Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса

Миастения

Миастения гравис — аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся патологической слабостью и утомляемостью скелетных (полосатых) мышц.

G70 Миастения гравис и другие нарушения нервно-мышечного синапса Исключены: ботулизм (А05.1), транзиторная неонатальная миастения (Р94.0)

G70.1 — Токсические поражения нервно-мышечного синапса

G70.9 Нарушение нервно-мышечного синапса неуточненное

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Миастения — относительно редкое заболевание, хотя есть веские основания полагать, что оно встречается гораздо чаще, чем считалось ранее. Наиболее предрасположены к заболеванию люди с фенотипом HLA-B3, HLA-B8, HLA-DW3. Распространенность миастении гравис составляет 0,5-5 случаев на 100 тыс жителей, однако в настоящее время наблюдается тенденция к увеличению числа больных и составляет 10-24 случая на 100 тыс жителей. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства (чаще у девочек и в подростковом возрасте) и заканчивая пожилым возрастом. Дети и подростки до 17 лет составляют 9-15% больных миастенией. В детском возрасте чаще встречается ювенильная форма миастении. Примерно у 5-20% детей (по разным данным), рожденных от матерей, больных миастенией, развивается транзиторная неонатальная миастения (ТНМ), обусловленная переносом антител против ацетилхолиновых рецепторов (АХР) от матери через плацентарный барьер. Наибольшая заболеваемость наблюдается в 2-х возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой). Средний возраст начала заболевания у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год. Наибольшая заболеваемость наблюдается в 2-х возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой). Средний возраст начала заболевания у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год. Наибольшая заболеваемость наблюдается в 2-х возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой). Средний возраст начала заболевания у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Согласно современным представлениям, в основе патогенеза миастении лежит аутоиммунная реакция, обусловленная связыванием антител с ацетилхолиновыми рецепторами (АХР) постсинаптических мембран поперечнополосатых мышц. Количество этих рецепторов значительно снижается под влиянием этих аутоантител. В ряде случаев при аутоиммунной миастении гравис (МГ) антитела (АТ) против АХР не выявляются, и эту форму называют серонегативной миастенией гравис (СН-МГ). Термин «серонегативные» является неточным по отношению к группе пациентов, включая детей, у которых выявляются антитела IgG против мышечно-специфического рецептора тирозинкиназы (MyCK). Эта форма называется МуСК-МГ. Хотя получены убедительные доказательства патогенности АТ АХР, патогенная роль АТ МСК остается неясной.

Механизм, который запускает продукцию AT, остается неизвестным. На роль тимуса указывает сочетание АХР и лимфоидной гиперплазии опухолей тимуса, а также эффективность тимэктомии. При MuSC-MG в случае обнаружения наблюдаются лишь небольшие гистологические изменения в тимусе. На наличие генетической предрасположенности указывают относительно частые клинические и электромиографические (ЭМГ) симптомы у родственников больного и частые отдельные группы антигенов главного комплекса тканевой совместимости (HLA) человека).

Наблюдается сочетание с другими аутоиммунными заболеваниями, особенно с заболеваниями щитовидной железы (гипер – или гипотиреоз), ревматоидным артритом, красной волчанкой и сахарным диабетом. По данным некоторых исследователей, злокачественные опухоли наблюдались у 5% детей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Существуют различные классификации миастении. Классификация Оссермана является наиболее распространенной в мире (принята как международная в 1959 г в Лос-Анджелесе, модифицирована в 1971 г. Оссерманом и Дженкином).

  • Генерализованная миастения:
  • Миастения у новорожденных
  • Врожденная миастения
  • Доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией
  • Семейный питомник
  • Ювенильная миастения
  • Окулярная миастения:
  • Молодость
  • Взрослый

В. С. Лобзин в 1960 г предложил классификацию миастении по течению патологического процесса:

  1. Острое начало с быстрым развитием симптомокомплекса и более медленным прогрессированием,
  2. Острое начало, более длительное (от 3 мес до 1 года) развитие синдрома, рецидивирующее течение, но неуклонное прогрессирование,
  3. Постепенное начало, медленное развитие в течение нескольких лет, а затем медленно прогрессирующее течение,
  4. Начиная с ограниченной группы мышц и постепенно прогрессируя.

В 1965 г. А. Г. Панов, Л. В. Довгель и В. С. Лобзин разработали классификацию миастении в зависимости от локализации патологического процесса с учетом нарушения жизненно важных функций (нарушения дыхания и сердечной деятельности):

  • Генерализованный: а) без нарушения жизненно важных функций, б) с нарушением дыхания и сердечной деятельности;
  • Местные: а) лицевая форма (глоточная, глоточно-лицевая), б) костно-мышечная форма: без дыхательной недостаточности и с дыхательной недостаточностью.

Классификация, предложенная в 1965 г. Б. М. Гехтом. Он учитывает характер течения заболевания, степень генерализации миастенического процесса, выраженность двигательных нарушений и степень их компенсации на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ), что позволяет достаточно точно сформулировать диагноз полностью и точно.

  1. Миастенические эпизоды (единичное или рецидивирующее течение) представляют собой преходящие двигательные расстройства с полным регрессом (10-12%).
  2. Миастенические состояния (т. е стационарное течение): непрогрессирующая стационарная форма в течение многих лет (13%).
  3. Прогрессирующее течение – постоянное прогрессирование заболевания (50-48%).
  4. Злокачественная форма характеризуется острым началом и быстрым нарастанием мышечной дисфункции (25%).
  • Местные отростки (ограниченные): глазные, бульбарные, лицевые, черепные, туловищные;
  • Генерализованные процессы: генерализованные без бульбарных расстройств, генерализованные и генерализованные с дыхательной недостаточностью.

По степени компенсации двигательных нарушений на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ):

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Ювенильная аутоиммунная миастения гравис (ЮМГ)

Симптомы заболевания могут развиться в любом возрасте более года, но чаще встречаются у девочек в подростковом возрасте. Отличительным признаком миастенической слабости является изменчивость мышечного состояния, хорошая мышечная сила после отдыха и слабость после нагрузки или в конце дня, т е утомляемость. Иногда в анамнезе усталости нет или она неопределенная. Начало заболевания может быть постепенным или внезапным, обычно сопровождаясь поражением глазодвигательных мышц с диплопией, офтальмоплегией и птозом. Эти расстройства могут быть симметричными, асимметричными или односторонними. Обычно отмечается слабость мышц лица, особенно круговой мышцы глаза.

Слабость проксимальных отделов конечностей может развиться в начале заболевания или позже. Сроки поражения различных групп мышц значительно различаются, но часто отмечают раннее поражение дыхательной и ротоглоточной мускулатуры, требующее неотложной помощи. В редких случаях, когда заболевание проявляется поражением нижних конечностей, могут возникнуть диагностические трудности. Глубокие сухожильные рефлексы сохранены. При обследовании детей с развившейся дыхательной недостаточностью при отсутствии легочной патологии необходимо учитывать возможность ЮМГ даже при отсутствии других симптомов этого заболевания.

Предположительный анамнез ЮМГ обычно, но не всегда, подтверждается результатами мышечной усталости во время физического осмотра. Вначале мышечная сила может быть нормальной или почти нормальной, поэтому ее следует оценивать до и после тренировки. Естественное течение ЮМГ вариабельно. Заболевание склонно к медленному прогрессированию, но с колебаниями нарушения функции. По мере прогрессирования процесса симптомы и слабость могут меньше колебаться. Миастенические кризы с повышенной слабостью и особенно с поражением дыхательной мускулатуры могут развиваться спонтанно или следовать за заболеваниями, протекающими с повышением температуры тела; для этого может потребоваться искусственная вентиляция легких. Смерть обычно наступает вследствие сопутствующей терапевтической патологии.

Частота случаев, при которых вовлекаются только глазодвигательные мышцы (миастения гравис), значительно различается между публикациями, но, вероятно, составляет 20-50% и достигает 80% у детей младшего возраста в Китае. MySC-MG чаще встречается у женщин, в клинической картине преобладает слабость глазодвигательных мышц и мышц черепа, наблюдаются частые респираторные кризы. Различия между MuSK-MG и AHR-MG еще не выяснены.

Транзиторная неонатальная форма (миастения у новорожденных)

При неонатальной форме миастенический синдром носит транзиторный характер. Клинические проявления включают общую мышечную гипотензию, слабый крик, затруднение дыхания и сосания, птоз, анемию, глазодвигательные расстройства, нарушения глотания, снижение глубоких рефлексов. Показано, что транзиторный миастенический синдром, манифестирующий у этих детей в первые дни жизни и продолжающийся от 1 до 1,5 мес, обусловлен переносом антител к АХР от матери через плацентарный барьер.

Врожденные миастенические синдромы (ВМС) — это генетически детерминированные, не опосредованные антителами нарушения нервно-мышечной передачи, которые обычно появляются в неонатальном периоде или в течение первого или второго года жизни. Анатомически ВМС могут развиваться из-за молекулярного дефекта белков на пресинаптическом, синаптическом и постсинаптическом уровнях; Известно, что многие генетические мутации вызывают эти дефекты. Редко заболевание дебютирует в позднем детстве или даже во взрослом возрасте, и в этом случае часто ставится ошибочный диагноз серонегативной аутоиммунной миастении. Клиническая картина неоднородна. Первыми нарушениями могут быть снижение шевелений плода и артрогрипоз. В неонатальном периоде часто преобладают трудности с кормлением, плохое сосание и низкий плач, птоз и офтальмоплегия, слабость лицевых мышц и общая слабость. Описан легкий дисморфизм лица и высокое небо. Впоследствии может наблюдаться задержка двигательного развития, флуктуирующий птоз и офтальмоплегия, дисфункция ротоглотки, требующая кормления через зонд из-за опасности аспирации, слабости и утомляемости. Также может возникнуть сколиоз. Опасные для жизни эпизоды внезапной дыхательной недостаточности с апноэ и цианозом могут стать серьезной проблемой с рождения и позднее в детстве. Эти эпизоды часто вызываются легкими инфекциями или другими сопутствующими заболеваниями и являются отличительной чертой того, что сейчас называется ВМС с эпизодическим апноэ во сне, которое ранее считалось семейной миастенией у младенцев.

Таким образом, отличием всех симптомов миастении является динамичность в течение дня, усиление после нагрузки, обратимость или уменьшение выраженности после отдыха.

Особым состоянием является миастенический криз, при котором по разным причинам наблюдается резкое ухудшение состояния с нарушением жизненных функций. Молекулярной основой миастенического криза, вероятно, является резкое снижение количества функционирующих АХР вследствие массивной атаки их аутоантител. Нередко миастенический криз провоцируется бронхолегочной инфекцией, а в ряде случаев на фоне криза развивается пневмония, и тогда дыхательные расстройства могут быть смешанными. Миастенический криз можно дифференцировать от других тяжелых состояний, сопровождающихся нарушениями дыхания, по наличию бульбарного синдрома, гипомии, птоза, асимметричного наружного офтальмопареза, слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи.

Миастенический криз необходимо отличать от холинергического криза, который развивается при избыточной дозе ингибиторов АХЭ. Общими симптомами припадков являются выраженная произвольная мышечная слабость с дыхательной недостаточностью и бульбарным синдромом, психомоторное возбуждение, изменение сознания (ступор, кома).

Смешанные кризы (миастенические + холинергические) возникают у больных миастенией при неадекватном приеме и/или исходно узком диапазоне терапевтических доз ингибиторов АХЭ, а также на фоне состояний, вызывающих общую или мышечную слабость различного генеза (интеркуррентные инфекции, соматические, гормональные нарушения, лекарственные препараты, влияющие на сократительную функцию произвольных мышц и др.).

ДИАГНОСТИКА

Диагноз миастении ставят на основании анамнестических данных, клинического осмотра, положительной пробы с ингибиторами АХЭ, электрофизиологического исследования, динамического наблюдения.

  • При сборе анамнеза обращают внимание на вариабельность симптомов в течение суток, их связь с физической нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема ингибиторов АХЭ (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии.
  • Клиническое обследование должно включать исследование общего неврологического статуса, а также проверку силы произвольных мышц лица, шеи, туловища и конечностей до и после нагрузки (оценка силы по баллам, где 0 – без силы, 5 – сила этой группы мышц у здорового человека). Одним из наиболее важных клинических тестов для диагностики миастении является наличие синдрома патологической мышечной усталости: усиление симптомов после физической нагрузки. Например, нарастание птоза, глазодвигательные расстройства при фиксации взора, после прищуривания; снижение силы в отдельных группах мышц после многократных активных движений в исследуемой конечности, приседаний или ходьбы.
  • Применение антихолинэстеразных препаратов. Специфическим тестом для диагностики миастении является тест с ингибиторами АХЭ: неостигмина метилсульфатом (код АТХ: N07AA01, Прозерин), пиридостигмина гидрохлоридом (код АТХ: N07AA02, Калимин). После введения одного из этих препаратов эффект наблюдается в одной или нескольких ослабленных мышцах. Тестирование на прозерин проводится чаще. Дозу подбирают индивидуально из расчета 0,125 мг/кг массы тела (ориентировочно: 1,5 мл 0,05% раствора – при массе тела до 70 кг и 2 мл – при массе тела более 70 кг или при выраженной генерализованной слабости мышц конечностей независимо от массы тела). Может быть выбран любой парентеральный путь введения препарата, но обычно это делается путем подкожной инъекции. Действие препарата оценивают через 30-40 минут. Положительной полной пробой считается восстановление мышечной силы до 5 баллов с компенсацией бульбарных и глазодвигательных нарушений, положительной неполной пробы считается при увеличении силы на 1-2 балла, но без ее полного восстановления и (или) сохранения Порока снижена бульбарная или глазодвигательная. Частичная компенсация заключается в избирательном действии ингибиторов АХЭ на отдельные группы мышц, как правило, с увеличением силы произвольных мышц на 1 балл. Сомнительный прозериновый тест выделяют при положительной динамике в отношении отдельных симптомов (уменьшение птоза на 1-2 мм.
  • Итеративная стимуляция нервов (ISN) выявляет электрическую нервно-мышечную блокаду. Полные потенциалы действия мышц регистрируют с поверхностных электродов, предпочтительно на ослабленных мышцах; частота стимуляции нерва 3 Гц и 5 Гц. Снижение амплитуды более чем на 10% между третьим и пятым потенциалами считается положительным результатом. Этот тест вызывает стресс, особенно у маленьких детей, и поэтому его следует проводить в умеренных количествах. Технические трудности у детей раннего возраста также являются проблемой, поэтому, прежде чем давать положительный тест, необходимо быть полностью уверенным в том, что снижение амплитуды носит миастенический тип. Одноволоконная ЭМГ, которая может обнаруживать более сильную «дрожь» при сокращении пар волокон, более чувствительна, чем классическая ИСН.
  • Определение антител. Антитела к АХР выявляются у детей в пределах 60-80%. В препубертатном возрасте тест положительный примерно у 50% детей. Титр антител снижается у успешно пролеченных пациентов. Из серонегативных к антителам AChR около 40-50% являются серонегативными к антителам MySC. Более высокая частота этих антител у детей четко не установлена, но они могут присутствовать на ранних стадиях заболевания в раннем детстве.
  • В случаях затрудненной диагностики проводят морфологическое исследование мышечного биоптата (световая, электронная, гистохимическая, иммуногистохимическая, иммунофлуоресцентная микроскопия и другие виды визуального исследования нервно-мышечного синапса и окружающих его тканей). Основные качественные и количественные изменения при миастении происходят в постсинаптической мембране, содержащей АХР, и на стадии развернутой клинической картины количество АХР уменьшается до 10-30% от нормальных значений, снижается их плотность. Деструктивные изменения двигательной замыкательной пластинки сочетаются с образованием новых синаптических контактов за счет разрастания аксонного окончания с образованием новых (часто «незрелых») синаптических складок, т е процессы деструкции и регенерации происходят одновременно.

Антихолинэстеразный тест и ИСН не обладают высокой чувствительностью и специфичностью, в то время как наличие антител к АХР специфично для миастении гравис.

Транзиторная неонатальная форма (миастения у новорожденных)

Клинические симптомы позволяют поставить правильный диагноз, если известно, что у матери миастения гравис, но заболевание матери может быть недиагностированным или бессимптомным. Диагноз подтверждается внутримышечным или подкожным введением неостигмина метилсульфата (код АТХ: N07AA01, прозерин); ИСН также может быть выполнена для подтверждения диагноза, но ее выполнение в этом возрасте технически сложно и болезненно. Неостигмина метилсульфат (код АТХ: N07AA01, прозерин) предпочтительнее для диагностики, а затем для лечения, особенно перед кормлением, поскольку его действие длится дольше, что дает больше времени для обследования (например, однократная доза 0,1 мг перед кормлением и дальнейшие дозы по мере необходимости).

Диагноз ставится на основании клинической картины и генетических тестов.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Наиболее частая ошибочная диагностика миастении связана с наличием птоза и различной степенью выраженности глазодвигательных нарушений. Необходимо исключить следующие заболевания:

  • Эндокринная офтальмопатия;
  • Окулофарингеальная мышечная дистрофия;
  • Рассеянный склероз;
  • Синдром Фишера;
  • Ботулизм;
  • Синдром Толоса-Ханта;
  • Митохондриальные цитопатии;
  • Врожденные миастенические синдромы и др.

Бульбарные проявления миастении необходимо дифференцировать с сосудистыми и опухолевыми поражениями головного мозга, которые характеризуются выраженной общемозговой симптоматикой, а также отсутствием динамики нарушений и отсутствием ответа на введение антихолинэстеразных препаратов. Значительные трудности иногда возникают при дифференциальной диагностике миастении и бокового амиотрофического склероза (БАС), при котором в ряде случаев возможны не только клинические симптомы миастении, но и нарушения нервно-мышечной передачи и нарушения нервно-мышечной передачи, реакции на введение антихолинэстеразных препаратов наркотики. В таких случаях правильный диагноз можно поставить только после ЭМГ, выявляющей признаки денервации и реиннервации, а также наличие большого количества фасцикуляционных потенциалов, характерных для БАС. Респираторные расстройства и кризы при миастении необходимо дифференцировать с синдромом Гийена-Барре (СГБ), который характеризуется арефлексией, измененным составом цереброспинальной жидкости, отсутствием нарушений нервно-мышечной передачи и реакцией на введение препаратов антихолинэстеразы. Слабость мышц туловища и конечностей у больных миастенией дифференцируют с различными формами врожденных и приобретенных миопатий. Миопатический процесс, как правило, характеризуется отличным от миастении распределением двигательных нарушений: отсутствием (за редким исключением) признаков поражения экстраокулярных и бульбарных мышц, респираторные расстройства; часто сопровождается снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, различной степенью атрофии мышц. Клинические симптомы, напоминающие миастению, возможны при других формах нарушений нервно-мышечной передачи, таких как синдром Ламберта-Итона и ботулизм. И если для синдрома Ламберта-Итона не характерны экстраокулярные, бульбарные и респираторные расстройства, то они являются основным клиническим ядром ботулизма. Слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей, характерные для синдрома Ламберта-Итона, при ботулизме встречаются относительно редко. Обе формы характеризуются икотой или арефлексией. Клинические симптомы, напоминающие миастению, возможны при других формах нарушений нервно-мышечной передачи, таких как синдром Ламберта-Итона и ботулизм. И если для синдрома Ламберта-Итона не характерны экстраокулярные, бульбарные и респираторные расстройства, то они являются основным клиническим ядром ботулизма. Слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей, характерные для синдрома Ламберта-Итона, при ботулизме встречаются относительно редко. Обе формы характеризуются икотой или арефлексией. Клинические симптомы, напоминающие миастению, возможны при других формах нарушений нервно-мышечной передачи, таких как синдром Ламберта-Итона и ботулизм. И если для синдрома Ламберта-Итона не характерны экстраокулярные, бульбарные и респираторные расстройства, то они являются основным клиническим ядром ботулизма. Слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей, характерные для синдрома Ламберта-Итона, при ботулизме встречаются относительно редко. Обе формы характеризуются икотой или арефлексией. Слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей, характерные для синдрома Ламберта-Итона, при ботулизме встречаются относительно редко. Обе формы характеризуются икотой или арефлексией. Слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей, характерные для синдрома Ламберта-Итона, при ботулизме встречаются относительно редко. Обе формы характеризуются икотой или арефлексией.

Эффект от введения антихолинэстеразных препаратов при синдроме Ламберта-Итона минимален и отсутствует при ботулизме. Нарушения нервно-мышечной передачи характеризуются снижением исходной амплитуды М-ответа и ее значительным увеличением при высокочастотной стимуляции (усиление) или после максимальных произвольных усилий. В целом следует подчеркнуть, что основным отличием миастении от других форм патологии является динамичность симптомов и положительная реакция на введение антихолинэстеразных препаратов.

ЛЕЧЕНИЕ

Ювенильная аутоиммунная миастения гравис (ЮМГ)

  1. Блокаторы холинэстеразы являются препаратами первой линии. Эта группа препаратов оказывает симптоматическое, а не лечебное действие. Эти препараты увеличивают время полужизни ацетилхолина (АХ), высвобождаемого в синаптическую щель, путем ингибирования его гидролиза ацетилхолинэстеразой, увеличивая вероятность того, что молекулы АХ достигнут уменьшенного числа рецепторов. Несмотря на то, что изначально наблюдается хороший эффект, со временем действие препаратов снижается. Пиридостигмина бромид (код АТХ: N07AA02, Калимин) в дозе до 7 мг/кг/сут назначают в 3-5 приемов. Начальная доза неостигмина метилсульфата (код АТХ: N07AA01, Прозерин) составляет 0,2–0,5 мг/кг каждые четыре часа для детей до 5 лет и 0,25 мг/кг для детей старшего возраста, максимальная разовая доза — 15 мг для детей в период полового созревания.
  1. Кортикостероиды. Глюкокортикостероиды (ГКС) вызывают ремиссию у большинства детей с ЮМГ, но их длительное применение, особенно у подростков, следует рассматривать только с учетом того факта, что эффект от терапии будет перевешивать возможные побочные эффекты. Обычно преднизолон (код АТХ: H02AB06, преднизолон) назначают в дозе 1-2 мг/кг/сут до достижения стойкого эффекта, после чего препарат постепенно, но очень медленно отменяют. Как правило, преднизолон принимают утром сразу после завтрака (или после легкого завтрака) до 10 часов утра, через день. В тяжелых случаях кортикостероиды назначают ежедневно, но в неравных дозах: максимум в 1-й день и примерно половину максимума во 2-й день.
  2. Другие виды долгосрочной иммунотерапии могут быть необходимы в качестве альтернативы в случае неэффективности стероидов или нестероидной терапии. Азатиоприн (код АТХ: L04AX01, Imuran): в качестве препарата первого выбора его можно использовать в комбинации со стероидами или отдельно. Начальная доза 50 мг/сут и до 100-200 мг/сут вместе с поддерживающей дозой преднизолона. Циклоспорин (код АТХ: L04AD01, циклоспирин гексал, циклорал-ФС) может быть назначен при непереносимости азатиоприна, а циклофосфамид (код АТХ: L01AA01) — при очень тяжелых состояниях. Пульс-терапия высокими дозами метилпреднизолона (H02AB04) успешно применялась у детей с рефрактерным заболеванием).
  3. Замена плазмы. Плазмаферез дает быстрое, но кратковременное улучшение и используется для лечения миастенических кризов, а также для пред – и послеоперационной поддержки. Внутривенный иммуноглобулин класса G – человеческий нормальный иммуноглобулин (код АТХ: J06BA02, человеческий нормальный иммуноглобулин) превосходит плазмозаместительную терапию с точки зрения простоты введения и профиля побочных эффектов у детей. Эффект наблюдается через 3-4 дня, но сохраняется менее 3 месяцев. Публикаций о специальных исследованиях по применению ВВИГ (внутривенных иммуноглобулинов) у детей немного. По последним данным, ВВИГ-терапия ценна при купировании острых состояний, генерализованной формы МГ или в качестве длительной поддерживающей терапии при неэффективности других методов лечения, например.
  1. Тимэктомия используется как основной метод длительного лечения, особенно у детей с высоким риском развития осложнений на фоне лечения блокаторами ХЭ или кортикостероидами или другими видами иммунотерапии. Хирургическое вмешательство обычно дает выраженное длительное улучшение, хотя некоторое время больные все же нуждаются в дополнительной поддерживающей терапии в связи с тем, что ожидаемый послеоперационный эффект может быть достигнут не в течение года и для развития максимума требуется более длительный период. Тимэктомия показана при тяжелом или среднетяжелом течении заболевания, особенно при развитии нарушений дыхания и при поражении ротоглотки в начале заболевания или вскоре после него. Может потребоваться краткосрочная терапия, такая как ВВИГ для стабилизации состояния до и после операции плазмозамещение или кортикостероиды. У детей тимэктомия увеличивает частоту ремиссий до 67%. Вероятность ремиссии или улучшения выше, если тимэктомия выполнена рано, особенно в течение первого года после появления симптомов. Тимэктомия не рекомендуется пациентам с ВСС-МГ без тимомы. Больным без тимомы в возрасте до 60 лет и с серонегативной формой МГ рекомендуется выполнять тимэктомию. Тимэктомия не рекомендуется пациентам с ВСС-МГ без тимомы. Больным без тимомы в возрасте до 60 лет и с серонегативной формой МГ рекомендуется выполнять тимэктомию. Тимэктомия не рекомендуется пациентам с ВСС-МГ без тимомы. Больным без тимомы в возрасте до 60 лет и с серонегативной формой МГ рекомендуется выполнять тимэктомию.

В) миастеническое состояние в зависимости от выраженности порока.

При местных формах оперативное лечение носит избирательный характер.

Перед оперативным лечением необходима предоперационная подготовка:

Ведение больных в стационаре при миастеническом кризе

  1. В первую очередь необходимо обеспечить правильное дыхание с помощью интенсивной принудительной вентиляции легких (ИВЛ). Показаниями к ИВЛ являются нарушение ритма дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, вовлечение вспомогательной мускулатуры, изменение размера зрачка, отсутствие реакции на введение АГВП.
  2. Плазмаферез или плазмосорбция. Проводится курсом в течение 1-2 недель с периодичностью 2-5 операций.
  3. Применение иммуноглобулинов. Нормальный иммуноглобулин человека (код АТХ: J06BA02, Octagam) и нормальный иммуноглобулин человека [IgG+IgA+IgM] (код АТХ: J06BA02, пентаглобин) являются иммунореактивными белками. В настоящее время иммуноглобулиновая терапия является альтернативой плазмаферезу из-за схожести механизмов, лежащих в основе этих методов лечения. Препараты иммуноглобулинов назначают из расчета 0,4 г/кг/введение, проводят до 5 инфузий (до суммарной цикловой дозы 2 г/кг/цикл).
  4. Применение антихолинэстеразных препаратов (преимущественно парентерально). Применение АГЭП в количестве диагностической пробы показано при любой форме криза (его введение наиболее эффективно при миастенических кризах). Неостигмина метилсульфат (код АТХ: N07AA01, Прозерин) вводят подкожно в дозе от 1,5 до 2,5 мл; Атропин (код АТХ: A03BA01, атропина сульфат) 0,2–0,5 мл вводят для уменьшения нежелательных явлений 0,1% раствор. Результат оценивают как при прозериновой пробе.
  5. Введение глюкокортикостероидных препаратов. Наиболее эффективной пульс-терапией является метилпреднизолон (код АГТ: H02AB04, Солу-медрол, Метипред, Депо-медрол) внутривенно в возрастной дозе. После пульс-терапии рекомендуется ежедневный прием преднизолона (код АТХ: H02AB06, преднизолон).
  6. Больным, получающим ГКС, показана эзофагогастродуоденоскопия с биопсией на Helicobacter pylori и морфологическая диагностика с частотой 1 раз в 6 мес для исключения эрозивно-язвенных процессов и гастропатий.
  7. Противопоказаны профилактические прививки, введение γ-глобулинов. Ряд авторов рекомендуют всем больным с генерализованной и глазной формами МГ вакцинацию против пневмококковой инфекции и прививку от сезонного гриппа.

Следует помнить, что прием некоторых препаратов, назначаемых для лечения сопутствующих заболеваний, нарушает нервно-мышечную передачу. К распространенным препаратам с высокой вероятностью обострения миастении относятся: аминогликозиды, хинолоны/фторхинолоны (ципрофлоксацин), препараты лития, фенитоин, триметадион, прокаинамид, β-адреноблокаторы (включая глазные капли). Среди часто назначаемых препаратов, с высокой степенью вероятности ассоциированных с утяжелением МГ, можно выделить ампициллин, антихолинергические средства, эритромицин, верапамил, рентгеноконтрастные препараты. Пеницилламин может вызывать один из вариантов МГ; описал синдром, подобный миастении, вызванный D, L-карнитином. При ухудшении состояния больного, получающего высокие дозы кортикостероидов.

Транзиторная неонатальная форма (миастения у новорожденных)

Неостигмина метилсульфат (код АТХ: N07AA01, прозерин) предпочтительнее для диагностики и последующего лечения, особенно перед кормлением, поскольку его действие длится дольше, что дает больше времени для обследования (например, однократная доза 0,1 мг перед кормлением и дополнительные дозы по мере необходимости).

При тяжелых формах с респираторным дистресс-синдромом и/или глубокой гипотензией следует использовать заместительное переливание. Эффективность ВВИГ не установлена. Симптомы обычно исчезают в течение 4–6 недель, но могут сохраняться в течение нескольких месяцев.

ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ

Наиболее тяжелое течение миастении наблюдается у детей с множественными стигмами дисэмбриогенеза (скелетно-мышечная дисплазия, аномалии развития центральной нервной системы), нейроэндокринными нарушениями (диэнцефалотемпоральные пароксизмальные состояния, задержка роста и полового созревания на фоне синдрома гипопитуитаризма, приобретенного гирсутизма, и др.), незрелость лимфоидной системы носоглотки (аденоиды, тонзиллит, фарингит), бронхообструктивный синдром и другие сопутствующие заболевания. У детей с началом заболевания в препубертатном периоде и регрессом миастении в конце полового созревания, как правило, отмечаются стойкие ремиссии.

Выбор правильной лечебной тактики позволяет добиться положительного эффекта (стойкой полной или частичной ремиссии на фоне приема лекарственных препаратов или без них) у 80% больных миастенией. Однако на сегодняшний день отсутствуют методы прогнозирования течения заболевания и специфические патогенетические методы лечения миастении.

Лечение миастении в Юсуповской больнице

Миастения гравис — аутоиммунное заболевание, вызывающее мышечную слабость. Заболевание развивается в результате нарушения передачи импульсов между нейронами и мышечными волокнами. Патологический процесс развивается одновременно с гиперплазией тимуса. Чаще всего заболевание диагностируют у женщин после двадцати лет, но в некоторых случаях оно встречается у детей, юношей и пожилых людей.

Причины

Ученые выделяют две основные причины возникновения миастении: врожденная генетическая патология и воздействие провоцирующих факторов. Врожденная форма заболевания связана с мутацией в геноме больного, в результате которой прекращается передача информации через синапсы (специальные адаптеры, направляющие импульс по назначению.

Приобретенная форма заболевания возникает под влиянием следующих провоцирующих факторов:

  • Доброкачественные или злокачественные новообразования;
  • Аутоиммунные заболевания (дерматомиозит, склеродермия);
  • Недостаточная физическая активность;
  • Постоянный стресс;
  • Вирусные заболевания.

Механизм развития болезни таков: в организме человека начинается синтез особых белков, которые разрушают собственные аналогичные структуры. Это вызывает перебои в передаче нервно-мышечного импульса. Миастенический криз развивается под влиянием следующих факторов:

Во время беременности симптомы заболевания у женщин могут усиливаться или исчезать.

Больные миастенией в 30% случаев являются инвалидами 1 или 2 группы. В России на заболевание приходится 2,5% случаев. Точные причины миастении гравис до сих пор неизвестны. Врачи выделяют предрасполагающие факторы, наличие которых увеличивает риск развития заболевания.

Признаки заболевания у взрослых

Клинические признаки миастении могут появляться спорадически. В остальное время больной находится в ремиссии (симптомы заболевания не выражены). Это типично для глазной формы миастении.

Вам следует записаться на прием к неврологу Юсуповской больницы при наличии следующих неврологических симптомов:

В начале заболевания клиническая картина не настолько выражена, чтобы человек не обращал особого внимания на имеющиеся отклонения. В связи с постоянной работой и большой нагрузкой дома, на работе больные обращаются к врачу при обнаружении проявлений болезни.

Неврологи выделяют 3 группы симптомов миастении у взрослых:

Глазные проявления болезни включают птоз (опущение века), диплопию (двоение в глазах), отклонение в сторону глазных яблок при их движении. При увеличении нагрузки нервная симптоматика обостряется, больной ощущает головную боль, резь в глазах.

Мышечные признаки миастении проявляются слабостью в различных группах мышц:

  • Гипомимия – слабость мимических мышц, когда у больного возникают проблемы с надуванием щек, улыбкой, закрытием глаз;
  • Бульбарный синдром – нарушение глотания, приводящее к тому, что больной кашляет во время еды, давится, гнусавляет во время разговора, а его речь становится непонятной;
  • Слабость при жевании – больной с трудом пережевывает пищу, быстро утомляется, а нарушение процесса питания усугубляется опусканием нижней челюсти;
  • Слабость в шее и туловище: больному становится все труднее поддерживать голову, которая запрокидывается или свисает;
  • Слабость конечностей: В связи с тем, что преимущественно поражаются мышцы-разгибатели, у больного развивается импотенция после тяжелых нагрузок.
  • Нарушения дыхания проявляются ослаблением мышц диафрагмы, гортани и межреберных мышц. В этом случае возникает необходимость подключения больного к аппарату искусственной вентиляции легких. Больные госпитализируются в отделение реанимации и реанимации круглосуточно, независимо от дня недели.

Формы болезни

Неврологи выделяют следующие формы миастении у взрослых:

Бульбарная форма миастении характеризуется нарушением процесса жевания, глотания и речи. Голос больного становится хриплым, гнусавым. Поскольку мимика выражена минимально, создается впечатление, что человек внешне выглядит намного моложе своего возраста. Его улыбка похожа на гримасу.

