевтов, кардиологов, невропатологов.

Лечение гиперспленизма

Все пациенты должны быть госпитализированы и немедленно начато лечение основного заболевания. Гиперспленизм сам по себе довольно трудно поддается лечению. В борьбе с ним применяют консервативные и оперативные методы лечения.

В рамках консервативной терапии больному делают переливание цельной крови или ее отдельных компонентов. Реже назначают препараты, дополнительно стимулирующие работу красного костного мозга.

Хирургическое лечение способно нормализовать состояние больного. Врачи прибегли к спленэктомии. Однако это может вызвать тромбоз и другие осложнения. В последнее время все чаще хирурги используют методику эмболизации селезеночной артерии. Таким образом, нормализуются размеры селезенки и восстанавливается ее функционирование.

Прогноз заболевания зависит от характера течения основной патологии и наличия осложнений. Геморрагический инсульт, массивное внутреннее кровотечение и септический шок являются частыми причинами смерти.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector