Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений

Аорто-желудочковый канал – это врожденный экстракардиальный кондуит, который соединяет восходящую часть аорты (выше синотубулярного соединения) с полостью левого или, реже, правого желудочка.

Точная частота встречаемости неизвестна, оценки варьируются от 0,5% всех пороков сердца плода до менее чем 0,1% врожденных пороков сердца. В литературе описано около 130 случаев, причем примерно в два раза больше случаев у мальчиков.

Этиология и патогенез [ править ]

Этиология аорто-вентрикулярного туннеля не установлена. По-видимому, это результат сочетания дисплазии тегумента легочной артерии и корня аорты и аномального разделения этих структур.

Клинические проявления [ править ]

Сопутствующий порок обычно затрагивает проксимальные коронарные, аортальные или легочные клапаны и присутствует почти в половине случаев. Бессимптомные шумы и увеличенные камеры сердца присутствуют у некоторых пациентов, но у большинства пациентов признаки сердечной недостаточности проявляются в течение первого года жизни.

Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений: Диагностика [ править ]

Эхокардиография является диагностическим тестом выбора. Антенатальная эхокардиография плода дает надежные результаты после 18 недель беременности.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Важно отличать аорто-вентрикулярные туннели от других поражений, которые вызывают быстрый выброс крови из аорты и приводят к сердечной недостаточности.

Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений: Лечение [ править ]

Лучшее лечение аорто-желудочкового туннелирования включает эхокардиографию с катетеризацией сердца для выявления проксимальной коронарной артерии и сопутствующих дефектов и хирургическое лечение. В редких случаях сообщалось о спонтанном закрытии у бессимптомных пациентов без видимого дефекта. Все пациенты нуждаются в пожизненном наблюдении из-за возможности рецидива туннеля, недостаточности аортального клапана, функции левого желудочка и аневризмы восходящей аорты.

Публикации в СМИ

Микроскопические аномалии сердца (МАРС) – это врожденные изменения в анатомии сердца и крупных сосудов, которые не приводят к серьезным нарушениям сердечной функции. Некоторые МАРС протекают вяло и исчезают с возрастом. Заболеваемость составляет 2,2-10% в популяции, 10-25% у детей с различными поражениями сердца и увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Начальный возраст – дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно обусловленная дисплазия соединительной ткани. Некоторые MARS имеют признаки эмбриональной дисплазии. Нельзя исключить воздействие различных факторов окружающей среды (химические, физические воздействия).

Варианты. В литературе описано около 40 вариантов MARS. Наиболее распространенными являются – эктопические трабекулы – пролапс митрального клапана – пролапс трехстворчатого клапана – открытое овальное окно – длинный глоточный лоскут (кожный лоскут) – негрубая эндокардиальная складка (эмбриональный элемент кровообращения), расположенная в нижней полой вене от люминального отверстия правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно обнаруживается случайно при ЭхоКГ – Аневризма межпредсердной перегородки – это выпячивание перегородки в области овальной ямки, которое не вызывает нарушения гемодинамики. Клиническая аускультация – систолический щелчок – аневризма перегородки – выпячивание перегородки в правый желудочек Аускультация – систолический шум и щелчок слева от основания грудины – расширенный корень аорты и синус Вальсальвы – расширенное отверстие аорты (1,2-2,4 см у нормальных детей) и синус (1,5-3 мм в глубину у нормальных детей) Аускультация – нерегулярные систолические “щелкающие” звуки, иногда с “ползающим” звуком над шейными сосудами.

Сопутствующие патологические изменения – синдром Марфана – синдром Элерса-Данлоса-Русакова – первичный гипогонадизм – лейкоцитарный синдром – врожденные пороки сердца (ВПС) – аритмии – инфекционный эндокардит – клапанная регургитация.

Диагностические критерии – Внутренние доказательства (профессиональное заболевание, алкоголизм во время беременности матери, заболевание соединительной ткани в семье и т. д.) – признаки дисплазии (небольшие внешние аномалии развития – короткая шея, высокое нёбо и т. д.) – характерная аудиограмма в зависимости от варианта МАРС – изменения на ЭКГ – критерии ЭхоКГ – рентгенологические критерии.

Дифференциальный диагноз – ВПС – большие аномалии сердца.

Функциональное значение – Зависит от возраста пациента, варианта MARS, наличия сопутствующих заболеваний – Признаки эмбриональной дисплазии сердца – Предрасположенность к аритмиям, вальвулярной регургитации, дисфункции левого желудочка.

Лечение определяется вариантом MARS и сопутствующей патологией.

Сокращения. МАРС – незначительные аномалии сердца

МКБ-10. Q20.9 Врожденные аномалии желудочков и их соединений, неуточненные

Обратите внимание. Крупная сердечная аномалия – анатомические изменения сердца и крупных сосудов с тяжелой сердечной дисфункцией (например, пролапс митрального клапана с третичной регургитацией).

Код вставки на сайт

Аномалии развития сердца малые

Микроскопические аномалии сердца (МАРС) – это врожденные изменения в анатомии сердца и крупных сосудов, которые не приводят к серьезным нарушениям функции сердечно-сосудистой системы. Некоторые МАРС протекают вяло и исчезают с возрастом. Его распространенность составляет 2,2-10% в популяции и 10-25% у детей с различными сердечными патологиями, и увеличивается при наследственных нарушениях соединительной ткани. Начальный возраст – дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно обусловленная дисплазия соединительной ткани. Некоторые MARS имеют признаки эмбриональной дисплазии. Нельзя исключить воздействие различных факторов окружающей среды (химические, физические воздействия).

Варианты. В литературе описано около 40 вариантов MARS. Наиболее распространенными являются – эктопические трабекулы – пролапс митрального клапана – пролапс трехстворчатого клапана – открытое овальное окно – длинный глоточный лоскут (кожный лоскут) – негрубая эндокардиальная складка (эмбриональный элемент кровообращения), расположенная в нижней полой вене от люминального отверстия правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно обнаруживается случайно при ЭхоКГ – Аневризма межпредсердной перегородки – это выпячивание перегородки в области овальной ямки, которое не вызывает нарушения гемодинамики. Клиническая аускультация – систолический щелчок – аневризма перегородки – выпячивание перегородки в правый желудочек Аускультация – систолический шум и щелчок слева от основания грудины – расширенный корень аорты и синус Вальсальвы – расширенное отверстие аорты (1,2-2,4 см у нормальных детей) и синус (1,5-3 мм в глубину у нормальных детей) Аускультация – нерегулярные систолические “щелкающие” звуки, иногда с “ползающим” звуком над шейными сосудами.

Сопутствующие патологические изменения – синдром Марфана – синдром Элерса-Данлоса-Русакова – первичный гипогонадизм – лейкоцитарный синдром – врожденные пороки сердца (ВПС) – аритмии – инфекционный эндокардит – клапанная регургитация.

Диагностические критерии – Внутренние доказательства (профессиональное заболевание, алкоголизм во время беременности матери, заболевание соединительной ткани в семье и т. д.) – признаки дисплазии (небольшие внешние аномалии развития – короткая шея, высокое нёбо и т. д.) – характерная аудиограмма в зависимости от варианта МАРС – изменения на ЭКГ – критерии ЭхоКГ – рентгенологические критерии.

Дифференциальный диагноз – ВПС – большие аномалии сердца.

Функциональное значение – Зависит от возраста пациента, варианта MARS, наличия сопутствующих заболеваний – Признаки эмбриональной дисплазии сердца – Предрасположенность к аритмиям, вальвулярной регургитации, дисфункции левого желудочка.

Лечение определяется вариантом MARS и сопутствующей патологией.

Сокращения. МАРС – незначительные аномалии сердца

МКБ-10. Q20.9 Врожденные аномалии желудочков и их соединений, неуточненные

Обратите внимание. Основные аномалии сердца – анатомические изменения сердца и крупных сосудов с тяжелой сердечной дисфункцией (например, пролапс митрального клапана с третичной регургитацией)

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4