Редким типом миастении является синдром Ламберта-Итона. Заболевание характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи. Это приводит к повышенной утомляемости, миалгии (мышечным болям), параличу глазодвигательных мышц, вегетативным нарушениям. Этот синдром развивается у больных мелкоклеточным раком легкого и другими злокачественными опухолями. Пациенты часто испытывают трудности с вставанием из сидячего или лежачего положения.

Миастения Гравис

Миастения — аутоиммунное заболевание, характеризующееся эпизодической мышечной слабостью и утомляемостью. В основе этого патологического состояния лежит разрушение ацетилхолиновых рецепторов. Чаще всего это происходит у женщин после 20 лет, но также может встречаться у мужчин, пожилых людей и детей.

До сих пор не установлена ​​точная причина появления отклонений, ученые выдвигают только предположения. Выделяют две этиологические подгруппы заболевания:

  1. Врожденная форма является результатом мутационных изменений в геноме человека. Такие процессы приводят к сбоям в нормальном функционировании нервно-мышечных синапсов.
  2. Приобретенная форма встречается гораздо чаще и легче поддается коррекции. Сбои в системе передачи импульсов возникают из-за наличия новообразований, аутоиммунных дефектов, проблем в эндокринной системе.
  • Наличие доброкачественных или злокачественных опухолей;
  • Наличие иммунных нарушений (волчанка, дерматомиозит, склеродермия, ревматоидный артрит, пернициозная анемия);
  • Инфекционные поражения, поражающие нервную систему;
  • Хирургическое вмешательство;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (хинин, сульфат магния, блокаторы кальциевых каналов, аминогликозиды);
  • Физические и психологические перегрузки;
  • Частые стрессовые ситуации и затяжные депрессии.

Миастения связана с дисфункцией аутоиммунной системы в организме человека; по МКБ-10 имеет код G70. Механизм развития патологических изменений связан с выработкой организмом специфических антител против белков-рецепторов. Они являются основными передатчиками нервных импульсов к клеткам.

Из-за отклонения от нормы защитные функции начинают работать неправильно, против таких белков вырабатываются антитела, которые из-за сбоя ошибочно принимаются за чужеродные элементы в кровотоке.

Миастения гравис может иметь различный характер развития, что сильно повлияет на симптомы. На ранних стадиях у пациента могут появиться:

  • Утомляемость при любых физических нагрузках;
  • Судороги и двоение в глазах, ваши схватки;
  • Проблемы с закрытием и открытием век;
  • Изменение голоса и речи;
  • Небольшая задержка движений;
  • Нарушения мимики, угловатая улыбка;
  • Преждевременное появление морщин или молодость лица;
  • Частые поперхивания во время еды;
  • Резкое снижение силы при подъеме по лестнице.

Основным симптомом является утомляемость, которая может возникнуть при многочтении, сидении перед монитором компьютера, длительном пережевывании пищи, ходьбе.

Подавление ацетилхолиновых рецепторов может порождать разные формы проявления болезни, все будет зависеть от того, какая группа скелетных мышц поражается в первую очередь. Отсюда формируются патологические симптомы у человека:

  • Хроническое чувство быстрой утомляемости;
  • Проблемы со зрением (двоение в глазах, птоз, нечеткость зрения, косоглазие);
  • Проблемы с глотанием и пережевыванием пищи;
  • Челюсть отвисла;
  • Повышенное потоотделение;
  • Слюноотделение;
  • Скованность в движениях;
  • Шаркающая походка;
  • Висящая голова;
  • Проблемы с дыханием.

У людей с этим заболеванием могут быть проблемы со сгибанием и разгибанием конечностей, трудности с вставанием из положения лежа или сидя, нарушение координации.

В детском возрасте клиническая картина несколько иная. При врожденном дефекте при УЗИ у плода отчетливо выявляется плохая подвижность, после рождения высок риск гибели новорожденного от удушья.

При миастении раннего детского возраста ребенок может длительное время отказываться от бега или ходьбы, быстро утомляется при выполнении любых физических нагрузок. Развиваются проблемы со зрением: паралич взора, косоглазие, опущение век.

Генерализованная миастения

Генерализованная миастения — разновидность аутоиммунного нервно-мышечного заболевания. Характеризуется поражением мышечных структур в органах зрения, в гортани, глотке, в мимических мышцах.

Есть две основные причины, которые способствуют неправильному поведению антител:

  1. Врожденная предрасположенность человека. Иммунная система дает сбой, и нервно-мышечные синапсы перестают нормально работать. Адаптеры, передающие соответствующие импульсы от коры головного мозга к отдельным мышечным структурам, перестают справляться со своими функциями.
  2. Приобретенное разнообразие. Все изменения в аутоиммунной системе вызываются различными факторами. Встречается гораздо чаще, чем первая, и лучше поддается коррекции.

Стоит перечислить основные причины, которые приводят к развитию заболевания:

По статистике этот аутоиммунный дефект чаще всего диагностируется у женщин после 20 лет. Это связано с тем, что во время беременности в организме женщины происходят изменения, которые могут вызывать отклонения.

Миастения, генерализованная форма, проявляется по-разному и отличается от других разновидностей обширностью зоны поражения. Развитие заболевания начинается с глазных симптомов, когда у больного появляются:

  • Двойное зрение;
  • Затрудненное моргание;
  • Проблемы с закрытием и открытием век;
  • Нарушение в движении глазных яблок;
  • Усталость при чтении, при работе с компьютером.

Появление симптомов будет зависеть от степени аутоиммунных изменений. Есть несколько степеней:

  • Прогрессирующая, при которой у больного за короткий промежуток времени выявляется целый комплекс тяжелых отклонений;
  • Эпизодический – кратковременные расстройства с длительными спонтанными ремиссиями;
  • Миастения — это состояние, при котором в течение длительного времени наблюдаются стабильные дефекты.

Первые симптоматические проявления в детском возрасте связаны со следующими клиническими формами патологии:

  • Врожденный. К ним относятся слабые движения плода в утробе матери, слабый крик после родов, затруднение лактации, плохая способность к глотанию;
  • Ранее детство. Имеет легкое течение с выраженными локальными симптомами в отдельных группах мышц;
  • Молодость. Начинается в 11-16 лет и имеет генерализованный вид изменений.

В пожилом возрасте чаще болеют мужчины, симптомы быстро нарастают, течение прогрессирующее.

Этот вид патологии встречается чаще других. Генерализованная форма характеризуется обширностью процесса, участки поражения могут быть по всему телу.

  • В области глаз: общность верхнего века, двоение в глазах, невозможность открывать и закрывать глаза;
  • В области лица – меняется мимика, становится легкой; неестественная улыбка, в виде улыбки; на коже появляются морщины; челюсть может опускаться (что нарушает процесс пережевывания и глотания пищи, появляется обильное слюноотделение);
  • В области шеи – утрачивается способность поддерживать шею и голову, что значительно ограничивает поле зрения, невозможно сидеть без специальных подтяжек;
  • В конечностях: трудно сгибать и разгибать ноги, быстрая утомляемость не позволяет подниматься по лестнице или в гору. Атрофия мышц приводит к невозможности двигать конечностями.

При тяжелой степени течения больной нередко испытывает сильную боль в процессе выполнения определенных действий. Помимо внешних нарушений, встречаются и внутренние:

  • Нарушение работы эндокринных желез;
  • Гипертиреоз;
  • Недостаточность надпочечников;
  • Проблемы с электролитным обменом;
  • Сердечно-сосудистые дефекты;
  • Поражение желудочно-кишечного тракта;
  • Нарушения функции печени.

Острая миастения приводит к дефектам внешнего дыхания. Под влиянием неблагоприятных факторов (вирусные заболевания, интоксикация, физическое или умственное перенапряжение, эндокринные или обменные нарушения) у больных возникает миастенический криз. Клинически проявляется ухудшением самочувствия, нарастанием выраженности бульбарных и глазных нарушений.

Во время криза происходит большая блокада нервно-мышечной проницаемости, что может вызвать:

На этой стадии нарастает чувство тревоги, наблюдается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью и апатией. Добавлены основные возможности:

  • Мидриаз – патологическое расширение зрачка с появлением повышенной светочувствительности, снижением остроты зрения, жжением и утомляемостью, слезотечением и нарушением моторики глаз;
  • Тахикардия: учащение пульса в покое;
  • Слабый пульс – обычно свидетельствует о наличии эндокринных изменений, связанных со снижением функции надпочечников;
  • Сухость кожи – свидетельствует об обезвоживании, когда из-за проблем с глотанием и повышенного слюноотделения организм теряет необходимую жидкость;
  • Гипергидроз – повышенное потоотделение;
  • Парез кишечника – постепенное снижение тонуса кишечной стенки с параличом мышц, у больного может наблюдаться вздутие живота, тошнота, рвота, нарушение дыхания;
  • Церебральная гипоксия – связана с недостаточным количеством поступающего кислорода, такой процесс может привести к коме и летальному исходу, также возможна потеря сознания.

Стоит различать миастенический и холинергический криз. Развитие последнего связано с передозировкой препаратов на основе антихолинэстеразного вещества. Ухудшение состояния появляется после приема лекарственных препаратов, это может привести к остановке дыхания.

Глазная миастения

Миастения гравис — аутоиммунное заболевание человека, характеризующееся патологической мышечной усталостью. При увеличении нагрузки на органы зрения симптоматические проявления усугубляются, а при снижении – уменьшаются. Этот вид заболевания приводит к ослаблению мышц век и органов зрения, поэтому у больного появляется двоение в глазах, косоглазие, расфокусировка взгляда и опущение верхнего века.

Специалисты выделяют ряд специфических факторов, способствующих возникновению заболевания:

  1. Опухолевидные новообразования доброкачественной или злокачественной природы.
  2. Доброкачественная гиперплазия – проявляется разрастанием железистой ткани и стромы, что приводит к увеличению органа и изменению его функционирования.
  3. Наличие дерматомиозита – это диффузная воспалительная патология соединительной ткани. Это приводит к повреждению мышечных волокон, вызывая нарушения двигательных функций.
  4. Наличие склеродермии — системного заболевания соединительной ткани, для которого характерно изменение микроциркуляции, воспалительные процессы и фиброз.

В медицинской практике известно немало случаев, когда миастеническая мышечная слабость проявляется локализованными онкологическими отклонениями в следующих органах:

Дополнительные причины приобретенной миастении включают:

Миастения встречается гораздо чаще, чем все другие виды заболевания. Основным сигналом к ​​действию являются следующие симптомы:

  • Появляется усталость в нижних конечностях, становится трудно преодолевать препятствия в виде лестничных маршей, крутых гор, затем присоединяется усталость в руках;
  • Появляются бульбарные расстройства: гнусавость в голосе, затруднение произношения, глотания. Человек может внезапно утонуть;
  • Прогрессирующий птоз, который можно наблюдать попеременно то с одной, то с другой стороны;
  • Нарастает слабость жевательных мышц, это становится хорошо видно при пережевывании пищи, больной должен удерживать челюсть одной рукой;
  • Отвисание челюсти, заикание;
  • Есть проблемы с мимикой;
  • Наблюдаются проблемы с дыханием.

В 50% случаев заболевание сначала захватывает мышечные структуры органов зрения, после чего прогрессирует и переключается на другие системы.

Лечение напрямую зависит от симптомов, учитывается степень запущенности болезни, сопутствующие отклонения и возраст.

  • Диплопия (ощущение раздвоения);
  • Проблемы с моторными функциями вращения глаз;
  • Одностороннее опущение нижнего века;
  • Двустороннее опущение нижних век;
  • Снижение четкости зрения.

Если патология начинает разрастаться, то у человека появляются:

Наличие одного из признаков является поводом для немедленного обращения к врачу с назначением терапии.

Детская миастения

Симптомы миастении у детей отличаются от таковых у взрослых. Врожденная миастения определяется уже на стадии внутриутробного развития плода – она почти или совсем неактивна. После рождения, потому что ребенок не может дышать, он умирает. Миастения у новорожденных проявляется следующими симптомами:

  • Летаргия;
  • Затрудненное дыхание;
  • Слабый крик;
  • Быстрая усталость.
  • Ребенок быстро сосет молоко. Рот постоянно приоткрыт, взгляд неподвижен, ему трудно глотать.

Ранняя детская миастения диагностируется у детей до двух лет. Симптомы заболевания аналогичны симптомам миастении у взрослых:

При вовлечении в патологический процесс дыхательных мышц ребенок становится пассивным. При поражении жевательных мышц он может полностью отказаться от еды.

Миастения у детей и подростков поражает детей в возрасте от двух до десяти лет. Заболевание чаще встречается у девочек. Симптомы схожи с типом болезни раннего детства. Отличие заключается в диагнозе: старшего ребенка легче расспросить о симптомах, что позволяет ему раньше начать терапию.

Методы диагностики

Для установления точного диагноза и выяснения причин дисфункции нервов врачи-неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациента. Это включает в себя:

При выявлении одного или нескольких соответствующих признаков стоит обратиться в клинику и пройти консультацию с полным обследованием. Основанием для диагноза будет:

Для подтверждения аутоиммунных изменений невролог проводит небольшой тест, который включает в себя определенные действия:

  • Падением и поднятием век. Большую часть времени человек не может долго держать глаза открытыми;
  • При охлаждении – эта проверка заключается в размещении кусочка льда на опущенное веко, процедура помогает нормализовать работу верхнего века;
  • Подкожным введением прозерина. Тест занимает около 30 минут, за это время пациент чувствует себя значительно лучше (изменения к лучшему имеют кратковременный эффект).

Кроме того, врач может направить пациента на следующие анализы:

  • Электромиография – метод изучения биоэлектрических потенциалов, возникающих в скелетных мышцах, с их помощью регистрируется их электрическая активность;
  • Электронейрография – дает возможность изучить периферическую нервную систему;
  • Анализ крови на наличие в ней специфических антител;
  • Биохимический анализ крови (при необходимости);
  • Компьютерная томография – проводится для проверки изменений вилочковой железы, выявления опухолевидных образований.

Обязательно дифференцировать от подобных отклонений: воспалительных заболеваний (энцефалиты, менингиты), опухолевидных образований (глиомы, гемангиобластомы), от нервно-мышечных дефектов (миопатии).

Декремент-тест — это метод исследования процесса передачи нервно-мышечного импульса. Основное внимание уделяется проработке пяти групп мышц. На каждый из них воздействует искусственный провокатор, вызывающий ритмичное сокращение мышечных волокон. При любой форме миастении скорость ответа будет низкой.

Для проведения серологического исследования больной сдает кровь за 4 часа до еды для получения сыворотки. Лаборанты проводят иммуноферментные анализы. С помощью этого теста у 90% пациентов с миастенией обнаруживают антитела против рецептора ацетилхолина.

Фармакологические диагностические критерии включают прозериновый тест. Для его проведения врачи используют прозерин или калимин-форте. У 15% больных миастенией двигательные расстройства во время процедуры полностью компенсируются.

Комплексная терапия

Неврологи Юсуповской больницы лечат миастению новейшими препаратами, которые эффективны и имеют минимальный спектр побочных эффектов. Все препараты зарегистрированы в Российской Федерации. Благодаря сотрудничеству врачей Юсуповской больницы с научно-исследовательскими институтами, пациенты неврологической клиники имеют уникальную возможность получать новейшие препараты, находящиеся на последней стадии клинических исследований.

Неврологи для лечения миастении используют следующие фармакологические препараты:

В большинстве случаев врачи из клики неврологов выбирают трехэтапную тактику лечения миастении. Включает компенсацию нервно-мышечной передачи, коррекцию аутоиммунных нарушений, воздействие на вилочковую железу. Компенсация нервно-мышечной передачи осуществляется препаратами калия. Они усиливают синтез ацетилхолина. Препараты этой фармакологической группы можно использовать на всех этапах терапии. При длительных периодах ремиссии назначают для профилактики обострения.

Также для лечения миастении применяют иммуносорбцию (удаление антител из крови), гамма-облучение тимуса (облучение вилочковой железы радиоактивным излучением), физиотерапевтические процедуры:

При неэффективности консервативной терапии хирурги проводят операцию тимэктомии — удаление вилочковой железы. Существует три основных метода выполнения этого оперативного вмешательства:

  • Трансстернальный: вилочковая железа удаляется через разрез в грудине;
  • Трансцервикальный: удаление вилочковой железы производится через разрез у основания шеи;
  • Роботизированная хирургия: Операция проводится роботизированными руками.

У 75% больных после операции отмечается значительное улучшение самочувствия.

Диетотерапия и коррекция образа жизни

Неврологи назначают пациентам с миастенией специальную диетотерапию. Его целью является повышение защитной функции организма. Блюда должны содержать большое количество калия, фосфора, кальция и витаминов.

Из меню исключаются жирные и жареные продукты, копчености, консервы. Пациентам рекомендуется воздерживаться от употребления алкоголя. Кроме того, пациенты должны соблюдать следующие рекомендации врача:

  • Отказаться от вредных привычек;
  • Контролировать массу тела;
  • Сократите время пребывания под прямыми солнечными лучами;
  • Избегать физических и эмоциональных перегрузок;
  • Чередуйте работу с отдыхом.

Без консультации с лечащим врачом больным миастенией не следует применять следующие препараты: диуретики, фторхинолы, транквилизаторы, нейролептики, фторсодержащие препараты, магний, хинин.

Мнение эксперта

Автор: Ольга Владимировна Бойко

Врач-невролог, доктор медицинских наук

Миастения гравис является одним из аутоиммунных заболеваний. Расстройство затрагивает несколько групп мышц. Врачи отмечают ежегодный рост новых случаев заболеваемости. По статистике этим заболеванием страдают 5-7 человек из 100 тысяч населения. У женщин миастению диагностируют в 2–3 раза чаще, чем у мужчин. Дебют заболевания приходится на возраст 20-30 лет. Точная причина аутоиммунного расстройства до сих пор не установлена.

Глазная форма миастении встречается не так часто, как другие виды заболевания. Заболевание имеет схожие симптомы с другими патологиями, что затрудняет его диагностику. Для выявления миастении в Юсуповской больнице проводят КТ и МРТ. Новейшее медицинское оборудование позволит быстро определить местонахождение патологического очага в головном мозге. В современной лаборатории проводят анализ крови на выявление антител к ацетилхолиновым рецепторам. На основании данных диагностики назначается соответствующее лечение. Терапевтический план составляется для каждого пациента индивидуально. Рецептурные препараты соответствуют европейским стандартам качества и безопасности.

Профилактика миастении

Заболевание хроническое, но врачи неврологического диспансера Юсуповской больницы проводят адекватную терапию для предотвращения прогрессирования заболевания и развития осложнений:

Физическая активность должна быть умеренной. Больному рекомендуют делать зарядку, гулять на свежем воздухе. Важно придерживаться схемы лечения, назначенной врачом, вовремя принимать лекарства, соблюдать дозировки препаратов, рекомендованные неврологом.

Миастения: продолжительность жизни и прогноз

При миастении есть несколько основных противопоказаний, которые необходимо соблюдать, чтобы исключить осложнения заболевания:

  • Чрезмерная физическая активность;
  • Применение препаратов магния;
  • Прием антибиотиков;
  • Прием нейролептиков и транквилизаторов;
  • Прием фторированных кортикостероидов;
  • Курения;
  • Потребление алкоголя;
  • Длительное пребывание на солнце.

Для поддержания организма в нормальном состоянии человек с миастенией должен придерживаться правил здорового образа жизни, правильного питания, регулярно заниматься физической культурой для укрепления здоровья (утренняя зарядка, легкая гимнастика, йога), хорошо отдыхать и стараться устранять стресс. В некоторых случаях положительный эффект оказывает смена климата на более прохладный.

Больным миастенией очень важно следить за своим здоровьем и своевременно лечить сопутствующие заболевания и не допускать их прогрессирования. Миастения обычно сопровождается следующими патологиями:

  • Энцефалопатия;
  • Гипертоническая болезнь;
  • Ишемическая болезнь сердца;
  • Эндокринные заболевания (гипотиреоз, сахарный диабет, узловой зоб, тиреоидит);
  • Онкологические патологии различной локализации (чаще всего в области тимуса);
  • Бронхиальная астма;
  • Нефропатия;
  • Заболевания крови;
  • Хронические инфекции (гепатит, туберкулез, ВИЧ и др.).

Прогрессирование таких заболеваний в сочетании с миастенией может вызвать ухудшение самочувствия человека и привести к угрожающему жизни состоянию.

Среди наиболее частых причин смерти больных миастенией выделяют острую дыхательную недостаточность при миастеническом кризе. Это опасное состояние может возникнуть при непринятии препарата, при нерациональном подборе терапии, а также в случае внезапного и головокружительного прогрессирования заболевания. Поэтому очень важно, чтобы больные миастенией регулярно посещали врача.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector