Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалии

Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалии

Spina bifida aperta (открытая расщелина позвоночника) – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям

Aperta означает «открытый», указывая на то, что spina bifida содержит нейрональные плакоды без кожи. Это вызвано локальным нарушением первичной нейруляции, которая относится к образованию нервной трубки. Открытая расщелина позвоночника является синонимом миеломенингоцеле. Различие между миеломенингоцеле и миелошизисом сомнительно с точки зрения его эмбриологического происхождения, поэтому все открытые поражения предлагается рассматривать как миеломенингоцеле.

Почти во всех случаях миеломенингоцеле сопровождается аномалией Киари 2, которая считается связанной с персистирующей открытой ликвореей нервной трубки. Эта утечка спинномозговой жидкости может привести к непропорционально маленькой задней черепной ямке по сравнению с содержимым. Сообщения о внутриутробном лечении миеломенингоцеле продемонстрировали возможную обратимость ранее существовавших грыж заднего мозга. У 20-30% детей развиваются симптомы, связанные с аномалией Киари 2, и до трети таких детей не выживают. Аномалия Киари 2, вероятно, играет важную роль в возникновении гидроцефалии у пациентов с миеломенингоцеле.

Гидроцефалия присутствует при рождении примерно у 15% этих детей, но после закрытия миеломенингоцеле более 90% пациентов нуждаются в шунтировании. Таким образом, гидроцефалию и синдром Киари 2 следует рассматривать как неотъемлемый аспект spina bifida aperta.

Миеломенингоцеле (ММЦ). Заболеваемость ММК составляет 0,7-0,8 на 1000 живорождений, но варьирует в разных регионах. Риск рецидива при ранее болевшем ребенке возрастает до 1-2%, а при двух пострадавших в потомстве – даже до 10%. Этиология, вероятно, полигенная, поэтому пораженные плоды более восприимчивы к тератогенам окружающей среды. Профилактический прием фолиевой кислоты (0,4 мг) обеспечивает профилактику дефектов нервной трубки в 60-70% случаев. Использование более высоких доз фолиевой кислоты может компенсировать относительный дефицит материнской или фетальной метионинредуктазы, которая является важным элементом в некоторых метаболических процессах.

Пренатальный скрининг на миеломенингоцеле (MMC) может быть основан на материнском альфа-фетопротеине (АФП) в 17 недель с частотой обнаружения 72% и частотой ложноположительных результатов 1,9%. При повышении АФП в сыворотке крови матери необходимо сделать УЗИ.

В США в 18-20 недель была достигнута частота обнаружения 83% без ложных показаний. Косвенные признаки MMC, такие как симптом «банана» и «лимона», видны на рентгенограммах черепа и являются предикторами заболевания, даже если аномалии позвоночника не обнаружены. Симптом «банана» представляет собой удлинение мозжечка в результате аномалии Киари, а симптом «лимона» означает вогнутость лобной кости внутрь. Эти симптомы имеют уровень обнаружения 93% и 80%, соответственно. Еще одним методом пренатальной идентификации ММС является измерение уровня АФП и ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости.

Послеродовое ведение. Если миеломенингоцеле (MMC) было выявлено пренатально, можно рассмотреть вопрос о кесаревом сечении или нормальных родах. Риск потенциального вторичного повреждения плакоды во время вагинальных родов не устранен. После рождения ребенка требуется полное неврологическое обследование. Уровень сенсорных нарушений определяют путем укола иглой от стоп к голове.

Функцию сфинктера оценивают по анальному тонусу и прохождению мочи по уретре. Следует оценить деформации нижних конечностей. Измеряют окружность головы, оценивают наличие пустых глазных яблок. Исключается наличие аномалий вне нервной системы. Расположение и размеры самой аномалии необходимо тщательно изучить для определения показаний к комбинированной пластике. В США дополнительно требуется оценка размера желудочков и наличия грыжи заднего мозга. МРТ имеет неоценимое значение у пациентов с большими грудопоясничными MMC для оценки степени аномалии Киари 2, формы желудочков и наличия дополнительных внутричерепных и интраспинальных аномалий.

Хирургическая стратегия. Цель операции — закрыть твердую мозговую оболочку, чтобы обеспечить хорошее покрытие кожи и предотвратить вторичное повреждение. Не следует проводить экстренное закрытие, так как задержка на несколько дней не увеличивает заболеваемость инфекциями ЦНС. Операция проводится под общей анестезией в положении больного на животе. Периоперационная кровопотеря сводится к минимуму благодаря биполярной коагуляции. Во-первых, необходимо определить плакод.

Бурсу вскрывают непосредственно в субарахноидальное пространство на границе с нормальной кожей. Нейрональные плакоды мобилизуются путем вскрытия паутинной оболочки. Необходимо соблюдать осторожность, чтобы не повредить задние нервные корешки, которые выходят вдоль вентральной поверхности плакоды. Чтобы избежать включения дермоида, вся кожная ткань должна быть удалена с краев нервной плакоды. Боковые края нервной плакоды выстланы швами, чтобы предотвратить завязывание при создании нервной трубки.

Каудальнее плакоды следует искать терминальную нить и, если она присутствует, сегментировать, чтобы избежать связывания. Впоследствии окружающие мембраны могут быть мобилизованы вдали от дурального мешка. Дополнительные фасциальные слои могут быть мобилизованы для создания дополнительного слоя, покрывающего дуральный мешок. Завершающим этапом является закрытие кожи. При больших кожных дефектах можно использовать методы перемещения костно-мышечного лоскута (большая ягодичная или широчайшая мышца спины).

Гидроцефалия. Подавляющему большинству детей с ММК (90%) потребуется хирургическое лечение гидроцефалии. Наиболее распространенным методом лечения является вентрикулоперитонеальное шунтирование. Если гидроцефалия присутствует сразу после рождения (25%), можно сочетать установку шунта и закрытие ГМК. У остальных пациентов вскоре после закрытия ГМК следует ожидать симптоматической гидроцефалии, требующей повторной операции по установке шунта. Не решена проблема оптимального времени обращения больных с ММК. Одновременное лечение ММК и шунтирования имеет то преимущество, что улучшает заживление повреждений спинного мозга без ликвореи и предотвращает возможное повреждение головного мозга вследствие дилатации желудочков.

Однако раннее размещение шунта также может увеличить риск инфекции из-за рефлюкса позвоночника в шунт и ослабления иммунной системы. Наличие MMC также было определено как фактор риска шунтирующей инфекции. Альтернативный метод лечения гидроцефалии, эндоскопическая тривентрикулостомия (ЭТВ), по-видимому, особенно эффективен у детей старше шести месяцев, перенесших ранее операцию шунтирования, но для выполнения ЭВТ в безопасных условиях требуется опыт работы с аномальной анатомией желудочков при ММС способ.

Киари 2. Хирургическое лечение симптоматической аномалии Киари 2 всегда должно начинаться с оценки гидроцефалии или функции шунта. Если прогрессирующие симптомы сохраняются после лечения гидроцефалии, может быть принято решение о декомпрессии. В случае легких симптомов тактика лечения остается спорной.

Синдром фиксированного спинного мозга (ФСМ). У большинства детей с леченным MMC по определению будет фиксированный спинной мозг. Развитие синдрома (ФСМ) происходит у 10-30% больных. Наиболее распространенными симптомами являются повышенная слабость и прогрессирующее нарушение походки. Хирургическое лечение может привести к улучшению или стабилизации симптомов.

Полученные результаты. Естественное течение болезни у нелеченых больных дает выживаемость 30% через 1 год и 20% через 2 года. Основной причиной смерти является синдром Киари 2. Уровень сенсорно-неврологических нарушений коррелирует с прогнозом инвалидности. Психический исход зависит от наличия гидроцефалии и осложнений шунтирования, особенно инфекций. Приблизительно 70% имеют IQ выше 80. Поздние осложнения могут быть связаны с синдромом фиксированного спинного мозга (FCS) у 10-30% детей.

Типичный пример миеломенингоцеле. Плакода может быть идентифицирована как представленная приподнятой и растянутой кожей. Нервная плакода превратилась в нервную трубку, начав от боковых краев, дуральный слой отделяют от подлежащей фасции.

Spina Bifida

Spina bifida — незаращение позвоночного канала из-за нарушения сращения дуг (posterior spina bifida) или тел (anterior spina bifida) позвонков.

Spina bifida aperta (буквально открытый отдел остистого отростка). Термин используется как один из синонимов для общего обозначения врожденных дефектов нервной трубки: сочетанных пороков развития позвоночного канала, спинного мозга и их оболочек: спинномозговых грыж, липоменингоцеле и рахисхизиса.

Spina bifida occulta (буквально, закрытый отдел остистого отростка) — нарушение сращения дужек позвонков, не сопровождающееся образованием спинномозговой грыжи.

Большую группу врожденных аномалий развития позвоночника составляют передние и особенно задние щели позвонков: передняя spina bifida и задняя spina bifida. Прежде чем обсуждать вопросы, связанные с этими аномалиями развития, следует помнить, что позвонок в своем развитии проходит три стадии: перепончатую, хрящевую и костную, и происходит окостенение, по мнению большинства авторов (В. П. Воробьев, Д. С. Рыдлевский, В. А. Дьяченко), И. А. Мовшович, Ч. Г. Шморль, Александр и др.), из трех ядер, одного в теле и двух в своде (рис. 4.7). К моменту рождения ребенка слияния ядер окостенения еще не произошло.

По мнению большинства авторов, синостоз ядер окостенения в области основания остистого отростка (т е закрытие spina bifida) возникает в возрасте 3 лет (В. А. Бец, П. Ф. Лесгафг, А. И. Струков и др.). Однако Б. Г. Михайловский указывает, что в ряде случаев сращение этих ядер в пояснично-крестцовом отделе задерживается до 12—13 лет. Высокая частота задней расщелины позвоночника в этой области послужила основанием для некоторых авторов (С. А. Рейнберг, С. Ф. Мамойко и др.) рассматривать ее не как аномалию развития позвоночника, а как вариант нормы.

Неполное сращение дуг Si, по С. А. Рейнбергу, наблюдается в 30-35% случаев, а в 3-5% случаев крестцовый канал остается открытым сзади – spina bifida sacralis totalis (рис. 4.8).

Существуют разные точки зрения на происхождение позвоночных щелей. Одна группа авторов считает, что первичным механизмом возникновения spina bifida является порок развития костномозговой трубы, другие считают, что первичным механизмом является порок развития мезобласта или позвоночного столба в более поздний период развития эмбриона. Однако генез spina bifida до сих пор не ясен.

Передняя и задняя щели позвонков могут проходить по средней линии, а также располагаться асимметрично. В некоторых случаях щель расположена косо. Часто концы открытой дуги прижимаются к просвету позвоночного канала, вызывая сдавление дурального мешка. В области незакрытых дужек позвонков наблюдают различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой ткани, фибром, фиброзных изменений паутинной оболочки, спаек между корешками. Эти образования могут быть основой даже при spina bifida occulta для развития болевого синдрома, протекающего по типу пояснично-крестцового ишиаса.

Рахишизис – неодновременное смыкание тела и дуги позвонка. Данная патология чаще всего возникает в поясничном отделе позвоночника и обычно сочетается с другими аномалиями развития позвонков. Если разделение позвонков происходит по средней линии, то деформация позвоночника может быть незначительной или вообще не выраженной. Однако при асимметричном и косом расположении щели в сочетании с другими аномалиями развития этих позвонков (например, односторонним микроспондилитом середины позвонка, аномалией суставных отростков) развивается выраженная деформация позвонков колонна (рисунок 4.9).

Рис. 4.9. Рахисхизис LJv и Lv с микроспондилитом их левых половин и аномалией суставных отростков у девочки 12 лет: а – рентгенограмма; б – гипертрихоз в нижнепоясничной области.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector