Аллергическая пурпура

Сыпь при пурпуре Шенлейн-Геноха у ребенка

Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ), также известная как анафилактоидная пурпура или аллергический васкулит, является наиболее распространенной формой лейкоцитокластического васкулита у детей с пиком заболеваемости в возрасте от 4 до 8 лет. Тем не менее, HSP иногда наблюдается у младенцев и взрослых.

Хотя поражения характеризуются пальпируемой пурпурой, типичным пурпурным папулам диаметром от 2 до 10 мм может предшествовать крапивница за несколько дней до появления. Поражения обычно покрывают ягодицы и разгибательные поверхности рук и ног. Однако может поражаться любая часть тела, включая лицо, уши и туловище.

Элементы появляются скоплениями, эпизоды длятся 2-4 недели, а отдельные очаги обычно исчезают в течение 3-5 дней. Сливающиеся экхимозы иногда формируются из мелких сливных очагов, в редких случаях развиваются некроз и геморрагический пузырь. Отек кожи головы и периартикулярный отек (пурпура Шенлейна) с приступообразными абдоминальными коликами и меловидным или откровенно кровянистым стулом (пурпура Геноха) могут развиваться до, во время и после появления сыпи. Васкулиты могут также развиваться в сосудах почек, легких, центральной нервной системы.

Рецидивы возникают примерно у половины пациентов в течение нескольких месяцев, но эти эпизоды обычно легкие. В большинстве случаев заболевание внутренних органов проходит самопроизвольно. Однако иногда развивается почечная недостаточность, а инвагинация может осложнить кишечный васкулит.

Легкая форма заболевания почек может сохраняться или развиваться в течение многих лет, что требует длительного наблюдения.

Пурпура Шенлейна-Геноха: очаги васкулита обычно появляются на разгибательных поверхностях (а) рук, (б) ног и (в) ягодиц

Лейкоцитокластический васкулит поражает мелкие кровеносные сосуды дермы, обычно посткапиллярные венулы. Классические гистологические признаки включают отек эндотелия, отложения фибрина внутри и вокруг сосудов, нейтрофильную инфильтрацию стенок сосудов и «ядерную пыль» (рассеянные фрагменты ядер нейтрофилов). Сосудистая деструкция и кровоизлияние могут быть значительными.

Недавние биопсии показывают отложения IgA и C3 вокруг кровеносных сосудов в дерме. Хотя большинство детей с ПШГ можно лечить дома, пациентам с прогрессирующим заболеванием почек или сильными болями в животе требуется госпитализация.

Общий анализ крови с подсчетом форменных элементов крови, в том числе тромбоцитов, и анализ коагулограммы позволяют дифференцировать ПШГ от внутрисосудистых форм пурпуры.

Выявление типичных клинических признаков и течения, гистопатология и другие методы выявления (например, антинуклеарные антитела – АНА; ревматоидный фактор, преципитирующие антитела) исключают красную волчанку и другие заболевания соединительной ткани.

Пурпура Шенлейна-Геноха: может поражаться любая часть тела, включая (а) лицо и (б) гениталии. Отек лица, груди и гениталий без ямочек может быть выраженным, как у мальчика на фото (b). в – Кожный некроз над папулами васкулита может привести к образованию везикул и волдырей, особенно на стопах.

Аллергическая пурпура (D69.0)

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха): при аскулитах с иммунными отложениями IgA, поражающими мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Характерны поражения кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритами.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Классификация

Эпидемиология

Болезнь Распространенность (на 1 000 000 жителей) Средний возраст начала заболевания, лет Доля мужчин среди заболевших, % Преобладающее географическое распространение Геморрагический васкулит 140 (130-200) от 4,5 до 17 (более 70% – до 20 лет) 46 Не

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Симметричная петехиальная сыпь и/или пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура преимущественно в дистальных отделах нижних конечностей, мигрирующая артралгия, боль в животе, тошнота, рвота, гематурия, протеинурия

Cимптомы, течение

Особенности клинического течения ГБ. Особенности гепатита В у детей, в отличие от взрослых, включают четкую связь заболевания с инфекцией верхних дыхательных путей. У взрослых абдоминальный синдром и лихорадка встречаются реже, а поражение суставов, тяжелое поражение почек и повышение СОЭ встречаются чаще. Характерно появление симметричной петехиальной сыпи и/или пальпируемой нетромбоцитопенической пурпуры, иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, везикулами, которые могут сопровождаться кожным зудом. Высыпания располагаются преимущественно на дистальных отделах нижних конечностей и постепенно распространяются на бедра и ягодицы (реже на верхние конечности, живот и спину). Как правило, через несколько дней сыпь бледнеет, становится коричневой, а затем исчезает или сохраняется в виде участков гиперпигментации. Поражение суставов (59-100%) характеризуется мигрирующими артралгиями, преимущественно крупных суставов нижних конечностей. Поражение желудочно-кишечного тракта (65%) проявляется схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, реже желудочно-кишечными кровотечениями. Поражение почек (10-60%) обычно развивается после появления пурпуры. Его тяжесть, как правило, не коррелирует с тяжестью внепочечных проявлений ГБ. В большинстве случаев наблюдается благоприятное течение, но может развиться хроническая почечная недостаточность со стойкой гематурией и протеинурией. Обычно имеет место изолированная бессимптомная микро – или макрогематурия, иногда в сочетании с умеренной протеинурией, очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией.

Диагностика

Критерии классификации пурпуры Шенлейна-Геноха: · Пальпируемая пурпура: слегка приподнятые геморрагические изменения кожи, не связанные с тромбоцитопенией. · Возраст · Боль в животе: диффузная боль в животе, усиливающаяся после еды, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение). Биопсия: обнаружение гранулоцитов: гистологические изменения, проявляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул. Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика ГБ. У детей в 30% случаев наблюдается повышение титров антистрептолизина О. Важным признаком является повышение концентрации IgA в сыворотке крови. РФ выявляют у 30-40% больных. Гистологическое исследование при ГБ. Морфологические изменения в почках разнообразны: от минимальных изменений до тяжелого гломерулонефрита с «полумесяцами». Поражение почек при геморрагическом васкулите сходно с IgA-нефропатией.

Осложнения

Лечение

Лечение геморрагического васкулита. (Уровень доказательности D): Лечение ГБ основано на принципах индивидуального подхода с использованием комплексных методов (этиотропная, патогенетическая, симптоматическая терапия и лечение осложнений). Двигательная модальность должна быть ограничена уровнем кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах. Необходимо исключить из рациона обязательные аллергены и продукты, на которые в анамнезе отмечены аллергические реакции, избегать прививок и проб с бактериальными антигенами. Показана санация хронических очагов инфекции (носоглотки, полости рта, желчевыводящих путей, желудка и кишечника).

У пациентов с преимущественным поражением кожи: Сульфасалазин 500-1000 мг 2 раза в сутки длительно. либо:Колхицин 1-2 мг/сут в течение длительного времени. Как правило, ГК эффективны, однако их длительное применение при отсутствии висцеральных нарушений нежелательно из-за конкурирующей тяжести побочных эффектов ГК. При поражении желудочно-кишечного тракта с выраженным болевым синдромом, желудочно-кишечными кровотечениями на фоне васкулита: МП в/в 300-500 мг/сут 3 дня подряд с последующим однократным приемом утром внутрь по 0,5 мг/кг/сут перорально в течение 2-3 недель с последующим быстрым снижением дозы (5 мг каждые 3 дня) до полной отмены.

При тяжелом поражении почек оправдано применение высоких доз ГК, цитостатиков (КФ, АЗА, циклоспорин, ММФ) и/или сеансов плазмафереза, внутривенного введения нормального иммуноглобулина человека. Имеются сообщения об эффективности комбинации ГК и АЗА, ГК и КФ с антиагрегантами (дипиридамол) и/или антикоагулянтами (гепарин, варфарин) при тяжелом поражении почек). ПЗ в пределах 1 мг/кг/сут (не более 80 мг) однократно утром (после еды) в течение 4-6 недель с последующим снижением дозы на 2,5 мг в неделю до полной отмены. либо:МП в/в 15 мг/кг/сут (разовая доза не более 1 г) 3 дня подряд повторно каждые 3-4 недели (всего 6-20 курсов). ЗФ в/в импульсные инъекции по 15 мг/кг (не более 1 г) 1 раз в 3-4 нед, в течение 6-18 мес. Плазмаферез 10-14 процедур с выделением 60 мл/кг плазмы и замещением равным объемом 4,5-5% альбумина человека. Человеческий нормальный иммуноглобулин в/в 0,4-2 г/кг 1 раз/день, 1-5 дней. Возможен повторный курс один раз в месяц в течение 6 месяцев.

При НГ с умеренной протеинурией (0,5-1 г/сут) целесообразно назначение препаратов, влияющих на неиммунологические механизмы прогрессирования поражения почек: ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина II, статины. Операция Проводят больным с тяжелыми травмами желудочно-кишечного тракта и развитием хирургических осложнений (инвагинация или перфорация кишечника). В случае развития терминальной стадии почечной недостаточности может быть выполнена трансплантация почки. В связи с возможностью рецидива заболевания в пересаженном органе трансплантацию рекомендуется проводить не ранее чем через 1-2 года после исчезновения пурпуры. Риск рецидива ГН в трансплантате может быть выше в случае родственного трансплантата.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4