Врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Врожденные пороки сердца — это анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов, возникшие в утробе матери (до рождения ребенка). Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявиться сразу после рождения ребенка или быть скрытым. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на тысячу рождений, что составляет 30% всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет умирает не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Лечение врожденных пороков сердца возможно только хирургическим путем. Благодаря достижениям кардиохирургии стали возможными сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных врожденных пороках сердца. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ишемической болезнью сердца является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце — это, так сказать, внутренний насос, состоящий из мышц, постоянно перекачивающих кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхние камеры называются предсердиями, а две нижние камеры называются желудочками. Кровь течет последовательно от предсердий к желудочкам и затем к магистральным артериям благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, позволяя крови течь только в одном направлении. Поэтому правильная и надежная работа сердца обусловлена ​​правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

В небольшой части случаев врожденные пороки развития носят генетический характер, при этом основными причинами их развития считаются внешние воздействия на формирование детского организма, преимущественно в I триместре беременности (вирусные, например, краснуха, и другие материнские заболевания, алкоголизм, наркомания, употребление некоторых наркотиков, воздействие ионизирующего излучения – облучение и др.).

Одним из важных факторов также является здоровье отца.

Существуют также факторы риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикозы и угроза прерывания I триместра беременности, мертворождения в анамнезе, наличие у родственников детей с врожденными пороками развития. Количественно оценить риск рождения ребенка с РШМ в семье может только врач-генетик, но любой врач может дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию.

Проявления врожденных пороков сердца

При большом количестве различных ВПС наиболее распространены семь из них: Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – составляет примерно 20% всех случаев врожденных пороков сердца и дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, аортальный стеноз, стеноз легочной артерии и транспозиция магистральных сосудов (ТКС): по 10-15% каждая.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Существует множество классификаций, последняя используемая в России классификация соответствует Международной классификации болезней. Часто используют деление дефектов на синюшность, сопровождающуюся цианозом кожи, и белизну, при которой кожа бледная. Дефекты синего типа включают тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, легочную атрезию, а дефекты белого типа включают дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежда на своевременное лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца на основании нескольких признаков:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет синий или синеватый цвет кожи, губ и ушей. Либо цианоз появляется при грудном вскармливании, плаче малыша. При белых пороках сердца может наблюдаться бледность кожных покровов и похолодание конечностей.

Врач, выслушивая сердце, обнаруживает шумы. Шум у ребенка не является обязательным признаком порока сердца, однако вынуждает к более тщательному обследованию сердца.

У ребенка признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неприятная ситуация.

Изменения обнаруживают на электрокардиограмме, рентгенограммах и эхокардиографии.

Даже при врожденном пороке сердца некоторое время после рождения ребенок может казаться вполне здоровым для первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем начинают проявляться болезни сердца: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожных покровов. Для установления истинного диагноза требуется полное обследование сердца на современном и дорогостоящем высокотехнологичном оборудовании.

Осложнения

Врожденные пороки развития могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранней затяжной пневмонией на фоне застоя малого круга кровообращения, высокой легочной гипертензией, обмороками (кратковременной потерей сознания), синдромом стенокардии, инфарктом миокарда (более характерно для аортального стеноза), аномальное отхождение левой коронарной артерии), одышка-цианотические судороги.

Профилактика

Поскольку причины врожденных пороков сердца еще недостаточно изучены, трудно определить необходимые профилактические меры, гарантирующие предотвращение развития врожденных пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье позволяет значительно снизить риск врожденных заболеваний у ребенка.

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности сомнительно или неблагоприятно.

Что может сделать Ваш врач?

Лечение врожденных пороков сердца в основном можно разделить на хирургическое (в большинстве случаев оно является единственно радикальным) и терапевтическое (чаще вспомогательное).

Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставится еще до рождения ребенка, если речь идет о «голубых дефектах». Поэтому в таких случаях роды должны проходить в родильных домах кардиохирургических стационаров.

Терапевтическое лечение необходимо, если время операции можно перенести на более поздний срок.

Если речь идет о «бледных пороках развития», то лечение будет зависеть от того, как ведет себя дефект по мере роста ребенка. Скорее всего, любое лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать Вы?

Вы должны очень внимательно относиться к своему здоровью и здоровью будущего ребенка. Подойдите вдумчиво к вопросу продолжения рода.

Если вы знаете, что в вашей семье или в семье супруга есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность, что ребенок родится с пороком сердца.

Чтобы не упустить такие моменты, беременная женщина должна предупредить об этом своего лечащего врача и проходить все УЗИ при беременности.

Перед применением любого лекарства проконсультируйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

Врожденные пороки сердца у взрослых

Категории МКБ: Аномалия развития коронарных сосудов (Q24.5), Аномалия соединения легочных вен неуточненная (Q26.4), Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии (Q24.3), Врожденные аномалии [пороки развития] аорты и митрального клапана (Q23), Врожденные аномалии [мальформации] магистральных артерий (Q25), Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехстворчатого клапанов (Q22), Врожденные аномалии [мальформации] сердечной перегородки (Q21), Врожденные аномалии [пороки развития] камер и соединений сердца (Q20), врожденный порок сердца неуточненный (Q24.9), врожденный стеноз полой вены (Q26.0), врожденный субаортальный стеноз (Q24.4), декстрокардия (Q24. 0), другие уточненные врожденные пороки сердца (Q24.8), левокардия (Q24.1),сохранение левой верхней полой вены (Q26.1), трехпредсердное сердце (Q24.2), частичная мальформация соединения легочных вен (Q26.3)

Международная выставка “Здравоохранение”

18-20 мая, Алматы, Атакент

РЕГИСТРАЦИЯ ПО ПРОМО-КОДУ

Промо-код: KIHE22DOCT

Общая информация

Краткое описание

Прошло Совместная комиссия по качеству медицинских услуг Министерство здравоохранения Республики Казахстан от 13 июля 2020 г Протокол №111

Врожденные пороки сердца – это аномалии строения и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

  • Общий артериальный ствол
  • Удвоение выброса правого желудочка
  • Дублирование выброса левого желудочка
  • Дискордантное вентрикуло-артериальное соединение
  • Удвоение входа в желудочек
  • Несогласованное AV-подключение
  • Изомерия ушка предсердия
  • Другие врожденные аномалии камер и связей сердца
  • Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Предсердное сообщение
  • Атриовентрикулярное сообщение
  • Тетрада разлома
  • Дефект перегородки между аортой и легочной артерией
  • Другие врожденные аномалии сердечной перегородки
  • Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная
  • Атрезия легочного клапана
  • Врожденный стеноз клапана легочной артерии
  • Врожденная недостаточность клапана легочной артерии
  • Другие врожденные аномалии клапана легочной артерии
  • Врожденный стеноз трехстворчатого клапана
  • Аномалия Эбштейна
  • Синдром правосторонней гипоплазии сердца
  • Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана
  • Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная
  • Врожденный стеноз аортального клапана
  • Врожденная недостаточность аортального клапана
  • Врожденный митральный стеноз
  • Врожденная митральная недостаточность
  • Синдром левосторонней гипоплазии сердца
  • Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов
  • Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная
  • Декстрокардия
  • Левокардия
  • Трехпредсердное сердце
  • Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
  • Врожденный субаортальный стеноз
  • Аномалия развития коронарных сосудов
  • Другие уточненные врожденные аномалии сердца
  • Врожденный порок сердца неуточненный
  • Открытый артериальный проток
  • Коарктация аорты
  • Атрезия аорты
  • Аортальный стеноз
  • Другие врожденные аномалии аорты
  • Легочная атрезия
  • Стеноз легочной артерии
  • Другие врожденные аномалии легочной артерии
  • Другие врожденные аномалии магистральных артерий
  • Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная
  • Врожденный стеноз полой вены
  • Сохранение левой верхней полой вены
  • Частичная аномалия соединения легочных вен
  • Аномалия соединения легочной вены неуточненная

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 г. (пересмотрен в 2019 г.)

Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.

Шкала уровня доказательности:

НО Высококачественный метаанализ, систематический обзор РКИ или крупных РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых можно обобщить на соответствующую популяцию. В Высококачественный (++) систематический обзор когортных исследований или исследований случай-контроль или высококачественных (++) когортных исследований или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с низким (+) риском систематической ошибки, результаты которые можно обобщить на соответствующую популяцию. С Когортное, или случай-контроль, или контролируемое исследование без рандомизации с низким риском систематической ошибки (+). Результаты которого могут быть обобщены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или низким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых нельзя напрямую обобщить на соответствующую популяцию. Д Описание серии случаев или неконтролируемого исследования или заключения эксперта.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, для которых общим является принцип деления пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщенная систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном за счет влияния на легочный кровоток, в следующие 4 группы. I. Пороки с неизмененным (или малоизмененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз; недостаточность клапана легочной артерии; митральный стеноз, атрезия и клапанная недостаточность; трехпредсердное сердце, дефекты коронарных артерий и проводящей системы сердца.

II Пороки развития с гиперволемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся ранним цианозом: открытый артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаша, аортопульмональный свищ; 2) сопровождающиеся цианозом: атрезия трикуспидального клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией, забросом крови из легочного ствола в аорту.

Третьи пороки развития с гиповолемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся цианозом: изолированный стеноз легочного ствола; 2) сопровождающиеся цианозом – триада, тетрада и пентада Фалло, атрезия трикуспидального клапана с сужением легочного ствола или небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трехстворчатого клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

IV. Сочетанные пороки с нарушением соотношения различных отделов сердца и магистральных сосудов: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), отхождение их от одного из желудочков, синдром Тауссиг-Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с одним желудочком и др.

Диагностика

Диагностические критерии: Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВК можно объединить в 4 синдрома:

  1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и др.; при осмотре: бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки типа горбатое сердце; пальпаторно: изменение АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилатации правого желудочка, систолический/диастолический “кошачий” «мурлыкание» при стенозе; перкуторно: расширение границ сердца по расширенным отделам; аускультативно: изменение ритма, силы, тембра, монолитность тонов, появление характерных для каждого порока шумов и др).
  2. Синдром сердечной недостаточности (острый или хронический, правожелудочковый или левожелудочковый, одышка-цианотические приступы и др.) с характерными проявлениями.
  3. Синдром хронической системной гипоксии (задержка роста и развития, симптомы барабанных палочек и часовых хрусталей и др)
  4. Синдром респираторных нарушений (преимущественно при ВК с обогащением малого круга кровообращения).

Жалобы и анамнез: может быть бессимптомным, утомляемость, явления сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные инфекции.

Физический осмотр: Внешний осмотр: Сердечный толчок правого желудочка усилен. Аускультативно: постоянное расщепление II тона во II м слева от грудины независимо от фаз дыхания. Систолический шум слабой или умеренной интенсивности при относительном стенозе клапана ЛП во II ma слева от грудины. Мягкий среднедиастолический шум относительного КТ-стеноза по левому краю грудины в нижней трети (со значительным лево-правым сбросом крови).

  • ОАК (для исключения признаков воспаления, анемии и др);
  • ОАМ (для исключения признаков воспаления);
  • Биохимический анализ крови (для определения/исключения печеночной, почечной недостаточности, уровня белка в крови, сахара в крови);
  • Коагулограмма (АЧТВ, ПВ, МНО, фибриноген) (для определения свертываемости крови).

Инструментальные исследования: ЭКГ: изменения ЭКГ неспецифичны для того или иного порока, часто выявляются случайно и обычно представлены признаками выраженной гипертрофии какого-либо отдела сердца, чаще всего правого желудочка, но иногда левого, либо обоих предсердий перегрузка. Это также может быть необъяснимая АВ-блокада или другие нарушения ритма или проводимости, выявленные с детства. Признаки врожденного порока сердца часто впервые обнаруживаются на ЭКГ. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: расширение правого предсердия и желудочка, расширение легочной артерии, усиление легочного рисунка. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная): Трансторакальная эхокардиография является основным диагностическим исследованием при РАС. Исследование должно включать двухмерное изображение межпредсердной перегородки из парастернального, верхушечного и подреберного доступов с цветной допплеровской визуализацией шунта, что позволяет определить локализацию, размеры, края дефекта, размер лево-правостороннего Шунт-шунт: разрыв на изображении межпредсердной перегородки, сброс крови слева направо (иногда справа налево) при цветном допплеровском картировании, дилатация ПЖ, иногда ПП, в разной степени, дилатация ЛП при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца, систолическое давление ПЖ давление нормальное или незначительно повышено. Катетеризация сердца позволяет определить размер шунта, легочное давление и сопротивление у пациентов с подозрением на легочную гипертензию, а обратимость легочной гипертензии можно проверить с помощью различных вазодилататоров. Катетеризацию сердца для оценки операбельности у взрослых с врожденными пороками сердца и легочной гипертензией следует проводить в региональных центрах лечения взрослых с врожденными пороками сердца в сотрудничестве со специалистами.

Показания для консультации специалистов перед оперативным вмешательством на амбулаторном этапе по месту жительства: Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и пациенты с высоким риском осложнений.

  • Консультация стоматолога – санация полости рта;
  • Консультация отоларинголога: санация хронических очагов уха, горла и носа;
  • Консультация гепатолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях печени и желчевыводящих путей;
  • Консультация нефролога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях почек и мочевыводящих путей;
  • Консультация общего хирурга – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях желудочно-кишечного тракта;
  • Консультация невропатолога – исключение противопоказаний к операциям на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях нервной системы и эпизодах инсульта в анамнезе;
  • Консультация физиотерапевта и пульмонолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях легких и верхних дыхательных путей.
  • Консультация эндокринолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при эндокринной патологии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дальнейших исследований

  • Анализы на гепатит В, С, ВИЧ, микрореакцию (для исключения инфекционной патологии).
  • 24-часовое мониторирование ЭКГ (холтеровское мониторирование) Стандартное холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностическое значение только при наличии симптомов, вероятно, связанных с наличием аритмий (субъективные ощущения перебоев, сопровождающихся головокружением, обмороками, обмороками в анамнезе и др.).
  • Мультиспиральная КТ-ангиография/МРТ является дополнительным неинвазивным методом визуализации, когда результаты эхокардиографии неубедительны. Возможна прямая визуализация дефекта и легочных вен, измерение объема и функции ПЖ, а также оценка объема шунта.
  • Тест с физической нагрузкой может быть полезен для определения способности пациента выполнять физические упражнения, когда симптомы отличаются от клинических данных, а также для документирования изменений насыщения крови кислородом у пациентов с легочной артериальной гипертензией.
  • Коронарная ангиография используется для выявления коронарных аномалий или закупорки артерий, мужчины в возрасте 35 лет и старше, женщины в пременопаузе в возрасте 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза, а женщины в постменопаузе должны пройти катетеризацию сердца и коронарографию для выявления ИБС перед операцией на сердце.

Диагноз Обоснование дифференциальной диагностики Опросы Диагностические критерии исключения ДЕЛАТЬ Высокая легочная гипертензия ангиокардиография Коронарно-легочные свищи ангиокардиография Разрыв синуса Вальсальвы ЭХОКГ

Лечение (амбулатория)

  • Модальность – полупостельная, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
  • Диета № 10 – исключение приема большого количества жидкой, соленой, острой и копченой пищи, ограничение приема поваренной соли.

Список основных препаратов:

Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование лекарственных средств Способ применения (суточные дозы) Уровень свидетельство Ингибиторы АПФ Периндоприл Фозиноприл Лизиноприл 4-8 мг перорально 10-20 мг перорально 2,5–10 мг перорально НО Антагонисты рецепторов ангиотензина II Валсартан Кандесартан Телмисартан 40-160 мг перорально 4-8 мг перорально 20-80 мг перорально В β-адреноблокаторы (β-адреноблокаторы) Метопролол Бисопролол Небиволол 6,25–50 мг перорально 1,25–5 мг перорально 1,25–5 мг перорально НО Антагонисты рецепторов альдостерона Спиронолактон 25 – 100 мг перорально Б (пациенты с признаками ХСН) Диуретики Фуросемид

Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование лекарственных средств Способ применения (суточные дозы) Уровень свидетельство Непрямые антикоагулянты Варфарин 5-7,5 мг внутрь. Доза подбирается индивидуально до достижения целевого МНО 2 – 2,5 НО Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы Симвастатин Аторвастатин Розувастатин 5 – 80 мг, перорально 10 – 80 мг, перорально 5-10 мг перорально В Периферические вазодилататоры Алпростадил 40 мкг растворяют в 50-250 мл раствора для инфузий, вводят в течение 2 часов со скоростью 0,4-2 мл/мин С Селективные блокаторы кальциевых каналов Верапамил Дилтиазем 120-240 мг перорально 120 – 360мг, внутрь В Антиаритмические препараты Пропафенон Амиодарон 150-300 мг внутрь 200–800 мг внутрь В/в – ударная доза – 5 мг/кг, в растворе глюкозы, в течение от 20 мин до 2 ч. Поддерживающая терапия: 10-20 мг/кг в сутки в 250 мл раствора декстрозы в течение нескольких дней, в среднем 600-800 мг/сут и до 1200 мг/сут. НО Антиагреганты ацетилсалициловая кислота Клопидогрел Тикагрелор 75–325 мг перорально

  1. Синдром сердечной недостаточности (острая сердечная недостаточность, кардиогенный шок). Встречается в половине всех случаев ИБС.
  2. Синдром артериальной гипоксемии (гипоксический приступ, гипоксическое состояние, последствия хронической гипоксемии).
  3. Синдром сердечной аритмии (постоянная тахикардия, атриовентрикулярная блокада). Сочетание синдромов у одного больного приводит к значительному нарастанию тяжести состояния.
  4. Отек легких.

Рекомендации по ведению больных при выполнении некардиохирургических – хирургических операций

Показания Класс Уровень Основные предоперационные обследования взрослых больных с врожденными пороками сердца должны включать системную артериальную оксиметрию (измерение парциального давления кислорода), ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, чреспищеводную эхокардиографию, общий анализ крови, коагулограмму. один С Предоперационные обследования и оперативные вмешательства у взрослых пациентов с ИБС рекомендуется по возможности проводить в региональном центре ИБС опытными кардиохирургами и анестезиологами. один С Пациентов с определенным высоким риском следует направлять в специализированные центры для взрослых пациентов с врожденными пороками сердца, за исключением случаев, когда операция абсолютно неотложна. К группе высокого риска относятся следующие пациенты: – с предварительной операцией Фонтена; – высокая легочная гипертензия; – ВПС синюшный; – при сопутствующей ИБС и наличии сердечной недостаточности, клапанных пороков или при необходимости антикоагулянтной терапии; – при ишемической болезни сердца и злокачественных аритмиях один С Для оценки риска у взрослых пациентов с ИБС, перенесших некардиохирургическое вмешательство, рекомендуется консультация специалиста (уровень доказательности С). один С Консультация кардиолога-анестезиолога рекомендуется пациентам с умеренным и высоким риском. один С Показания Класс Уровень Медсестры, психологи и социальные работники играют важную роль в организации ухода за взрослыми с ИБС. Скрининг следует использовать для выяснения таких вопросов, как осведомленность пациента и членов его семьи о состоянии здоровья пациента, что делать при изменении состояния здоровья; социальные отношения с родственниками, знакомыми, другими людьми; работоспособность и занятость; наличие и характер психологических проблем (настроение, психические расстройства) один С Информация об особенностях течения заболевания должна выдается в виде электронного паспорта в время перехода пациента из педиатрической системы помощь системе оказания медицинских услуг взрослое население. Эта информация должна быть доступны для пациента/членов семьи и должны включать: – демографическая и контактная информация ция – название дефекта, хирургически перенесенного вмешательства, результаты диагностических исследований свидетельство – лечение, полученное пациентом один С В связи с тем, что процесс роста начинается с 12 лет и протекающих достаточно индивидуально, рекомендуется необходимо учитывать течение заболевания и психосоциальные состояние больного в процессе «перевода» больного чем от педиатра до взрослого кардиолога один С Пациент должен быть направлен к психологу «опеку», если у вас есть проблемы с интеллектом и нет родственника или близкого человека, который помог бы решить проблемы, связанные с умственной отсталостью один С

Наблюдение за состоянием больного: при отсутствии показаний к оперативному лечению в данное время необходимо контрольное обследование с повторной эхокардиографией в динамике через 6 мес.

  • Добиться симптоматического улучшения и снижения функционального класса сердечной недостаточности у больных с врожденными пороками сердца;
  • Улучшить качество жизни и снизить частоту госпитализаций;
  • Стабильное состояние на длительный период;
  • Увеличение продолжительности жизни;
  • Улучшение прогноза.

Лечение (стационар)

Карта наблюдения пациента, маршрут от пациента к пациенту (схема, алгоритмы): Также могут потребоваться дополнительные исследования для уменьшения возможных проблем во время повторной операции. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуальным и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования часто включают УЗИ, ангиографию или МРТ для уточнения анатомии сердца и кровеносных сосудов. Коронарная ангиография или КТ используется для выявления коронарных аномалий или артериальной обструкции. КТ грудной клетки может быть полезна для локализации правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов вблизи грудины или передней грудной стенки. Мужчины 35 лет и старше

  • Модальность – полупостельная, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
  • Диета № 10 – исключение приема большого количества жидкой, соленой, острой и копченой пищи, ограничение приема поваренной соли.

Перечень основных лекарственных средств (для пациентов с признаками хронической сердечной недостаточности):

Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование лекарственных средств Способ применения (суточные дозы) Уровень свидетельство Ингибиторы АПФ Периндоприл Фозиноприл Лизиноприл 4-8 мг перорально 10-20 мг перорально 2,5–10 мг перорально НО Антагонисты рецепторов ангиотензина II Валсартан Кандесартан Телмисартан 40-160 мг перорально 4-8 мг перорально 20-80 мг перорально В β-адреноблокаторы (β-адреноблокаторы) Метопролол Бисопролол Небиволол 6,25–50 мг перорально 1,25–5 мг перорально 1,25–5 мг перорально НО Антагонисты рецепторов альдостерона Спиронолактон 25 – 100 мг перорально Б (пациенты с признаками ХСН) Диуретики Фуросемид

Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование лекарственных средств Способ применения (суточные дозы) Уровень свидетельство Непрямые антикоагулянты Варфарин 5-7,5 мг внутрь. Доза подбирается индивидуально до достижения целевого МНО 2 – 2,5 НО Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы Симвастатин Аторвастатин Розувастатин 5 – 80 мг, перорально 10 – 80 мг, перорально 5-10 мг перорально В Периферические вазодилататоры Алпростадил 40 мкг растворяют в 50-250 мл раствора для инфузий, вводят в течение 2 часов со скоростью 0,4-2 мл/мин С Селективные блокаторы кальциевых каналов Верапамил Дилтиазем 120-240 мг перорально 120 – 360мг, внутрь В Антиаритмические препараты Пропафенон Амиодарон 150-300 мг внутрь 200–800 мг внутрь В/в – ударная доза – 5 мг/кг, в растворе глюкозы, в течение от 20 мин до 2 ч. Поддерживающая терапия: 10-20 мг/кг в сутки в 250 мл раствора декстрозы в течение нескольких дней, в среднем 600-800 мг/сут и до 1200 мг/сут. НО Антиагреганты ацетилсалициловая кислота Клопидогрел Тикагрелор 75–325 мг перорально

Показания Класс Уровень Хирургическое вмешательство при РАС Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия с симптомами или без них один В Лечение дефекта венозного синуса, дефекта коронарного синуса или первичного ДМПП следует лечить хирургическим, а не чрескожным швом один В Хирургическое закрытие вторичного ДМПП оправдано, если рассматривается сопутствующая хирургическая пластика/протезирование трикуспидального клапана или если анатомия дефекта исключает чрескожный доступ Я С Все ДМПП независимо от размера у подозреваемых пациентов при парадоксальной эмболии (исключить другие причины) следует рассмотреть вопрос о вмешательстве Я С Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта может быть рассмотрено при наличии сброса крови слева направо, давлении в легочной артерии менее 2/3 системного давления, общем легочном сопротивлении менее 2/3 системного сосудистого сопротивления или в ответ на вазодилатацию терапия или пробная окклюзия дефекта (пациенты должны лечиться совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гипертензии) IIб С Сопутствующая операция «Лабиринт» может быть рассмотрена у взрослых пациентов с РАС с хроническими и пароксизмальными наджелудочковыми тахиаритмиями IIб С Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса крови слева направо не следует проводить закрытие ДМПП (уровень доказательности B). В третьих Б Закройте преобразователь частоты Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков сердца один С Закрытие ДМЖП рекомендуется, если отношение легочного кровотока к системному минутному объему мю 2,0 и при наличии клинических признаков перегрузки ЛЖ один В Закрытие ДМЖП показано при наличии в анамнезе инфекционного эндокардита один С Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении минутного легочного кровотока к системному кровотоку более 1,5 и если легочное системное давление составляет менее 2/3 системного давления, а RVR менее 2/3 системного сосудистого сопротивления IIа В Закрытие НПВ не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией В третьих В Открытый артериальный проток Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП отображается в следующих случаях: – расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ на фоне шунтирования крови слева направо – предшествующий эндокардит – расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ на фоне шунтирования крови слева направо один С Для пациентов с кальцинозом ОАП перед хирургическим закрытием требуется консультация интервенционного кардиолога, специализирующегося на лечении взрослых пациентов с ИБС один С Хирургическая коррекция должна проводиться специалистом, имеющим опыт хирургии РШМ, и рекомендуется в случаях: когда КПК слишком велик, чтобы его можно было закрыть устройством анатомия кондуита не позволяет закупорить устройство ОАП (например, аневризма или эндартериит)

  1. Хирургическое вмешательство рекомендуется взрослым при незначительном надклапанном стенозе ВТЛЖ и следующих состояниях:
  1. Симптомы (например, стенокардия, одышка или обмороки
  2. Гипертрофия левого желудочка
  3. Ожидаемое увеличение физической активности или планируемая беременность
  4. Систолическая дисфункция левого желудочка
  • Средний доплеровский градиент ≥ 50 мм рт ст., нормальный ЛЖ, нормальный нагрузочный тест и низкий операционный риск
  • Сообщалось о прогрессирующей АР, и АР становится более чем прогрессирующей (для предотвращения дальнейшего прогрессирования)
  1. Умеренная или тяжелая системная недостаточность атриовентрикулярного клапана (морфологически трикуспидальный клапан) без значительного нарушения функции желудочков);
  2. Шунт слева-направо более 1,5:1 или шунт справа-налево, который не может быть закрыт с помощью устройств, с десатурацией артерий и прогрессирующей дилатацией желудочков;
  3. Стеноз ВПВ или НПВ, не поддающийся чрескожному закрытию;
  4. Стеноз легочных вен, не поддающийся чрескожному разрешению;
  5. Тяжелый симптоматический субпульмональный стеноз.
  1. ОВОПЖ с градиентом более 50 мм рт отношение давления в ПЖ/ЛЖ больше 0,7, не поддающееся чрескожному разрешению, или меньше в случаях планируемой беременности или при желании пациентки увеличить физическую нагрузку, или при наличии тяжелой легочной недостаточности;
  2. Аномалии коронарных артерий, сочетающиеся с ишемией миокарда, не поддающиеся эндоваскулярному лечению;
  3. Тяжелая регургитация в неоаортальный клапан;

Показания Класс Уровень Хирургическое вмешательство при РАС Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия с симптомами или без них один В CIV Закрытие НПВ окклюдером может рассматриваться, когда НПВ находится на расстоянии от трехстворчатого и аортального клапанов и если НПВ сопровождается значительным увеличением левого желудочка или при наличии легочной гипертензии IIб С Предложение о поглощении Указывает на эндоваскулярное закрытие бессимптомного малого ОАП Я С Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо Я С Клапанный стеноз аорты У молодых людей и других пациентов без значительной кальцификации стенки аорты и без аортальной регургитации баллонная аортальная вальвулотомия показана в следующих случаях: 1) больные с явлениями стенокардии, страдающие обмороками, одышкой при физической нагрузке и имеющие высокие значения градиента более 50 мм рт. Искусство.; 2) бессимптомные подростки, у которых имеются аномалии сегмента ST и зубца Т в отведениях 3-6 в покое или при физической нагрузке, а значение градиента давления, измеренное при катетеризации, превышает 60 мм рт. ст. Св.. один С Баллонная аортальная вальвулотомия показана при бессимптомном аортальном стенозе у лиц молодого возраста и значении градиента давления, измеренного при катетеризации, более 50 мм рт ст., если больная хочет заниматься спортом или забеременеть. Я С Баллонную аортальную вальвулотомию можно рассматривать как переход к хирургическому вмешательству у гемодинамически нестабильных взрослых с аортальным стенозом, у взрослых с высоким риском замены аортального клапана или когда замена аортального клапана не может быть выполнена из-за серьезных сопутствующих заболеваний. IIб С Коарктация аорты Чрескожное вмешательство показано при рецидивирующей дискретной коарктации с максимальным градиентом не менее 20 мм рт. Искусство. один В Имплантация стента в месте сужения аорты может быть целесообразной, но ее преимущества недостаточно установлены, равно как и ее долгосрочная эффективность и безопасность Я Б Стеноз левого клапана Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у бессимптомных пациентов с дисплазией легочных клапанов и пиковым мгновенным допплеровским градиентом более 60 мм рт. ст. Художественный или средний доплеровский градиент выше 40 мм рт. ст. Искусство. Я С Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у отдельных симптомных пациентов с дисплазией клапана легочной артерии с пиковым мгновенным допплеровским градиентом более 50 мм рт. Художественный или средний доплеровский градиент выше 30 мм рт. Искусство. Я С Баллонная вальвулотомия не рекомендуется для бессимптомных пациентов с пиковым мгновенным допплеровским градиентом менее 50 мм рт. Арт с нормальным сердечным выбросом В третьих С Баллонная вальвулотомия не рекомендуется у симптомных пациентов со стенозом легочной артерии и тяжелой легочной регургитацией В третьих С Баллонная вальвулотомия не рекомендуется для симптоматических пациентов с пиковым мгновенным допплеровским градиентом менее 30 мм рт. Искусство. В третьих С Рекомендации по применению эндоваскулярных методов лечения периферического и долевого стеноза легочной артерии Чрескожная интервенционная терапия рекомендуется в качестве лечения выбора при соответствующем фокальном периферическом и/или долевом стенозе легочной артерии с сужением более 50% в диаметре и давлением в правом желудочке более 50 мм рт. ст. Арт и/или симптомы один Б Больным с вышеуказанными показаниями, анатомически не подходящим для чрескожного вмешательства, показана открытая операция один Б

Будущее управление: Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: Объем и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, лечебный статус больного сна, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперационном периоде определяют показание к переводу больного в ОРИТ после операции.

  • Стабильное состояние на длительный период.
  • Достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса сердечной недостаточности.
  • Улучшить качество жизни и снизить частоту госпитализаций.
  • Увеличение продолжительности жизни
  • Прогноз улучшения.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ВИДА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания к плановой госпитализации: наличие врожденных пороков сердца с гемодинамическими нарушениями. Прием пациентов: плановый.

Вид экстренной госпитализации: усиление проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP-II, III, IV, артериальная гипоксемия, а также жизнеугрожающие аритмии.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Совместной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2019 г
    1. 1)ACC/AHA 2015 Врожденный порок сердца у пожилых людей. 1) Warnes CA, ACC/AHA, 2008 г. Рекомендации по ведению взрослых с врожденными пороками сердца: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (Составной комитет по разработке рекомендаций по ведению взрослых с врожденными пороками сердца). Врожденный порок сердца). Тираж. 2008 2) Эпштейн А. Е., Ди Марко Дж. П., Элленбоген К. А и соавт. Руководство ACC/AHA/HRS 2008 г по аппаратной терапии нарушений сердечного ритма: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (Комитет по написанию обзора обновленного руководства ACC/AHA/NASPE 2002 г по имплантации сердечного ритма) кардиостимуляторы и антиаритмические устройства). J Am Колл Кардиол. 2008;51: e1-62.3) Ланг Р. М., Бириг М., Деверо Р. Б и соавт. Рекомендации по количественной оценке камер: отчет Комитета по стандартам и руководствам Американского общества эхокардиографии и Группы авторов по количественной оценке камер, разработанный совместно с Европейской ассоциацией эхокардиографии, отделением Европейского общества кардиологов. J Am SocEchocardiog. 2005;18:1440-63. 4) 5) «Детская кардиология». Под руководством Ю. М. Белозеров Москва “МЕД-прессинформ” 2004г. 6) Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Кривощеков Е. В., Ковалев И. А., Шипулин В. М. Томск 2009. 7) Клинические рекомендации по ведению взрослых больных ИБС. Москва, 2010. 8) Руководство по кардиологии: учебник в 3-х томах, под ред. Сторожакова, А. А. Горбаченко / 9) Руководство по рентгенэндоваскулярной хирургии сердца и сосудов / Под ред. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна – Т. 2. – М.: НЦСШ им. АН.

    Информация

    АБ – атриовентрикулярный АД – артериальное давление АИК – аппарат искусственного кровообращения Аляска – аортальный клапан АЧГ – ангиокардиография НАС – коронарное шунтирование ТУЗ – антагонисты протеинфосфокиназы Переменный ток – аортальный стеноз ЮАР – аномалия Эбштейна ДЕЛАТЬ – крупная аортолегочная коллатеральная артерия Британские Виргинские острова – бульбовентрикулярное отверстие БДЭ – белково-дефицитная энтеропатия ВЛГ – высокая легочная гипертензия ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ВОЛЖ – экскреторный отдел левого желудочка РЕГ – выходной тракт правого желудочка РЕГ – верхняя полая вена ВПРТ – внутрипредсердная реципрокная тахикардия ВПС – врожденный порок сердца ГОКМП – обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия ДАК – двустворчатый аортальный клапан ДКПА – двунаправленный кавопульмональный анастомоз CIV – дефект межжелудочковой перегородки ФАКЕЛ – дефект межпредсердной перегородки ДМС – добровольное медицинское страхование Вермонт – вентрикулярная тахикардия Ишемическая болезнь сердца – ишемическая болезнь сердца Инфракрасный – искусственное кровообращение А именно – инфекционный эндокардит КВД – кардиовертер-дефибриллятор КСФ – коронарный свищ Коннектикут – компьютерная томография КТМА – корригированная транспозиция магистральных артерий НАШИ – легочная артерия LG – легочная гипертония МФ – левый желудочек LP – левое предсердие МЖП – межжелудочковая перегородка МК – митральный клапан ЦБИ – легочное кровообращение НПМ – мозговой натрийуретический пептид Магнитный резонанс – магнитно-резонансная томография NPS – нижняя полая вена ФВОК – открытый атриовентрикулярный канал Предложение о поглощении – открытый артериальный проток ЛВТО – обструкция выходного тракта левого желудочка Пве – обструкция выходного тракта правого желудочка Старый – общее легочное сопротивление ЧИ – обязательное медицинское страхование ООО – открытое овальное окно BCC – объем циркулирующей крови ПАКЕТ – замена аортального клапана Поджелудочная железа – правый желудочек ERP – выходной тракт правого желудочка СТРАНИЦ – правое предсердие РФА – радиочастотная абляция АЛДС – среднее легочное артериальное давление А – легочный стеноз ССЗ – сердечно-сосудистые заболевания ТАДЛВ – тотальный аномальный отток легочных вен КТ – трехстворчатый клапан ТМА – транспозиция магистральных артерий Теннесси – трикуспидальная регургитация ФВ – фракция выброса ХОБЛ – хроническое обструктивное заболевание легких ЧАДЛВ – частичный аномальный отток легочных вен Частота сердцебиения – частота сердцебиения ЭКГ – электрокардиограф ЭКС – кардиостимулятор Эос – электрическая ось сердца ЭФИ – электрофизиологическое исследование Эхокардиография – эхокардиография САА – Американская Ассоциация Сердца NYHA – Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация ТРОЙНИК – чреспищеводная эхокардиография ТТЭ – трансторакальная эхокардиография

    1. Лесбеков Тимур Достаевич – кандидат медицинских наук, врач-кардиохирург, заведующий кардиохирургическим отделением АО «Национальный научный центр кардиохирургии».
    2. Бекбосынов Серик Темирханович – заведующий кардиохирургическим отделением №2 АО «Национальный научный центр кардиохирургии».
    3. Мурзагалиев Мурадем Уралбаевич – врач-кардиохирург кардиохирургического отделения №2 АО «Национальный научный центр кардиохирургии».
    4. Куатбаев Ермагамбет Муканович – кандидат медицинских наук, директор ГП на ПХВ «Городской кардиологический центр”.
    5. Нурпеисова Алтын Алданышевна – клинический фармаколог РГП «Больница Медицинского центра Управления делами Президента Республики Казахстан».

    Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

    Рецензенты: Албазаров Адильжан Бауржанович – кандидат медицинских наук, заведующий кардиохирургическим отделением АО «Национальный научный медицинский центр».

    Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и со дня вступления его в силу, либо при наличии новых методик с уровнем доказательности.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Adblock
detector