D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
Официальный сайт компании RLS®. Главная Энциклопедия лекарств и фармацевтического ассортимента товаров из Рунета. Справочник лекарств Rlsnet. ru предоставляет пользователям доступ к инструкциям, ценам и описаниям лекарственных средств, БАДов, изделий медицинского назначения, изделий медицинского назначения и других товаров. Фармакологический справочник включает информацию о составе и форме выпуска, фармакологическом действии, показаниях к применению, противопоказаниях, побочных эффектах, лекарственных взаимодействиях, способах применения препарата, фармацевтических компаниях. Медицинский справочник содержит цены на лекарства и фармацевтические препараты на рынке Москвы и других городов России.
Передача, копирование, распространение информации без разрешения ООО «РЛС-Патент», а также коммерческое использование материалов запрещены. При цитировании информационных материалов, опубликованных на страницах сайта www. rlsnet. ru, ссылка на источник информации обязательна.
© 2000-2022. РОССИЙСКИЙ РЕГИСТР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ ® РЛС ®
Внимание! Материалы сайта предназначены исключительно для медицинских и фармацевтических работников и носят справочно-информационный характер.
Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
Редкие причины мегалобластической анемии - ацидурия, анемия реагирующая на пиридоксин
Мегалобластная анемия, обусловленная редкими причинами: категория заболеваний, характеризующихся нарушением синтеза ДНК из-за других известных или неизвестных причин, помимо дефицита витамина B12 или фолиевой кислоты. В основном эти причины заключаются в блокировании ряда реакций биосинтеза ДНК лекарствами или дефиците самих ферментов (врожденном или приобретенном в процессах клеточной патологии).
А) Антиметаболиты, применяемые при лечении лейкемии и других пролиферативных заболеваний, в большинстве случаев являются структурными аналогами пуриновых или пиримидиновых оснований. В основном они действуют путем ингибирования синтеза отдельных нуклеотидов или реакций полимеризации, а некоторые включаются в полинуклеотидную цепь, которая функционально модифицируется.
1) структурные аналоги пуринов (6-меркаптопурин, 6-тиогуанин, азотиоприн) действуют на ранних стадиях синтеза пуриновых нуклеотидов, а также в процессе взаимопревращения пуринов; кроме того, первые два могут быть включены в пуриновую структуру (Williams et al., Mathe et al.).
2) Среди структурных аналогов пиримидинов (5-фторурацил, 5-фтор-2'-дезоксиуридин, цитозин-арабинозид) первые два ингибируют тимидилатсинтетазу, а третий ингибирует ДНК-полимеразу и восстановление цитидиловой кислоты в дезоксицитидиловую.
3) Другими препаратами, включенными в эту категорию, являются гидроксимочевина (которая ингибирует восстановление рибонуклеотидов), BGNU и CCNU (которые взаимодействуют с синтезом пуринов), метил-GAC и т д.
Б) Врожденная оротовая ацидурия — редкое генетическое заболевание, характеризующееся мегалобластной анемией, задержкой роста и выделением с мочой большого количества оротовой кислоты. Положительное влияние на эти явления оказывает уридиловая или цитидиловая кислота. Дефект (передающийся по аутосомно-рецессивному типу) влияет на ген, который регулирует два последних этапа процесса синтеза уридиловой кислоты.
В) Персистирующие анемии составляют группу мегалобластных анемий неизвестной природы, область которых пересекается с участками эритремического миелоза и анемии (сидеробластной), чувствительными к пиридоксину.
Анемии, реагирующие на пиридоксин (редко, возможно несколько типов). У них отмечается нарушение процесса синтеза гема (гипохромия, кольцевидные сидеробласты), которое устраняется (полностью или частично) назначением больших доз пиридоксина, хотя дефицита последнего не выявляют. Примерно в 10% случаев развивается мегалобластоз (как и при других неизлечимых анемиях, не реагирующих на пиридоксин).
При эритремическом миелозе мегалобластные изменения, по-видимому, связаны с повреждением некоторых ферментов, участвующих в синтезе ДРНК (Williams et al.).
В литературе описан только один случай мегалобластной анемии (Rogers et al.) в ответ на высокие дозы тиамина, который не получил достаточного объяснения.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4