Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости

Врожденный сколиоз

Изучая врожденный сколиоз, его естественное течение, Р. Б. Винтер и соавт. (1968) предложили использовать следующие критерии для оценки скорости прогрессирования врожденных деформаций позвоночника:

  • Деформация, не изменяющаяся по величине при динамическом наблюдении или увеличивающаяся менее чем на 1° в год, авторы считают ее стабильной;
  • Умеренно прогрессирующими являются врожденные сколиозы, которые увеличиваются на 1-2° в год, приводя к общему увеличению деформации за 10 лет («детский период») менее чем на 20°, т. е не выходя за пределы классификационной степени;
  • При быстром прогрессировании напряжение увеличивается на 2° и более в год. Это более 20° для «детского периода» и выходит за пределы классификационного разряда.

Врожденный сколиоз прогрессирует в двух случаях:

1. Если нарастание сколиоза выявлено спондилометрическими методами при динамическом наблюдении за больным и периодическом рентгенологическом контроле, использование тех же методов для оценки деформации в динамике, как отмечалось выше, необходимо. Скорость прогрессирования деформации рассчитывается по формуле

Где V — прирост деформации в градусах в год, Sc2 — величина деформации в конце периода наблюдения, Sc1 — величина деформации при первоначальном исследовании, t — продолжительность наблюдения (в годах).

2. Если при клиническом осмотре и рентгенологическом исследовании выявляются признаки, которые с высокой степенью достоверности указывают на неблагоприятное течение деформации.

Изучение врожденного сколиоза на протяжении многих лет, прогнозирование его течения, обусловленного нарушением формирования позвонков, основывалось на определении рентгеноанатомического варианта полупозвонка, точнее типа его сегментации (рис. 29). По данным И. А. Мовшовича (1964), Р. Б. Винтера, Дж. Х. Мое, В. Е. Эйлерса (1968), каждый полностью сегментированный позвонок, в том числе и аномальный, имеет две зоны апофизарного роста — краниальную и каудальную. По его мнению, количество зон апофизарного роста при полностью сегментированном полупозвонке на выпуклой стороне деформации будет на две больше, чем на вогнутой стороне, что должно привести к асимметрии роста правой и левой половин деформации y позвоночник и увеличение деформации. С полусегментированным полупозвонком, количество апофизарных зон роста на выпуклой стороне деформации будет таким же, как и на вогнутой стороне, а при несегментарной еще меньше. Следовательно, полностью сегментированные или «активные» полупозвонки должны иметь неблагоприятный прогноз, а врожденные деформации в них должны быть прогрессирующими.

Рис. Рис. 29. Анатомо-рентгенологические варианты полупозвонков: а – полностью сегментированный полупозвонок, б – полусегментарный полупозвонок, в – несегментированный полупозвонок.

В то же время врожденный сколиоз несегментированных полупозвонков должен быть непрогрессирующим. Прогноз течения сколиоза полусегментарных полупозвонков, по мнению авторов, остается неопределенным.

Постепенное увеличение количества наблюдений за больными с врожденным сколиозом заставило нас скептически относиться к прогностической достоверности признака сегментации полупозвонков. Кроме того, использование МРТ для диагностики врожденных пороков развития поставило под сомнение саму рентгенологическую концепцию сегментации. В настоящее время большее прогностическое значение при оценке динамики деформаций получили количественные показатели, рассчитываемые по рентгенограммам математическими методами.

Для прогнозирования течения врожденного сколиоза, обусловленного нарушением формирования тел позвонков, индекса активности полупозвонков (Ульрих Е. В., 1979), индекса прогрессирования врожденной деформации (Ульрих Е. В., 1985) и коэффициента тотальной дисплазии (Михайлов С. А., Садофьева В. И., 1983) (рис. 30).

Рис. Рис. 30. Математические показатели, используемые для количественной оценки врожденного сколиоза, обусловленного нарушением формирования тел позвонков

Индекс активности полупозвонка (Iа) рассчитывают по соотношению расстояний между корнями дужек позвонков, соприкасающихся с аномальным, измеренных на выпуклой и вогнутой сторонах деформации. Увеличение показателя при исследовании рентгенограмм в динамике свидетельствует об увеличении клиновидности полупозвонка и, как следствие, нарастании деформации.

Индекс прогрессирования деформации (Ip) измеряется отношением сколиотической дуги к углу клина (половины) верхушечного позвонка («половина» взята в скобки, так как индекс может быть рассчитан и по отношению к клиновидному позвонку) форменные позвонки -). Скорость прогрессирования отражает не столько характер аномалии, сколько степень компенсации деформации за счет отделов, контактирующих с аномальным позвонком. При компенсированной непрогрессирующей деформации значение индекса должно быть меньше или равно 1,0, при прогрессирующей (декомпенсированной) – более 1,0. Прогрессирующее течение врожденного сколиоза, сопровождающееся значением Ip > 1,0, часто наблюдается в тех случаях, когда врожденная деформация прогрессирует по типу идиопатического (диспластического) сколиоза.

Суммарный коэффициент дисплазии (Ксд) учитывает не только характер апикальной аномалии, но и изменения всех позвонков, входящих в дугу деформации, которые также могут быть диспластическими.

Для оценки прогрессирования врожденного сколиоза при нарушениях сегментации позвонков по аналогии с индексом активности полупозвонков предложен индекс асимметрии роста (рис. 31), рост которого во времени также свидетельствует о прогрессировании деформации. Для выявления наиболее неблагоприятных признаков прогрессирования врожденного сколиоза был проведен многофакторный анализ, позволивший выявить количественные и качественные показатели, которые с высокой степенью вероятности указывают на возможное нарастание деформации и, следовательно, рекомендовать тактика в этих случаях Активный план лечения уже при первичном приеме больного (Мушкин А. Ю., 1990; Ульрих Е. В., 1995). Так, наличие признаков, приведенных в таблице, составляет 32%.

Рисунок 31. Индекс асимметрии при нарушениях сегментации позвонков

При нарушениях формирования позвонков вероятность быстрого прогрессирования врожденного сколиоза рассчитывали исходя из исходной величины сколитической деформации (табл. 33) и выраженности патологической ротации позвоночника (табл. 34).

Таблица 32. Признаки высокой вероятности быстрого прогрессирования врожденных пороков развития позвоночника

Таблица 33. Вероятность быстрого прогрессирования сколиотической деформации в зависимости от ее исходного значения

Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости

Рецессивная брахиолмия представляет собой группу редких генетических нарушений скелета, характеризующихся коротким туловищем и невысоким ростом больного, платиспондилией и сколиозом. Помутнение роговицы и преждевременная кальцификация реберного хряща являются редкими синдромальными компонентами. Может быть преждевременный рост волос на лобке (pubarche).

Точная распространенность неизвестна. Зарегистрировано около 20 случаев в различных этнических группах (Япония, Корея, Турция), иногда связанных с кровнородственными браками. Большинство случаев было зарегистрировано в Турции.

Этиология и патогенез [править]

Сообщалось о нескольких различных мутациях в гене PAPSS2 (10q23.2-q23.3) у пациентов с брахиолмией. PAPPS2 кодирует 3′-фосфоаденозин-5′-фосфосульфатсинтазу 2 (PAPS). Мутации в гене PAPSS2 вызывают также два других заболевания: спондилоэпиметафизарную дисплазию типа PAPSS2 и спондилодисплазию с преждевременным пубархе.

Клинические проявления [править]

Пациенты с рецессивной брахиолмией обычно имеют нормальный вес и рост при рождении. Платиспондилия присутствует с раннего детства, но пациенты обычно обращаются в позднем детстве или в начале полового созревания с жалобами на задержку роста и короткий торс. Рентгенологические признаки включают плоскостопие с прямоугольными телами позвонков и неправильными концевыми пластинами, широкой подвздошной костью, короткими шейками бедра и широкими проксимальными межфаланговыми суставами. Иногда на шейках бедренных костей имеются продольные бороздки. Описаны также случаи преждевременного обызвествления реберных хрящей. Общее состояние больных относительно хорошее, за исключением слабовыраженных и неспецифических болей в спине и легкой степени сколиоза. Психическое состояние и внешний вид в норме).

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector