Врожденная аномалия легкого неуточненная

Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого

Бронхолегочная система у человека очень сложная и начинает формироваться очень рано во время беременности: так называемые дыхательные трубки закладываются на 3-4 неделе. Развитие дыхательной системы продолжается на протяжении большей части периода гестации до 6-8 месяцев, когда заканчивается формирование альвеолярной ткани (окончательно бронхолегочная система формируется только на 9-10-м году после рождения). Очевидно, что в течение столь длительного периода внутриутробного развития эмбриональное развитие легких может быть значительно искажено, замедлено или даже остановлено под влиянием различных вредных воздействий или хромосомных аберраций. Это приводит к формированию различных пороков развития: только классификация наиболее распространенных врожденных пороков развития бронхолегочной системы насчитывает около двух десятков форм.

Дисплазия, гиперплазия и гипоплазия легких представляют собой один из наиболее тяжелых вариантов этой аномалии.

Многие авторы описывают агенезию и аплазию как один тип врожденного порока развития (собирательно называемый агенезией), поскольку различия между ними не важны и не приводят к различиям в функциональном состоянии, клинической картине или прогнозе. При истинном агенезисе легкие и главные бронхи полностью отсутствуют; при аплазии формируются слепые культи главных бронхов, но бронхиальное дерево и легкие в грудной клетке отсутствуют.

Дисплазия/дисплазия встречается редко, а двусторонняя – крайне редко. На сегодняшний день более точные статистические оценки невозможны; в целом, распространенность всех бронхолегочных пороков чрезвычайно вариабельна и составляет примерно от 5% до 30% новорожденных, в зависимости от оценок из разных источников.

Гипоплазия легких или долей встречается чаще, чем полное отсутствие, и представляет собой структурную и/или тканевую дисплазию.

2. Причины

Считается, что причины внутриутробных бронхолегочных пороков развития не имеют принципиальных отличий от обычных тератогенных факторов. В литературе чаще всего описываются экзогенные, внешние тератогенные воздействия, такие как травмы (механические, термические, радиационные, химические), инфекции, курение и употребление алкоголя во время беременности, длительное применение некоторых лекарственных препаратов. Эндогенные, внутренние причины включают наследственные и первичные хромосомные и генетические мутации.

Однако установлено, что ключевой патогенный эффект определяется не природой тератогенного фактора, а возрастом его срабатывания: чем раньше беременная женщина подвергается вредному воздействию, тем серьезнее последствия в плане развития бронхолегочной системы плода.

3. Симптомы и диагностика

Одностороннее левое легкое в большинстве случаев отсутствует; нередко этот порок встречается в сочетании с другими внутриутробными пороками развития. Атрофия/гипоплазия легких может протекать бессимптомно или хронически бессимптомно, но при этом наблюдается асимметричное дыхание при аускультации и обтунция при перкуссии. Смещение органов в грудной клетке и компенсаторное увеличение сохраненного легкого может привести к пороку развития. В тяжелых осложненных случаях острая дыхательная недостаточность возникает сразу после рождения, быстро нарастает и приводит к летальному исходу.

Клинически дисплазия делится на две формы: простую и кистозную (врожденный поликистоз), при которой обычно наблюдается хронический воспалительный процесс в дыхательной системе (с сопутствующими симптомами).

Следует понимать, что такая серьезная аномалия, как отсутствие, перерождение или дисплазия легких, не может не влиять на эффективность дыхания и газообмен. Дыхательная недостаточность различной степени (от субклинической до тяжелой) присутствует во всех случаях; наличие порока влияет на качество жизни, накладывая значительные ограничения, и является фактором сокращения продолжительности жизни.

Гипоплазию и гипоплазию легких можно предположить уже при обычном осмотре и аускультации. Такие пороки развития могут быть легко подтверждены рентгенологическими методами. Обычно показана ангиография.

4. Лечение

Хирургическая реконструкция или трансплантация отсутствующего легкого даже не рассматривается, и не ожидается, что в ближайшем будущем она будет эффективной и безопасной.

Поэтому назначается паллиативное лечение (обеспечение вентиляции, если необходимо). В дальнейшем крайне важно соблюдать профилактические назначения и щадящий режим: люди с отсутствующими, регенерированными или недоразвитыми легкими составляют особую группу риска по респираторным инфекциям, и необходимо приложить все усилия, чтобы избежать этих инфекций, а в случае неудачи как можно скорее остановить их и не дать им перейти в хроническую форму.

Заболевания

Жалобы и симптомы

Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, они могут быть признаками заболевания, поэтому мы рекомендуем вам обратиться к специалисту.

Диагностика в пульмонологии

Наши цены

Мы стараемся держать наши цены в актуальном состоянии, но во избежание недоразумений просим уточнять их в клинике.

Данный прейскурант не является расценками. Медицинские услуги предоставляются на договорной основе.

IX Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум – 2017

Врожденные пороки развития – это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за рамки его структурных изменений и возникающие внутриутробно в результате аномального эмбрионального и плодного развития, а иногда и после рождения в результате нарушения формирования последующих органов. Подавляющее большинство пороков развития вызвано генетическими нарушениями.

Только 3-5% всех пороков развития вызваны тератогенными факторами.

Первая стадия – отсутствие легких из-за отсутствия первичных бронхов.

На второй стадии первичные бронхоренальные мальформации приводят к гипоплазии главных бронхов и гиперплазии легких. Эти пороки развития возникают на 3-4-й неделе эмбриональной жизни.

Третья стадия порока развития наступает на 30-40 день внутриутробного развития и характеризуется появлением диспластических легких.

Четвертая стадия (от двух до пяти месяцев внутриутробного развития) определяется нарушением развития мелких бронхов и приводит к поликистозу легких.

Диагностика врожденных и наследственных заболеваний легких: считается, что из множества легочных симптомов наибольшее объективное значение для диагностики респираторных заболеваний имеют кашель, мокрота и кровохарканье.

Другие важные симптомы: одышка, цианоз, изменения формы грудной клетки (пальпация, уплощение, килевидное возвышение грудины), “барабанные палочки”, “часовые стекла”, перкуссия: укорочение перкуторного звука, смещение сердца в сторону патологически измененных легких, аускультация: неизменность аудиограммы (ослабленное дыхание, отсутствие дыхания, различные хрипы). Врожденные пороки развития легких.

Атрофия, гиперплазия, гипоплазия легких: полное или частичное недоразвитие легких. Недоразвитость может быть односторонней или двусторонней. Существует разница между простой и кистозной дисплазией легких. Недоразвитие количественно определяется отношением массы легких к массе тела, с коэффициентом 0,012 > 27 недель гестации и 0,015

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector