Вялая параплегия

Публикации в СМИ

Двигательные расстройства могут возникать как при центральном, так и при периферическом поражении нервной системы.

Квадрипарез) — паралич или парез всех четырех конечностей • Гипертонус — повышенный мышечный тонус. Выделяют 2 типа: •• Мышечная спастичность: повышенный тонус мышц (преимущественно сгибателей рук и разгибателей ног), характеризующийся неодинаковым сопротивлением в разные фазы пассивного движения; Возникает при повреждении пирамидной системы. •• Экстрапирамидная ригидность – диффузное, равномерное, восковидное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышечные агонисты и антагонисты), обусловленное поражением экстрапирамидной системы. Гипотония (мышечная вялость) — снижение мышечного тонуса, характеризующееся чрезмерным выполнением пассивных движений; обычно связаны с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозным влиянием высших отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарного рефлексы за счет ослабления тормозных влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, встречающихся у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считаются нормальными) • Клонусы — степень крайнего повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышц или групп мышц, например.

Этиология • Спастичность: поражение центрального мотонейрона на всем его протяжении (кора головного мозга, подкорковые образования, часть ствола головного мозга, спинной мозг), например, при инсульте с вовлечением двигательной области коры головного мозга или тракта корково-спинномозговая • Ригидность – свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена ​​поражением базальных ганглиев: медиального бледного шара и черной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотензия возникает при первичных мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка, некоторых экстрапирамидных расстройствах Гентингтона), а также в острой стадии синдрома грушевидной мышцы • Координация двигательной активности может быть нарушена из-за мышечной слабости, нарушения чувствительности или поражение мозжечка • Рефлексы снижены при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинномозговых корешков, двигательных нервов) и повышены при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина Анамнез • Дискомфорт: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, скованность, неуклюжесть, нарушение мышечной чувствительности (контроля) или трудности с движением • Начало: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, которая медленно нарастает течение месяцев или лет, часто носит наследственный, дегенеративный, эндокринный или паранеопластический характер.

Объективное обследование • Внешний вид мышц. Гипотрофия или атрофия мышц указывает на повреждение переднего двигательного нейрона или самой мышечной ткани. Наличие фасцикуляций свидетельствует о поражении передних рогов (нижних двигательных нейронов). При надспинальных травмах наблюдается разгибательное сгибание или спазм конечностей. • Мышечный тонус (сопротивление мышц пассивному движению в суставах) зависит от степени сокращения мышц и механических свойств мышц и соединительных тканей. Оценивают положение конечностей в покое, пальпацию мышц и особенности определения сопротивления пассивному растяжению и движению •• Гипертонус ••• Спастичность, или классический пирамидный паралич. Мышечное сопротивление при тестировании тонуса ощущается в начале движения (симптом складного ножа) ••• Тугоподвижность: Диффузное, равномерное, восковидное увеличение сопротивления пассивным движениям, независимо от направления движения, т е. Потери мышц-агонистов и антагонистов поражены в равной степени. При пассивных движениях • Мышечная сила оценивается по шестибалльной системе: общая мышечная сила – 5 баллов; незначительное снижение прочности (податливость) – 4 балла; умеренное снижение силы (активные движения в полном объеме под действием силы тяжести на конечность) – 3 балла; способность полноценно двигаться только после снятия тяжести (конечность ставится на опору) – 2 балла; сохранение движения (с малозаметным сокращением мышц) – 1 балл; отсутствие сокращения мышц – 0 баллов. • Координация движений. Оцените характер произвольной деятельности, точность движений, скорость, объем, правильность и плавность выполнения. Используются следующие пробы: пальце-носовая, пяточно-коленная, указательная, диадохокинез, соразмерность движений, Шильдера. • Оценка рефлексов. В зависимости от расположения рецепторов их делят на поверхностные (кожа, слизистые оболочки) и глубокие (рефлексы растяжения мышц) •• Сухожильные рефлексы (рефлексы растяжения, собственные рефлексы) ••• Оценивают выраженность и симметричность ••• Рефлексы наиболее клинически значительная глубина В верхней конечности: Рефлекс сухожилия двуглавой мышцы плеча (двуглавый рефлекс): удар молоточком по сухожилию двуглавой мышцы плеча вызывает его сокращение и сгибание в локтевом суставе. Рефлекторная дуга замыкается на уровне С5-С6 сегментов спинного мозга, через кожно-мышечный нерв проходят афферентные и эфферентные волокна рефлекторной дуги. Сухожильный рефлекс трехглавой мышцы плеча (рефлекс трицепса): удар молоточком по сухожилию трехглавой мышцы плеча вызывает его сокращение и разгибание в локтевом суставе. Рефлекторная дуга: чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва, замыкаются на уровне С7-С8. Запястно-лучевой (carporadial) – удар молоточком по лучевой кости на расстоянии около 5 см от запястья вызывает сгибание и пронацию предплечья. Рефлекторная дуга замыкается на уровне С5-С8, волокна входят в состав срединного, лучевого, мышечно-кожного нервов. Глубокие брюшные рефлексы. Рефлекторная дуга замыкается на сегментах Т7-Т12 – сокращение прямых мышц живота при ударе молоточком в области лонного сочленения. В нижней конечности. Коленный рефлекс: сокращение четырехглавой мышцы бедра и разгибание коленного сустава при ударе молоточком по сухожилию четырехглавой мышцы бедра непосредственно под надколенником. Рефлекторная дуга: чувствительные и двигательные волокна бедренного нерва, сегменты L2-L4 спинного мозга. Ахиллесов рефлекс. Луковый рефлекс: чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегменты S1–S2 спинного мозга •• Поверхностные (кожные) рефлексы ••• Брюшные рефлексы (периодическое раздражение кожи живота медиально приводит к сокращению мышц передней брюшной стенки соответствующую сторону и смещение пупка в эту сторону). Рефлекторная дуга проходит через следующие сегменты спинного мозга: Верхнеабдоминальный рефлекс (раздражение кожи над пупком) – Т7-Т8. Средняя (раздражение кожи на уровне пупка) – Т9-Т10. Нижний (Раздражение кожи ниже пупка) – T11-T12 ••• Кремастерный (тестикулярный) рефлекс: Раздражение кожи внутренней поверхности бедра вызывает подъем яичка. Дуга замыкается на уровне L1-L2, чувствительные и двигательные волокна входят в состав бедренно-полового нерва. Единственный рефлекс, который в норме может быть выражен неодинаково справа и слева ••• Подошвенный рефлекс: прерывистое раздражение наружного края подошвы в направлении с пятки на носок приводит к сгибанию пальцев стопы. Дуга позвоночника замыкается на сегментах L5-S2 и проходит в составе седалищного нерва ••• Анальный рефлекс: сокращение наружного сфинктера заднего прохода с раздражением перианальной области. Схема рефлекторной дуги – S4-S5, анально-копчиковый нерв, Срамовые рефлексы •• Патологические рефлексы являются постоянными признаками поражения центрального мотонейрона ••• В нижних конечностях они делятся на разгибательные (extensor) и сгибательные (flexor). Рефлекс Бабинского (разгибание большого пальца с разведением остальных пальцев стопы, чаще со сгибанием в коленных и тазобедренных суставах). Стимул следует наносить по латеральному краю стопы: если он применяется более медиально, он может вызвать хватательный рефлекс. Рефлекс считается патологическим только после 2-2,5 лет жизни часто со сгибанием в коленных и тазобедренных суставах). Стимул следует наносить по латеральному краю стопы: если он применяется более медиально, он может вызвать хватательный рефлекс. Рефлекс считается патологическим только после 2-2,5 лет жизни часто со сгибанием в коленных и тазобедренных суставах). Стимул следует наносить по латеральному краю стопы: если он применяется более медиально, он может вызвать хватательный рефлекс. Рефлекс считается патологическим только после 2-2,5 лет жизни.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражены разгибанием I пальца; они различаются по характеру и месту приложения раздражителя: рефлексы Оппенгейма, Гордона, Шефера, Чеддока, Гроссмана и др. патологические сгибательные рефлексы нижних конечностей • Рефлекс Россолимо: быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на толчкообразные удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева-Менделя: быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев при удары молоточком по заднему отделу стопы в области III-IV плюсневых костей.

В верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона. ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо) встречается чаще. ••• Рефлекс Бехтерева: быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком тыльной стороной кисти по II–IV пястным костям ••• Рефлекс Жуковского: сгибание II–V пальцев при ударе молоточка по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Гофмана: сгибательные движения пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца повисшей руки пассивно • • При центральном параличе защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) характерны: непроизвольные тонические синергетические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивное раздражение рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укорачивающий) рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа состоит из синергетического тройного сгибания конечности в тазобедренном, коленном, и голеностопных суставах (тыльное сгибание стопы) •• • Бедренный защитный рефлекс Ремака, защитный рефлекс укорочения (удлинения) верхней конечности, рефлекс укорочения Давиденкова и др. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией шире расставляют ноги при ходьбе для сохранения равновесия •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены поднимать ноги выше (пошагово) •• При парезе мышц тазового пояса, может появиться переваливающаяся походка.

Основные клинические синдромы • Синдром спастического центрального паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с потерей мелкой двигательной способности •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабинского, Оппенгейма, Гордона и и т д. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшного, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или ее минимальная выраженность.

• Синдром вялого паралича (поражение периферического отдела двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или мышечная атония •• Гипорефлексия или арефлексия •• Нейрогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и спазмы пучков.

• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Дисфункция глазодвигательных мышц •• Дизартрия.

• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или сниженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие сенсорных нарушений •• Слабость часто в различных группах мышц; оно часто затрагивает лицевые мышцы и колеблется в течение короткого периода времени, особенно при физической активности.

• Миопатические нарушения •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная атрофия может отсутствовать, в некоторых случаях имеет место псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть снижены или нормальные •• Нет нарушений чувствительности и сфинктера.

Специальные исследования • Рентген позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Люмбальная пункция • Электромиография • Активность ферментов (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминаза) • Гистологическое исследование – биопсия мышц.

Лечение симптоматическое. Течение • Прогрессирующее нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание: при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов в течение короткого периода характерна для Myasthenia gravis.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ Семейная спастическая параплегия — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующей слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушением вибрационной чувствительности; начать в любом возрасте; гистологически: дегенерация аксонов спинного мозга и потеря толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически – сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпеля • Спастическая параплегия Штрюмпеля • Болезнь Эрба-Шарко-Штрумпеля.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных видов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: спастическая параплегия 2; • также болезнь Мерцбахера Пелицеуса, 312920, PLP, PMD (миелиновый протеолипидный белок липофилин, 312080, Xq22); • 3А, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, СПГ4 (спастин) 182601, 2п24 п21; • 5А, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, СПГ6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула клеточной адгезии L1, 308840, Xq28).

Код вставки на сайт

Нарушения двигательные при заболеваниях НС

Двигательные расстройства могут возникать как при центральном, так и при периферическом поражении нервной системы.

Квадрипарез) — паралич или парез всех четырех конечностей • Гипертонус — повышенный мышечный тонус. Выделяют 2 типа: •• Мышечная спастичность: повышенный тонус мышц (преимущественно сгибателей рук и разгибателей ног), характеризующийся неодинаковым сопротивлением в разные фазы пассивного движения; Возникает при повреждении пирамидной системы. •• Экстрапирамидная ригидность – диффузное, равномерное, восковидное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышечные агонисты и антагонисты), обусловленное поражением экстрапирамидной системы. Гипотония (мышечная вялость) — снижение мышечного тонуса, характеризующееся чрезмерным выполнением пассивных движений; обычно связаны с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозным влиянием высших отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарного рефлексы за счет ослабления тормозных влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, встречающихся у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считаются нормальными) • Клонусы — степень крайнего повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышц или групп мышц, например.

Этиология • Спастичность: поражение центрального мотонейрона на всем его протяжении (кора головного мозга, подкорковые образования, часть ствола головного мозга, спинной мозг), например, при инсульте с вовлечением двигательной области коры головного мозга или тракта корково-спинномозговая • Ригидность – свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена ​​поражением базальных ганглиев: медиального бледного шара и черной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотензия возникает при первичных мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка, некоторых экстрапирамидных расстройствах Гентингтона), а также в острой стадии синдрома грушевидной мышцы • Координация двигательной активности может быть нарушена из-за мышечной слабости, нарушения чувствительности или поражение мозжечка • Рефлексы снижены при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинномозговых корешков, двигательных нервов) и повышены при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина Анамнез • Дискомфорт: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, скованность, неуклюжесть, нарушение мышечной чувствительности (контроля) или трудности с движением • Начало: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, которая медленно нарастает течение месяцев или лет, часто носит наследственный, дегенеративный, эндокринный или паранеопластический характер.

Объективное обследование • Внешний вид мышц. Гипотрофия или атрофия мышц указывает на повреждение переднего двигательного нейрона или самой мышечной ткани. Наличие фасцикуляций свидетельствует о поражении передних рогов (нижних двигательных нейронов). При надспинальных травмах наблюдается разгибательное сгибание или спазм конечностей. • Мышечный тонус (сопротивление мышц пассивному движению в суставах) зависит от степени сокращения мышц и механических свойств мышц и соединительных тканей. Оценивают положение конечностей в покое, пальпацию мышц и особенности определения сопротивления пассивному растяжению и движению •• Гипертонус ••• Спастичность, или классический пирамидный паралич. Мышечное сопротивление при тестировании тонуса ощущается в начале движения (симптом складного ножа) ••• Тугоподвижность: Диффузное, равномерное, восковидное увеличение сопротивления пассивным движениям, независимо от направления движения, т е. Потери мышц-агонистов и антагонистов поражены в равной степени. При пассивных движениях • Мышечная сила оценивается по шестибалльной системе: общая мышечная сила – 5 баллов; незначительное снижение прочности (податливость) – 4 балла; умеренное снижение силы (активные движения в полном объеме под действием силы тяжести на конечность) – 3 балла; способность полноценно двигаться только после снятия тяжести (конечность ставится на опору) – 2 балла; сохранение движения (с малозаметным сокращением мышц) – 1 балл; отсутствие сокращения мышц – 0 баллов. • Координация движений. Оцените характер произвольной деятельности, точность движений, скорость, объем, правильность и плавность выполнения. Используются следующие пробы: пальце-носовая, пяточно-коленная, указательная, диадохокинез, соразмерность движений, Шильдера. • Оценка рефлексов. В зависимости от расположения рецепторов их делят на поверхностные (кожа, слизистые оболочки) и глубокие (рефлексы растяжения мышц) •• Сухожильные рефлексы (рефлексы растяжения, собственные рефлексы) ••• Оценивают выраженность и симметричность ••• Рефлексы наиболее клинически значительная глубина В верхней конечности: Рефлекс сухожилия двуглавой мышцы плеча (двуглавый рефлекс): удар молоточком по сухожилию двуглавой мышцы плеча вызывает его сокращение и сгибание в локтевом суставе. Рефлекторная дуга замыкается на уровне С5-С6 сегментов спинного мозга, через кожно-мышечный нерв проходят афферентные и эфферентные волокна рефлекторной дуги. Сухожильный рефлекс трехглавой мышцы плеча (рефлекс трицепса): удар молоточком по сухожилию трехглавой мышцы плеча вызывает его сокращение и разгибание в локтевом суставе. Рефлекторная дуга: чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва, замыкаются на уровне С7-С8. Запястно-лучевой (carporadial) – удар молоточком по лучевой кости на расстоянии около 5 см от запястья вызывает сгибание и пронацию предплечья. Рефлекторная дуга замыкается на уровне С5-С8, волокна входят в состав срединного, лучевого, мышечно-кожного нервов. Глубокие брюшные рефлексы. Рефлекторная дуга замыкается на сегментах Т7-Т12 – сокращение прямых мышц живота при ударе молоточком в области лонного сочленения. В нижней конечности. Коленный рефлекс: сокращение четырехглавой мышцы бедра и разгибание коленного сустава при ударе молоточком по сухожилию четырехглавой мышцы бедра непосредственно под надколенником. Рефлекторная дуга: чувствительные и двигательные волокна бедренного нерва, сегменты L2-L4 спинного мозга. Ахиллесов рефлекс. Луковый рефлекс: чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегменты S1–S2 спинного мозга •• Поверхностные (кожные) рефлексы ••• Брюшные рефлексы (периодическое раздражение кожи живота медиально приводит к сокращению мышц передней брюшной стенки соответствующую сторону и смещение пупка в эту сторону). Рефлекторная дуга проходит через следующие сегменты спинного мозга: Верхнеабдоминальный рефлекс (раздражение кожи над пупком) – Т7-Т8. Средняя (раздражение кожи на уровне пупка) – Т9-Т10. Нижний (Раздражение кожи ниже пупка) – T11-T12 ••• Кремастерный (тестикулярный) рефлекс: Раздражение кожи внутренней поверхности бедра вызывает подъем яичка. Дуга замыкается на уровне L1-L2, чувствительные и двигательные волокна входят в состав бедренно-полового нерва. Единственный рефлекс, который в норме может быть выражен неодинаково справа и слева ••• Подошвенный рефлекс: прерывистое раздражение наружного края подошвы в направлении с пятки на носок приводит к сгибанию пальцев стопы. Дуга позвоночника замыкается на сегментах L5-S2 и проходит в составе седалищного нерва ••• Анальный рефлекс: сокращение наружного сфинктера заднего прохода с раздражением перианальной области. Схема рефлекторной дуги – S4-S5, анально-копчиковый нерв, Срамовые рефлексы •• Патологические рефлексы являются постоянными признаками поражения центрального мотонейрона ••• В нижних конечностях они делятся на разгибательные (extensor) и сгибательные (flexor). Рефлекс Бабинского (разгибание большого пальца с разведением остальных пальцев стопы, чаще со сгибанием в коленных и тазобедренных суставах). Стимул следует наносить по латеральному краю стопы: если он применяется более медиально, он может вызвать хватательный рефлекс. Рефлекс считается патологическим только после 2-2,5 лет жизни часто со сгибанием в коленных и тазобедренных суставах). Стимул следует наносить по латеральному краю стопы: если он применяется более медиально, он может вызвать хватательный рефлекс. Рефлекс считается патологическим только после 2-2,5 лет жизни часто со сгибанием в коленных и тазобедренных суставах). Стимул следует наносить по латеральному краю стопы: если он применяется более медиально, он может вызвать хватательный рефлекс. Рефлекс считается патологическим только после 2-2,5 лет жизни.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражены разгибанием I пальца; они различаются по характеру и месту приложения раздражителя: рефлексы Оппенгейма, Гордона, Шефера, Чеддока, Гроссмана и др. патологические сгибательные рефлексы нижних конечностей • Рефлекс Россолимо: быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на толчкообразные удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева-Менделя: быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев при удары молоточком по заднему отделу стопы в области III-IV плюсневых костей.

В верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона. ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо) встречается чаще. ••• Рефлекс Бехтерева: быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком тыльной стороной кисти по II–IV пястным костям ••• Рефлекс Жуковского: сгибание II–V пальцев при ударе молоточка по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Гофмана: сгибательные движения пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца повисшей руки пассивно • • При центральном параличе защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) характерны: непроизвольные тонические синергетические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивное раздражение рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укорачивающий) рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа состоит из синергетического тройного сгибания конечности в тазобедренном, коленном, и голеностопных суставах (тыльное сгибание стопы) •• • Бедренный защитный рефлекс Ремака, защитный рефлекс укорочения (удлинения) верхней конечности, рефлекс укорочения Давиденкова и др. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией шире расставляют ноги при ходьбе для сохранения равновесия •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены поднимать ноги выше (пошагово) •• При парезе мышц тазового пояса, может появиться переваливающаяся походка.

Основные клинические синдромы • Синдром спастического центрального паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с потерей мелкой двигательной способности •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабинского, Оппенгейма, Гордона и и т д. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшного, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или ее минимальная выраженность.

• Синдром вялого паралича (поражение периферического отдела двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или мышечная атония •• Гипорефлексия или арефлексия •• Нейрогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и спазмы пучков.

• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Дисфункция глазодвигательных мышц •• Дизартрия.

• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или сниженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие сенсорных нарушений •• Слабость часто в различных группах мышц; оно часто затрагивает лицевые мышцы и колеблется в течение короткого периода времени, особенно при физической активности.

• Миопатические нарушения •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная атрофия может отсутствовать, в некоторых случаях имеет место псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть снижены или нормальные •• Нет нарушений чувствительности и сфинктера.

Специальные исследования • Рентген позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Люмбальная пункция • Электромиография • Активность ферментов (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминаза) • Гистологическое исследование – биопсия мышц.

Лечение симптоматическое. Течение • Прогрессирующее нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание: при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов в течение короткого периода характерна для Myasthenia gravis.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ Семейная спастическая параплегия — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующей слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушением вибрационной чувствительности; начать в любом возрасте; гистологически: дегенерация аксонов спинного мозга и потеря толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически – сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпеля • Спастическая параплегия Штрюмпеля • Болезнь Эрба-Шарко-Штрумпеля.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных видов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: спастическая параплегия 2; • также болезнь Мерцбахера Пелицеуса, 312920, PLP, PMD (миелиновый протеолипидный белок липофилин, 312080, Xq22); • 3А, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, СПГ4 (спастин) 182601, 2п24 п21; • 5А, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, СПГ6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула клеточной адгезии L1, 308840, Xq28).

Наследственная спастическая параплегия

Наследственная спастическая параплегия (семейный спастический паралич Штрюмпеля): относится к наследственным дегенеративным заболеваниям нервной системы, которое представлено обширной группой заболеваний, обусловленных изменениями генетической информации. Наследственная спастическая параплегия может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Семейные случаи очень распространены.

При наследственной спастической параплегии дегенеративный процесс, проявляющийся аксональной дегенерацией, локализуется преимущественно в пирамидных путях и передних канатиках спинного мозга, чаще всего в грудном и поясничном отделах, изредка в стволе головного мозга. Характерно преобладание мышечной гипертензии над выраженностью пареза, в связи с чем больные сохраняют способность двигаться даже на поздних стадиях патологического процесса. Бывают: типичные и переходные.

Протокол «Наследственная спастическая параплегия”

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Классификация

Классификация наследственной спастической параплегии (HARDING AE, 1993 с изменениями)

2. Амиотрофия кисти: аутосомно-рецессивный тип (синдром Тройера).

3. Амиотрофия кисти – аутосомно-доминантный тип (синдром Сильвера).

4. Ихтиоз, умственная отсталость, ретинопатия (синдром Шегрена-Ларсона).

5. Пигментная дегенерация желтого пятна, умственная отсталость.

Диагностика

Жалобы и анамнез: жалобы на слабость в ногах, ограничение движений, нарушение походки.

Физикальное обследование: осмотр двигательной сферы, спастическая параплегия нижних конечностей с резким повышением мышечного тонуса, наличие патологических рефлексов и клонуса стопы и надколенника, варусное или косолапое положение стоп, симметричное поражение голеней, но в в ряде случаев спастичность распространяется на верхние конечности, иногда могут сочетаться и бульбарные симптомы. Возможны атаксия, нистагм, легкие нарушения чувствительности, иногда деменция. Функции тазовых органов сохранены.

