Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный

Васкулиты, ограниченные кожей

ОПРЕДЕЛЕНИЕ Васкулит (ангиит) кожи — дерматоз, в клинической и патоморфологической картине которого начальным и основным звеном является неспецифическое воспаление стенок кожных и подкожных сосудов различного калибра.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Классификация

В настоящее время не существует единой общепринятой классификации кожных васкулитов. Для практических целей используется рабочая классификация кожных васкулитов, разработанная О. Л. Ивановым (1997) (табл. 1) [2].

Таблица 1. Классификация кожных васкулитов

Клинические формы Синонимы Основные проявления I. Дермальный васкулит Полиморфный дермальный васкулит: Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюйтера, болезнь Гужеро-Рюйтер, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит Тип ульев Уртикарный васкулит Воспалительные пятна, волдыри Геморрагический тип Геморрагический васкулит, геморрагический лейкоцитокластический микроб Мишера-Сторка, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри Папуло-узелковый тип Узловой кожный аллергический гужеро Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узелки Папуло-некротический тип Бугристый некротический дерматит Вертера-Думлинга Воспалительные узелки с некрозом в центре, «узорчатые» рубцы Пустулезно-язвенный тип Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы Некротически-язвенный тип Молниеносный фиолетовый Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы Полиморфный тип Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-узелковый тип артериолита Рюйтера Чаще всего сочетание волдырей, пурпуры и мелких поверхностных узелков; возможно сочетание любого элемента Хроническая пигментная пурпура: Геморрагические пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки Петехиальный тип Персистирующая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга Петехии, гемосидерозные пятна Телеангиэктатический тип Телеангиэктатическая пурпура Майокки Петехии, телеангиэктазии, гемосидерозные пятна Лихеноидный тип Пигментный лихеноидный пурпурный ангиодерматит Гужеро-Блюма Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, гемосидерозные пятна Экзематоидный тип Экзематоидная пурпура Дука-Капетанакиса Петехии, эритема, лихенификация, корковые чешуйки, гемосидерозные пятна II. Кожно-подкожный васкулит Ливедо ангиит Кожная форма узелкового периартериита, некротический васкулит, ливедо с узелками, ливедо с изъязвлением Разветвленное или ретикулярное ливедо, узелковые уплотнения, геморрагические пятна, некроз, язвы, рубцы Третий подкожный васкулит Узловые васкулиты: Острая узловатая эритема Опухшие ярко-красные узелки, артралгия, лихорадка Хроническая узловатая эритема Узелковый васкулит Рецидивирующие узелки без выраженных общих явлений Подострая узловатая эритема (мигрирующая Вариабельный гиподермит Виланова-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Виланова Ассиметричный плоский узел, который растет по периферии и рассасывается в центре Узелково-язвенный васкулит Узелковый васкулит, нетуберкулезная эритема индурия Плотные узлы с изъязвлением, рубцами

Узловатая эритема (L52), ранее считавшаяся вариантом васкулита, ограниченным поражением кожи, теперь классифицируется как панникулит (см. Клинические рекомендации по лечению узловатой эритемы)

Этиология и патогенез

По статистическим данным, заболеваемость кожными васкулитами составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины [1].

Васкулит в настоящее время рассматривается как полиэтиологическое заболевание. Ведущей теорией является иммунокомплексный генез васкулита. Наиболее частой причиной васкулита, ограниченного кожным покровом, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсиниозы, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, гепатиты В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, простые вирусы) вирус герпеса, вирус гриппа) и грибы [2-4]. Микробные агенты играют роль антигенов, которые, взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, откладывающиеся на стенках сосудов [2, 3, 5–8].

Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место занимают лекарственные препараты, с которыми связано развитие 10% случаев кожных васкулитов. Очень часто провоцируют поражение сосудов антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), противосудорожные средства (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, входящие в состав иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют выработку антител против цитоплазмы нейтрофилов [9, 10].

Новообразования также могут выступать провоцирующим фактором. В результате продукции дефектных белков опухолевыми клетками происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории, сходство антигенного состава опухолевых и эндотелиальных клеток может приводить к продукции аутоантител [10]. Хронические отравления, эндокринопатии, различные виды метаболических нарушений, а также многократное охлаждение, умственное и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой могут играть важную роль в развитии васкулита, ограниченного кожным покровом [11].

Кожный васкулит часто выступает кожным синдромом при диффузных заболеваниях соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, заболеваниях крови [11].

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления кожных васкулитов чрезвычайно разнообразны. Однако имеется ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов [2,11,12]: воспалительный характер кожных изменений; склонность высыпаний к отеку, кровоизлияниям, некрозу; симметричность поражения; · полиморфизм рыхлых элементов (в основном эволюционный); первичная или преобладающая локализация на нижних конечностях (преимущественно на голенях); наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний; часто связано с предшествующей инфекцией или непереносимостью лекарств; острое или периодически обостряющееся течение.

Полиморфный дермальный васкулит Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и характеризуется разнообразием морфологических проявлений. Высыпания вначале появляются на прыщах, но могут возникать и на других участках кожи, реже на слизистых оболочках. Для них характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узелки, папуло-некротические высыпания, везикулы, волдыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпания иногда сопровождаются лихорадкой, общей слабостью, артралгиями, головной болью. Возникающая сыпь обычно существует длительное время (от нескольких недель до нескольких месяцев), склонна к рецидивам.

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют несколько видов полиморфного кожного васкулита: – Тип ульев. Как правило, она симулирует картину рецидивирующей хронической крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожи. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите носят стойкий характер, длятся от 1 до 3 дней (иногда дольше). Вместо сильного зуда пациенты часто испытывают чувство жжения или ощущение раздражения кожи. Высыпания нередко сопровождаются артралгиями, иногда болями в животе, т. е признаками системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных наблюдают увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, повышение активности лактатдегидрогеназы, изменение соотношения иммуноглобулинов.

– Наиболее часто встречается геморрагический тип дермального васкулита. Типичным проявлением этого варианта является так называемая пальпаторная пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, располагающиеся обычно на голенях и тылах стоп, которые легко определяются не только визуально, но и пальпаторно, чем они отличаются от других пурпурный. Однако первые высыпания при геморрагическом типе обычно представляют собой небольшие припухшие воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре переходящие в геморрагическую сыпь. При дальнейшем усилении воспаления на фоне сливной пурпуры и экхимоза могут образовываться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпания, как правило, сопровождаются умеренными отеками нижних конечностей. На слизистой оболочке полости рта и глотки могут появиться геморрагические пятна. Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после простуды (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе, кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейн-Геноха, которую чаще всего наблюдают у детей.

– Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Характеризуется появлением гладких, уплощенных, округлых воспалительных узелков, величиной с чечевицу или мелкую монету, а также мелких отечных, поверхностных, плохо очерченных, бледно-розовых узелков, размером с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, чаще нижних, реже на туловище, не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

– Папулонекротический тип проявляется мелкими плоскими или полушаровидными нешелушащимися воспалительными узелками, в центральной части которых вскоре образуется сухой некротический струп, обычно в виде черной корки. При удалении корочки обнажаются мелкие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штамповые» рубцы. Высыпания, как правило, располагаются на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью имитируют папуло-некротический туберкулез, что требует наиболее полной дифференциальной диагностики.

– Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с мелких везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные поражения с тенденцией к прогрессивно эксцентричному росту за счет распада синевато-красного отечного периферического ободка. Очаг поражения может располагаться на любом участке кожи, чаще всего на ногах, в нижней части живота. После заживления язв остаются долговременные плоские или гипертрофированные воспалительные рубцы.

– Некротически-язвенный тип: наиболее тяжелый вариант кожного васкулита. Имеет острое (иногда молниеносное) начало и затяжное последующее течение (если процесс не заканчивается быстрой смертью). Вследствие острого тромбоза воспаленных сосудов возникает некроз (инфаркт) той или иной зоны кожи, проявляющийся некрозом в виде обширной черной корки, образованию которой может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще всего локализуется на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротическая корка сохраняется длительное время. Язвы, образовавшиеся после их отторжения, имеют различный размер и контур, покрыты гнойным отделяемым и заживают очень медленно.

– Полиморфный тип характеризуется сочетанием нескольких эруптивных элементов, характерных для других типов кожных васкулитов. Чаще наблюдается сочетание отечно-воспалительных пятен, геморрагических высыпаний багрового характера и мелких поверхностных отечных узлов, что является классической картиной так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-узелкового типа Рюйтеров артериолит

Хроническая пигментная пурпура Хронический кожный капиллярит с поражением папиллярных капилляров. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие разновидности (типы): – Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание этой группы, родоначальник других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями), в результате которых образуются стойкие коричневые пятна желтоватого цвета различной величины и контуры гемосидероза; высыпания чаще всего располагаются на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, встречаются почти исключительно у мужчин.

– Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) чаще всего проявляется медальонами своеобразных пятен, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (в слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.

– Лихеноидный тип (фиолетовый пигментный лихеноидный ангиодерматит Гужеро-Блюма) характеризуется рассеянными мелкими, почти телесного цвета, блестящими лихеноидными узелками в сочетании с петехиальными высыпаниями, очагами гемосидероза и иногда небольшими телеангиэктазиями.

– Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дюка-Капетанакиса) отличается появлением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечность, разлитое покраснение, папуловезикулы, корочки), сопровождающихся зудом.

Ливедо ангиит Этот тип кожно-гиподермического васкулита встречается почти исключительно у женщин, обычно в период полового созревания. Первым признаком его является стойкое ливедо: синюшные пятна различной величины и формы, образующие странную петельчатую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице, туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. Со временем интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно на лодыжках и тылах стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, формируются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне больших синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, которые подвергаются обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают озноб, стреляющие боли в конечностях, острые колющие боли в железах и язвах. После заживления язв остаются беловатые рубцы с участком гиперпигментации.

Диагностика

Диагноз кожного васкулита в типичных случаях не представляет больших трудностей, он основывается на клинико-анамнестических данных (наличие перенесенной общей или очаговой инфекции, прием аллергенных препаратов, воздействие механических, физических и химических агентов, длительное стояние, переохлаждение, и др.).

В клинической картине важно определить степень активности патологического процесса (табл. 2). Различают две степени активности кожного процесса при васкулите: – Я оцениваю. Поражение кожи ограничено, отсутствие общих симптомов (лихорадки, головной боли, общей слабости и др.), признаков вовлечения в патологический процесс других органов нет, лабораторные показатели – без существенных отклонений от значений нормы. – II степень. Процесс диссеминированный, имеются общие симптомы, признаки системного процесса (артралгии, миалгии, невропатия и др.)

Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или его атипичной разновидности необходимо провести гистопатологическое исследование пораженного участка кожи.

Наиболее характерными анатомопатологическими признаками кожных васкулитов являются: набухание и разрастание эндотелия сосудов, инфильтрация стенок сосудов и их периметра лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, лейкоцитоклазия (разрушение ядер лейкоцитов до образование «ядерной пыли»), фибриноидные изменения стенок сосудов и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие экстравазатированных эритроцитов. Основным патологическим критерием васкулита всегда является наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки [2,11–14].

Таблица 2. Клинико-лабораторная характеристика степени активности патологического процесса при кожных васкулитах

Индикаторы Уровень активности Я Я Поражения кожи (по площади) Ограничено Общий Количество высыпаний Небольшой Множественное число Температура тела Нормальная или не выше 37,5°С Выше 37,5°C Общие явления (общее недомогание, общая слабость, головная боль, артралгия, миалгия и др.) Нет или мало Произносится Общие анализы крови СОЭ До 25 мм/ч Выше 25 мм/ч Красные кровяные клетки Правило Менее 3,8×10 12 /л Гемоглобин Правило Менее 12 г% Тромбоциты Правило Менее 180×10 9 /л Лейкоциты Правило Более 10×10 9 /л Химия крови Общий белок Правило Более 85 г/л α2-глобулин Правило Более 12% γ-глобулин Правило Более 22% С-реактивный белок Нет или до 2+ Более 2+ Дополнение Более 30 единиц Ниже 30 единиц Иммуноглобулины Правило Высоко Реакция Валера-Роуза* Отрицательный Положительный Латексный тест* Отрицательный Положительный Общий анализ мочи Протеинурия Не Там есть

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз кожных васкулитов проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермией.

Лечение

Общие замечания по терапии При лечении той или иной формы кожного васкулита учитывают клинический диагноз, стадию процесса и степень его активности, а также сопутствующую патологию. При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов в нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в стадию регресса. Необходима коррекция или радикальное устранение выявленных сопутствующих заболеваний, способных поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, миома матки и др.). В тех случаях, когда васкулит выступает синдромом какого-либо системного заболевания (системный васкулит, диффузное заболевание соединительной ткани, лейкоз, злокачественное новообразование и др.), в первую очередь должно быть обеспечено полное лечение основного процесса [2]. Применяемая медикаментозная терапия должна быть направлена ​​на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже, лечение имеющихся осложнений.

Уровень активности I

Нестероидные противовоспалительные препараты (В)[2, 13] – нимесулид по 100 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы либо – мелоксикам по 7,5 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы либо – индометацин по 25 мг внутрь 3-4 раза в сутки в течение 2-3 недель с последующим снижением суточной дозыАнтибактериальные препараты (Б) [13] – ципрофлоксацин 250 мг перорально 2 раза в день в течение 10-14 дней либо – доксициклин по 100 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 10-14 дней либо – азитромицин 500 мг перорально 1 раз в сутки в течение 10-14 днейХинолины (А) [15, 16] – гидроксихлорохин по 200 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 2-3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц либо – хлорохин по 250 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 1 мес, затем по 250 мг 1 раз в сутки в течение 1-2 мес под контролем показателей клеток крови 1 раз в мес

Антигистаминные препараты (В) – левоцетиризин 5 мг внутрь 1 раз в сутки в течение 14 дней либо – дезлоратадин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней либо – фексофенадин 180 мг внутрь 1 раз в сутки в течение 14 дней

Внешне:Глюкокортикостероиды [17]: – мометазона фуроат 0,1% крем или мазь, наносить один раз в день на очаги поражения, пока не наступит клиническое улучшение либо – крем или мазь бетаметазона 0,1, наносить два раза в день на очаги поражения до наступления клинического улучшения либо – метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить один раз в день на очаги поражения, продолжительность применения не должна превышать 12 недель

Уровень активности II

Системные глюкокортикоиды (А) – преднизолон 30-50 мг/сут внутрь, преимущественно утром в течение 2-3 недель, с последующим постепенным снижением дозы на 1 таб в неделю. либо – бетаметазон по 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю №3-5 с постепенным снижением дозировки и увеличением интервала введения Для уменьшения нежелательных явлений при системной глюкокортикостероидной терапии назначают:Ингибитор протонной помпы: – омепразол 20 мг перорально 2 раза в день в течение 4-8 недельМакро и микроэлементы в комбинациях: – аспарагинат калия и магния по 1 таб. 3 раза в день внутрь

Корректоры костно-хрящевого обмена в комбинациях: – карбонат кальция + холекальциферол по 1 таб. 3 раза в день внутрь

Нестероидные противовоспалительные препараты (В) – диклофенак по 50 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы либо – нимесулид по 100 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы либо – мелоксикам по 7,5 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

Цитостатики (А) [16] – азатиоприн по 50 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 2-3 месяцев под контролем показателей крови (общий анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и билирубина) 1 раз в месяц

Антибактериальные препараты (Б) [13] – офлоксацин 400 мг перорально 2 раза в день в течение 10-14 дней либо – амоксициллин + клавулановая кислота 875+125 мг внутрь по 1 таб. 2 раза в день в течение 10-14 дней

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции(А) [2, 18, 19] – пентоксифиллин по 100 мг 3 раза в сутки в течение 1-2 мес – Анавенол 2 таб. 2 раза в день в течение 1-2 месяцев

Венотонизирующие и венопротекторные средства (А) [2, 18, 19] – гесперидин + диосмин по 500 мг внутрь 2 раза в день в течение 1-2 мес

Антигистаминные препараты (В) [13] – эбастин 10 мг ежедневно перорально в течение 14 дней либо – цетиризин 10 мг в сутки внутрь в течение 14 дней либо – левоцетиризин 5 мг в день внутрь в течение 14 дней

Антикоагулянты (Д) [2] – надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза в день в течение 2-4 недель

Детокс-терапия (Д) [2]Заменители плазмы и другие компоненты крови – декстран 200-400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7-10

Внешне: при язвенных дефектах с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности: – Трипсин + Химотрипсин – лиофилизат для приготовления растворов для местного и наружного применения – аппликации с протеолитическими ферментами – мазевая повязка (стерильная)антибактериальные средства в комбинациях: – диоксометилтетрагидропиримидиновая + левомицетиновая мазь для наружного примененияантисептики и дезинфицирующие средства: – 2% крем сульфатиазола серебра, наносят 2-3 раза в день на поверхность раны, продолжительность применения не должна превышать 60 дней

Хинолины (А) [14, 20] – гидроксихлорохин по 200 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 2-3 месяцев, под контролем показателей клеток крови 1 раз в месяц либо – хлорохин по 250 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 1 мес, затем по 250 мг 1 раз в сутки в течение 1-2 мес под контролем показателей клеток крови 1 раз в мес

Витамины (Д) – аскорбиновая кислота + рутозид 1 таб. 3 раза в день внутрь – витамин Е + ретинол 2 капс. 2 раза в день внутрь

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции(А) [2, 18, 19] – Пентоксифиллин по 100 мг внутрь 3 раза в день в течение 1–2 мес либо – дипиридамол 25 мг внутрь по 1 таб. 3 раза в день в течение 1-2 месяцев

Венотонизирующие и венопротекторные средства (А) [2, 18, 19] – гесперидин + диосмин по 500 мг внутрь 2 раза в день в течение 1-2 мес

Внешне:Глюкокортикостероиды [17]: – мометазона фуроат 0,1% крем или мазь, наносить один раз в день на очаги поражения, пока не наступит клиническое улучшение либо – крем или мазь бетаметазона 0,1, наносить два раза в день на очаги поражения до наступления клинического улучшения либо – метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить один раз в день на очаги поражения, продолжительность применения не должна превышать 12 недельАнгиопротекторы и корректоры микроциркуляции: – 2% троксерутин гель 2 раза в деньАнтикоагулянты: – натрий-гепариновая мазь 2-3 раза в день до клинического улучшения, в среднем 3-14 дней

Уровень активности I

Нестероидные противовоспалительные препараты (В)[2] – диклофенак по 50 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы либо – нимесулид по 100 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозыХинолины (А) [15, 16] – гидроксихлорохин по 200 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 2-3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц либо – хлорохин по 250 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в сутки в течение 1-2 месяцев под контролем показателей клеток крови 1 раз в месяц

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (А) [2, 19, 20] – Пентоксифиллин по 100 мг внутрь 3 раза в день в течение 1–2 мес – Анавенол 2 таб. 2 раза в день внутрь в течение 1-2 месяцев

Венотонизирующие и венопротекторные средства (А) [2, 19, 20] – Гесперидин + Диосмин по 500 мг 2 раза в день в течение 1-2 мес

Витамины (Д) – аскорбиновая кислота + рутозид внутрь по 1 таб. 3 раза в день – витамин Е + ретинол 2 капс. 2 раза в день внутрь [2]

Уровень активности II

Системные глюкокортикоиды (А) – преднизолон 30-50 мг/сут внутрь, преимущественно утром в течение 2-3 недель, с последующим постепенным снижением дозы на 1 таб в неделю. либо – бетаметазон 2 мл 1 раз в неделю внутримышечно №3-5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения Целесообразно назначать системные кортикостероиды с корригирующей терапией (см выше) [2,15,16]:

Цитостатики (А) [2,18,17] – азатиоприн 50 мг 2 раза в сутки в течение 2-3 месяцев под контролем показателей крови (общий анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение сывороточных уровней печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и билирубина) 1 раз в месяц

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (А) [2, 19, 20] – Пентоксифиллин по 100 мг внутрь 3 раза в день в течение 1–2 мес

Антикоагулянты (Д) [2] – надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза в день №10–14 (2)

Детокс-терапия (Д) [2]Заменители плазмы и другие компоненты крови – декстран 200-400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7-10

Внешне:Глюкокортикостероиды: – крем или мазь бетаметазон + гентамицин 1-2 раза в день до клинического улучшения либо – мазь клиохинол + флуметазон, наносить на очаги поражения 2 раза в день до наступления клинического улучшения, продолжительность применения не должна превышать 2 недель

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции: – 2% троксерутин гель 2 раза в день

Особые ситуации Терапию больных васкулитами при беременности назначают с учетом ограничений, прописанных в инструкции к препарату.

Требования к результатам лечения – регресс высыпаний

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

ПРОФИЛАКТИКА В качестве профилактических мер следует исключить факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительные прогулки, ушибы). Пациентам рекомендуется вести здоровый образ жизни. После лечения показано санаторно-курортное лечение с серными, углекислыми и радоновыми ваннами для закрепления полученных результатов.

Госпитализация

– ограниченный кожный васкулит II степени активности; – васкулит, ограниченный кожным покровом, степень активности в прогрессирующей стадии без эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях; – Наличие вторичной инфекции в очагах поражения, не купированной в амбулаторных условиях

Информация

Источники и литература

  1. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
    1. 1. Уоттс и др. эпидемиология кожных васкулитов. Дж. Ревматол, 1998 г.; 25(5): 920–947. 2. Иванов О. Л. Руководство по кожным и венерическим болезням. Издательство «Медицина», 2007. 3. Милликен Л. Е., Флинн Т. С. Инфекционная этиология кожного васкулита. Клин Дерматол 1999; 17: 509–514. 4. Глухов А. И., Гордеев С. А., Силуянова С. Н. Изучение вирусной этиологии кожных ангиитов. Спросите биол., мед и фармацевта. Химия 1999; 1:27–30. 5. Tervaert JW, Popa ER, Bos NA Роль суперантигенов в васкулите. Карр Опин Реум, 1999 г.; 11:24–33. 6. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti TM et al. Эндотелиальные поражения при васкулите. Клиндерм 1999; 17: 587–590. 7. Кулага В. В., Белостоцкая Е. С. Иммунологические нарушения при васкулитах кожи и методы их коррекции // VIII Всесоюзный съезд дерматовенерологов. – М., 1985. – С. 122-123 8. Насонов Е. Л., Баранов А. А., Шилкина Н. П. Васкулиты и васкулопатии. – Ярославль: Верхняя Волга, 1999. – С. 479-515. 9. Полковник Раджеш Верма, подполковник Биджу Васудеван, подполковник Виджендран Прагасам. Тяжелые побочные реакции со стороны кожи. Медицинский журнал Вооруженных Сил-2013-Том 69-С. 375–383 10. Ryan TJ, Wilkinson DS Кожный васкулит: ангиит. // Учебник дерматологии, 4-е изд. – 1988. – Вып. 2.-С.1121-1185. 11. Фитцпатрик Т и др. эерматология. Атлас-справочник. – М., 1999. – С. 376-399. 12. Кулага В. В., Романенко И. М. Кожные васкулиты. – 2-е изд., перераб и доп. – Киев: Здоровье, 1984. – 184 с. 13. Карлсон Дж. А., Кавальер Л. Ф., Грант-Келс Дж. М. Кожный васкулит: диагностика и лечение. Клин Дерматол 2006; 24(5): 414–429 14. Fiorentino DF Кожный васкулит. J Am Acad Dermatol 2003; 48(3): 311–340. 15. Лопес Л. Р., Дэвис К. С., Колер П. Ф. Синдром гипокомплементемического уртикарного васкулита: терапевтический ответ на гидроксихлорохин. J Allergy Clin Immunol 1984; 73:600–603. 16. Лопес Л. Р., Дэвис К. С., Колер П. Ф., Шокет А. Л. Синдром гипокомплементемической крапивницы-васкулита: терапевтический ответ на гидроксихлорохин. J Allergy Clin Immunol 1984;73(5Pt1):600–603 17. Callen JP, Spencer LV, Burruss JB, Holtman J. Azathioprine. Эффективная кортикостероид-сберегающая терапия для пациентов с резистентной кожной красной волчанкой или резистентным кожным лейкоцитокластическим васкулитом. Арко Дерматол 1991; 127(4): 515–522. 18. Хёркенс А. Х., Вестедт М. Л., Breedveld FC Лечение преднизоном плюс азатиоприн у больных ревматоидным артритом, осложненным васкулитом. Arch Intern Med 1991; 151 (11): 2249–2254. 19. Нюрнберг В., Граббе Дж., Чарнецки М. Синергические эффекты пентоксифиллина и дапсона при лейкоцитокластическом васкулите. Ланцет 1994; 343: 491. 20. Вахба-Яхав А. В. Хронический лейкоцитокластический васкулит, ассоциированный с истинной полицитемией: эффективное лечение пентоксифиллином. J Am Acad Dermatol 1992, 26 (6), 1006–1007. Вахба-Яхав А. В. Хронический лейкоцитокластический васкулит, ассоциированный с истинной полицитемией: эффективное лечение пентоксифиллином. J Am Acad Dermatol 1992, 26 (6), 1006–1007. Вахба-Яхав А. В. Хронический лейкоцитокластический васкулит, ассоциированный с истинной полицитемией: эффективное лечение пентоксифиллином. J Am Acad Dermatol 1992, 26 (6), 1006–1007.

    Информация

    Персональный состав рабочей группы по разработке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Васкулиты ограниченно кожные»:

    1. Олисова О. Ю. – профессор, д. м.н., заведующая кафедрой кожных болезней лечебного факультета Первого МГМУ им. ИХ. Сеченова Минздрава России. 2. Карамова Арфенья Эдуардовна – заведующая отделением дерматологии ГНЦ дерматовенерологии и косметологии Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва 3. Знаменская Людмила Федоровна – ведущий научный сотрудник отделения дерматологии ФГБНУ “Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии” Минздрава России, доктор медицинских наук, г. Москва 4. Чикин Вадим Викторович – старший научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва 5. Заславский Денис Владимирович – профессор кафедры дерматовенерологии, Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, Санкт-Петербург. 6. Горланов Игорь Александрович – заведующий кафедрой дерматовенерологии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, Санкт-Петербург. 7. Сыдиков Акмаль Абдикахарович – Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет Минздрава России, кандидат медицинских наук, Санкт-Петербург. 8. Чупров Игорь Николаевич – профессор кафедры патологической анатомии Северо-Западного государственного медицинского университета им. И. Мечникова, доцент, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.

    Методы, используемые для сбора/отбора доказательств: поиск в электронных базах данных.

    Описание методов, используемых для сбора/отбора доказательств: доказательной базой рекомендаций являются публикации, включенные в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

    Методы, используемые для оценки качества и силы доказательств: · Консенсус экспертов; · Оценка значимости по схеме выставления оценок (схема прилагается).

    Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

    Уровни доказательств Описание 1++ Высококачественные метаанализы, систематические обзоры рандомизированных контролируемых испытаний (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематической ошибки 1+ Хорошо проведенные систематические метаанализы или РКИ с низким риском смещения один – Мета-анализы, систематические или РКИ с высоким риском смещения 2++ Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском искажения или систематической ошибки и умеренной вероятностью причинно-следственной связи 2+ Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования с умеренным риском смешения или систематической ошибки и умеренной вероятностью причинно-следственной связи два – Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском искажения или систематической ошибки и средней вероятностью причинно-следственной связи 3 Неаналитические исследования (например, отчеты о случаях, серии случаев) 4 Мнение эксперта

    Методы, используемые для анализа доказательств: · обзоры опубликованных метаанализов; · Систематические обзоры с таблицами доказательств.

    Методы, используемые для формулирования рекомендаций: Экспертный консенсус.

    Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

    Прочность Описание НО По крайней мере, один метаанализ, систематический обзор или РКИ с рейтингом 1++, которые непосредственно применимы к целевой популяции и демонстрируют надежность либо совокупность фактических данных, включающая результаты исследований с рейтингом 1+, которые непосредственно применимы к целевой популяции и демонстрируют общую согласованность результатов В Совокупность фактических данных, включающая результаты исследований с рейтингом 2++, которые непосредственно применимы к целевой популяции и демонстрируют общую согласованность результатов либо экстраполированные данные исследований с рейтингом 1++ или 1+ С Совокупность фактических данных, включающая результаты исследования с рейтингом 2+, которые непосредственно применимы к целевой популяции и демонстрируют общую согласованность результатов; либо данные, экстраполированные из исследований, классифицированных как 2++ Д Доказательства уровня 3 или 4; либо доказательства, экстраполированные из исследований, классифицированных как 2+

    Рекомендации по передовой практике (GPP): Рекомендуемая передовая практика основана на клиническом опыте членов Рабочей группы по разработке руководства.

    Экономический анализ: Анализ затрат не проводился и публикации по фармакоэкономике не рассматривались.

    Метод проверки рекомендаций: · Оценка внешних экспертов; · Внутренняя экспертная оценка.

    Описание метода проверки рекомендации: Эти проекты руководящих принципов были рассмотрены независимыми экспертами. Замечания, полученные от экспертов, систематизируются и обсуждаются членами рабочей группы. Внесенные в результате этого изменения в рекомендации были зафиксированы. Если изменения не вносились, фиксируются причины отказа во внесении.

    Экспертная консультация и оценка: Предварительная версия выставлена ​​на обсуждение на сайте ГНЦ дерматовенерологии и косметологии Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность участвовать в обсуждении и доработке рекомендаций, рекомендации.

    Рабочая группа: Для окончательного редактирования и контроля качества члены рабочей группы пересмотрели рекомендации.

    Основные рекомендации: Сила рекомендаций (A–D) указывается при представлении текста рекомендаций.

    Васкулиты кожи

    Кожные васкулиты представляют собой группу многофакторных заболеваний, при которых основным симптомом является воспаление сосудов дермы и подкожной клетчатки.

    Кожные васкулиты представляют собой группу многофакторных заболеваний, при которых основным симптомом является воспаление сосудов дермы и подкожной клетчатки.

    Сложность решения этого вопроса заключается в том, что до сих пор не существует общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Многообразие клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться только один вариант основного вида поражения кожи. Помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, существуют также вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне некоторых инфекционных (сифилис, туберкулез и др.), токсических, паранеопластических заболеваний или аутоиммунных процесс (системная красная волчанка.

    Кожные васкулиты — полиэтиологическое заболевание. В большинстве случаев имеется связь с очаговой инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Особое значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Часто, несмотря на тщательно собранный анамнез и обследование, этиологический фактор остается неясным. Среди факторов риска васкулита следует учитывать следующие: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерный солнечный удар, интенсивные физические и умственные нагрузки, травмы, оперативные вмешательства, заболевания печени, сахарный диабет, артериальная гипертензия.

    Васкулиты кожи представляют собой гетерогенную группу заболеваний, а их клинические проявления чрезвычайно разнообразны. Однако существует ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

    1) воспалительный характер кожных изменений; 2) симметричность извержений; 3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу; 4) преимущественное расположение в нижних конечностях; 5) эволюционный полиморфизм; 6) связь с перенесенными инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока; 7) острое или отягощенное течение.

    Кожные поражения при васкулите разнообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узелки, некрозы, струпья, эрозии, язвы и др., но основным дифференциальным клиническим признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, выступающая с поверхности кожи и пальпируемая).

    Общепринятой классификации васкулитов не существует. Васкулиты систематизируют по разным принципам: этиология и патогенез, гистологическая картина, тяжесть течения, особенности клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основе которых обычно лежат клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и, следовательно, калибр) пораженных сосудов. Различают поверхностные васкулиты (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов у края кожи и подкожной клетчатки). К поверхностным относятся: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), аллергический артериолит (полиморфный кожный ангиит), Лейкокластические геморрагические микробы Мишера-Сторка и хронический капиллярит (гемосидероз): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. Глубокие: кожная форма узелкового периартериита, острая и хроническая узловатая эритема.

    Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Заболевание встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвержены дети в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после перенесенного инфекционного заболевания, через 10-20 дней. Острое начало заболевания с лихорадкой и явлениями интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Различают следующие формы геморрагического васкулита: кожную, кожно-суставную, кожно-почечную, абдоминально-кожную и смешанную. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна – от нескольких недель до нескольких лет.

    Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания носят папулезно-геморрагический характер, нередко с элементами крапивницы, не исчезают при надавливании. Его цвет меняется в зависимости от момента появления. Извержения происходят волнообразно (1 раз в 6-8 дней), причем первые волны извержений наиболее сильные. Суставной синдром появляется одновременно с поражением кожи или через несколько часов. В большинстве случаев поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

    Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдающаяся при быстром течении процесса, при которой появляются некротические поражения кожи, изъязвления и геморрагические корочки.

    Наибольшую трудность представляет диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как кожные высыпания не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвота, спастические боли в животе, напряжение и болезненность, кровь в стуле).

    Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени тяжести – от кратковременной нестабильной гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, который никогда не возникает до поражения кожи.

    Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, генерализованными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, патологией внутренних органов и может закончиться смертью больного.

    Диагноз заболевания ставят на основании типичных клинических проявлений, в атипичных случаях проводят биопсию. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефрологом в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

    Термином «аллергический артериолит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулита, различающихся по клиническим проявлениям, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

    Простудные заболевания, очаговые инфекции считаются патогенными факторами заболевания. Высыпания обычно носят симметричный и полиморфный характер (пятна, папулы, везикулы, пустулы, некроз, изъязвление, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов различают три формы заболевания: геморрагическую, полиморфно-узелковую (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро-Дюперра) и узелково-некротическую (соответствует узелковому некротическому дерматиту Вертера-Дюмлинга). При регрессе высыпаний могут остаться рубцовые атрофии и рубцы. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, быструю утомляемость, головную боль, в разгар болезни: боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех видов заболевания затруднена из-за отсутствия типичных и характерных симптомов.

    Геморрагический лейкокластический микроб Мишера-Сторка сходен по своему клиническому течению с другими формами полиморфного кожного васкулита. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие явления – лейкоклазии (распад зернистых ядер лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагическая лейкокластическая микробиота может интерпретироваться как дерматоз, вызванный хронической очаговой инфекцией (внутрикожные пробы со стрептококковым антигеном положительны), протекающий с выраженным лейкоклазом.

    Хронический капиллярит (гемосидероз), в отличие от острой пурпуры, характеризуется доброкачественным течением и является исключительно кожным заболеванием.

    Болезнь Шамберга — лимфоцитарно-капиллярное заболевание, характеризующееся петехиями и пурпурно-коричневыми пятнами, чаще всего на нижних конечностях. Больных беспокоит только косметический дефект.

    Пурпура Майокки характеризуется появлением розовых и жидко-красных пятен на нижних конечностях (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), которые медленно растут с образованием кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается легкая атрофия и ахромия, выпадают пушистые волосы. Субъективных ощущений нет.

    Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением артерий мелкого и среднего калибра по мышечному типу с последующим образованием сосудистых аневризм и поражением органов и систем. Чаще встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов наибольшее значение имеют непереносимость лекарственных препаратов (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистенция HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с общих симптомов: лихорадки, быстро нарастающего похудания, болей в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения желудочно-кишечного тракта, сердца и периферической нервной системы. Со временем развиваются симптомы висцерального поля. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонической болезни, которая иногда приобретает злокачественный характер с появлением почечной недостаточности. Различают классическую и кожную формы заболевания. Кожные высыпания представлены узелками, одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда они образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (надбровные дуги, лоб, углы челюсти), шее. Невооруженным глазом его часто не видно, его можно определить только при пальпации. В центре может развиться некроз с образованием язв, не заживающих в течение длительного времени. Иногда, язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узелка»). Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда они образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (надбровные дуги, лоб, углы челюсти), шее. Невооруженным глазом его часто не видно, его можно определить только при пальпации. В центре может развиться некроз с образованием язв, не заживающих в течение длительного времени. Язвы иногда могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «подкожного кровоточащего узелка»). Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда они образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лицо (брови, лоб, углы челюсти) и шею. Невооруженным глазом его часто не видно, его можно определить только при пальпации. В центре может развиться некроз с образованием язв, не заживающих в течение длительного времени. Язвы иногда могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

    Иногда единственным проявлением заболевания может быть ветвящаяся сетка или ливедо (стойкие багрово-красные пятна), располагающиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или на пояснице. Характерно обнаружение узелков по ходу ливедо.

    Диагноз заболевания основывается на сочетании поражения различных органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями преимущественно в почках, в сердце, наличием полиневрита. Специфических лабораторных показателей для этого заболевания нет. Решающее значение для диагностики имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

    Острая узловатая эритема — панникулит, характеризующийся наличием болезненных розовых узелков на разгибательных поверхностях нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин с пиком в возрасте 20–30 лет. В основе заболевания лежит повышенная чувствительность к различным антигенам (бактериям, вирусам, грибкам, новообразованиям и заболеваниям соединительной ткани). Половина случаев являются идиопатическими. Диагноз ставится на основании клинического анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести общий анализ крови, рентген грудной клетки (выявляющий двустороннюю лимфаденопатию в корнях легких), мазок из горла или экспресс-тест на стрептококк.

    Хроническая узловатая эритема представляет собой группу различных типов узловатого дермогиподерматита. Болеют женщины от 30 до 40 лет. На прыщах имеются узелки различной величины с покрасневшей кожей над ними, без склонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) выражены незначительно. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например склонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Виланова-Пиноля).

    Тактика ведения больного с кожным васкулитом

    1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
    2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические исследования и др).
    3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулита: I. Высыпания необильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не выше + +, комплемент выше 30 единиц. II. Обильные высыпания (выходящие за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления: головная боль, слабость, явления интоксикации, артралгии; СОЭ более 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
    4. Оценка признаков консистенции (исследование по показаниям).
    5. Определение вида и схемы лечения по степени активности: I ст. – возможно лечение амбулаторно; II ст. – в больнице. Во всех случаях обострения кожных васкулитов необходим постельный режим, так как у этих больных часто отмечается выраженный ортостаз, что следует отметить перед переходом к стадии регресса. Рекомендуется диета с исключением раздражающих продуктов (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные продукты, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
    6. Этиологическое лечение. Если возбудитель (лекарственный, химический, инфекция) может быть удален, разрешение кожных поражений происходит быстро и дальнейшее лечение не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
    7. Патогенное лечение.
    8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждения, солнечные удары, стрессы и др.), рациональное применение лекарственных средств, занятость, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.
    1. Глюкокортикостероиды (преднизолон до 1,5 мг/кг): облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают течение болезни и не предотвращают поражение почек. Их назначают в тяжелых случаях и под гепариновым покрытием, так как они повышают свертываемость крови.
    2. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) в обычных терапевтических дозах. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, аспирин).
    3. Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при общем процессе 300-400 МЕ/кг/сут. Продолжительность курса должна быть не менее 3-5 недель. Под контролем коагулограммы.
    4. Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
    5. Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
    6. Не применять: антигистаминные препараты (можно только в начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

    1) НПВП (напроксен, диклофенак, реопирин, индометацин и др.); 2) салицилаты; 3) препараты кальция; 4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс; 5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин); 6) 2% раствор калия йодида по 1 столовой ложке I 3 раза в день (узловатая эритема); 7) антикоагулянты и антиагреганты; 8) методы дезинтоксикации в/в капельно; 9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30-35 мг/сут в течение 8-10 дней; 10) цитостатики; 11) УВЧ-терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

    Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

    1) 1–2% растворы анилиновых красителей; 2) эпителизирующие мази (солкосерил); 3) мази, содержащие глюкокортикоиды и др.; 4) примочки или мази с протеолитическими ферментами (химопсин, ируксол); 5) аппликации димексида;

    Лечение не должно заканчиваться исчезновением клинических проявлений заболевания. Продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больные получают поддерживающую терапию

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector