Врожденные аномалии фиксации кишечника

Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения. V. 2016

Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения

Q38 Другие врожденные аномалии [пороки развития] языка, рта и глотки

Врожденный свищ слюнной железы Q38.5 Врожденные аномалии неба, не классифицированные в других рубриках

Q39.9 Врожденная аномалия пищевода неуточненная Q40 Другие врожденные аномалии [мальформации] верхних отделов пищеварительного тракта

Исключено: врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0)

Q40.8 Другие уточненные пороки развития верхних отделов желудочно-кишечного тракта

Q40.9 Пороки развития верхних отделов желудочно-кишечного тракта неуточненные

Включено: врожденная непроходимость, непроходимость и стриктура тонкой кишки или кишечника БДУ

Исключено: мекониальный илеус (Е84.1) Q41.0 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки

Q41.8 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз других уточненных отделов тонкой кишки

Q41.9 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз тонкой кишки неуточненного отдела

Включено: врожденная непроходимость, непроходимость и стриктура толстой кишки

Q42.0 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищом

Q42.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища

Q42.2 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищом

Q42.3 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища

Q42.8 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз других отделов толстой кишки

Q42.9 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз толстой кишки неуточненной части

Q43 Другие врожденные аномалии кишечника

Q43.9 Врожденная аномалия кишечника неуточненная Q44 Врожденная аномалия [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени

Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря

Q44.3 Врожденный стеноз и стеноз желчных протоков

Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков

Q45.3 Другие врожденные аномалии поджелудочной железы и протока поджелудочной железы

Добавочная поджелудочная железа Порок развития поджелудочной железы или панкреатического протока БДУ

Отсутствие пищеварительного тракта (полное) (частичное) БДУ органы пищеварения САИ: дублирование врожденное неправильное положение

Примечания 1. Данная версия соответствует версии ВОЗ 2016 г. (ICD-10 Version: 2016), некоторые положения которой могут отличаться от версии МКБ-10, утвержденной Минздравом России.

3. Русский перевод некоторых терминов в данной статье может отличаться от перевода в МКБ-10, утвержденной Минздравом России. Все замечания и уточнения по переводу, оформлению и т. д.с благодарностью принимаются по электронной почте [email protected]. ru.

Q00-Q07 Врожденные аномалии нервной системы Q10-Q18 Врожденные аномалии глаза, уха, лица и шеи Q20-Q28 Врожденные аномалии системы кровообращения Q30-Q34 Врожденные аномалии дыхательной системы Q35-Q37 Расщелина губы и неба [расщелина губы и неба] Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] пищеварительной системы Q50-Q56 Врожденные аномалии половых органов Q60-Q64 Врожденные аномалии мочевыделительной системы Q65-Q79 Врожденные аномалии и деформации опорно-двигательного аппарата Q80-Q89 Другие врожденные пороки развития Q90-Q99 Хромосомные нарушения, не классифицированные в других рубриках

Врожденные аномалии фиксации кишечника

Пороки ротации и фиксации кишечника имеют разнообразные клинические проявления. Неполный кишечный поворот, как правило, является компонентом многих пороков развития.

Частота различных видов нарушений ротации и фиксации кишечника составляет от 10 до 20 на 10 000 новорожденных. Гендерное преобладание среди мальчиков – 2:1.

– Сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки эмбриональными сращениями с купола слепой кишки в сочетании с неполным поворотом кишки считается синдромом Ледда.

– Введение тонкой кишки в ободочную брыжейку в результате забрюшинной фиксации тонкой кишки при ротации называется мезоколико-париетальной грыжей.

– Ротация «средней кишки» вокруг тонкой брыжеечной ножки, осложненная нарушением кровообращения и некрозом кишечной стенки, называется заворотом средней кишки.

– Также имеется заворот изолированной петли тонкой кишки вокруг порочно сформированного участка брыжейки.

– Одним из видов неполного вращения кишечника является гиперротация толстой кишки.

Этиология и патогенез [править]

Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и ее быстрым ростом в длину происходит нормальная внутриутробная ротация «средней» кишки (из двенадцатиперстной кишки в середину поперечно-ободочной кишки).

Процесс ротации начинается с 5-й недели внутриутробной жизни и проходит три периода.

• Первый период ротации продолжается до десятой недели. В это время кишечная трубка растет быстрее, чем брюшная полость, и часть «средней» кишки выпячивается в основание пуповины, образуя так называемую физиологическую эмбриональную грыжу. Часть кишечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии как вокруг оси против часовой стрелки на 90 и 180°. При нарушении ротации на первом этапе кишечная трубка возвращается в брюшную полость в виде общего конгломерата, в результате чего остается общая широкая брыжейка, препятствующая возникновению заворота.

• Второй период длится с 10-й по 12-ю неделю эмбриогенеза и состоит из возвращения «среднего» кишечника в достаточно развитую брюшную полость, кишечник продолжает вращаться против часовой стрелки еще на 90°.

Если ротация задерживается на этом этапе, ребенок рождается с неполным поворотом кишечника. При этом «средняя» кишка остается фиксированной в одной точке, в месте отхождения верхней брыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине брюшной полости, слепые кишки — в эпигастральной области, а толстая кишка — в левой. Слепая кишка, расположенная в эпигастральной области, фиксируется эмбриональными тяжами, сдавливающими двенадцатиперстную кишку и вызывающими ее непроходимость.

• Третья стадия характеризуется прикреплением брыжейки тонкой кишки от связки Трейца к илеоцекальному углу и смещением слепой кишки в правую подвздошную область. Нарушение отростков прикрепления брыжейки позволяет тонкой кишке вращаться вокруг брыжеечной ножки, в результате чего обычно возникает заворот «средней» кишки.

Клинические проявления [править]

Клиническая картина разнообразна и зависит от вида неполного поворота кишки и степени циркуляторной альтерации кишечной стенки.

Неполный поворот кишечника с нарушением кровообращения, заворотом, некрозом «средней» кишки.

Клиническая картина характеризуется острым началом. Появляются рвота с желчью, вздутие живота, кровотечение из прямой кишки или рвота.

Неполный поворот кишечника с дуоденальной непроходимостью

Клиническая картина. Неполный кишечный поворот при дуоденальной непроходимости (синдром Ледда) характеризуется симптомами верхнекишечной непроходимости, которые развиваются с 3-4 дня жизни. Примерно у 75% больных рвота или срыгивание смесью прозрачной, а затем темной желчи. Меконий выходит в первые сутки, в дальнейшем возможна склонность к запорам. При пальпации живот мягкий, болезненный. В связи с упорной рвотой в анализе крови определяются повышение гематокрита, электролитные нарушения (гипокалиемия, гипохлоремия).

Мезоколико-париальные грыжи у новорожденных не имеют клинических проявлений, поэтому оперативное вмешательство по поводу этого вида неполного поворота кишечника проводят в более позднем возрасте.

Врожденные аномалии фиксации кишечника: Диагностика [править]

Неполный поворот кишечника с нарушением кровообращения, заворотом, некрозом «средней» кишки

Диагностика. Пальпация живота резко болезненна, аускультативно перистальтика не выслушивается. По мере нарастания ишемии кишечника развивается шок. На рентгенограмме брюшной полости определяется сильно увеличенный живот и отсутствие пневматизации петель кишечника. В анализе крови нарастают снижение содержания гемоглобина, тромбоцитопения и метаболический ацидоз. В биохимическом анализе крови могут быть выявлены гиперкалиемия, снижение содержания ионов хлора, дефицит бикарбонатных оснований.

Неполный поворот кишечника с дуоденальной непроходимостью

Диагностика. Диагноз ставят на основании клинического осмотра и рентгенологического исследования На рентгенограмме исследования брюшной полости определяют большой уровень в желудке и резкое снижение пневматизации петель кишечника. В ряде случаев можно обнаружить второй уровень жидкости в двенадцатиперстной кишке, но он всегда значительно уже желудочного.

Для уточнения диагноза применяют рентгеноконтрастные исследования: ирригографию водным раствором бария или рентгеноскопию верхних отделов желудочно-кишечного тракта. При введении контрастного вещества через задний проход происходит постепенное ретроградное заполнение толстой кишки, контрастируется слепая кишка в эпигастральной области. При антероградном заполнении кишки через назогастральный зонд контрастное вещество, попадая в начальный отдел тощей кишки, образует спиральный ход.

В настоящее время для диагностики неполной ротации используют УЗИ мезентериальных сосудов. Характерны признаки инверсии верхней брыжеечной артерии и верхней брыжеечной вены, а также спиральный ход мезентериальных сосудов. При введении жидкости в желудок через назогастральный зонд определяют нарушение ее пассажа по верхним отделам желудочно-кишечного тракта.

Дифференциальный диагноз [править]

Врожденные аномалии фиксации кишечника: Лечение [править]

Неполный поворот кишечника с нарушением кровообращения, заворотом, некрозом «средней» кишки

Лечение неполного поворота кишечника при завороте хирургическое. Оперативное вмешательство проводят в экстренном порядке без дополнительных обследований, продолжительность предоперационной подготовки не более 1 часа, производят лапаротомию, выпрямляют заворот. Затем оцените состояние тонкой кишки. Если некротические изменения в кишечнике не имеют четких границ, применяют тактику отсроченной лапаротомии. Операционную рану ушивают и через 12-24 часа производят релапаротомию.

Если при первичной лапаротомии определяется четкая граница ишемии кишечника, производят резекцию измененного отдела с созданием первичного анастомоза или удалением энтеростомы.

Неполный поворот кишечника с дуоденальной непроходимостью

Хирургическое лечение неполного поворота кишечника с дуоденальной непроходимостью. При отсутствии признаков нарушения кровообращения предоперационная подготовка может быть продлена до 4-8 ч. Целью подготовки является коррекция метаболических и гиповолемических нарушений.

Операция выполняется из верхнего поперечного доступа. В рану вентилируют всю кишку, расправляют заворот, затем рассекают эмбриональные спайки так, чтобы слепая кишка свободно отошла в левый подреберье брюшной полости, а тонкая кишка располагалась в правом отделе. После отделения всех зародышевых тяжей общая брыжейка должна принять форму веера. Только в этом случае отсутствует риск рецидива заворота кишечника.

В послеоперационном периоде энтеральную нагрузку начинают сразу после восстановления пассажа по желудочно-кишечному тракту. Обычно при синдроме Ледда новорожденные не нуждаются в дополнительном парентеральном питании. По достижении возраста объема прикорма ребенок может быть выписан домой.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4