Лабораторные исследования: особенностей нет.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) — метод регистрации биотоков головного мозга, фоновое исследование ЭЭГ, с гипервентиляцией и фотостимуляцией. Изменения электрической активности головного мозга у больных наследственной спастической параплегией неспецифичны, однако их оценка в сочетании с клинической картиной может помочь в дифференциальной диагностике.

Компьютерная томография головного мозга по показаниям для исключения органического поражения головного мозга.

УЗИ – органов брюшной полости, почек, печени, мочевого пузыря по показаниям.

ЭМГ: наблюдается увеличение электрической активности в виде высокоамплитудной интерференционной активности.

Показания для консультации специалиста:

2. Логопед – назначить индивидуальные занятия при слабоумии.

5. Кардиологу для исключения патологии сердечно-сосудистой системы.

6. Ортопед: для выявления ортопедической патологии, использования ортопедических приспособлений.

7. Протезирование – для подбора ортопедической обуви и фиксации шин.

Минимальное обследование при обращении в больницу:

Основные диагностические мероприятия:

Дополнительные диагностические мероприятия:

– УЗИ органов брюшной полости, почек и мочевого пузыря;

Дифференциальный диагноз

Нарушение типа парестезий в начале заболевания, в дальнейшем негрубые нарушения проводникового типа

Императивные позывы и недержание мочи

Нарушения проводимости чувствительности, болевой синдром

Характерны расстройства функции тазовых органов по центральному типу

Лечение

Тактика лечения: Лечение больных с наследственной спастической параплегией должно быть не только индивидуально и тщательно спланировано, но и находиться под постоянным контролем.

Цели лечения: улучшение двигательной активности, профилактика контрактур, уменьшение спастичности.

Немедикаментозное лечение: массаж, ЛФК, лечебная физкультура, иглорефлексотерапия, фиксация парализованных конечностей, ортопедическая обувь.

Для лечения спастичности в основном применяют миорелаксанты: тизанидин (сирдалуд) угнетает полисинаптические рефлексы с меньшим влиянием на моносинаптические рефлексы. Он действует на большее количество нейрофизиологических и нейрохимических механизмов, участвующих в формировании спастичности, что обеспечивает его большую эффективность. Тизанидин оказывает центральное миорелаксирующее действие, возбуждает а2-адренорецепторы, преимущественно на уровне спинного мозга, влияет на спинальную и церебральную спастичность, уменьшает рефлексы растяжения и болевые мышечные спазмы.

Баклофен химически близок к ГАМК, стимулирует тормозные ГАМК В-рецепторы, угнетает выброс медиаторов возбуждения, угнетает моно – и полисинаптические рефлексы.

Толперизон (мидокалм) — миорелаксант центрального действия, оказывающий угнетающее действие на каудальный отдел ретикулярной формации и обладающий H.

Диазепам: миорелаксирующее действие связано с его взаимодействием с ГАМК-рецепторами на нейронах спинного мозга и усилением гиперполяризации нейронов. Диазепам корректирует только один из патофизиологических механизмов, поэтому его применение ограничено.

Миорелаксанты: тизанидин (сирдалуд), баклофен, толперизон (мидокалм).

Нейропротекторы: актовегин, пирацетам, пиритинол, гопантеновая кислота, глицин.

Для улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин, гинкго билоба.

Витаминотерапия: витамины группы В, фолиевая кислота, аевит.

Дополнительное лечение: регулярная ЛФК, ортопедический стиль, обувь, прием миорелаксантов, обучение родителей массажу и ЛФК.

4. Лактат магния + гидрохлорид пиридоксина — таблетки Magne B6

5. Пиридоксина гидрохлорид – ампулы 1 мл 5%, витамин В6

3. Увеличение объема активных и пассивных движений в нижних конечностях.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановой): двигательные нарушения с резким повышением мышечного тонуса, патологическая конфигурация стоп.

Профилактика

– соблюдение охранного режима, ограничение непосильных и чрезмерных нагрузок;

– профилактика контрактур, патологических установок стопы, бурситов, капсулитов, тендинитов;

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector