Гипергаммаглобулинемия неуточненная

D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная

Официальный сайт компании RLS®. Главная Энциклопедия лекарств и фармацевтического ассортимента товаров из Рунета. Справочник лекарств Rlsnet. ru предоставляет пользователям доступ к инструкциям, ценам и описаниям лекарственных средств, БАДов, изделий медицинского назначения, изделий медицинского назначения и других товаров. Фармакологический справочник включает информацию о составе и форме выпуска, фармакологическом действии, показаниях к применению, противопоказаниях, побочных эффектах, лекарственных взаимодействиях, способах применения препарата, фармацевтических компаниях. Медицинский справочник содержит цены на лекарства и фармацевтические препараты на рынке Москвы и других городов России.

Передача, копирование, распространение информации без разрешения ООО «РЛС-Патент», а также коммерческое использование материалов запрещены. При цитировании информационных материалов, опубликованных на страницах сайта www. rlsnet. ru, ссылка на источник информации обязательна.

© 2000-2022. РОССИЙСКИЙ РЕГИСТР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ ® РЛС ®

Внимание! Материалы сайта предназначены исключительно для медицинских и фармацевтических работников и носят справочно-информационный характер.

Гипергаммаглобулинемия неуточненная

Дисгаммаглобулинемические или гипергаммаглобулинемические пурпуры – механизмы развития

Давно известные дисгаммаглобулинемические или гипергаммаглобулинемические пурпуры были выделены с точки зрения их механизма и клинической природы, когда Вальденстрем дал описание макроглобулинемической пурпуры. Ее необходимо отличать от гипергаммаглобулинемических пурпур при злокачественной пролиферации, которые носят моноклинальный характер, с гиперсекрецией IgM, и от гипергаммаглобулинемических пурпур при реактивных пролиферациях, поликлональных по природе за счет роста различных классов Ig, а также вследствие нарушений последний., разделенный на 7 типов дисгаммаглобулинемии, описанных в последние годы (Berceanu). При последнем в стенке капилляров осаждаются макроагрегаты иммунных комплексов антиген-антитело, которые часто обнаруживаются при аутоиммунных заболеваниях.

Особая форма васкулитной пурпуры возникает также при первичных или вторичных амилоидозах, иногда в составе лимфом, включая болезнь Ходжкина и длительно существующие миеломы, а также при красной волчанке и дисгаммаглобулинемии после вялотекущего эндокардита.

При всех этих васкулопатиях существуют некоторые общие механизмы формирования пурпурного поражения сосудов, а также других геморрагических явлений. В целом агрегаты моноклональных глобулинов, такие как IgM и реже IgG или IgA при миеломах, или поликлональные агрегаты на иммунных комплексах или IgG-IgM (ревматоидный фактор) при красной волчанке определяют изменения проницаемости сосудов из-за эндотелиальных поражений с или без воспалительные реакции

Кроме того, избыточные глобулиновые комплексы вместе с физическими и плазматическими изменениями с повышением вязкости, с изменением циркуляторной динамики откладываются и окружают мембраны эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов и тормозят их агрегацию в первичной фазе свертывания крови. Отношения между тромбоцитами и сосудом сильно изменены, поскольку оба компонента модифицируются из-за отложения глобулиновых агрегатов. К этому следует добавить, что особенно при моноклональных формах происходят изменения факторов свертывания крови, особенно факторов V, VII, X, XI, XII.

Ингибирование происходит во время реакции клиренса тромбоцитарного фактора со сниженным высвобождением F3, а также при физических изменениях фибриногена, который перверсивно полимеризуется в фибрин. Наряду с криоглобулинами, которые могут появиться в этих условиях, может появиться и криофибриноген, который глубоко изменяет последнюю фазу свертывания крови. Комплексное участие нескольких патогенных факторов объясняет, почему при одних геморрагических синдромах на фоне дисглобулинемии преобладают синдромы пурпуры, а при других появляются кровоизлияния по типу коагулопатии. Первые образуются путем изменения сосудистых стенок и тромбоцитов. В остальных преобладает вмешательство факторов свертывания крови.

Известны также случаи моноклональных и поликлональных гипергаммаглобулинемий при хронических заболеваниях печени, которые усугубляют другие нарушения свертываемости крови при этих состояниях.

Среди различных форм васкулопатий, обусловленных гаммапатиями, недавно были выделены две особые группы, сами по себе достаточно гетероморфные: криоглобулинемии, как правило, тяжелого течения, и доброкачественные гипергаммаглобулинемические пурпуры, последние известны давно (Schwartz and Frei, Kyle и др., гольц и Гуд). Как было сказано выше, говоря о различных условиях возникновения дисгаммаглобулинемии, существует вероятность появления макроагрегатов за счет криофибриногена.

Сосудистая пурпура при доброкачественной моноклональной гаммапатии возникает по тому же механизму: преципитация агрегатов гамма-глобулина; следует отметить возможность злокачественной лимфоидной или плазмоцитарной пролиферации, на что указывали ранние наблюдения (Kyle et al.). Из собственных наблюдений следует, что синдромы пурпуры при доброкачественной моноклональной гаммапатии встречаются редко (Sighetea et al.).

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector