Водянка плода, обусловленная другой и неуточненной гемолитической болезнью

Водянка плода, обусловленная другой и неуточненной гемолитической болезнью

Неиммунная водянка плода: форма водянки плода, это серьезное внутриутробное заболевание, характеризующееся чрезмерным накоплением фетальной жидкости во внесосудистых отделах и полостях тела плода и являющееся конечной стадией некоторых внутриутробных нарушений.

Распространенность неиммунной водянки плода неизвестна, и многие случаи не диагностируются до гибели плода или могут спонтанно разрешиться в пренатальном периоде. В настоящее время до 90% всех случаев водянки плода классифицируются как неиммунная водянка плода.

Этиология и патогенез [править]

Неиммунная водянка плода возникает в результате повышенного образования тканевой жидкости или обструкции лимфотока. Причины могут быть разнообразными: сердечно-сосудистыми (21,7% случаев; аномалия Эбштейна, тетрада Фалло), гематологическими (10,4%; водянка плода с гемоглобином Барта), хромосомными (13,4%; синдром Тернера), реже инфекционными (токсоплазма гондии, краснуха) вирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, энтеровирус, сифилис, вирус ветряной оспы, болезнь Лайма, СПИД, парвовирус В19), синдромальные (синдром Костелло, синдром Меккеля, летальная дисплазия) и идиопатические. Кроме того, такие заболевания, как лимфатическая дисплазия, врожденные нарушения обмена веществ (дефицит трансальдолазы, мукополисахаридоз, болезнь Ниманна-Пика типа С.

Клинические проявления [править]

Неиммунная водянка плода проявляется в гестационном периоде и проявляется в виде выпота в плевральной и перикардиальной полостях, асцита и подкожного отека у плода. До постановки диагноза может отмечаться снижение двигательной активности плода. Неиммунная водянка плода часто сопровождается многоводием, тахикардией плода и кровотечением. У матери может развиться массивная анасарка, артериальная гипертензия и протеинурия (зеркальный синдром). Как правило, плод погибает из-за сердечной недостаточности и гипоксии. У выживших новорожденных может наблюдаться респираторный дистресс-синдром, бледность кожи, выраженный отек (в основном в области живота) и гепатоспленомегалия. Иногда существует риск смерти матери.

Водянка плода, обусловленная другой и неуточненной гемолитической болезнью: Диагностика [править]

Подозрение на неиммунную водянку плода может проявляться снижением двигательной активности плода, многоводием и преэклампсией у матери. Заболевание диагностируется, как правило, с помощью УЗИ, выявляющего скопление жидкости у плода во втором и третьем триместрах беременности. Толщина плаценты 5 мм и более, особенно вид «матового стекла» на УЗИ, также может указывать на неиммунную водянку плода. Проводится ряд лабораторных исследований: определение группы крови матери (определение резуса), анализы на антитела к токсоплазме гондии, вирусу краснухи, цитомегаловирусу, вирусу простого герпеса, энтеровирусу, сифилису, вирусу ветряной оспы, болезни Лайма, ВИЧ, парвовирусу В19, а также гемоглобину электрофорез.

Дифференциальный диагноз [править]

Дифференциальный диагноз неиммунной водянки плода включает несколько заболеваний, в том числе неонатальный гемохроматоз, фето-фетальный трансфузионный синдром, застойную сердечную недостаточность, гепатит В, гиперкальциемию, гипернатриемию, гипотромбинемию, гипотиреоз и сахарный диабет у матери. Нарушения, имитирующие водянку плода с полной клинической картиной, включают кишечную непроходимость, зрелый пищеварительный тракт, кисты брюшной полости плода и обструкцию мочевыводящих путей.

Водянка плода, обусловленная другой и неуточненной гемолитической болезнью: Лечение [править]

Внутриматочная терапия, которая может включать торакоамниотический дренаж, антиаритмические препараты (например, дигоксин, соталол, пропранолол) и переливание крови при наличии анемии. Во многих случаях, особенно если неиммунная водянка плода вызвана хромосомными аномалиями, мать может прервать беременность. Если плод доношенный, родоразрешение должно проходить в специализированном лечебном учреждении, где новорожденному могут быть оказаны интенсивная терапия, искусственная вентиляция легких, парентеральное питание, фармакологическая поддержка функции почек, а при необходимости удаление лишней жидкости из легких и брюшной полости.

В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, перинатальная смертность составляет 55-98%, но зависит от этиологии заболевания.

Профилактика [править]

Прочее [править]

Источники (ссылки) [править]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [править]

Carton D., McGillivray BC, Schrieber MD Неиммунная водянка плода: мультидисциплинарный клинический перинатальный подход. 16:839, 1989.

Водянка плода, обусловленная другой и неуточненной гемолитической болезнью

УЗИ при водянке плода

1. Общие диагнозы: • Неиммунная водянка, вызывает: или идиопатический o Патология сердечно-сосудистой системы: – пороки сердца – Тахиаритмия – брадиаритмия о Хромосомные аномалии: – Синдром Тернера (CS) – Т21 инфекция о СФФТ • Иммунная водянка, причины: или резус-конфликт о Несовместимость с другими антителами

2. Менее распространенные диагнозы: • Объемные образования у плода: о тератоме или грудные массы о Врожденная гемангиома печени • Хориоангиома плаценты • Сосудистые мальформации • Метаболические нарушения

(Слева) Грудная клетка плода в поперечной плоскости. Воспаление плеврального выпота подкожно-жировой клетчатки. Структура, частота и ритм сердечных сокращений без отклонений. Амниоцентез показал нормальный кариотип, остальные анализы без особенностей. Пример идиопатической водянки плода. (Справа) Вскрытие одного из двух плодов дихориальной близнецов. Застойный асцит печени и выраженный отек подкожно-жировой клетчатки. Второй плод без отклонений. Другой пример идиопатической водянки плода. (слева) ТАУЗИ. Идиопатическая инфантильная артериальная кальцификация. Тяжелый перикардиальный выпот, утолщение кожи. Кальцинированный луковица аорты. Многоплодная беременность в результате ЭКО; второй плод без отклонений. (справа) УЗИ органов грудной клетки во фронтальной плоскости. Отек подкожно-жировой клетчатки, плевральный и перикардиальный выпот у плода с аномалией Эбштейна. Сердце полностью заполняет грудную клетку, в основном за счет повышенного PR. (Слева) УЗИ брюшной полости плода в сагиттальной плоскости подтверждает подозрение врача на асцит. Дифференциальный диагноз асцита включает широкий спектр заболеваний, поэтому необходимо дополнительное обследование. (Справа) УЗИ сердца в М-режиме, тот же плод. Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия. Максимальная частота сердечных сокращений: 221 ударов в минуту. У плодов с тахиаритмией первым признаком ранней водянки является асцит. При этом своевременные медицинские вмешательства предотвратили развитие водянки плода.

1. Основные критерии дифференциальной диагностики: • Определяется как скопление жидкости в двух или более полостях тела: о Отек кожи или подкожно-жировой клетчатки (толщина кожи >5 мм): – Первым признаком обычно является воспаление мягких тканей черепа асцит или плеврит или перикардиальный выпот или другие признаки: – плацентомегалия (толщина плаценты >40 мм во 2 триместре, >60 мм в 3 триместре) – многоводие – Гепатоспленомегалия • Есть две группы – иммунная водянка плода (гемолитическая болезнь → анемия у плода) и неиммунная (все остальные причины): около 90% случаев – неиммунная водянка плода около 10% случаев – иммунная водянка плода

(Слева) УЗИ грудной клетки плода на 14 неделе беременности. Аномальная ось сердца близка к 90°. Внешний вид сердца предполагает АВСД. Частота сердечных сокращений низкая. Кожа плода предположительно утолщена. (Справа) Водянка плода развилась на 17-й неделе беременности. Вскоре после этого исследования произошла внутриутробная гибель плода. На вскрытии выявлена ​​декомпенсация АВСД и изомерия аппендикса ЛП. Это состояние часто сопровождается полной блокадой сердца. (Слева) Вскрытие, AVSD. Общий атриовентрикулярный клапан. Отсутствие нормальной связи между камерами сердца привело к пороку развития проводящей системы сердца. Следовательно, полная блокада сердца связана с АВСД. (Справа) УЗИ в М-режиме. Полная блокада сердца плода. Частота сокращений желудочков – 65 уд/мин, предсердий – 135 уд/мин. (Слева) 3D УЗИ плода в конце первого триместра. Кистозная гигрома за головой. Биопсия хориона выявила синдром Тернера. (справа) Еще один фрукт. Синдром Тернера. Головка плода во фронтальной плоскости. Большая многокамерная кистозная гигрома, заполняющая полость матки.

2. Основные критерии распространенных диагнозов:

• Идиопатическая водянка плода: о В большинстве случаев причину установить не удается o Мета-анализ 2015 года показал, что ~ 30% случаев неиммунной идиопатической водянки плода на самом деле связаны с лизосомными болезнями накопления (LSD). Диагностика ЛСД требует особого подхода o В 5,2% всех случаев неиммунной водянки ЛСД возникает: – врожденное нарушение обмена веществ; ~ 14 типов LSD связаны с развитием неиммунной водянки: Наиболее распространенным является мукополисахаридоз тип 7, болезнь Гоше и ганглиозидоз GM1 – Большинство аутосомно-рецессивных → риск при последующих беременностях 25%

• Пороки сердца: о Снижение сократительной способности сердца → сердечная недостаточность → водянка плода о Может быть связано с брадикардией

• Тахиаритмия: о Постоянная частота сердечных сокращений> 200 ударов в минуту (тахикардия, обычно суправентрикулярная) о Водянка развивается у 50-75% плодов с постоянной формой тахикардии o Водянка плода связана с повышенным риском ишемического повреждения головного мозга

• Брадиаритмия: о В половине случаев связаны с пороками сердца плода, особенно с дефектами атриовентрикулярной перегородки o В половине случаев у матери диагностируют дисплазию соединительной ткани о частота сердечных сокращений плода

• Синдром Тернера (Х0): о Плод женского пола с большой многокамерной кистозной гигромой шеи o Водянка развивается вследствие закупорки лимфатических протоков: – Отек диффузный и может быть тяжелым – Отличительный признак – тыльный отек стопы o Водянка плода выявляется уже в первом триместре o При водянке плода прогноз неблагоприятный

• Т21: о Небольшая кистозная гигрома (в первом триместре обнаруживается как утолщение шейного пространства), во втором триместре становится утолщением шейки

• Инфекции: o Наиболее часто встречается парвовирус, но водянка плода может возникать при любой другой серьезной инфекции o Инфекция → анемия, миокардит o Сопутствующие находки: внутричерепные и печеночные кальцификаты, вентрикуломегалия, гепатоспленомегалия, гиперэхогенный кишечник, IGR

• СФТ: o Монохориальная двойня с артериовенозными анастомозами в плаценте o Плод-реципиент перегружен объемом жидкости; повышенный риск водянки плода: – Большие плоды с многоводием o Плод-донор в состоянии повышенного сердечного выброса: – Меньший плод с маловодием ± ЗРП или Стадия TFTS: – 1 стадия: мочевой пузырь плода-донора наполнен, по данным допплерографии – норма – 2 стадия: мочевой пузырь плода-донора пуст, по данным допплерометрии – норма – 3 стадия: мочевой пузырь плода-донора пустой, по данным допплерографии – нарушения – Стадия 4: водянка плода-реципиента – Стадия 5: гибель одного или обоих плодов

• Иммунная водянка плода: o Материнские антитела проникают через плаценту и вызывают лизис эритроцитов, что приводит к анемии у плода о При анемии у плода увеличивается ПСС в средней мозговой артерии o Необходимость вмешательства (переливания крови) основывается на соотношении ЛСС, измеренного в средней мозговой артерии, и нормального для данного ГБ по резус-конфликту: – Антиген D на мембране материнских эритроцитов отсутствует (Rh-) – Сенсибилизация вследствие фето-материнского кровотечения – D-антиген плода вызывает иммунный ответ у матери (для развития иммунного ответа, т. е образования анти-D-антител, достаточно – При последующей беременности материнские антитела атакуют эритроциты плода) плод – Вызывает анемию у плода, при отсутствии лечения развивается водянка плода о Другие антитела: – Антигены He-D могут вызывать аллоиммунизацию (обычно после переливания несовместимой крови) – Келл, Даффи, Кидд, Е, С, С и т д.

• Объемные образования: o Любое образование, увеличивающее сердечный выброс, может вызвать водянку плода: – Тератомы являются наиболее распространенными – Врожденная гемангиома печени, кроме артериовенозного шунтирования, может вызывать тромбоцитопению o Массы в грудной клетке могут затруднить возврат крови к сердцу

• Хориоангиома плаценты: о Доброкачественная сосудистая опухоль плаценты o Водянка плода развивается вследствие артериовенозного шунтирования или анемии плода вследствие гемолиза: – Водянка редко развивается при размере хориоангиомы o Большие опухоли сопровождаются многоводием

• Сосудистые мальформации: o Артериовенозное шунтирование увеличивает сердечный выброс o Поражения головного мозга (например, мальформация вены Галена) могут вызывать церебральную ишемию из-за синдрома обкрадывания

(Слева) Тот же фрукт. УЗИ органов грудной клетки в поперечной плоскости. Двусторонний плеврит, выраженное утолщение мягких тканей и лимфангиэктазии. (Справа) Вскрытие, фрагмент кистозной гигромы. При диссекции путей оттока видна выраженная коарктация аорты в области между левой общей сонной и левой подключичной артериями. Дистальный отдел аорты берет начало от артериального протока. При синдроме Тернера часто обнаруживается обструкция путей оттока левой половины сердца. (Слева) На рисунке показаны дискордантные монохориальные близнецы. Однонаправленный артериовенозный шунт: Бедная кислородом кровь от отстающего анемичного плода-донора переливается в цельнокровный плод-реципиент с многоводием. (Справа) УЗИ плода-реципиента на 19 неделе беременности. Асцит и отек подкожной жировой клетчатки Имеются также выраженные изменения при допплерографии сосудов пуповины: нулевой диастолический кровоток и пульсирующий венозный кровоток. Выполнена лазерная абляция шунта, однако в 21 нед произошел преждевременный разрыв оболочек. (Слева) Вскрытие, SFFT. Водянка плода-реципиента: генерализованные отеки и асцит Задержка роста плода-донора. Обращает на себя внимание близость места соединения пуповины. (Справа) Еще один случай SFFT. Близнецы родились раньше срока. Четко видна разница между отстающим плодом-донором с анемией и перегруженным плодом-реципиентом с водянкой. (Слева) УЗИ таза плода в сагиттальной плоскости, срок беременности 17 недель. Крупный, преимущественно экзофитный рост, сросшееся образование. (Справа) Доплеровское исследование брюшной полости того же плода в сагиттальной плоскости несколько недель спустя. Выраженное расширение нижней полой вены В. Крестцово-копчиковая тератома значительно увеличена в размерах, сдавлена ​​мочевым пузырем и обильно прорастают сосуды. Артериовенозный шунт объясняет расширение нижней полой вены (НПВ). Развилась водянка плода, наступила внутриутробная гибель. (Слева) 3D УЗИ, внутриутробный разрыв крестцово-копчиковой тератомы. Неправильный контур объемного образования и продуктов распада в амниотической жидкости. Кровотечение и анемия усугубляют сердечную недостаточность. На вскрытии: разрыв с объемным образованием. (справа) Реанимация новорожденного. Выраженный отек подкожно-жировой клетчатки и выраженное увеличение объема живота за счет асцита. Водянка плода развилась под влиянием сосудистой крестцово-копчиковой тератомы. (Слева) УЗИ грудной клетки плода в поперечной плоскости. Гиперэхогенное линзообразное образование, окруженное плевральной жидкостью. Выраженный отек подкожно-жировой клетчатки. Коллабированное легкое не такое гиперэхогенное и имеет вогнутые или плоские края. При допплеровском исследовании выявлен питающий сосуд от аорты. На изображении показана легочная секвестрация с напряженным гидротораксом и водянкой плода. (справа) Тот же фрукт. 3D УЗИ. Диффузный отек подкожно-жировой клетчатки; выраженная отечность ног. (Слева) Толстая фотография. Хориоангиома, деформирующая плодовую поверхность плаценты в области присоединения пуповины. Характерный вид хориоангиомы. При диаметре опухоли > 5 см вследствие ее гиперваскуляризации может развиться водянка плода. (справа) МРТ, T2-WI. Большая хориоангиома, гетерогенный сигнал. Водянка плода сопровождается кардиомегалией, отеком подкожно-жировой клетчатки, асцитом. (Слева) ЦДМ во фронтальной плоскости. Значительное расширение общих сонных артерий и яремных вен у плода с мальформацией вены Галена. Артериовенозное шунтирование приводит к увеличению сердечного выброса, а увеличение венозного возврата вызывает объемную перегрузку сердца. Водянка плода, развившаяся при данной патологии, служит предиктором неблагоприятного прогноза. (справа) Тот же фрукт. МРТ в сагиттальной плоскости, Т2-ВИ. Мальформация вены Галена, отек подкожно-жировой клетчатки В и асцит указывают на водянку плода. Диффузная ишемическая энцефаломаляция подтверждена магнитно-резонансной томографией.

3. Другая необходимая информация: • Водянка плода в первом триместре часто связана с анеуплоидией • Неиммунная водянка: о В большинстве случаев причину установить не удается o В 22% случаев выявляются аномалии сердца o В 16% случаев выявляется анеуплоидия; Синдром Тернера > T21 • В случае идиопатической водянки рекомендуется диагностировать LSD

В) Список использованной литературы: 1. Гимовский А. С и др.: Лизосомная болезнь накопления как этиология неиммунной водянки. Я Джей Обстет Гинеколь. 212(3):281-90, 2015 г 2. Общество медицины матери и плода (SMFM) и др.: Клиническое руководство № 7 Общества медицины матери и плода (SMFM): Неиммунная водянка плода. Я Джей Обстет Гинеколь. 212(2): 127-39, 2015 г

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector