Врожденная аномалия кишечника неуточненная

Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения. V. 2016

Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения

Q38 Другие врожденные аномалии [пороки развития] языка, полости рта и глотки.

Врожденный свищ слюнной железы Q38.5 Врожденные пороки развития нёба, не классифицированные в других местах

Q39.9 Врожденный порок развития пищевода, не указанный в другом месте Q40 Другие врожденные аномалии [пороки развития] верхних отделов желудочно-кишечного тракта

Исключено: врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0)

Q40.8 Другие специфические аномалии верхнего отдела желудочно-кишечного тракта

Q40.9 Необъяснимые аномалии верхних отделов желудочно-кишечного тракта

Включает: врожденную непроходимость, обструкцию или стриктуру тонкой или толстой кишки

Исключено: плацентарная непроходимость (E84.1) Q41.0 Врожденное отсутствие, атрезия или стриктура двенадцатиперстной кишки

Q41.8 Врожденное отсутствие, атрезия или стриктура других указанных частей тонкой кишки

Q41.9 Врожденное отсутствие, атрезия или стеноз определенной части тонкой кишки

В том числе: врожденная непроходимость, непроходимость тонкой кишки и стеноз тонкой кишки

Q42.0 Врожденное отсутствие, атрезия или стеноз прямой кишки со свищом

Q42.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища

Q42.2 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищом

Q42.3 Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура прямой кишки без свища

Q42.8 Врожденное отсутствие, атрезия или стриктура других отделов толстой кишки

Q42.9 Врожденное отсутствие, атрезия или стриктура части толстой кишки

Q43 Другая врожденная аномалия [порок развития] кишечника

Q43.9 Врожденная аномалия кишечника, не указанная в другом месте Q44 Врожденная аномалия желчного пузыря, желчных протоков и печени [порок развития]

Q44.0 Дисплазия, перерождение или гипоплазия желчного пузыря

Q44.3 Врожденный стеноз и обструкция желчных протоков

Q44.5 Другие врожденные пороки развития желчных протоков

Q45.3 Другие врожденные пороки развития поджелудочной железы и панкреатического протока

Адъювантная поджелудочная железа Порок развития поджелудочной железы или панкреатического протока BDU

Отсутствие (полное) (частичное) пищеварительного тракта BDU БДУ органов пищеварения. Удвоение Врожденное смещение

Внимание. 1. Данная версия соответствует версии ВОЗ 2016 года (версия МКБ-10: 2016), и некоторые пункты могут отличаться от версии МКБ-10, утвержденной Министерством здравоохранения РФ.

3. перевод на русский язык некоторых терминов в настоящем документе может отличаться от перевода в утвержденной Минздравом России версии МКБ-10. Все комментарии и уточнения по поводу перевода, форматирования и т. д. приветствуются по электронной почте ([email protected] ru).

Q00-Q07 Врожденные пороки развития нервной системы Q10-Q18 Врожденные пороки развития глаза, уха, лица и шеи Q20-Q28 Врожденные пороки развития системы кровообращения Q30-Q34 Врожденные пороки развития дыхательной системы Q35-Q37 Расщелина губы и расщелина нёба Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения Q50-Q56 Врожденные пороки развития половых органов Q60-Q64 Врожденные пороки развития мочевыделительной системы Q65-Q79 Врожденные аномалии и пороки развития опорно-двигательного аппарата Q80-Q89 Другие врожденные аномалии Q90-Q99 Хромосомные аномалии, не классифицированные в других рубриках

Клинико-анатомические аспекты мальротации кишечника у детей

Пороки развития – это аномальное расположение тонкой и толстой кишки и брыжейки вследствие неполного или неправильного вращения эмбрионального пупочного кольца. Распространенная брыжейка, недостаточная или отсутствующая брыжейка или аномальная фиксация различных частей средней кишки во время фазы ротации вследствие различных пренатальных и/или постнатальных аномалий могут быть анатомическими предпосылками для многочисленного неправильного положения и аномальной фиксации кишечника (3, 5). В зависимости от возраста плода и стадии внутриутробного развития, варианты порока проявляются в виде отсутствия или неполного вращения, обратного вращения, чрезмерного вращения или образования внутренней грыжи. На этапе поворота кишки существует возможность фиксации в аномальном положении, или отсутствие физиологического прикрепления брыжейки, или фиксация части кишки.

Различные аспекты эмбриогенеза и клинико-анатомические особенности отдельных форм мальротации кишечника освещены в классических руководствах по детской хирургии [1,7-10]. Данные о мальротации кишечника в научной литературе немногочисленны и в большинстве случаев ограничиваются описанием отдельных выявленных случаев; однако некоторые анатомические варианты имеют различные клинические и рентгенологические проявления и требуют разного лечения [2, 4, 6]. Мальротация кишечника часто является случайной находкой во время хирургического вскрытия при острых заболеваниях брюшной полости. Опытному хирургу иногда трудно сориентироваться в диагнозе и определить его отдельные морфологические варианты.

Целью данного исследования была систематизация интраоперационных особенностей некоторых анатомических форм мальротации кишечника у детей, основанная на наших собственных клинических наблюдениях и данных литературы.

Материалы и методы исследования. С 2002 по 2013 год 107 детей с различными формами кишечных нарушений в возрасте от 1 дня до 15 лет проходили лечение на клинической базе отделения детской хирургии больницы Ташкентского института детской медицины. Большинство пациентов были мальчиками – 71 (66,4%) по сравнению с 36 (33,6%) девочками.

Из всех пациентов с аномальным вращением и фиксацией кишечника 101 (94,4%) был пролечен хирургически, а 6 (5,6%) детей лечились консервативно.

Возрастная градация обследованных детей представлена в таблице 1.

Распространенность этой патологии преобладала в неонатальном периоде (64,5%). Из всех форм ротационных и фиксированных пороков развития кишечника наиболее распространенными были застойные пороки средней и тонкой кишки (31,8%) и синдром Ледда (27,1%).

Всем пациентам был проведен комплекс клинико-лабораторных и лучевых методов диагностики: УЗИ, рентгенология – обзорная рентгенография органов брюшной полости, сравнительные исследования желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), энуклеация, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (УЗИ ОБП). В сложных случаях проводится компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости.

Таблица 1. Распределение детей с ротационными и фиксированными пороками развития кишечника в зависимости от возраста и патологической формы

Примечание: В скобках указано количество детей, не прооперированных (n=6).

Результаты и обсуждение. Анализ наших клинических данных и литературы показывает, что врачи должны быть особенно внимательны к аномалиям вращения и фиксации кишечника в случаях рецидивирующей кишечной непроходимости, задержки развития у детей, эпизодов абдоминальной боли и хронических запоров.

Такие аномалии следует подозревать, если у пациента наблюдаются следующие рентгенологические признаки: растяжение пневматофоров желудка; феномен частичной кишечной непроходимости; атипичное положение тонкого и толстого кишечных колец, а также удлинение толстой кишки. Отсутствие или обнаружение атипичного положения аппендикса на УЗИ брюшной полости, наличие ультразвуковых признаков острой или хронической кишечной непроходимости, аномальное положение внутренних органов также должны насторожить человека в отношении развития злокачественной опухоли кишечника.

Независимо от возраста ребенка, течение порока зависело от степени сдавления или искривления (частичного, полного) части тонкой кишки или всей средней кишки, или от выраженности препятствия для прохождения толстой кишки. 87 (81,3%) пациентов имели острое течение, 13 (12,1%) – хроническое и 7 (6,6%) – хроническое рецидивирующее течение.

У 57 (50,44%) пациентов была кишечная непроходимость с типичными клиническими и рентгенологическими симптомами: у 43 (75,4%) – частичная и у 14 (24,6%) – полная.

Тяжесть клинических симптомов обструкции зависела от степени сдавления двенадцатиперстной кишки аномальной брюшинной полосой и/или аномального положения толстой кишки.

Рвота и кишечная непроходимость являются самыми ранними и важными признаками. При обструкции выше большого дуоденального сосочка рвота выглядит как свернувшееся молоко со значительным количеством клейкой слизи и слабым щелочным запахом, в отличие от кислого запаха, характерного для желудочной непроходимости. При обструкции ниже большого дуоденального сосочка рвота смешивается со сгустками желчи и слизи.

При низкой кишечной непроходимости наблюдается рвота содержимым тонкой кишки, а в запущенных случаях фекальная рвота. Кровь в рвоте оказывается венозной, а рвота – кофейной гущей или рвотной кровью. Наличие желчи и крови в рвоте и выделение крови из прямой кишки являются явными признаками запора.

Нарушение опорожнения кишечника варьируется от небольших порций фекалий и задержки газов до полного прекращения.

У новорожденных со злокачественной опухолью фекалии начинают нормально отходить до четвертого или пятого дня жизни, затем становятся скудными и смешанными с кровью и, наконец, перестают отходить. Между тем, у четырех новорожденных с первого дня после рождения в фекалиях преобладают сгустки крови, что свидетельствует о возникновении внутриутробного застоя. Признаки низкой кишечной непроходимости наблюдались при изолированных тонкокишечных и мезодермальных грыжах у новорожденных. У пяти детей преобладающим клиническим признаком был феномен высокой кишечной непроходимости, хотя в разрыв была вовлечена значительная часть тонкой и толстой кишки.

Независимо от степени обструкции, у младенцев были боли в животе и дистензия, они были беспокойными и раздражительными. У младенцев подергивались ноги, в то время как в старших возрастных группах наблюдались выраженные приступы боли. В 6,5% случаев живот асимметричен, с припухлостью в верхней части живота и впадиной ниже пупка. Пальпация передних мышц живота усиливала болевую реакцию ребенка. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается с нарастанием проявлений токсичности, обезвоживания и электролитных нарушений. Раздражительность сменяется вялостью, коликами, снижением физиологических рефлексов у новорожденного, бледно-серой кожей и ее мраморностью.

При затяжной рецидивирующей форме (7) дети до 1 года (3), 3 лет (2), 10 лет (1) и старше 10 лет (1) имели клинические признаки частичной кишечной непроходимости. Продолжительность приступов варьировалась от 4 часов до 2-3 дней. Ребенка рвет многократно, с болями в животе, 2-3 раза в месяц; некоторых детей рвет каждые 2-3 месяца, иногда с интервалами бодрствования от нескольких месяцев до нескольких лет. При этом типе порока физическое развитие ребенка не соответствует его реальному возрасту. Потеря веса увеличивается с возрастом. В данной клинической ситуации четыре пациента неоднократно госпитализировались в физиотерапевтические, инфекционные или хирургические стационары по поводу различных диагнозов. Несмотря на множество подобных мероприятий, в течение длительного времени пациенты не получали адекватной оценки, что приводило к тактическим ошибкам.

Двое из семи пациентов были прооперированы с разными предполагаемыми диагнозами. Однако в этих случаях операция была неэффективной. Анализ клинической картины и предоперационное обследование не всегда позволяли идентифицировать отдельные виды среди множества форм. Для хирургической практики важно уточнить анатомические вариации, характерные для каждого типа аномалии поворота и фиксации кишечника, поскольку хирургический подход может быть различным. В следующем разделе описана клиническая символика и типичные анатомические находки отдельных педиатрических смещений и аномалий фиксации кишечника.

Синдром Ледда был наиболее распространенным типом мальротации кишечника, наблюдался у 29 (27,1%) пациентов, в основном в неонатальном периоде. Этот тип злокачественной опухоли характеризуется захватом средней кишки вокруг общей брыжейки. Дуоденальная непроходимость была вызвана сдавлением брюшинной полоски, соединяющей двенадцатиперстную кишку с высоко фиксированной прямой кишкой (рис. 1a).

Этот классический триадический компонент наблюдался у 17 из 29 пациентов с синдромом Ледда. В остальных 12 наблюдениях, наряду с основными компонентами синдрома Ледда, были выявлены анатомические изменения, связанные с аномальным вращением средней кишки на пути от левого верхнего квадранта живота через правую верхнюю часть живота к правой нижней части живота. У семи детей различные части толстой кишки сливались с частями двенадцатиперстной или тонкой кишки без типичной локализации. Эти состояния часто вызывали изменения типичных анатомических структур, прикрепления, нарушающие их синтез, и чрезмерное расширение верхней горизонтальной и нижней частей двенадцатиперстной кишки. У 5 пациентов отсутствовала связка Трейтца, дуоденальное соединение было с правой стороны, и не было типичных брыжеечных прикреплений.

Основным клиническим признаком синдрома Лейда было наличие признаков высокой частичной кишечной непроходимости у всех пациентов, независимо от ее формы. У некоторых пациентов при наличии кишечной окклюзии нет нарушений питания, или нарушения мезентериального кровообращения, варьирующие от легкой до различной степени некроза кишечника, характерны для синдрома Ледда. Тяжесть ишемической кишечной непроходимости зависит от степени нарушения артериального притока и венозного оттока через верхние брыжеечные сосуды. Кишечная ишемия проявляется симптомами острого живота, кишечным кровотечением, прогрессированием полиорганной недостаточности и определяет острое течение синдрома Ледда.

Рисунок 1. Схематическое изображение нарушения ротации и фиксации кишечника (объяснение в тексте) a) синдром Ледда b) правая брыжеечная грыжа c) левая брыжеечная грыжа d) неполная ротация e) обратная ротация f) избыточная ротация g) патологическая фиксация h) перекос торсии средней кишки и) перекос торсии тонкой кишки

Из 25 новорожденных, перенесших операцию, у семи было обнаружено прерывание кишечного кровообращения, трое из которых перенесли операцию на 1-й или 2-й день, что указывает на то, что гемолиз произошел еще до рождения. При длительно рецидивирующем синдроме Ледда кишечные сосудистые и циркуляторные нарушения, выявленные у детей в возрасте до одного года, были средней степени тяжести. Однако длительная окклюзия приводит к венозному стазу и лимфатическому стазу брыжейки, что отчетливо проявляется во время операции и, по-видимому, вызывает развитие вторичной желудочно-кишечной дисфункции, усугубляя дизентерию, нарушения кишечного всасывания и задержку физического развития ребенка.

Срединная забрюшинная грыжа – это смещение тонкой кишки и ее забрюшинной фиксации в брюшной полости мезоколон, который формируется в забрюшинном мешочке и складывается во время внутриутробного вращения. При правосторонней грыже (рис. 1б) тонкая кишка не поворачивается нормально вокруг верхней брыжеечной артерии, а остается в правом эпигастрии, где она заключена с правой стороны за брыжейкой толстой кишки. Правую ободочную кишку поворачивают и фиксируют забрюшинно по обе стороны правой половины брюшной полости. Левосторонняя брыжеечная грыжа возникает, когда тонкая кишка поворачивается влево и внедряется в брыжейку между нижней брыжеечной веной и забрюшинным пространством (рис. 1в). С другой стороны, толстая кишка продолжает вращаться в свое нормальное положение, заключая тонкую кишку в толстокишечно-брыжеечный мешок, при этом нижняя брыжеечная вена образует довольно узкую шейку мешка (8).

Мы наблюдали 12 детей с мезентериальными грыжами толстой кишки: 5 новорожденных, 1 ребенок в возрасте 7 месяцев и 6 детей старше 1 года: 2, 6, 7(2), 13 и 14 лет. Четыре пациента были женщинами и восемь – мужчинами.

У семи пациентов были диагностированы правосторонние грыжи, у пяти – левосторонние. У девяти пациентов в грыжевом мешке была частичная кишка, а у трех – полностью внедренная петля тонкой кишки. Клинические признаки острой кишечной непроходимости наблюдались у новорожденных с мезентериальными грыжами толстой кишки, а у остальных пациентов симптомы хронической рецидивирующей кишечной непроходимости наблюдались периодически и разрешались самостоятельно. В семи наблюдениях мезентериальные грыжи толстой кишки были отдельным состоянием, а сосуществующие поражения с внутренними грыжами были обнаружены у пяти пациентов. У двух из пяти новорожденных толстокишечная брыжа была одним из проявлений множественных пороков развития желудочно-кишечного тракта: у одного новорожденного толстокишечная брыжа сочеталась с некрозом и перфорацией сокращенной терминальной подвздошной кишки, закончившейся образованием грыжевого мешка. У другого ребенка уменьшенная часть поперечной ободочной кишки в грыжевом мешке вместе с петлей тонкой кишки сопровождалась перфорацией инвагинированного сегмента. Кисты брюшной полости у одного ребенка и болезнь Гиршпрунга у одного пациента также были связаны со средней паховой грыжей, которая была обнаружена при операции, как и в других случаях.

Неполное вращение – вращение против часовой стрелки было предотвращено вращением на 180º. Фиксированный аппендикс располагался ниже печени под правой грудной клеткой. Двенадцатиперстная кишка также не повернута, а двенадцатиперстная кишка согнута вправо от средней линии по отношению к верхним брыжеечным сосудам (рис. 1d). Общий корень брыжейки, содержащий брыжеечные сосуды и прикрепления, сужается в виде узкой ножки, создавая условия для развития инвагинации, которая наблюдалась у 12 (11,2%) пациентов. Были характерны умеренные признаки рецидивирующей кишечной непроходимости. У всех детей, перенесших операцию, не было осложнений в виде некротизирующего пролапса, но венозный застой и легкий лимфатический стаз брыжейки наблюдались в трех случаях. Отсутствие критического перекрута с некрозом в этих случаях можно объяснить частичной фиксацией правой подреберной кишки и наличием относительно большой (но неполной) фиксации корня брыжейки.

Отсутствие вращения происходит, когда дальнейшее вращение средней кишки задерживается после возвращения средней кишки из выстилки ножки канатика в брюшинную полость. При этом типе ротационной недостаточности, при наличии общей брыжейки желудка, двенадцатиперстная кишка и вся ободочная кишка располагаются слева, а тонкая кишка – справа. Следует отметить сложность предоперационной верификации этого анатомически порочного варианта и его сочетание с врожденной кишечной непроходимостью. Данные обзорных рентгенологических и контрастных исследований брюшной полости, как положение толстой кишки слева и тонкой кишки справа, являются наиболее распространенными рентгенологическими результатами, которые могут быть оценены как сопутствующие заболевания толстой кишки. Только при хирургических вмешательствах по поводу врожденной кишечной непроходимости у трех новорожденных были обнаружены вышеупомянутые характерные изменения, при которых отсутствует ротация кишечника.

Обратная ротация произошла у 3 (2,8%) пациентов, когда последние 180º вращения кишечника произошли в обратном направлении, т. е. по часовой стрелке (при физиологической ротации – против часовой стрелки), когда задний сегмент кишечника впервые вошел в брюшную полость и правая толстокишечная маргаритка толкнула его дистальную часть влево, в результате чего часть, образующая поперечную ободочную кишку, оказалась ниже верхней брыжеечной артерии (рис. 1 д). Деформация еще более усугубляется, если оставшаяся часть толстой кишки неправильно фиксирована к задней брюшной стенке или к брыжейке тонкой кишки. Дефект фиксации, непропорциональный рост частей кишечника и часто комбинированные аномалии пищеварительного тракта создают благоприятные условия для развития дорсальной ротации. Обратное вращение может быть при правостороннем положении всей толстой кишки или при левостороннем положении всех отделов печени и толстой кишки, рассматриваемых в зеркальном положении органов брюшной полости [1,4].

Гиперротацию можно наблюдать, когда часть средней кишки поворачивается на 360º или более. Кишка и восходящая ободочная кишка расположены в верхней левой части брюшной полости, медиально к селезеночному изгибу. Брыжейка довольно хорошо развита и является общим признаком как тонкого, так и толстого кишечника. Подвздошная кишка входит в прямую кишку медиально, а илеоцекальный угол разворачивается. Восходящая ободочная кишка на некотором расстоянии лежит вдоль нисходящей ободочной кишки, образуя петлю, которая принимает косо восходящее направление в правой половине живота и продолжается как нормальное положение поперечной ободочной кишки и дистальной части ободочной кишки (рис. 1 e).

При патологической фиксации у 14 (13,1%) пациентов отмечалось сращение сегментов тонкой и толстой кишки или аномальное прикрепление петель кишечника к париетальной брюшине, при этом не было перекрута, ротации завершенной кишки или смещения (рис. 1г). Клиническая картина патологической фиксации характеризуется легким болевым синдромом с частичной кишечной непроходимостью у новорожденных и гематомой толстой кишки у детей старшего возраста. Эвакуация с помощью клизм или слабительных средств приводит к облегчению болей в животе и уменьшению выраженности илеальных симптомов. Признаки частичной кишечной непроходимости – наличие уровня жидкости и снижение пневматизации в расширенном желудке, верхней кишке, вплоть до полного отсутствия газа в нижней кишечной петле – можно наблюдать на обзорных рентгенограммах. Признаки частичной низкой кишечной непроходимости были также обнаружены при сравнительных исследованиях желудочно-кишечного тракта у новорожденных. На энуклеограммах не удалось выявить специфических признаков, но удлинение отдельных участков или всей толстой кишки присутствовало у большинства испытуемых, как и другие варианты ротационных аномалий. Рентгенологические признаки и клинические результаты были непатологическими. Во всех наших наблюдениях диагноз патологической фиксации был интраоперационной находкой.

У 16 (15,0%) пациентов наблюдалась деформированная средняя кишка, характеризующаяся невращающейся средней кишкой, при этом вся толстая кишка располагалась с одной стороны (слева), а в редких случаях и справа. Неравномерно развитый сегмент двенадцатиперстной кишки и начальный отдел тонкой кишки находились латеральнее верхних брыжеечных сосудов, без дуоденальной кривизны и обычной фиксации двенадцатиперстной кишки к задней брюшной стенке. Изменилась также связь двенадцатиперстной кишки с поджелудочной железой и печенью. Толстая и тонкая кишка располагались вместе, имели общую брыжейку и чаще всего не фиксировались (рис. 1h). Поражение толстой кишки наблюдалось у 16 (15,0%) детей со злокачественной опухолью. Поражение было диагностировано у 12 из 16 (75,0%) новорожденных, 2 в возрасте до 3 месяцев и 2 старше 1 года. У новорожденных наблюдались клинические и рентгенологические признаки высокой (56,3%) и низкой (43,7%) кишечной непроходимости. 12 (75,0%) имели признаки полной непроходимости в раннем неонатальном периоде и 4 (25,0%) – частичной.

В 10 (62,5%) случаях заворот толстой кишки был самостоятельной патологической формой, а у 6 (37,5%) пациентов он сочетался с другими пороками развития ЖКТ: атрезия различных отделов кишечника-4, дефект брыжейки-1, лимфатическая киста-1. У 2 (12,5%) из 16 детей, перенесших операцию по поводу большого отверстия, локальный некроз был обнаружен в отдельном отделе тонкой или толстой кишки. При наличии некроза в средней части кишечника преобладали клинические признаки острого живота.

Неправильное формирование тонкой кишки произошло у 18 (16,8%) пациентов. В процесс была вовлечена преимущественно тонкая кишка, при нормальном положении и фиксации толстой кишки (рис. 1 и ).

Патологические изменения обычно сопровождались истощением до различной степени некроза и перфорации кишечника, а также развитием перитонита. Так, при злокачественных опухолях с заворотом тонкой кишки у всех пациентов имелись клинические и визуализационные признаки полной кишечной непроходимости и перитонита, четыре из которых были перфоративными. У 13 (72,2%) пациентов клиническая и визуализационная картины свидетельствовали о распространенных признаках полной низкой кишечной непроходимости, а в 2 случаях были выявлены признаки высокой кишечной непроходимости, обусловленные сопутствующим аномальным развитием ЖКТ или сдавлением начального отдела тонкой кишки спайками или патологическими массами, которые образовали коагулюм вокруг сложенной части тонкой кишки. 13 (72,2%) случаев коагуляции тонкой кишки имели несколько предрасполагающих факторов. анатомические причины: аномальное развитие сосудов брыжейки, приводящее к нарушению питания кишечника (7); атрезия тонкой кишки (4); мембрана тонкой кишки (1); комбинированные аномалии ЖКТ (атрезия подвздошной кишки, кисты брыжейки) (1).

Заключение. Таким образом, аномалии вращения и фиксации кишечника проявляются во многих анатомических формах и встречаются с разной частотой. Из них такая же частота наблюдалась для основных форм перекрута тонкой и средней кишки, синдрома Ледда, грыжи средней кишки и патологической фиксации, которые наблюдались у 12 (11,2%) и 14 (13,1%) пациентов соответственно. Множественные формы ротационных и фиксированных пороков развития кишечника встречаются в основном у новорожденных и имеют острое течение. С возрастом частота и тип ротационных пороков уменьшаются, а тенденция к фиксированным аномалиям толстой кишки увеличивается, характеризуясь хроническим рецидивирующим течением и прогрессирующей остановкой толстой кишки. Клинические проявления злокачественной опухоли в основном являются признаками частичной или полной кишечной непроходимости, в зависимости от степени непроходимости, характера возникших осложнений и сопутствующих поражений желудочно-кишечного тракта. На основании клинических и рентгенологических данных трудно определить точную анатомическую форму до операции. Окончательный диагноз часто ставится во время операции. В случае злокачественной опухоли, независимо от варианта злокачественности, возможность приведения тонкой кишки, толстой кишки и брыжейки к физиологической форме и хирургической фиксации должна оцениваться интраоперационно путем тщательной ревизии в процессе устранения имеющейся анатомической злокачественности и патологической фиксации. Это предполагает перемещение правой ободочной кишки вдоль брюшной стенки к подвздошной кишке, с типичным расположением тонкой кишки и угла Илока только при условии достаточной длины и ширины брыжейки без натяжения на брыжеечные сосуды. Если это невозможно из-за гипоплазии брыжейки или относительно коротких брыжеечных сосудов, кишечник должен быть расположен без ротации, независимо от типа мальротации.

1. Баиров Г. А., Дорошевский Ю. Л., Немилова Т. К. Атлас неонатальной хирургии. – L.: Med. – 1984. – С. 72-93.

2. Грона В. Н., Журило И. П., Перунский В. П. и др. Нарушения фиксации и ротации кишечника у новорожденных // Клиническая анатомия и хирургия. – 2007. – Т 6. – № 3. – С. 29-33.

3. Дорошевский Ю. Л. Хирургия пороков развития средней кишки у новорожденных: автореф. дис. – Л., 1984. – 58 с.

4. Журило И. П., Литотовка В. К., Латышов К. В. Рецидивирующий заднеротационный порок развития кишечника у 6-летнего ребенка // Украинский журнал хирургии. – 2010. – № 1. – С. 149-152.

5. Мейланова Ф. В. Кишечная непроходимость при пороках поворота и фиксации кишечника у новорожденных: Автореф. дисс. – СПб., 2000 г. – 18 с.

6. Мухина Ю. Г., Смирнов А. Н., Дубровская М. И. и др. Трудности/затруднения диагностики хронического течения синдрома Редда у детей старшего возраста. – 2006. – Том 2(4). – С. 5-9.

7. Фулчер А. С., Тернер М. А. Абдоминальные проявления аномалий situs у взрослых// РадиоГрафика. – 2002. – N. 22. – Р. 1439-1456.

8. Грофф Д. Мальротация // В книге: Детская хирургия / под редакцией К. В. Эшкрафта и Т. М. Холдера. – СПБ.: Пит-Тал, 1997 г. – ВОЛ.1. – С. 357-365.

9. Лукс Ф. I Аномалии вращения кишечника. Основы детской хирургии (ред.) // П. Маттеи – 2011 г. – VOL. XXVIII. – P. 956.

10. Шпиц Л., Коран А. Г. Мальротация // Детская хирургия (ред.). – Лондон, 1994. – P. 341-347.

© 2005-2021 Издательство sbook. ru Перепечатка материалов с сайта журнала запрещена

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector