Spina bifida в поясничном отделе с гидроцефалией

Spina Bifida

Spina bifida — незаращение позвоночного канала из-за нарушения сращения дуг (posterior spina bifida) или тел (anterior spina bifida) позвонков.

Spina bifida aperta (буквально открытый отдел остистого отростка). Термин используется как один из синонимов для общего обозначения врожденных дефектов нервной трубки: сочетанных пороков развития позвоночного канала, спинного мозга и их оболочек: спинномозговых грыж, липоменингоцеле и рахисхизиса.

Spina bifida occulta (буквально, закрытый отдел остистого отростка) — нарушение сращения дужек позвонков, не сопровождающееся образованием спинномозговой грыжи.

Большую группу врожденных аномалий развития позвоночника составляют передние и особенно задние щели позвонков: передняя spina bifida и задняя spina bifida. Прежде чем обсуждать вопросы, связанные с этими аномалиями развития, следует помнить, что позвонок в своем развитии проходит три стадии: перепончатую, хрящевую и костную, и происходит окостенение, по мнению большинства авторов (В. П. Воробьев, Д. С. Рыдлевский, В. А. Дьяченко), И. А. Мовшович, Ч. Г. Шморль, Александр и др.), из трех ядер, одного в теле и двух в своде (рис. 4.7). К моменту рождения ребенка слияния ядер окостенения еще не произошло.

По мнению большинства авторов, синостоз ядер окостенения в области основания остистого отростка (т е закрытие spina bifida) возникает в возрасте 3 лет (В. А. Бец, П. Ф. Лесгафг, А. И. Струков и др.). Однако Б. Г. Михайловский указывает, что в ряде случаев сращение этих ядер в пояснично-крестцовом отделе задерживается до 12—13 лет. Высокая частота задней расщелины позвоночника в этой области послужила основанием для некоторых авторов (С. А. Рейнберг, С. Ф. Мамойко и др.) рассматривать ее не как аномалию развития позвоночника, а как вариант нормы.

Неполное сращение дуг Si, по С. А. Рейнбергу, наблюдается в 30-35% случаев, а в 3-5% случаев крестцовый канал остается открытым сзади – spina bifida sacralis totalis (рис. 4.8).

Существуют разные точки зрения на происхождение позвоночных щелей. Одна группа авторов считает, что первичным механизмом возникновения spina bifida является порок развития костномозговой трубы, другие считают, что первичным механизмом является порок развития мезобласта или позвоночного столба в более поздний период развития эмбриона. Однако генез spina bifida до сих пор не ясен.

Передняя и задняя щели позвонков могут проходить по средней линии, а также располагаться асимметрично. В некоторых случаях щель расположена косо. Часто концы открытой дуги прижимаются к просвету позвоночного канала, вызывая сдавление дурального мешка. В области незакрытых дужек позвонков наблюдают различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой ткани, фибром, фиброзных изменений паутинной оболочки, спаек между корешками. Эти образования могут быть основой даже при spina bifida occulta для развития болевого синдрома, протекающего по типу пояснично-крестцового ишиаса.

Рахишизис – неодновременное смыкание тела и дуги позвонка. Данная патология чаще всего возникает в поясничном отделе позвоночника и обычно сочетается с другими аномалиями развития позвонков. Если разделение позвонков происходит по средней линии, то деформация позвоночника может быть незначительной или вообще не выраженной. Однако при асимметричном и косом расположении щели в сочетании с другими аномалиями развития этих позвонков (например, односторонним микроспондилитом середины позвонка, аномалией суставных отростков) развивается выраженная деформация позвонков колонна (рисунок 4.9).

Рис. 4.9. Рахисхизис LJv и Lv с микроспондилитом их левых половин и аномалией суставных отростков у девочки 12 лет: а – рентгенограмма; б – гипертрихоз в нижнепоясничной области.

Spina bifida в поясничном отделе с гидроцефалией

Spina bifida occulta (закрытая расщелина позвоночника) – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям

Оккульта означает «закрытый/скрытый», то есть эти спинальные дизрафические поражения всегда покрыты кожей. Следовательно, нервная трубка должна быть изначально закрыта. Следовательно, эти аномалии следует рассматривать как постнейруляционные расстройства. Характерно, что гидроцефалия и грыжа заднего мозга не сопровождаются. Симптомы часто можно классифицировать как фиксированный спинной мозг (SCS). Можно выделить следующие морфологические типы: липомиеломенингоцеле (ЛМК), кожный синус, отдел спинного мозга (СКМ), утолщение концевой нити, менингоцеле и некоторые редкие пороки развития.

Фиксированный спинной мозг (ФСМ). Симптомы фиксации спинного мозга могут привести к фиксации спинного мозга (SCF). Патофизиология была подробно изучена Ямадой. Считается, что клинические симптомы вызваны нервной дисфункцией из-за растяжения. Натяжение обычно возникает между каудальным концом спинного мозга и нижней парой зубчатых связок на уровне Th12-L1. Фиксированный спинной мозг (ФСК) характеризуется неврологическими и/или урологическими и/или ортопедическими симптомами. Типичны двигательный и чувствительный дефицит в нижних конечностях, недержание мочи и сколиоз. Развитие симптомов и, следовательно, формирование фиксированного спинного мозга (FCS) невозможно предсказать и может произойти позже.

Позднее появление симптомов у взрослых не всегда можно обнаружить. Преобладающим симптомом является боль в пояснице, но боль часто усиливается при физической нагрузке, особенно при сгибании и разгибании поясничного отдела позвоночника.

Хирургическое лечение фиксированного спинного мозга (ФСС) у взрослых является эффективным. Показания к профилактическому лечению бессимптомного ФШМ четко не установлены и частично зависят от типа врожденной аномалии.

А) Липомиеломенингоцеле (ЛМК). Липомиеломенингоцеле (CML), или врожденные пояснично-крестцовые липомы, является наиболее важным типом скрытой расщелины позвоночника. Заболеваемость неопределенная, отражающая конкретный ряд, но оценивается в 4-8 случаев на 100 000. Патогенез связан с нарушением дифференцировки спинномозговой мезодермы. Альтернативные объяснения включают вторичное отверстие нервной трубки под кожей.

В зависимости от локализации в спинном мозге различают разные типы липом: каудальные, дорсолатеральные и каудолатеральные липомы. Хотя ХМЛ покрыты кожей, при наличии подкожной липомы или типичных кожных стигм необходима МРТ. Большинство липомиеломенингоцеле (ХМЛ) проявляются симптомами фиксированного спинного мозга (ФСМ), но некоторые из них бессимптомны с рождения. Развитие фиксированного спинного мозга (FCS) невозможно предсказать. Установлено, что, несмотря на профилактическое лечение у бессимптомных больных, неврологическая симптоматика сохранялась почти у 60% больных через 12 лет. Следствием стало предположение, что развитие симптомов определяется не только наличием липомы, но и миелодисплазией.

Разработан специальный протокол для изучения анамнеза липомиеломенингоцеле (ХМЛ) у бессимптомных пациентов. Промежуточный анализ после среднего периода наблюдения 4,4 года показал, что неврологическое ухудшение у 25% бессимптомных пациентов приводило к прогрессированию, сходному с таковым в группе хирургического лечения.

Хирургические стратегии. Цель хирургического лечения больных ХМЛ с подкожной липомой — избежать фиксации спинного мозга (ФСМ) в позвоночном канале. Поскольку позвоночник разделен, часть подкожной липомы можно оставить для защиты спинного мозга в открытом позвоночном канале. Сначала рассекают подкожную липому до уровня дефекта пояснично-крестцовой фасции. Затем удаляют каудальную дугу, которая может быть раздвоена, чтобы обнажить дуральный мешок. Выявляют дорсальный дефект дурального мешка и определяют размеры липомы. Следующим шагом является вскрытие твердой мозговой оболочки и обнажение места прикрепления липомы к спинному мозгу. Основное внимание уделяется сохранению спинномозговых корешков.

При дорсолатеральном и каудолатеральном расположении липомы может наблюдаться смещение спинного мозга. Периоперационная электрическая стимуляция может быть полезной. Липома не должна полностью отделяться от спинного мозга, необходимо оставить небольшой фрагмент новообразования в месте прикрепления.

Если достигнуто эффективное высвобождение спинного мозга и он может свободно перемещаться в позвоночном канале, твердая мозговая оболочка должна быть закрыта как можно более свободно. Иногда требуется пересадка. Местные осложнения, такие как инфекции, псевдоменингоцеле и ликворея, составляют 20-25%, а стойкий неврологический дефицит возникает у 0-4% пациентов. Хирургическое высвобождение спинного мозга при симптоматическом ХМЛ показано для эффективного облегчения симптомов или стабилизации дискомфорта в большинстве случаев. У взрослых с ФШМ боль проходит после хирургического лечения, а у хорошо отобранных пациентов повторные операции значительно облегчают симптомы.

Б) Кожный синус. Дермальный синус представляет собой остатки дермы, не отделившиеся от нейроэктодермы после закрытия нервной трубки. Скопление кожных выделений в молочной железе может привести к образованию дермоидной кисты. Вторичная инфекция дермоидного синуса может вызвать менингит и обширное рубцевание нервных корешков. Кожный синус может подниматься в позвоночном канале до уровня конуса. Интрадуральная дермоидная киста может привести к ФКМ. Профилактика вторичной инфекции и возможного появления ФШМ: хирургическое удаление. Следует ожидать достаточного хирургического доступа вдоль восходящих синусов.

В) Отрыв спинного мозга. Термин «разделение спинного мозга» (SCM) был предложен Пангом и Диасом; можно выделить два типа. Расщелина спинного мозга I типа (RCM) относится к наличию двух полухордонов, которые имеют две твердые мозговые оболочки, разделенные срединной костью или соединительной тканью. Разделение спинного мозга II типа (SCM) описывает два полухордона, разделенных фиброзной перегородкой по средней линии в пределах одной и той же твердой мозговой оболочки. Альтернативная терминология «диастематомиелия», которая относится к разделению спинного мозга на две половины, или «дипломиелия», которая описывает полное удвоение сегментов спинного мозга, оценить труднее. Существует несколько теорий патогенеза.

Впоследствии смещенная соматическая ткань может привести к неправильной сегментации позвоночника. Существует множество сопутствующих врожденных аномалий, таких как ХМЛ, липома терминальной нити или дермальный синус. Многие дети с расщеплением спинного мозга (СКМ) при рождении протекают бессимптомно. На коже могут быть стигмы. Гипертрихоз особенно сильно коррелирует с делением спинного мозга (SCM) (50%). Дисфункция мочевыводящих путей была описана у 75% обследованных больных.

Хирургическая стратегия. Сопутствующие врожденные аномалии тесно связаны с расщеплением спинного мозга (ДСМ) и могут способствовать ТСМ, поэтому предоперационная визуализация всего позвоночника на МРТ имеет важное значение. При разработке стратегии лечения следует учитывать все аспекты, которые могут способствовать СФУ. В частности, следует исключить наличие терминальной липомы филамента. Аномальные формы позвонков и искривление позвоночника могут затруднить идентификацию позвоночного канала. Во-первых, следует визуализировать дуральный мешок. При РКМ I типа следует удалить срединную костную шпору. Впоследствии дуральные мешки должны быть вскрыты для рассечения.

Медиальные нервные корешки обоих полухорд не функционируют и могут быть разорваны. Медиальные фрагменты дурального мешка могут быть резецированы, а твердая мозговая оболочка на дорсальной стороне должна быть закрыта для создания единого дурального мешка. В случае РСМ типа II обязательно изучение интрадурального изображения для максимально эффективного освобождения спинного мозга. Интраоперационный нейромониторинг может быть ценным. Отдаленный исход представляется благоприятным со стабилизацией симптомов.

Г) Фиксация концевой нити спинного мозга. Фиксация концевой нити или ее липомы связана с ФШМ из-за ее предполагаемой узости. Натяжение терминала нити и постоянное напряжение дистального отдела спинного мозга не визуализируются. Диагноз терминальной фиксации филамента может быть облегчен только косвенными признаками, такими как низкое положение конуса, утолщение филамента (липома филамента), увеличение поясничного мешка и раздвоение дуг.

У большинства пациентов диагноз ставится только после компьютерной томографии. Показания к лечению остаются спорными, так как мнения специалистов расходятся. Хирургическое лечение фиксированного терминала нити является простой и безопасной процедурой. Результаты отличные. Повторное прикрепление маловероятно, миелодисплазии нет.

Д) менингоцеле. Менингоцеле представляет собой грыжевое выпячивание, состоящее из менингеального мешка со спинномозговой жидкостью, покрытого неповрежденной кожей. Поскольку спинной мозг остается в спинномозговом канале, неврологические симптомы часто отсутствуют или малозаметны. МРТ необходима для диагностики менингоцеле и выявления дополнительных аномалий. Передние менингоцеле связаны с аноректальной деформацией. Хирургическое закрытие несложно, но следует проверить спинной мозг, чтобы исключить FSS. Вторичная рефиксация маловероятна.

Д) миелоцистоцеле. Различают терминальное и нетерминальное миелоцистоцеле. Терминальное миелоцистоцеле представляет собой образование, покрытое кожей в пояснично-крестцовой области, в котором присутствует менингоцеле, содержащее выпячивающийся гидромиелически измененный спинной мозг. Считается, что патогенез связан с нарушением дифференцировки каудальной клеточной массы (вторичная нейруляция). У большинства пациентов имеется неврологический дефицит и типичны связанные с ним аномалии. Хирургическое лечение направлено на освобождение головного мозга и создание свободной связи между гидромиелием головного мозга и паутинным пространством. Нетерминальные миелоцистоцеле представляют собой редкие кожные поражения в шейном или грудном отделе. Полагают, что патогенез связан с первичным нарушением нейруляции.

Лечение заключается во вскрытии фиброзно-сосудистого ствола хорды и вскрытии сирингоцеле для дренирования спинномозговой жидкости. Сопутствующие аномалии встречаются реже, ухудшение за счет рефиксации может наступить позже.

Ж) Разное. Несколько пороков развития нижних отделов спинного мозга связаны с аноректальными или урогенитальными аномалиями, такими как синдром каудальной регрессии или триада Куррарино. Считается, что эти связи связаны с ранним прекращением поднятия хвоста. Ассоциация ВАТЕР (вертебральные аномалии, трахеопищеводный свищ, лучевая или почечная аномалии) является примером комбинации, включающей врожденные аномалии позвоночника. В таких сложных случаях необходима расширенная диагностика и междисциплинарные консультации.

Пример переходного типа липомиеломенингоцеле (ЛМК) после максимального клиренса; над связками оставался небольшой участок жировой ткани. А, Б. Пример расщепленного спинного мозга I типа. Разделение дуральных карманов и костной спайки можно оценить на аксиальной Т2-взвешенной МРТ (А). Во время операции обнаружено два спинных мозга, разделенных костной спицей, покрытой слоем твердой мозговой оболочки (Б). A, B. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ пациента с плотным и утолщенным терминальным филаментом (А). Во время операции нить идентифицировали, отделили от хвостовых нервов, коагулировали и впоследствии удалили (В).

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector