Васкулит с мраморной кожей

Васкулит с мраморной кожей

Неспецифическое воспаление стенок кожных и гиподермальных сосудов различного калибра.

Этиология и патогенез [править]

Клинические проявления [править]

Наблюдается почти исключительно у женщин, обычно летом. Синюшные пятна разной величины и формы образуют волнистый рисунок на коже нижних конечностей, иногда на туловище, верхних конечностях, лице. На коже лодыжек и тыла стоп могут развиваться болезненные уплотнения, которые впоследствии некротизируются и превращаются в глубокие язвы, трудно поддающиеся лечению. После заживления рубцов остаются участки гиперпигментации по периферии. Субъективно ощущаются тянущие боли в конечностях и сильные колющие боли в железах и язвах.

Васкулит с мраморной кожей: Диагностика [править]

Дифференциальный диагноз [править]

Дифференциальный диагноз проводят с ретикулярным ливедо (реакция сосудов на тепло или холод в виде мраморности кожи, исчезающей через короткое время или при надавливании), врожденным ливедо (разновидность гемангиом), ливедо в лозе (позднее начало, часто симптом системного заболевания).

Васкулит с мраморной кожей: Лечение [править]

Постельный режим, отмена оральных контрацептивов. Индометацин 0,025 г 3 раза в день или ибупрофен 0,2 г 3 раза в день Плаквенил 0,2 г 2 раза в день Пентоксифиллин 0,4 г 3 раза в день Гепарин натрия 5000-7500 МЕ 2 раза в день подкожно Ацетилсалициловая кислота 0,1 г в день. Наружно – повязки с гепариновой мазью или гелем-эмульсией диклофенака.

Профилактика [править]

Прочее [править]

Заболевание, обусловленное хроническим и рецидивирующим капилляритом нижних конечностей.

Истончение и атрофия эпидермиса, исчезновение пигмента меланина, капиллярит, эндотелиит, эласторексис. По окружности очагов выявляют небольшие изменения коллагена и гемосидероз.

Элементы обычно располагаются на коже нижней трети голеней в виде мелких фарфорово-белых или желтоватых пятен атрофии диаметром 2-5 мм, нередко окруженных ореолом гиперпигментации. Пятна могут сливаться в более крупные бляшки. Кожа над очагами поражения тонкая, цвета слоновой кости, в центре имеет вид сморщенного пергамента или древнего рубца, а периферия остается гладкой и блестящей. Субъективных ощущений нет, но при пальпации отмечается локальная болезненность в очаге. Эта атрофия не склонна к изъязвлению, в отличие от варикозного дерматита.

Компрессионная атрофия кожи в результате длительного давления на нее извне (например, гипсовая повязка при переломе кости) исключается по анамнезу и симметричности изменений обеих голеней. Капилляры, проявляющиеся пурпурой (болезнь Шамберга, болезнь Майокки и др.), не заканчиваются атрофией кожи. Капиллярит при острой форме системной красной волчанки может сопровождаться аналогичными изменениями кожи голеней и стоп, но кроме них имеются и другие признаки основного заболевания.

Ацетилсалициловая кислота до 1 г в сутки, нестероидные противовоспалительные препараты, средства, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин 400 мг в сутки). Наружно – гель троксевазин. При рецидивах и резистентности к лечению назначают преднизолон в дозе 30-40 мг в сутки с постепенным снижением до полной отмены после стихания острых явлений.

Васкулит с мраморной кожей

Диагностика васкулита кожи. Лечение

Прежде чем определить вид васкулита, необходимо установить, имеется ли поражение внутренних органов и не допустить поражения внутренних органов вследствие несвоевременного или неадекватного лечения. Важно отличать васкулит как первичное аутоиммунное заболевание от вторичного васкулита, вызванного инфекцией, лекарственной реакцией или заболеваниями соединительной ткани, такими как системная красная волчанка или ревматоидный артрит.

Клиника. Васкулит мелких сосудов характеризуется некротическим воспалением мелких кровеносных сосудов и может быть идентифицирован по «пальпируемой пурпуре». В типичных случаях на нижних конечностях пальпируются геморрагические высыпания размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. На ранних стадиях очаги лейкоцитокластического васкулита могут не пальпироваться.

Клинические признаки пурпуры Шенлейна-Геноха в первую очередь включают нетромбоцитопеническую пальпируемую пурпуру на ногах и ягодицах, желудочно-кишечные симптомы, артралгию и нефрит.

Б) Локализация кожного васкулита. Кожный васкулит чаще всего наблюдается на ногах, но может возникать на руках и животе.

В) Признаки кожного васкулита. Для выявления антигенного источника иммунной реакции проводят лабораторные исследования. Результаты посева слизистой оболочки глотки, титр антистрептолизина-О, СОЭ, количество тромбоцитов, общий анализ крови, уровень креатинина сыворотки, анализ мочи, антинуклеарные антитела, электрофорез белков сыворотки, циркулирующие иммунные комплексы, поверхностный антиген гепатита В, антитела гепатита С, криоглобулины и ревматоидный фактор.

СОЭ в острой стадии васкулита практически всегда повышена. Иммунофлуоресцентные исследования следует проводить в течение первых 24 часов после образования очага. Наиболее распространенными иммунореагентами, присутствующими в кровеносных сосудах и вокруг них, являются IgM, C3 и фибрин. Наличие IgA в кровеносных сосудах детей с васкулитом свидетельствует о пурпуре Шенлейна-Гепоха.

К основным параметрам и лабораторным исследованиям, но оценивающим степень и тип поражения органов, относятся креатинин сыворотки, креатининкиназа, печеночные пробы, серологические пробы на гепатит, анализ мочи, но по показаниям выполняются рентгенограммы и электрокардиограммы.

Г) биопсия при кожном васкулите. Клиническая картина настолько характерна, что биопсия обычно не требуется. В сомнительных случаях материал для гистологического исследования берут из активного (неизъязвленного) очага или, при необходимости, из краев язвы.

Некротизирующий васкулит у молодой азиатской женщины с системной красной волчанкой. Высокие дозы гормонов и иммуноглобулинов вводили внутривенно для предотвращения некроза тканей из-за недостаточности кровообращения в кончиках пальцев Васкулит Язва голени у женщины с системной красной волчанкой Легкий лейкоцитокластический васкулит у женщины среднего возраста. Хотя заболевание протекало бессимптомно, больную насторожило появление новых высыпаний на ногах. Более тяжелый эпизод лейкоцитокластического васкулита у женщины на рисунке выше, развивающийся через месяц

Д) Дифференциальная диагностика кожных васкулитов:

• Болезнь Шамберга представляет собой капиллярит с характерной экстравазацией эритроцитов в кожу и выраженным отложением гемодерина.

• У пациентов в критическом состоянии с симптомами ЦНС менингококкемия проявляется пурпурой.

• Пятнистая лихорадка Скалистых гор – это риккетсиозная инфекция, которая проявляется в виде дискретных розовых или ярко-красных пятен размером от 1 до 5 мм, бледнеющих при надавливании и иногда зудящих. Сыпь появляется дистально и распространяется на ладони рук и подошвы ног.

• Злокачественные опухоли, такие как кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз).

• Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз.

• Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру легко отличить от васкулита по количеству тромбоцитов в крови.

• Гранулематоз Вегенера — редкое мультисистемное заболевание, характеризующееся некротизирующим гранулематозным воспалением и васкулитом дыхательных путей, почек и кожи.

• Синдром Чарга-Стросса (аллергический гранулематоз) проявляется системным васкулитом, ассоциированным с астмой, транзиторными легочными инфильтратами и гиперэозиофилией.

• Кожные проявления холестериновой эмболии включают боль в голенях, ретикулярное ливедо (красная или синяя пятнистая кожа с паутинистым рисунком) и/или синеватые пальцы ног с хорошим периферическим пульсом.

Тяжелая пальпируемая пурпура голени у женщины среднего возраста с лейкоцитокластическим васкулитом Абдоминальный васкулит у женщины среднего возраста, у которой также был васкулит голени Болезнь Шамберга у мужчины с отложениями гемосидерина и васкулит кайенского перца с петехиями с менингококцемией на ствола у подростка Петехии, пурпура и акроцианоз у тяжелобольного менингококкемией пятнистой лихорадки Скалистых гор с множественными петехиями вокруг места укуса клеща. Заболевание риккетсиозом напоминает васкулит

• При зуде, вызванном крапивницей, можно использовать антигистаминные препараты. Подозреваемый антиген должен быть идентифицирован и удален, если это возможно. Никакого другого лечения не требуется.

• При лейкоцитокластическом васкулите (гиперчувствительность) сыпь обычно проходит без осложнений. Вовлечение внутренних органов (почек и легких) чаще наблюдается при пурпуре Шенлейна-Геноха, криоглобулинемии и васкулите, связанном с системной красной волчанкой. Обширное поражение внутренних органов указывает на необходимость поиска сопутствующих повреждений сосудов среднего калибра и обращения к ревматологу.

– При поражении внутренних органов и более тяжелых случаях кожного васкулита назначают пероральный преднизолон. Весьма эффективны короткие курсы преднизолона (60-80 мг/сут) с последующим постепенным снижением дозы.

– Для подавления хемотаксиса нейтрофилов можно использовать колхицин (0,6 мг два раза в день в течение 7–10 дней) и дапсон (100–150 мг в день). Дозу также постепенно снижают с отменой препарата после разрешения очагов. Кроме того, изучались азатиоприн, циклофосфамид и метотрексат.

• Пурпуру Шенлейна-Геноха обычно лечат нестероидными противовоспалительными препаратами. Терапия кортикостероидами наиболее эффективна у пациентов с тяжелым течением болезни, включая сильную боль в животе и поражение почек. В дополнение к стероидам может быть назначен циклофосфамид. Также используется азатиоприн.

Ж) Наблюдение за больным врачом. Возможны рецидивы, особенно если провоцирующим фактором является аутоиммунное заболевание. В этом смысле необходим регулярный мониторинг.

З) Список использованной литературы: 1. Стоун Дж. Х., Ноусари Х. К. «Основные» васкулиты кожи: что должен знать каждый ревматолог о васкулитах кожи. Кур Опин Ревматол. 2001;13(1):23-34. 2. Роан Д. В., Григер Д. Р. Подход к диагностике и начальному лечению системных васкулитов. Ам Фам Медикал. 1999;60:1421-1430. 3. Нюрнберг В., Граббе Дж., Чарнецки Б. М. Синдром уртикарного васкулита эффективно лечится дапсоном и пентоксифиллином. Акта Дерм Венера. 1995;75:54-56. 4. Мартинес-Табоада В. М., Бланко Р., Гарсия-Фуэнтес М., Родригес-Вальверде В. Клинические характеристики и эволюция 95 пациентов с гиперчувствительным васкулитом. Am J Med., 1997; 102: 186-191. 5. Саис Г., Видаллер А., Юкгла А и др. колхицин в лечении кожных лейкоцитокластических васкулитов. Результаты проспективного рандомизированного контролируемого исследования. Дерматол Арк тысяча девятьсот девяносто пятый год; 131: 1399-1402. 6. Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, et al. Влияние кортикостероидов на пурпуру Шенлейна-Геноха: систематический обзор. Педиатрия 2007; 120:1079-1087. 7 Солсбери футов пурпура Шенлейна-Геноха. Кур Опин Ревматол. 2001 г.; 13:35-40.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector