Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений

Врожденные пороки сердца

Врожденный порок сердца (ВПС) – достаточно распространенная патология среди заболеваний сердечно-сосудистой системы, являющаяся основной причиной смертности детей первого года жизни. Частота РШМ составляет 30% всех пороков развития. Лечение врожденных пороков сердца возможно только хирургическим путем. Благодаря достижениям кардиохирургии стали возможными сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных врожденных пороках сердца. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ишемической болезнью сердца является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Основными причинами рождения детей с ВПС являются: хромосомные нарушения – 5%; мутация 1-го гена – 2–3%; влияние внешних факторов (алкоголизм родителей, прием лекарств, вирусные инфекции во время беременности и др.) – 1–2%; полигенное многоочаговое наследование – 90%.

Помимо этиологических выделяют факторы риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикозы и угроза прерывания I триместра беременности, мертворождения в анамнезе, наличие у родственников детей с врожденными пороками развития. Количественно оценить риск рождения ребенка с РШМ в семье может только врач-генетик, но любой врач может дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию.

В Институте сердечно-сосудистой хирургии насчитывается более 90 вариантов МПС и множество их комбинаций. АН. Бакулева АМН СССР разработала классификацию, основанную на распространении РШМ с учетом анатомических особенностей порока и гемодинамических нарушений.

Для практикующих кардиологов удобнее использовать более упрощенное разделение ИБС на 3 группы:

1. СС по Бледному типу с артериовенозным шунтом: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП); открытый атриовентрикулярный канал (АВК).

2. ВПС по синему типу с веноартериальным шунтированием: транспозиция магистральных сосудов (ТМС), тетрада Фалло (ТФ), триада Фалло, атрезия трикуспидального клапана (ТКА) и др

3. ИБС без шунта, но с препятствием на пути оттока крови из желудочков (стеноз легочной артерии и аорты). Это подразделение охватывает 9 наиболее распространенных VPS.

Гемодинамические нарушения при врожденных пороках сердца

Неслучайно во всех предложенных классификациях большое внимание уделяется оценке гемодинамических нарушений при ИБС, так как степень этих нарушений тесно связана с анатомической тяжестью порока, фармакологической лечебной тактикой и сроками лечения, от них будет зависеть работа

ИБС вызывает ряд компенсаторных изменений, форсирующих перестройку всего организма ребенка, но при длительном существовании порока процессы компенсации приводят к выраженным деструктивным изменениям в органах и системах, приводящим к смерти больного.

В зависимости от состояния малого круга кровообращения в организме больного ИБС наблюдаются следующие патологические изменения:

• при наличии повышенного кровотока в легких (бледные мальформации с артериовенозным шунтом) развиваются гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения;

• при наличии сниженного кровотока в легких (дефекты голубого типа с вено-артериальным шунтированием) у больного развивается гипоксемия;

• при усилении кровотока в малом круге кровообращения развиваются гиперволемия и легочная гипертензия.

Около 50% детей первого года жизни при большом сбросе крови в малый круг кровообращения без хирургической помощи погибают с явлениями сердечной недостаточности. Если ребенок переживает этот критический период, то через год в результате спазма легочных артериол снижается выделение крови в малом круге и состояние ребенка стабилизируется, однако это улучшение касается только самочувствия больного так как при этом в сосудах легких начинают развиваться склеротические процессы. Существует множество классификаций легочной гипертензии. Для практики наиболее удобной является классификация, разработанная в ИССН. А. Н. Бакулева АМН СССР (В. И. Бураковский и др., 1975). Он основан на величине давления в легочной артерии).

В соответствии с этой классификацией больные разделены на 4 группы, где I и III стадии делятся на подгруппы А и В. Больные IA группы имеют легкие гемодинамические нарушения и нуждаются в наблюдении кардиолога. У больных с группами IB и II встает вопрос об операции. Легочная гипертензия в этих группах носит функциональный характер.

У больных III группы при большом выделении крови в малом круге изменения в легочных сосудах выражены значительно сильнее. При гемодинамической группе IIIА возможна радикальная коррекция порока, снижается давление после операции. В группах IIIБ и IV оперативное лечение не показано. Дифференциальный диагноз между группами IIIА и Б затруднен, и многократно для решения вопроса об операбельности порока необходимо проведение внутрисосудистого УЗИ и/или биопсии легкого для изучения морфологических изменений в легочных сосудах. Для оценки этих изменений наиболее широко используется классификация, предложенная Д. Хитом и Дж. Эдвардсом в 1958 г. (табл. 2).

При цианотических формах врожденных пороков сердца наличие сброса венозной крови в артериальную или примеси крови вызывает увеличение объема крови в большом круге кровообращения и уменьшение в малом, что вызывает снижение насыщения крови кислородом. (гипоксемия) и появление цианоза кожи и слизистых оболочек. Для улучшения снабжения органов кислородом и повышения эффективности вентиляции развивается коллатеральное кровообращение между сосудами большого и малого круга кровообращения. Перестройка коллатеральной кровеносной сети происходит в сосудах всех органов. Особенно это выражено в сосудах сердца, легких и головного мозга.

За счет компенсаторных механизмов состояние больного с цианотическими формами врожденных пороков сердца, несмотря на выраженные гемодинамические нарушения, в отдаленном периоде может быть удовлетворительным, но компенсаторные механизмы постепенно истощаются, длительная гиперфункция миокарда приводит к развитию изменений тяжелой необратимой дистрофической нарушения в сердечной мышце. Поэтому операции по поводу цианотических дефектов (радикальные или паллиативные) показаны в раннем детском возрасте.

Первичный диагноз ИБС основывается на данных неинвазивных методов исследования. Большое значение для диагностики имеет преднамеренный сбор анамнеза у родителей ребенка. При бледных пороках сердца необходимо выяснить, часто ли ребенок болеет респираторными инфекциями, нет ли у него пневмонии, так как это указывает на большое выделение крови слева направо. С другой стороны, прекращение респираторных инфекций у больного с большим выделением крови в малом круге указывает на начало развития легочной гипертензии. Это должно стать поводом для направления больного к кардиохирургу. Естественное течение ВК может осложняться развитием инфекционного эндокардита, поэтому необходимо выяснить, нет ли у ребенка повышенной температуры тела без признаков респираторной инфекции. Также необходимо выяснить, не было ли у больного синкопальных состояний, судорожного синдрома.

При осмотре ребенка с подозрением на врожденный порок сердца необходимо наблюдать за окраской кожи и слизистых оболочек. Цианоз может быть периферическим и генерализованным. Важно отметить наличие или отсутствие цианоза на 4-х конечностях, так как дифференцированный цианоз наблюдается при некоторых ВК (преддуктальная коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов в сочетании с разрывом дуги аорты). При осмотре грудной клетки необходимо учитывать деформацию грудной клетки в области сердца – появление так называемого сердечного горба (по величине и расположению которого можно косвенно судить о сложности ишемической болезни сердца и / или развитие) легочной гипертензии).

При пальпации грудной клетки у больного с врожденным пороком сердца можно отметить смещение верхушечного толчка, изменение его площади, наличие «тремора» в области сердца. Пальпация позволяет оценить размеры печени и селезенки. Перкуторным методом определяют размеры сердца, печени и селезенки.

Аускультация является наиболее информативным методом физикального обследования больных ИБС. При аускультации можно отметить изменение тонов сердца (усиление, ослабление или расщепление), появление шумов, а также их локализацию, иррадиацию и место максимального выслушивания. Интенсивность шума не всегда коррелирует с тяжестью дефекта, например, при ВК при легочной гипертензии и синих дефектах при стенозе легочной артерии эта зависимость обратная. При аускультации легких можно выявить признаки застоя в малом круге.

Физикальное обследование дополняется неинвазивным инструментальным обследованием, включающим электрокардиографию (ЭКГ), фонокардиографию (ФКГ) и рентгенографию органов грудной клетки.

ЭКГ позволяет судить о гипертрофии различных отделов сердца, патологических отклонениях электрической оси, наличии нарушений ритма и проводимости. Изменения ЭКГ не являются специфическими для какого-либо порока развития, но в сочетании с данными, полученными при клиническом обследовании и других неинвазивных методах, они позволяют судить о тяжести порока развития. Разновидностью метода ЭКГ является суточное холтеровское мониторирование ЭКГ, позволяющее выявить скрытые нарушения ритма и проводимости.

Следующим неинвазивным методом обследования кардиологических больных является ФКГ, которая воспроизводит данные аускультации сердца и позволяет более детально и количественно оценить характер, продолжительность и локализацию сердечных тонов и шумов.

Рентгенография органов грудной клетки дополняет вышеперечисленные методы и позволяет оценить: состояние малого круга кровообращения (наличие артериального или венозного застоя, снижение наполнения сосудов легких); расположение, форма, размеры сердца и отдельных его камер; изменения со стороны других органов и систем (легких, плевры, позвоночника, а также расположения внутренних органов).

Комбинация ЭКГ, ФКГ и рентгенографии грудной клетки может диагностировать большинство изолированных пороков развития и предположить наличие сложного врожденного порока сердца.

Наиболее высокоинформативным неинвазивным методом исследования является эхокардиография (ЭХОКГ). С появлением этой методики, особенно двумерной эхокардиографии, возможности диагностики ИБС значительно расширились. Этот метод позволяет анатомически точно диагностировать дефекты сердечной перегородки, поражения атриовентрикулярных и полулунных клапанов, размеры и расположение камер сердца и магистральных сосудов, а также оценить сократительную способность миокарда. При некоторых пороках (неосложненные ДМПП, ДМЖП, ОАП, частично открытая ВКА, коарктация аорты) операция может быть выполнена без катетеризации сердца. Однако в ряде случаев при комплексной ИБС и сопутствующей легочной гипертензии Катетеризация сердца и ангиокардиография необходимы, так как эти методы позволяют поставить точную анатомическую и гемодинамическую диагностику ИБС. Выполнение катетеризации сердца возможно только в кардиохирургической клинике. В настоящее время при проведении катетеризации сердца при необходимости проводят электрофизиологическое исследование для уточнения механизма нарушений сердечного ритма, оценки функции синусовых и атриовентрикулярных узлов, выполняют различные эндоваскулярные операции: баллонную ангиопластику при стенозах легочной артерии и аорты ; эмболизация малых ОАП, коронарных фистул, аортопульмональных коллатералей; баллонная предсердная септостомия при простой ТМС и стентирование легочных сосудов при периферическом стенозе. Сейчас, при проведении катетеризации сердца при необходимости проводят электрофизиологическое исследование для уточнения механизма нарушений сердечного ритма, оценки функции синусовых и атриовентрикулярных узлов, выполняют различные эндоваскулярные операции: баллонную ангиопластику при стенозах легочных артерий и аорты; эмболизация малых ОАП, коронарных фистул, аортопульмональных коллатералей; баллонная предсердная септостомия при простой ТМС и стентирование легочных сосудов при периферическом стенозе. В настоящее время при проведении катетеризации сердца при необходимости проводят электрофизиологическое исследование для уточнения механизма нарушений сердечного ритма, оценки функции синусовых и атриовентрикулярных узлов, выполняют различные эндоваскулярные операции: баллонная ангиопластика при стенозе легочной артерии и аорты; эмболизация малых ОАП, коронарных фистул, аортопульмональных коллатералей; баллонная предсердная септостомия при простой ТМС и стентирование легочных сосудов при периферическом стенозе.

Тактика оказания помощи больным с врожденными пороками сердца строится с учетом течения порока, эффективности консервативного лечения, возможности и риска оперативного лечения. После установления диагноза необходимо решить:

1. Как лечить больного (лекарства или операция)?

Классификация, предложенная Дж. Кирклином и др., помогает ответить на эти вопросы. (1984).

Группа 0: больные с врожденными пороками сердца, с незначительными нарушениями гемодинамики, не нуждающиеся в оперативном вмешательстве.

1 группа: больные, состояние которых позволяет провести плановую операцию (через год и более).

2 группа: пациенты, которым показана операция в ближайшие 3–6 мес.

3 группа: больные с тяжелыми проявлениями врожденного порока сердца, нуждающиеся в операции через несколько недель.

4 группа: пациенты, нуждающиеся в экстренном хирургическом вмешательстве (в течение 48 ч после госпитализации).

Наиболее сложной проблемой в кардиохирургии является хирургическое вмешательство у детей первого года жизни с ишемической болезнью сердца. Хирургическая летальность за последние годы значительно снизилась и отличается от высокой естественной летальности при РШМ. Операция у детей первого года жизни проводится при неэффективности консервативными методами стабилизации состояния. Большинство неотложных операций проводится детям с цианотической ишемической болезнью сердца.

Если у новорожденного с ИБС нет признаков сердечной недостаточности, цианоз умеренный, то в дальнейшем может быть консультация кардиохирурга. Такие дети наблюдаются кардиологом по месту жительства. Такая тактика позволяет обследовать больного в более благоприятных условиях, снизить риск инвазивных методов исследования и оперативного вмешательства.

В поздней возрастной группе хирургическая тактика при ИБС зависит от тяжести патологии, ожидаемого прогноза, возраста и массы тела больного. K. Turley и др в 1980 г предложили разделить ТНУ на 3 группы в зависимости от возможного типа работы.

В 1-ю группу входят наиболее часто встречающиеся пороки развития, такие как ОАП, ДМЖП, ДМПП, частично открытый ВКА, коарктация аорты, стеноз, недостаточность митрального и аортального клапанов. Когда дело доходит до установления этих дефектов, единственным вариантом может быть хирургическое вмешательство. Она может быть отсрочена, если гемодинамические нарушения не выражены, а возраст и масса тела ребенка слишком малы (преклонный возраст и достаточная масса тела снижают риск кардиохирургического вмешательства).

Ко второй группе относятся сложные цианотические мальформации, такие как тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии 1 типа, транспозиция магистральных сосудов и др. выбор между радикальной и паллиативной операцией зависит от анатомической тяжести порока, степени гипоксемии и массы тела ребенка.

В третью группу входят ИБС, при которых возможна только паллиативная или гемодинамическая коррекция порока. Он включает различные варианты сложных пороков: атрезию трехстворчатого и митрального клапанов, двухкамерное сердце, гипопластический синдром правого и левого сердца, единственный желудочек сердца и др.

Радикальная коррекция простых неосложненных пороков не представляет технических трудностей для специализированной кардиохирургической клиники. При ДМЖП и ДМПП выполняют швы или пластику дефектов заплатой, при ПДА – перевязку или пересечение протока. При выраженной гипоксемии первым этапом у больного ИБС является паллиативная операция – наложение нескольких межсистемных анастомозов. После операции улучшается насыщение крови кислородом, что позволяет ребенку развиваться в более благоприятных условиях. Выполнение операций в два этапа, по мнению ряда авторов, не только не увеличивает риск вмешательства, но и снижает летальность при радикальной коррекции.

При некоторых анатомически сложных ВР, когда различные отделы сердца отсутствуют или недоразвиты (атрезия трехстворчатого и митрального клапанов, единственного желудочка сердца, двухкамерное сердце и др.), радикальная операция невозможна и единственной операцией может быть гемодинамическая коррекция внутрисердечной гемодинамики, позволяющая разделить артериальный и венозный кровотоки, не устраняя полностью анатомических дефектов. К ним относятся различные модификации гемодинамической коррекции по методу Фонтейна, Мастарда и Сенинга.

Ссылки можно найти на http://www. rmj. ru

1. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Константинов С. А и др. врожденные пороки сердца. В книге. Частная хирургия болезней сердца и сосудов / Под ред. Бураковский и С. А. Колесников. М.: Медицина, 1967; 315-23.

2. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Плотникова Л. Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М. Медицина, 1975; 247.

3. Амосов Н. М., Бендет Я. А. Терапевтические аспекты кардиохирургии киев: Здоровье, 1983; 33-96.

4. Белоконь Н. А., Кубергер М. Б. Заболевания сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. В 2-х томах. – М. Медицина, 1987; 918.

5. Бураковский В. А., Бухарин В. А., Подзолков В. П и др. врожденные пороки сердца. В книге. Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. Бураковский, Л. А. Бокерия. М. Медицина, 1989; 345-82.

6. Иваницкий А. В. Роль рентгенологического исследования в диагностике пороков сердца у детей. Педиатрия. 1985 год; 8(7) 55-7.

7. Белоконь Н. А., Подзолков В. П. Врожденные пороки сердца. М. Медицина, 1991; 352.

Врожденные пороки сердца у взрослых

Категории МКБ: Аномалия развития коронарных сосудов (Q24.5), Аномалия соединения легочных вен неуточненная (Q26.4), Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии (Q24.3), Врожденные аномалии [пороки развития] аорты и митрального клапана (Q23), Врожденные аномалии [мальформации] магистральных артерий (Q25), Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехстворчатого клапанов (Q22), Врожденные аномалии [мальформации] сердечной перегородки (Q21), Врожденные аномалии [пороки развития] камер и соединений сердца (Q20), врожденный порок сердца неуточненный (Q24.9), врожденный стеноз полой вены (Q26.0), врожденный субаортальный стеноз (Q24.4), декстрокардия (Q24. 0), другие уточненные врожденные пороки сердца (Q24.8), левокардия (Q24.1),сохранение левой верхней полой вены (Q26.1), трехпредсердное сердце (Q24.2), частичная мальформация соединения легочных вен (Q26.3)

Международная выставка “Здравоохранение”

18-20 мая, Алматы, Атакент

РЕГИСТРАЦИЯ ПО ПРОМО-КОДУ

Промо-код: KIHE22DOCT

Общая информация

Краткое описание

Прошло Совместная комиссия по качеству медицинских услуг Министерство здравоохранения Республики Казахстан от 13 июля 2020 г Протокол №111

Врожденные пороки сердца – это аномалии строения и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

  • Общий артериальный ствол
  • Удвоение выброса правого желудочка
  • Дублирование выброса левого желудочка
  • Дискордантное вентрикуло-артериальное соединение
  • Удвоение входа в желудочек
  • Несогласованное AV-подключение
  • Изомерия ушка предсердия
  • Другие врожденные аномалии камер и связей сердца
  • Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Предсердное сообщение
  • Атриовентрикулярное сообщение
  • Тетрада разлома
  • Дефект перегородки между аортой и легочной артерией
  • Другие врожденные аномалии сердечной перегородки
  • Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная
  • Атрезия легочного клапана
  • Врожденный стеноз клапана легочной артерии
  • Врожденная недостаточность клапана легочной артерии
  • Другие врожденные аномалии клапана легочной артерии
  • Врожденный стеноз трехстворчатого клапана
  • Аномалия Эбштейна
  • Синдром правосторонней гипоплазии сердца
  • Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана
  • Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная
  • Врожденный стеноз аортального клапана
  • Врожденная недостаточность аортального клапана
  • Врожденный митральный стеноз
  • Врожденная митральная недостаточность
  • Синдром левосторонней гипоплазии сердца
  • Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов
  • Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная
  • Декстрокардия
  • Левокардия
  • Трехпредсердное сердце
  • Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
  • Врожденный субаортальный стеноз
  • Аномалия развития коронарных сосудов
  • Другие уточненные врожденные аномалии сердца
  • Врожденный порок сердца неуточненный
  • Открытый артериальный проток
  • Коарктация аорты
  • Атрезия аорты
  • Аортальный стеноз
  • Другие врожденные аномалии аорты
  • Легочная атрезия
  • Стеноз легочной артерии
  • Другие врожденные аномалии легочной артерии
  • Другие врожденные аномалии магистральных артерий
  • Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная
  • Врожденный стеноз полой вены
  • Сохранение левой верхней полой вены
  • Частичная аномалия соединения легочных вен
  • Аномалия соединения легочной вены неуточненная

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 г. (пересмотрен в 2019 г.)

Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.

Шкала уровня доказательности:

НО Высококачественный метаанализ, систематический обзор РКИ или крупных РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых можно обобщить на соответствующую популяцию. В Высококачественный (++) систематический обзор когортных исследований или исследований случай-контроль или высококачественных (++) когортных исследований или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с низким (+) риском систематической ошибки, результаты которые можно обобщить на соответствующую популяцию. С Когортное, или случай-контроль, или контролируемое исследование без рандомизации с низким риском систематической ошибки (+). Результаты которого могут быть обобщены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или низким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых нельзя напрямую обобщить на соответствующую популяцию. Д Описание серии случаев или неконтролируемого исследования или заключения эксперта.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, для которых общим является принцип деления пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщенная систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном за счет влияния на легочный кровоток, в следующие 4 группы. I. Пороки с неизмененным (или малоизмененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз; недостаточность клапана легочной артерии; митральный стеноз, атрезия и клапанная недостаточность; трехпредсердное сердце, дефекты коронарных артерий и проводящей системы сердца.

II Пороки развития с гиперволемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся ранним цианозом: открытый артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаша, аортопульмональный свищ; 2) сопровождающиеся цианозом: атрезия трикуспидального клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией, забросом крови из легочного ствола в аорту.

Третьи пороки развития с гиповолемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся цианозом: изолированный стеноз легочного ствола; 2) сопровождающиеся цианозом – триада, тетрада и пентада Фалло, атрезия трикуспидального клапана с сужением легочного ствола или небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трехстворчатого клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

IV. Сочетанные пороки с нарушением соотношения различных отделов сердца и магистральных сосудов: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), отхождение их от одного из желудочков, синдром Тауссиг-Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с одним желудочком и др.

Диагностика

Диагностические критерии: Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВК можно объединить в 4 синдрома:

  1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и др.; при осмотре: бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки типа горбатое сердце; пальпаторно: изменение АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилатации правого желудочка, систолический/диастолический “кошачий” «мурлыкание» при стенозе; перкуторно: расширение границ сердца по расширенным отделам; аускультативно: изменение ритма, силы, тембра, монолитность тонов, появление характерных для каждого порока шумов и др).
  2. Синдром сердечной недостаточности (острый или хронический, правожелудочковый или левожелудочковый, одышка-цианотические приступы и др.) с характерными проявлениями.
  3. Синдром хронической системной гипоксии (задержка роста и развития, симптомы барабанных палочек и часовых хрусталей и др)
  4. Синдром респираторных нарушений (преимущественно при ВК с обогащением малого круга кровообращения).

Жалобы и анамнез: может быть бессимптомным, утомляемость, явления сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные инфекции.

Физический осмотр: Внешний осмотр: Сердечный толчок правого желудочка усилен. Аускультативно: постоянное расщепление II тона во II м слева от грудины независимо от фаз дыхания. Систолический шум слабой или умеренной интенсивности при относительном стенозе клапана ЛП во II ma слева от грудины. Мягкий среднедиастолический шум относительного КТ-стеноза по левому краю грудины в нижней трети (со значительным лево-правым сбросом крови).

  • ОАК (для исключения признаков воспаления, анемии и др);
  • ОАМ (для исключения признаков воспаления);
  • Биохимический анализ крови (для определения/исключения печеночной, почечной недостаточности, уровня белка в крови, сахара в крови);
  • Коагулограмма (АЧТВ, ПВ, МНО, фибриноген) (для определения свертываемости крови).

Инструментальные исследования: ЭКГ: изменения ЭКГ неспецифичны для того или иного порока, часто выявляются случайно и обычно представлены признаками выраженной гипертрофии какого-либо отдела сердца, чаще всего правого желудочка, но иногда левого, либо обоих предсердий перегрузка. Это также может быть необъяснимая АВ-блокада или другие нарушения ритма или проводимости, выявленные с детства. Признаки врожденного порока сердца часто впервые обнаруживаются на ЭКГ. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: расширение правого предсердия и желудочка, расширение легочной артерии, усиление легочного рисунка. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная): Трансторакальная эхокардиография является основным диагностическим исследованием при РАС. Исследование должно включать двухмерное изображение межпредсердной перегородки из парастернального, верхушечного и подреберного доступов с цветной допплеровской визуализацией шунта, что позволяет определить локализацию, размеры, края дефекта, размер лево-правостороннего Шунт-шунт: разрыв на изображении межпредсердной перегородки, сброс крови слева направо (иногда справа налево) при цветном допплеровском картировании, дилатация ПЖ, иногда ПП, в разной степени, дилатация ЛП при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца, систолическое давление ПЖ давление нормальное или незначительно повышено. Катетеризация сердца позволяет определить размер шунта, легочное давление и сопротивление у пациентов с подозрением на легочную гипертензию, а обратимость легочной гипертензии можно проверить с помощью различных вазодилататоров. Катетеризацию сердца для оценки операбельности у взрослых с врожденными пороками сердца и легочной гипертензией следует проводить в региональных центрах лечения взрослых с врожденными пороками сердца в сотрудничестве со специалистами.

Показания для консультации специалистов перед оперативным вмешательством на амбулаторном этапе по месту жительства: Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и пациенты с высоким риском осложнений.

  • Консультация стоматолога – санация полости рта;
  • Консультация отоларинголога: санация хронических очагов уха, горла и носа;
  • Консультация гепатолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях печени и желчевыводящих путей;
  • Консультация нефролога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях почек и мочевыводящих путей;
  • Консультация общего хирурга – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях желудочно-кишечного тракта;
  • Консультация невропатолога – исключение противопоказаний к операциям на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях нервной системы и эпизодах инсульта в анамнезе;
  • Консультация физиотерапевта и пульмонолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях легких и верхних дыхательных путей.
  • Консультация эндокринолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при эндокринной патологии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дальнейших исследований

  • Анализы на гепатит В, С, ВИЧ, микрореакцию (для исключения инфекционной патологии).
  • 24-часовое мониторирование ЭКГ (холтеровское мониторирование) Стандартное холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностическое значение только при наличии симптомов, вероятно, связанных с наличием аритмий (субъективные ощущения перебоев, сопровождающихся головокружением, обмороками, обмороками в анамнезе и др.).
  • Мультиспиральная КТ-ангиография/МРТ является дополнительным неинвазивным методом визуализации, когда результаты эхокардиографии неубедительны. Возможна прямая визуализация дефекта и легочных вен, измерение объема и функции ПЖ, а также оценка объема шунта.
  • Тест с физической нагрузкой может быть полезен для определения способности пациента выполнять физические упражнения, когда симптомы отличаются от клинических данных, а также для документирования изменений насыщения крови кислородом у пациентов с легочной артериальной гипертензией.
  • Коронарная ангиография используется для выявления коронарных аномалий или закупорки артерий, мужчины в возрасте 35 лет и старше, женщины в пременопаузе в возрасте 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза, а женщины в постменопаузе должны пройти катетеризацию сердца и коронарографию для выявления ИБС перед операцией на сердце.

Диагноз Обоснование дифференциальной диагностики Опросы Диагностические критерии исключения ДЕЛАТЬ Высокая легочная гипертензия ангиокардиография Коронарно-легочные свищи ангиокардиография Разрыв синуса Вальсальвы ЭХОКГ

Лечение (амбулатория)

  • Модальность – полупостельная, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
  • Диета № 10 – исключение приема большого количества жидкой, соленой, острой и копченой пищи, ограничение приема поваренной соли.

Список основных препаратов:

Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование лекарственных средств Способ применения (суточные дозы) Уровень свидетельство Ингибиторы АПФ Периндоприл Фозиноприл Лизиноприл 4-8 мг перорально 10-20 мг перорально 2,5–10 мг перорально НО Антагонисты рецепторов ангиотензина II Валсартан Кандесартан Телмисартан 40-160 мг перорально 4-8 мг перорально 20-80 мг перорально В β-адреноблокаторы (β-адреноблокаторы) Метопролол Бисопролол Небиволол 6,25–50 мг перорально 1,25–5 мг перорально 1,25–5 мг перорально НО Антагонисты рецепторов альдостерона Спиронолактон 25 – 100 мг перорально Б (пациенты с признаками ХСН) Диуретики Фуросемид

Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование лекарственных средств Способ применения (суточные дозы) Уровень свидетельство Непрямые антикоагулянты Варфарин 5-7,5 мг внутрь. Доза подбирается индивидуально до достижения целевого МНО 2 – 2,5 НО Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы Симвастатин Аторвастатин Розувастатин 5 – 80 мг, перорально 10 – 80 мг, перорально 5-10 мг перорально В Периферические вазодилататоры Алпростадил 40 мкг растворяют в 50-250 мл раствора для инфузий, вводят в течение 2 часов со скоростью 0,4-2 мл/мин С Селективные блокаторы кальциевых каналов Верапамил Дилтиазем 120-240 мг перорально 120 – 360мг, внутрь В Антиаритмические препараты Пропафенон Амиодарон 150-300 мг внутрь 200–800 мг внутрь В/в – ударная доза – 5 мг/кг, в растворе глюкозы, в течение от 20 мин до 2 ч. Поддерживающая терапия: 10-20 мг/кг в сутки в 250 мл раствора декстрозы в течение нескольких дней, в среднем 600-800 мг/сут и до 1200 мг/сут. НО Антиагреганты ацетилсалициловая кислота Клопидогрел Тикагрелор 75–325 мг перорально

  1. Синдром сердечной недостаточности (острая сердечная недостаточность, кардиогенный шок). Встречается в половине всех случаев ИБС.
  2. Синдром артериальной гипоксемии (гипоксический приступ, гипоксическое состояние, последствия хронической гипоксемии).
  3. Синдром сердечной аритмии (постоянная тахикардия, атриовентрикулярная блокада). Сочетание синдромов у одного больного приводит к значительному нарастанию тяжести состояния.
  4. Отек легких.

Рекомендации по ведению больных при выполнении некардиохирургических – хирургических операций

Показания Класс Уровень Основные предоперационные обследования взрослых больных с врожденными пороками сердца должны включать системную артериальную оксиметрию (измерение парциального давления кислорода), ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, чреспищеводную эхокардиографию, общий анализ крови, коагулограмму. один С Предоперационные обследования и оперативные вмешательства у взрослых пациентов с ИБС рекомендуется по возможности проводить в региональном центре ИБС опытными кардиохирургами и анестезиологами. один С Пациентов с определенным высоким риском следует направлять в специализированные центры для взрослых пациентов с врожденными пороками сердца, за исключением случаев, когда операция абсолютно неотложна. К группе высокого риска относятся следующие пациенты: – с предварительной операцией Фонтена; – высокая легочная гипертензия; – ВПС синюшный; – при сопутствующей ИБС и наличии сердечной недостаточности, клапанных пороков или при необходимости антикоагулянтной терапии; – при ишемической болезни сердца и злокачественных аритмиях один С Для оценки риска у взрослых пациентов с ИБС, перенесших некардиохирургическое вмешательство, рекомендуется консультация специалиста (уровень доказательности С). один С Консультация кардиолога-анестезиолога рекомендуется пациентам с умеренным и высоким риском. один С Показания Класс Уровень Медсестры, психологи и социальные работники играют важную роль в организации ухода за взрослыми с ИБС. Скрининг следует использовать для выяснения таких вопросов, как осведомленность пациента и членов его семьи о состоянии здоровья пациента, что делать при изменении состояния здоровья; социальные отношения с родственниками, знакомыми, другими людьми; работоспособность и занятость; наличие и характер психологических проблем (настроение, психические расстройства) один С Информация об особенностях течения заболевания должна выдается в виде электронного паспорта в время перехода пациента из педиатрической системы помощь системе оказания медицинских услуг взрослое население. Эта информация должна быть доступны для пациента/членов семьи и должны включать: – демографическая и контактная информация ция – название дефекта, хирургически перенесенного вмешательства, результаты диагностических исследований свидетельство – лечение, полученное пациентом один С В связи с тем, что процесс роста начинается с 12 лет и протекающих достаточно индивидуально, рекомендуется необходимо учитывать течение заболевания и психосоциальные состояние больного в процессе «перевода» больного чем от педиатра до взрослого кардиолога один С Пациент должен быть направлен к психологу «опеку», если у вас есть проблемы с интеллектом и нет родственника или близкого человека, который помог бы решить проблемы, связанные с умственной отсталостью один С

Наблюдение за состоянием больного: при отсутствии показаний к оперативному лечению в данное время необходимо контрольное обследование с повторной эхокардиографией в динамике через 6 мес.

  • Добиться симптоматического улучшения и снижения функционального класса сердечной недостаточности у больных с врожденными пороками сердца;
  • Улучшить качество жизни и снизить частоту госпитализаций;
  • Стабильное состояние на длительный период;
  • Увеличение продолжительности жизни;
  • Улучшение прогноза.

Лечение (стационар)

Карта наблюдения пациента, маршрут от пациента к пациенту (схема, алгоритмы): Также могут потребоваться дополнительные исследования для уменьшения возможных проблем во время повторной операции. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуальным и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования часто включают УЗИ, ангиографию или МРТ для уточнения анатомии сердца и кровеносных сосудов. Коронарная ангиография или КТ используется для выявления коронарных аномалий или артериальной обструкции. КТ грудной клетки может быть полезна для локализации правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов вблизи грудины или передней грудной стенки. Мужчины 35 лет и старше

  • Модальность – полупостельная, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
  • Диета № 10 – исключение приема большого количества жидкой, соленой, острой и копченой пищи, ограничение приема поваренной соли.

Перечень основных лекарственных средств (для пациентов с признаками хронической сердечной недостаточности):

Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование лекарственных средств Способ применения (суточные дозы) Уровень свидетельство Ингибиторы АПФ Периндоприл Фозиноприл Лизиноприл 4-8 мг перорально 10-20 мг перорально 2,5–10 мг перорально НО Антагонисты рецепторов ангиотензина II Валсартан Кандесартан Телмисартан 40-160 мг перорально 4-8 мг перорально 20-80 мг перорально В β-адреноблокаторы (β-адреноблокаторы) Метопролол Бисопролол Небиволол 6,25–50 мг перорально 1,25–5 мг перорально 1,25–5 мг перорально НО Антагонисты рецепторов альдостерона Спиронолактон 25 – 100 мг перорально Б (пациенты с признаками ХСН) Диуретики Фуросемид

Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование лекарственных средств Способ применения (суточные дозы) Уровень свидетельство Непрямые антикоагулянты Варфарин 5-7,5 мг внутрь. Доза подбирается индивидуально до достижения целевого МНО 2 – 2,5 НО Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы Симвастатин Аторвастатин Розувастатин 5 – 80 мг, перорально 10 – 80 мг, перорально 5-10 мг перорально В Периферические вазодилататоры Алпростадил 40 мкг растворяют в 50-250 мл раствора для инфузий, вводят в течение 2 часов со скоростью 0,4-2 мл/мин С Селективные блокаторы кальциевых каналов Верапамил Дилтиазем 120-240 мг перорально 120 – 360мг, внутрь В Антиаритмические препараты Пропафенон Амиодарон 150-300 мг внутрь 200–800 мг внутрь В/в – ударная доза – 5 мг/кг, в растворе глюкозы, в течение от 20 мин до 2 ч. Поддерживающая терапия: 10-20 мг/кг в сутки в 250 мл раствора декстрозы в течение нескольких дней, в среднем 600-800 мг/сут и до 1200 мг/сут. НО Антиагреганты ацетилсалициловая кислота Клопидогрел Тикагрелор 75–325 мг перорально

Показания Класс Уровень Хирургическое вмешательство при РАС Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия с симптомами или без них один В Лечение дефекта венозного синуса, дефекта коронарного синуса или первичного ДМПП следует лечить хирургическим, а не чрескожным швом один В Хирургическое закрытие вторичного ДМПП оправдано, если рассматривается сопутствующая хирургическая пластика/протезирование трикуспидального клапана или если анатомия дефекта исключает чрескожный доступ Я С Все ДМПП независимо от размера у подозреваемых пациентов при парадоксальной эмболии (исключить другие причины) следует рассмотреть вопрос о вмешательстве Я С Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта может быть рассмотрено при наличии сброса крови слева направо, давлении в легочной артерии менее 2/3 системного давления, общем легочном сопротивлении менее 2/3 системного сосудистого сопротивления или в ответ на вазодилатацию терапия или пробная окклюзия дефекта (пациенты должны лечиться совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гипертензии) IIб С Сопутствующая операция «Лабиринт» может быть рассмотрена у взрослых пациентов с РАС с хроническими и пароксизмальными наджелудочковыми тахиаритмиями IIб С Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса крови слева направо не следует проводить закрытие ДМПП (уровень доказательности B). В третьих Б Закройте преобразователь частоты Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков сердца один С Закрытие ДМЖП рекомендуется, если отношение легочного кровотока к системному минутному объему мю 2,0 и при наличии клинических признаков перегрузки ЛЖ один В Закрытие ДМЖП показано при наличии в анамнезе инфекционного эндокардита один С Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении минутного легочного кровотока к системному кровотоку более 1,5 и если легочное системное давление составляет менее 2/3 системного давления, а RVR менее 2/3 системного сосудистого сопротивления IIа В Закрытие НПВ не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией В третьих В Открытый артериальный проток Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП отображается в следующих случаях: – расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ на фоне шунтирования крови слева направо – предшествующий эндокардит – расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ на фоне шунтирования крови слева направо один С Для пациентов с кальцинозом ОАП перед хирургическим закрытием требуется консультация интервенционного кардиолога, специализирующегося на лечении взрослых пациентов с ИБС один С Хирургическая коррекция должна проводиться специалистом, имеющим опыт хирургии РШМ, и рекомендуется в случаях: когда КПК слишком велик, чтобы его можно было закрыть устройством анатомия кондуита не позволяет закупорить устройство ОАП (например, аневризма или эндартериит)

  1. Хирургическое вмешательство рекомендуется взрослым при незначительном надклапанном стенозе ВТЛЖ и следующих состояниях:
  1. Симптомы (например, стенокардия, одышка или обмороки
  2. Гипертрофия левого желудочка
  3. Ожидаемое увеличение физической активности или планируемая беременность
  4. Систолическая дисфункция левого желудочка
  • Средний доплеровский градиент ≥ 50 мм рт ст., нормальный ЛЖ, нормальный нагрузочный тест и низкий операционный риск
  • Сообщалось о прогрессирующей АР, и АР становится более чем прогрессирующей (для предотвращения дальнейшего прогрессирования)
  1. Умеренная или тяжелая системная недостаточность атриовентрикулярного клапана (морфологически трикуспидальный клапан) без значительного нарушения функции желудочков);
  2. Шунт слева-направо более 1,5:1 или шунт справа-налево, который не может быть закрыт с помощью устройств, с десатурацией артерий и прогрессирующей дилатацией желудочков;
  3. Стеноз ВПВ или НПВ, не поддающийся чрескожному закрытию;
  4. Стеноз легочных вен, не поддающийся чрескожному разрешению;
  5. Тяжелый симптоматический субпульмональный стеноз.
  1. ОВОПЖ с градиентом более 50 мм рт отношение давления в ПЖ/ЛЖ больше 0,7, не поддающееся чрескожному разрешению, или меньше в случаях планируемой беременности или при желании пациентки увеличить физическую нагрузку, или при наличии тяжелой легочной недостаточности;
  2. Аномалии коронарных артерий, сочетающиеся с ишемией миокарда, не поддающиеся эндоваскулярному лечению;
  3. Тяжелая регургитация в неоаортальный клапан;

Показания Класс Уровень Хирургическое вмешательство при РАС Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия с симптомами или без них один В CIV Закрытие НПВ окклюдером может рассматриваться, когда НПВ находится на расстоянии от трехстворчатого и аортального клапанов и если НПВ сопровождается значительным увеличением левого желудочка или при наличии легочной гипертензии IIб С Предложение о поглощении Указывает на эндоваскулярное закрытие бессимптомного малого ОАП Я С Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо Я С Клапанный стеноз аорты У молодых людей и других пациентов без значительной кальцификации стенки аорты и без аортальной регургитации баллонная аортальная вальвулотомия показана в следующих случаях: 1) больные с явлениями стенокардии, страдающие обмороками, одышкой при физической нагрузке и имеющие высокие значения градиента более 50 мм рт. Искусство.; 2) бессимптомные подростки, у которых имеются аномалии сегмента ST и зубца Т в отведениях 3-6 в покое или при физической нагрузке, а значение градиента давления, измеренное при катетеризации, превышает 60 мм рт. ст. Св.. один С Баллонная аортальная вальвулотомия показана при бессимптомном аортальном стенозе у лиц молодого возраста и значении градиента давления, измеренного при катетеризации, более 50 мм рт ст., если больная хочет заниматься спортом или забеременеть. Я С Баллонную аортальную вальвулотомию можно рассматривать как переход к хирургическому вмешательству у гемодинамически нестабильных взрослых с аортальным стенозом, у взрослых с высоким риском замены аортального клапана или когда замена аортального клапана не может быть выполнена из-за серьезных сопутствующих заболеваний. IIб С Коарктация аорты Чрескожное вмешательство показано при рецидивирующей дискретной коарктации с максимальным градиентом не менее 20 мм рт. Искусство. один В Имплантация стента в месте сужения аорты может быть целесообразной, но ее преимущества недостаточно установлены, равно как и ее долгосрочная эффективность и безопасность Я Б Стеноз левого клапана Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у бессимптомных пациентов с дисплазией легочных клапанов и пиковым мгновенным допплеровским градиентом более 60 мм рт. ст. Художественный или средний доплеровский градиент выше 40 мм рт. ст. Искусство. Я С Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у отдельных симптомных пациентов с дисплазией клапана легочной артерии с пиковым мгновенным допплеровским градиентом более 50 мм рт. Художественный или средний доплеровский градиент выше 30 мм рт. Искусство. Я С Баллонная вальвулотомия не рекомендуется для бессимптомных пациентов с пиковым мгновенным допплеровским градиентом менее 50 мм рт. Арт с нормальным сердечным выбросом В третьих С Баллонная вальвулотомия не рекомендуется у симптомных пациентов со стенозом легочной артерии и тяжелой легочной регургитацией В третьих С Баллонная вальвулотомия не рекомендуется для симптоматических пациентов с пиковым мгновенным допплеровским градиентом менее 30 мм рт. Искусство. В третьих С Рекомендации по применению эндоваскулярных методов лечения периферического и долевого стеноза легочной артерии Чрескожная интервенционная терапия рекомендуется в качестве лечения выбора при соответствующем фокальном периферическом и/или долевом стенозе легочной артерии с сужением более 50% в диаметре и давлением в правом желудочке более 50 мм рт. ст. Арт и/или симптомы один Б Больным с вышеуказанными показаниями, анатомически не подходящим для чрескожного вмешательства, показана открытая операция один Б

Будущее управление: Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: Объем и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, лечебный статус больного сна, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперационном периоде определяют показание к переводу больного в ОРИТ после операции.

  • Стабильное состояние на длительный период.
  • Достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса сердечной недостаточности.
  • Улучшить качество жизни и снизить частоту госпитализаций.
  • Увеличение продолжительности жизни
  • Прогноз улучшения.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ВИДА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания к плановой госпитализации: наличие врожденных пороков сердца с гемодинамическими нарушениями. Прием пациентов: плановый.

Вид экстренной госпитализации: усиление проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP-II, III, IV, артериальная гипоксемия, а также жизнеугрожающие аритмии.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Совместной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2019 г
    1. 1)ACC/AHA 2015 Врожденный порок сердца у пожилых людей. 1) Warnes CA, ACC/AHA, 2008 г. Рекомендации по ведению взрослых с врожденными пороками сердца: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (Составной комитет по разработке рекомендаций по ведению взрослых с врожденными пороками сердца). Врожденный порок сердца). Тираж. 2008 2) Эпштейн А. Е., Ди Марко Дж. П., Элленбоген К. А и соавт. Руководство ACC/AHA/HRS 2008 г по аппаратной терапии нарушений сердечного ритма: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (Комитет по написанию обзора обновленного руководства ACC/AHA/NASPE 2002 г по имплантации сердечного ритма) кардиостимуляторы и антиаритмические устройства). J Am Колл Кардиол. 2008;51: e1-62.3) Ланг Р. М., Бириг М., Деверо Р. Б и соавт. Рекомендации по количественной оценке камер: отчет Комитета по стандартам и руководствам Американского общества эхокардиографии и Группы авторов по количественной оценке камер, разработанный совместно с Европейской ассоциацией эхокардиографии, отделением Европейского общества кардиологов. J Am SocEchocardiog. 2005;18:1440-63. 4) 5) «Детская кардиология». Под руководством Ю. М. Белозеров Москва “МЕД-прессинформ” 2004г. 6) Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Кривощеков Е. В., Ковалев И. А., Шипулин В. М. Томск 2009. 7) Клинические рекомендации по ведению взрослых больных ИБС. Москва, 2010. 8) Руководство по кардиологии: учебник в 3-х томах, под ред. Сторожакова, А. А. Горбаченко / 9) Руководство по рентгенэндоваскулярной хирургии сердца и сосудов / Под ред. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна – Т. 2. – М.: НЦСШ им. АН.

    Информация

    АБ – атриовентрикулярный АД – артериальное давление АИК – аппарат искусственного кровообращения Аляска – аортальный клапан АЧГ – ангиокардиография НАС – коронарное шунтирование ТУЗ – антагонисты протеинфосфокиназы Переменный ток – аортальный стеноз ЮАР – аномалия Эбштейна ДЕЛАТЬ – крупная аортолегочная коллатеральная артерия Британские Виргинские острова – бульбовентрикулярное отверстие БДЭ – белково-дефицитная энтеропатия ВЛГ – высокая легочная гипертензия ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ВОЛЖ – экскреторный отдел левого желудочка РЕГ – выходной тракт правого желудочка РЕГ – верхняя полая вена ВПРТ – внутрипредсердная реципрокная тахикардия ВПС – врожденный порок сердца ГОКМП – обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия ДАК – двустворчатый аортальный клапан ДКПА – двунаправленный кавопульмональный анастомоз CIV – дефект межжелудочковой перегородки ФАКЕЛ – дефект межпредсердной перегородки ДМС – добровольное медицинское страхование Вермонт – вентрикулярная тахикардия Ишемическая болезнь сердца – ишемическая болезнь сердца Инфракрасный – искусственное кровообращение А именно – инфекционный эндокардит КВД – кардиовертер-дефибриллятор КСФ – коронарный свищ Коннектикут – компьютерная томография КТМА – корригированная транспозиция магистральных артерий НАШИ – легочная артерия LG – легочная гипертония МФ – левый желудочек LP – левое предсердие МЖП – межжелудочковая перегородка МК – митральный клапан ЦБИ – легочное кровообращение НПМ – мозговой натрийуретический пептид Магнитный резонанс – магнитно-резонансная томография NPS – нижняя полая вена ФВОК – открытый атриовентрикулярный канал Предложение о поглощении – открытый артериальный проток ЛВТО – обструкция выходного тракта левого желудочка Пве – обструкция выходного тракта правого желудочка Старый – общее легочное сопротивление ЧИ – обязательное медицинское страхование ООО – открытое овальное окно BCC – объем циркулирующей крови ПАКЕТ – замена аортального клапана Поджелудочная железа – правый желудочек ERP – выходной тракт правого желудочка СТРАНИЦ – правое предсердие РФА – радиочастотная абляция АЛДС – среднее легочное артериальное давление А – легочный стеноз ССЗ – сердечно-сосудистые заболевания ТАДЛВ – тотальный аномальный отток легочных вен КТ – трехстворчатый клапан ТМА – транспозиция магистральных артерий Теннесси – трикуспидальная регургитация ФВ – фракция выброса ХОБЛ – хроническое обструктивное заболевание легких ЧАДЛВ – частичный аномальный отток легочных вен Частота сердцебиения – частота сердцебиения ЭКГ – электрокардиограф ЭКС – кардиостимулятор Эос – электрическая ось сердца ЭФИ – электрофизиологическое исследование Эхокардиография – эхокардиография САА – Американская Ассоциация Сердца NYHA – Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация ТРОЙНИК – чреспищеводная эхокардиография ТТЭ – трансторакальная эхокардиография

    1. Лесбеков Тимур Достаевич – кандидат медицинских наук, врач-кардиохирург, заведующий кардиохирургическим отделением АО «Национальный научный центр кардиохирургии».
    2. Бекбосынов Серик Темирханович – заведующий кардиохирургическим отделением №2 АО «Национальный научный центр кардиохирургии».
    3. Мурзагалиев Мурадем Уралбаевич – врач-кардиохирург кардиохирургического отделения №2 АО «Национальный научный центр кардиохирургии».
    4. Куатбаев Ермагамбет Муканович – кандидат медицинских наук, директор ГП на ПХВ «Городской кардиологический центр”.
    5. Нурпеисова Алтын Алданышевна – клинический фармаколог РГП «Больница Медицинского центра Управления делами Президента Республики Казахстан».

    Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

    Рецензенты: Албазаров Адильжан Бауржанович – кандидат медицинских наук, заведующий кардиохирургическим отделением АО «Национальный научный медицинский центр».

    Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и со дня вступления его в силу, либо при наличии новых методик с уровнем доказательности.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector