Врожденные аномалии [пороки развития] уха, вызывающие нарушение слуха (Q16)
Внешние причины травмы – термины в этом разделе не являются медицинскими диагнозами, а описывают обстоятельства, при которых произошло событие (Категория XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. (Коды области применения V01-Y98).
Лекарства и химикаты – список лекарств и химикатов, которые вызывают отравления или другие побочные реакции.
В России в качестве единого нормативного документа для регистрации заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения различных отраслей и причин смерти используется Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10).
В 1999 году МКБ-10 была введена в практику здравоохранения на всей территории Российской Федерации приказом Министерства здравоохранения РФ № 170 от 27/5/97.
Новый пересмотр (МКБ-11) ВОЗ планирует опубликовать в 2022 году.
Сокращения и символы 10-го пересмотра Международной классификации болезней
NCDD – не классифицировано в других местах.
† – Коды основных заболеваний. Основной код в двойной системе кодирования, содержащий информацию об основном системном заболевании.
* – необязательный код. Дополнительный код в двойной системе кодирования, содержащий информацию о проявлении основного системного заболевания в отдельном органе или области тела.
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятый пересмотр, онлайн-версия. Принята на 43-й сессии Всемирной ассамблеи здравоохранения Пересмотрено и исправлено Всемирной организацией здравоохранения 1990-2022 гг. Изменения в обработке, оформлении, поиске, мониторинге и переводе данных 1996-настоящее время © 2022 mkb-10.com Официальная версия МКБ-10 на сайте ВОЗ (на английском языке, 2019).
Нарушение слуха у новорожденных детей
Нарушение слуха у новорожденных имеет важное медицинское и социальное значение. В отличие от взрослых, нарушение слуха у детей может привести к аномальному развитию речи и формированию
Потеря слуха у новорожденных имеет важное медицинское и социальное значение. В отличие от взрослых, потеря слуха у детей нарушает развитие языка, интеллектуальное развитие и формирование личности в целом, а потеря слуха и глухота у новорожденных и детей раннего возраста – в частности.
Согласно статистике Всемирной организации здравоохранения по промышленно развитым странам, в России число детей до 16 лет с нарушениями слуха различной этиологии превышает 600 000 человек.
Установлено, что у 82% детей с нарушением слуха поражение развивается на первом году жизни, то есть до или во время развития речи, а у 38,5% этих детей – в перинатальном периоде. Почти половина случаев потери слуха в детском возрасте считается врожденной, и хотя статистика показывает, что на 1000 нормальных родов приходится один ребенок с крайней степенью потери слуха, распространенность легкой и средней степени потери слуха нуждается в уточнении. Результаты международных исследований (США, Канада, Мексика, Великобритания, Дания, Япония) показывают, что распространенность врожденной потери слуха колеблется от 0,8 до 15,5 на 1000 человек.
Неопределенность и противоречивость данных в основном зависят от трудностей, возникающих при исследовании слуха у детей, неточности ретроспективных оценок, отсутствия критериев для определения различных форм потери слуха и колебаний некоторых форм потери слуха.
Судьба ребенка с нарушением слуха определяется возрастом, в котором происходит потеря слуха, временем обнаружения дефекта, степенью потери слуха и правильной оценкой остаточного слухового потенциала, а также, при прочих равных условиях, своевременностью начала лечебных мероприятий.
Выявление врожденной (ранней) потери слуха в неонатальном периоде чрезвычайно важно, поскольку сроки начала лечения и обучение языку жестов являются решающими факторами в реабилитации детей с потерей слуха и глухотой. Своевременная и правильная диагностика позволяет более успешно интегрировать ребенка в речевую среду.
Анализ возрастного профиля детей на момент выявления нарушений слуха показывает, что 33% детей выявлены в возрасте от 3 до 7 лет, т. е. после критического возраста (1-2 года), 21% детей выявлены в возрасте от 1 до 3 лет и 4% детей с потерей слуха в возрасте до 1 года. Это связано с рядом факторов, но, в частности, с непростительной задержкой обследования слуха ребенка педиатром или ЛОР-врачом (даже если родители своевременно обратились с просьбой) из-за того, что родители вовремя не обратились к специалисту, а также с тем, что обследование часто бывает неполным или некачественным. В определенной степени это зависит от отсутствия современного диагностического оборудования. По данным зарубежных авторов, средний возраст выявления врожденной (ранней) потери слуха у детей без скрининговой программы составляет 18-30 месяцев, и это только при наличии глубокой, двусторонней потери слуха, без учета легких и умеренных потерь.
Поэтому крайне важно проанализировать патогенез врожденной тугоухости и своевременно выявить эту патологию.
Формирование слухового аппарата плода начинается уже на пятой неделе жизни плода и продолжается на протяжении всего периода беременности.
К 20-й неделе беременности внутреннее ухо плода развивается до размеров внутреннего уха взрослого человека. Именно в это время, как было показано, плод начинает различать частоту и интенсивность звука. Однако височная кора, область, “отвечающая” за слух, не созревает по крайней мере до 5-6 лет.
Причины врожденной тугоухости разнообразны. В зависимости от того, какая часть уха поражена, это может быть кондуктивная потеря слуха (повреждение слухового пути – наружного и среднего уха), нейросенсорная потеря слуха (нейросенсорное повреждение, затрагивающее рецепторную систему в улитке или слуховой путь и кору головного мозга в заднем слуховом проходе). Степень потери слуха, от легкой до глубокой глухоты, зависит от интенсивности возбудителя, времени и продолжительности его воздействия, а также от сочетания различных факторов. Смешанная форма тугоухости возникает при наличии как проводящей, так и принимающей камертонов.
Из всех структур педиатрической тугоухости 91,4% приходится на сенсоневральную, а 7,1% – на кондуктивную. В последние годы наметилась тенденция к смешению этих форм.
Основными причинами кондуктивной тугоухости являются нарушения (включая пороки развития) наружного слухового прохода, барабанной камеры и слуховой трубы. Большинство случаев потери слуха и глухоты у новорожденных и детей грудного возраста носят сенсоневральный характер.
Дети с проявлениями тугоухости могут иметь и комплексные нарушения: поражение периферических слуховых анализаторов и поражение центральной нервной системы. Такое сочетание обусловлено как общим происхождением и свойствами рецепторов улитки и нервной системы, так и патологическими механизмами, участвующими в формировании тугоухости. В большинстве случаев неблагоприятные факторы влияют не только на слуховые анализаторы, но и на различные участки мозга.
Факторы, приводящие к потере слуха у детей, причины потери слуха, делятся на пренатальные, интранатальные и постнатальные, в зависимости от момента воздействия.
Пренатальные и интранатальные причинные факторы приводят к врожденным нарушениям слуха, в то время как постнатальные причинные факторы приводят к ранней потере слуха. Все потери слуха у детей, возникающие в перинатальном периоде, считаются врожденными. Существует генетический компонент нарушения слуха, когда у близкого родственника ребенка развивается потеря слуха или глухота; до 50% глухих детей имеют генетическое поражение.
Генетическая тугоухость включает в себя большое количество наследственных синдромов. Можно определить гены, вызывающие потерю слуха, но редко удается поставить точный диагноз по генетике.
Что касается генетической патологии, то потеря слуха чаще встречается на первом-втором десятилетии жизни и ухудшается с возрастом. Дифференциальный диагноз синдромальной и несиндромальной тугоухости трудно провести при рождении.
К неблагоприятным пренатальным факторам, действующим на плод внутриутробно, относятся.
- Патологические процессы беременности (токсикоз первого и второго полугодия, нефропатия, угроза прерывания беременности, анемия, резус-аллергия и т. д.).
- Вирусные и бактериальные инфекционные заболевания матери во время беременности, особенно цитомегаловирусная и герпетическая инфекции, грипп, краснуха, токсоплазмоз.
- Материнские заболевания (диабет, холестеринемия, сердечно-сосудистые заболевания, заболевания почек и т. д.)
- Лечение матери ототоксичными препаратами во время беременности – антибиотики (аминогликозидный ряд), диуретики (фуросемид, этакриновая кислота), салицилаты.
- Употребление алкоголя, наркотиков, курение, воздействие некоторых сельскохозяйственных и промышленных веществ и радиации во время беременности
- Неблагоприятное воздействие во время родов, приводящее к неонатальной асфиксии, внутричерепной родовой травме.
- Стремительные или затяжные, преждевременные роды.
- Положение ягодиц, таза или лицом к лицу.
- Хирургическая помощь во время родов (щипцы, вакуум-экстрактор, кесарево сечение).
- Риск кровотечения во время родов, отрыва плаценты, разрыва матки и т. д.
Постнатальные причины потери слуха у младенцев оказывают пагубное влияние на здоровье ребенка после рождения. К ним относятся гипербилирубинемия, инфекции, септицемия, менингит, менингоэнцефалит, воспалительные заболевания среднего и внутреннего уха, экзогенные ототоксические вещества, недоношенность.
Большинство из вышеперечисленных факторов приводят к асфиксии и гипоксии, которые, в свою очередь, вызывают нарушение кровообращения во внутреннем ухе. Возникающая ишемия в сенсорных зонах лабиринтного нерва приводит к дальнейшим нарушениям микроциркуляции и динамики жидкости, ацидозу и нарушениям тканевого метаболизма. Токсическое действие продуктов нарушения обмена веществ приводит к развитию капиллярных поражений сосудов внутреннего уха и сосудистых полосок улитки, осуществляющих питательные, метаболические и другие процессы, важные для полноценного функционирования улитки, а также к поражению рецепторного аппарата спиральных ганглиев, которые очень чувствительны к гипоксии.
Внутриутробные вирусные и бактериальные инфекции могут вызвать нарушение гемодинамики внутреннего уха, повреждение сосудистого русла и дегенеративные изменения в спиральном ганглии, что приводит к повреждению звуковоспринимающей части слухового органа вследствие морфологических изменений в его периферических отделах. Кроме того, может быть затронута центральная часть слухового анализатора.
Таким образом, существует множество механизмов взаимодействия патологических факторов в развитии поражений слуха, действующих на разных этапах онтогенеза и приводящих к изменениям на разных уровнях органа слуха. Все это осложняет диагностику тугоухости, особенно на ранних стадиях, и затрудняет выбор правильного лечения и профилактики.
Благодаря современным достижениям медицины можно точно проверить слух ребенка практически сразу после рождения. Чем раньше будет выявлена потеря слуха, тем успешнее будут все предпринятые меры по коррекции.
В идеале, когда следует оценивать слух младенца? Согласно современным представлениям, которые подтверждаются данными нашего исследования, диагностику лучше всего начинать на третий-четвертый день пребывания в родильном доме (в первые два дня слуховой проход еще заполнен жидкостью, то есть фетальным маслом, поэтому результаты ранней диагностики не объективны). Существует современный, безболезненный и информативный (хотя, к сожалению, требующий дорогостоящего оборудования) метод скрининга слуха новорожденных – метод регистрации индуцированной отоакустической эмиссии. Диагностика обычно занимает от 5 до 15 минут. Для регистрации отсроченной вызванной отоакустической эмиссии в наружный слуховой проход вставляется зонд, в корпусе которого находится микрофон и микрофон. Стимулом является широкополосный звуковой щелчок с частотой повторения 20-50 секунд. Отраженный от микрофона ответный сигнал усиливается и передается на компьютер через аналого-цифровой преобразователь. Эти тесты проводятся во время сна ребенка. Кратковременные слуховые вызванные потенциалы регистрируются для определения степени и локализации потери слуха у тестируемого ребенка. Эти методы являются высокоинформативными для скрининга слуха новорожденных.
Лечение дефектов слуха у детей зависит, во-первых, от причины потери слуха или глухоты, а во-вторых, от ранней диагностики дефекта. Потеря слуха у новорожденных может быть постоянной или временной.
Окончательное заключение о наличии врожденной (или ранней) потери слуха (даже если в диагностике используется объективный тест на слух) должно быть сделано не ранее двух месяцев после рождения, но не позднее трех месяцев.
Лечение острой и хронической сенсоневральной тугоухости остается серьезной проблемой. Недостаточное изучение патогенеза нейросенсорной тугоухости привело к нерациональному использованию лекарств или полному отказу от лечения.
Успех последнего, в свою очередь, зависит от степени сохранности внутреннего уха и обратимости патологических изменений. Медицинское лечение считается неэффективным при стойкой, длительной сенсоневральной тугоухости, возникающей в результате разрушения морфологического субстрата восприятия звука.
Однако если порог слуха остается стабильным во время лечения, слуховое восприятие улучшается. Было замечено, что регулярное лечение детей с врожденной сенсоневральной тугоухостью улучшает память, изучение языка, адаптацию к слуховым аппаратам и разборчивость речи. Поэтому целью лечения таких пациентов является замедление и предотвращение дегенерации волосковых клеток слухового анализатора. Сроки и целесообразность лечения являются одним из основных факторов, определяющих его успех.
Фармакологическое лечение тугоухости должно быть направлено на улучшение структуры рецепторов, нормализацию крово – и лимфообращения во внутреннем ухе и головном мозге, нормализацию тканевого и клеточного метаболизма в центральной нервной системе. Комплексное лечение включает препараты, избирательно воздействующие на каждую часть патогенеза.
Препараты, обладающие сосудорасширяющим действием и улучшающие кровоснабжение мозга и внутреннего уха, а также вызывающие нормализацию обмена веществ, включают Компрамин и Кавендиш. Винкапан, Винкатон, Винкгерон и Циннаризин обладают аналогичным действием. Винпоцетин и аллиловый спирт способствуют положительной динамике нейронных процессов в головном мозге. Улучшение метаболизма тканей достигается применением кокоилазы, пирувазы, витаминов В и Е (Додекс, Витрум витамин Е, Доппельгерц витамин Е, Токофер 200, Эвитол, Веторон-Е). , Кудесан) достигнуты.
К препаратам, стимулирующим передачу нервных импульсов путем увеличения образования ацетилхолина, относятся галантамин и стрихнин (у детей они применяются в основном в виде электрофореза). Антихолинэстеразные средства, такие как прозерин, оксазолидинил и дифенгидрамин, также используются для улучшения проводимости импульсов в нервных волокнах.
У детей широко используются биостимуляторы: апилакс, алоэ вера, йодистый калий и др.
В острой фазе заболевания применяется умеренная дегидратация в форсированном диуретическом режиме для снижения внутричерепного давления, глюкокортикоидная терапия для улучшения состояния кровообращения во внутреннем ухе, а также детоксицирующие препараты – юнигико, гемоцитон.
Применение антигипоксических средств помогает повысить устойчивость тканей к гипоксии.
В случаях острых нарушений кровообращения и ишемии лабиринта патологически оправдано добавление к реабилитационному процессу фармакологических физических вазоактивных методов лечения, включая магнитотерапию, лазеротерапию и гипербарическую кислородную терапию.
Комплексная реабилитация включает электроакустическую коррекцию слуха с помощью персональных слуховых аппаратов, дефицитологическую и дополнительную педагогическую помощь, двигательную реабилитацию, развитие коммуникативных функций и социальной ориентации. Хотя существует множество методов лечения и терапии, для большинства детей с нейросенсорной тугоухостью единственным методом реабилитации являются слуховые аппараты.
Реабилитация детей с сенсоневральной тугоухостью и глухотой – сложная проблема, и ее эффективность во многом зависит от гармоничного сочетания медицинской и педагогической коррекции нарушенной слуховой функции.
Л. П. Пономарева, доктор медицинских наук, профессор, Национальный центр слуха и логопедии, Российская академия медицинских наук, Москва
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4