Врожденная аномалия почки неуточненная

Врожденная аномалия почки неуточненная

Врожденные аномалии почек – это стойкие морфологические изменения, которые выходят за рамки нормальных изменений и приводят к нарушению функции почек.

Частота врожденных аномалий почек и мочевыводящих путей составляет от 3 до 6 на 1000 родов и составляет приблизительно 20-30% всех аномалий, выявленных в перинатальном периоде.

Аномалии развития почек:

  • Аплазия почек.
  • Удвоение почек (полное и неполное).
  • Простая дисплазия почек (уменьшение относительного веса органа, но без структурных или функциональных повреждений).
  • Дисплазия почек (уменьшение относительного веса органа со структурными и функциональными нарушениями).
  • Агенезия почки – полное отсутствие почки (одностороннее, двустороннее)
  • Позиционные аномалии – блок (ипсилатеральный блок (грудной, поясничный, подвздошный отделы позвоночника и таз) или гетеролатеральный – перекрестный блок).
  • Почечная недостаточность.
  • Аномалии направления: ротация почки.

3. аномальное соотношение и форма (сросшиеся почки).

  • Симметричные (подковообразная и почка Галето) формы слияния.
  • Асимметричные (L-образная, S-образная, I-образная почки) формы сращения. Асимметричная форма сращения характеризуется наличием почки, соединенной с противоположными полюсами.

Аномалии почечных сосудов:

  • Полностью отсутствует.
  • Гипопластическая почечная артерия.
  • Двойная почечная артерия.
  • Множественные почечные артерии.
  • Стеноз почечной артерии.
  • Аневризма почечной артерии.
  • Фибромускулярная дисплазия.

5. нарушение иннервации мочевыводящих органов, часто с синдромом нейрогенного мочевого пузыря.

Аномалии дифференцировки (структуры) почек:

Тубулопатии (первичные и вторичные тубулопатии):

Порок развития почек может иметь клинические проявления (боль, затрудненное мочеиспускание, воспаление), но может быть и неожиданной диагностической “находкой”. Большие почечные мальформации могут быть как смертельными, так и приводить к постоянной почечной дисфункции.

Учитывая разнообразие и частоту врожденных пороков развития почек, рекомендуется провести ультразвуковое исследование почек в возрасте 1 месяца. Во время ультразвукового обследования беременной женщины уже можно заподозрить некоторые аномалии в мочевыводящих путях ребенка. В этом случае после рождения ребенка следует провести УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря и записаться на прием к детскому нефрологу.

Врожденная аномалия почки неуточненная

Врожденные аномалии почек. Агенезия почек

Почка формируется из метанефрального тракта и эмбрионального мочеточника. Последний возникает на пятой неделе беременности из среднего почечного (Вольфова) протока и проникает в метанефрический тракт – недифференцированную интерстициальную область на почечном гребне. В процессе развития почка мочеточника претерпевает около шести разветвлений и к 20-й неделе формирует всю почечную собирательную систему – мочеточник, почечную лоханку, чашечку, сосочковый проток и собирательный проток. Дифференциация почки начинается на 7-й неделе гестации под индуцированным влиянием мочеточника эмбриона.

К 20-й неделе, когда формируется собирательная система, в ней присутствует около 30% гломерул. Скорость образования может быть описана экспоненциальной функцией. К 36-й неделе она завершается.

Почка плода играет очень небольшую роль в поддержании водно-солевого баланса плода. Диурез плода прогрессивно увеличивается с гестационным возрастом и, по имеющимся данным, к 40-й неделе составляет 51 мл/ч, при этом ФРП равен 25 мл/мин/1,73 м2. Затем он увеличивается в три раза каждые 3 месяца. Увеличение ФРП обусловлено снижением внутрипочечного сосудистого сопротивления и перераспределением кровотока в кортикальный слой, где расположена большая часть почек. Различные нарушения внутриутробного развития почек, включая гиперплазию, дисплазию, гипоплазию и множественные кисты, относятся к дисплазии.

Агенезия почек

Отсутствие двусторонних почек несовместимо с жизнью вне утробы матери. Вскоре после рождения ребенок умирает от дисплазии легких. Сочетание агенезии почек и гипоплазии легких известно как синдром Поттпера. Этот синдром сопровождается типичной деформацией лица”. Лицо Поттпера” включает в себя высокое глазное давление, птоз, низкое расположение ушных костей, широкий плоский нос и деформацию маленькой челюсти. Кроме того, могут наблюдаться аномалии конечностей. Двусторонний агенезис почек следует рассматривать, если при ультразвуковом исследовании выявляется небольшой объем, а почки и мочевой пузырь плода не видны. Частота двусторонней агенезии почек составляет 1:3000 и составляет 20% от фенотипа Портера.

Он также встречается при кистозной дисплазии почек и обструктивной уропатии, реже – при аутосомно-рецессивном (инфантильном) поликистозе почек, дисплазии или медуллярной дисплазии почек.

Агенезия почки – это врожденное отсутствие почки вследствие аномалии зачатия мочеточника. Его следует отличать от аплазии – крайней формы дисплазии, при которой небольшой узелок нефункциональной ткани покрывает нормальный или аномальный мочеточник. Однако клинически это бывает трудно различить. Термин “наследственная дисплазия почек” относится к нескольким поколениям одной семьи с делециями, дисплазией, поликистозной дисплазией или комбинацией этих состояний. Почечная “дисплазия” является аутосомно-доминантной, с пенетрантностью 50-90% и вариабельной экспрессией. Наследственная “железистая дисплазия” и двусторонняя агенезия почек сопровождаются пороками развития ануса и прямой кишки, сердечно-сосудистой системы и скелета.

Односторонняя агенезия почек обычно выявляется при обследовании других пороков развития или заболеваний мочевыделительной системы. Частота односторонней агенезии почек увеличивается у новорожденных с единственной почечной артерией. При истинной односторонней агенезии на одной стороне отсутствуют и мочеточник, и соответствующая половина треугольника мочевого пузыря. В настоящее время почка подвергается компенсаторной гипертрофии, частично пренатально, но в основном в постнатальном периоде. Примерно в 15% случаев наблюдается везикоуретеральный рефлюкс с одной стороны единственной почки. У мужчин односторонняя агенезия почек в большинстве случаев сопровождается отсутствием ипсилатерального экскреторного протока и ипсилатерального семявыносящего протока.

Из-за тесной связи между протоком Вольфа и Мюллеровым протоком односторонняя агенезия почек у девочек часто сопровождается пороками развития половых органов, в частности синдромом Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера: односторонняя агенезия или эктопия почек, пороки развития труб и матки, агенезия влагалища. Диагноз односторонней агенезии почки обычно основывается на невозможности увидеть почку на УЗИ и экскреторной урографии. В некоторых случаях наблюдается гипоплазия почек или поликистозная дисплазия с последующим полным кистозным ремоделированием. С клинической точки зрения нет особой необходимости отличать такие вторичные изменения от истинной односторонней агенезии почек. При отсутствии почки на УЗИ более важно провести экскреторную урографию или сцинтиграфию, чтобы исключить эктазию почек. Если формирование единственной почки происходит правильно, она может нормально функционировать до конца жизни.

Спорным является вопрос о том, допустимо ли заниматься спортом с риском травм (футбол, карате) при отсутствии односторонней почки. С одной стороны, тот факт, что селезенка, печень и мозг не являются парными, не является препятствием. С другой стороны, очень редко случается потеря почки в результате спортивной травмы. С другой стороны, хорошо известно, что единственная почка является компенсаторной гипертрофией, поэтому она недостаточно прикрыта грудной клеткой, так что ее тяжелая травма приводит к летальному исходу AAP рекомендует оценивать риск занятий спортом в каждом конкретном случае.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector