Вторичный паркинсонизм, вызванный другими внешними факторами

Вторичный паркинсонизм, вызванный другими внешними факторами

Идиопатическая болезнь Паркинсона. Вторичные паркинсонические расстройства.

Идиопатическая болезнь Паркинсона является наиболее распространенным типом паркинсонического расстройства. Это дегенеративное заболевание неизвестной этиологии, вероятно, многофакторное (в результате влияния факторов окружающей среды и наследственных факторов). Появляется все больше доказательств того, что генетические факторы играют важную роль в развитии УПС. Отмечается высокая частота СПС у вторых монозиготных близнецов, когда один из них заболел в раннем возрасте.

Мутация гена на хромосоме 4, кодирующего синтез синаптического белка α-синуклеина, обнаружена в семьях с редким типом аутосомно-доминантного наследственного заболевания. При аутосомно-рецессивном паркинсонизме ген на хромосоме 6 кодирует паркин, белок с неизвестными функциями. Однако последующие исследования с участием других родственников и пациентов со спорадическим ИБП позволяют предположить, что ИБП лишь изредка возникает из-за этих мутаций.

При СРК обнаружена метаболическая дисфункция митохондриального комплекса I, как приобретенная, так и наследственная. Преобладание нарушений в pars compacta substantia nigra и нигростриарных путях приводит к дефициту дофамина в стриатуме. Широкий спектр симптомов и резистентность некоторых из них (депрессия) к леводопе подтверждают идею о том, что дегенеративный процесс затрагивает и другие ядра ствола мозга и подкорковые структуры.

1. Клиника болезни Паркинсона. Основными симптомами являются тремор покоя, брадикинезия, ригидность и нарушение равновесия. Заболевание начинается асимметрично и чаще всего с появления тремора. При прогрессировании заболевания обнаруживают постуральную неустойчивость, трудности при ходьбе, вегетативную дисфункцию. Примерно у 30% больных развивается деменция, но она редко достигает тяжелой степени и никогда не является основным проявлением болезни. Заболеваемость болезнью Паркинсона резко возрастает с возрастом, хотя болезнь может начаться в любой момент жизни человека. Болезнь, которая начинается в возрасте от 21 до 39 лет, классифицируется как юношеский ИБС. У этих пациентов симптомы развиваются более постепенно, и дистония может рассматриваться как ранний признак. В этой возрастной группе чаще наблюдаются леводопа-индуцированные дискинезии, а также колебания выраженности двигательных нарушений, которые могут возникать при СРК в любом возрасте. Дифференциальный диагноз ювенильного паркинсонизма (в возрасте до 21 года) требует рассмотрения широкого спектра состояний, включая наследственные и метаболические нарушения.

2. Результаты применения методов нейровизуализации. МРТ и КТ головного мозга при УПС в целом малоинформативны. ПЭТ выявляет снижение поглощения фтордопы полосатым телом.

3. Нейропатология. Тельца Леви (эозинофильные интрацитоплазматические включения), преимущественно в черной субстанции, являются патологическим маркером этого заболевания. В УПС эти включения окрашиваются на а-синуклеин, белок, продуцируемый мутантным геном при редкой аутосомно-доминантной форме УПС. 4. Другие тесты. Специфических тестов для диагностики ИАС не существует.

Вторичные паркинсонические расстройства.

Вторичные паркинсонические расстройства могут быть вызваны разнообразными патологическими процессами и факторами, поражающими головной мозг, особенно базальные ганглии. Это инфекции, нарушения мозгового кровообращения, интоксикации, нарушения обмена веществ, травмы, опухоли, медикаментозное лечение, гипоксемия и гидроцефалия. Некоторые варианты синдрома паркинсонизма приведены ниже.

Применение лекарственных препаратов. Нейролептики и метоклопрамид блокируют дофаминовые рецепторы D2 полосатого тела, в то время как резерпин истощает запасы дофамина в пресинаптических везикулах. Каждый из этих препаратов может вызывать двигательные расстройства, неотличимые от проявлений УПС. «Атипичный» антипсихотик клозапин преимущественно блокирует экстрастриарные (D4) рецепторы вне полосатого тела и не вызывает паркинсонизма. Другой атипичный препарат, кветиапин, также обладает недостаточным потенциалом, чтобы вызвать этот побочный эффект.

Другие атипичные нейролептики, рисперидон и оланзапин, могут вызывать паркинсонизм, особенно при назначении в высоких дозах. Паркинсонизм, развивающийся внезапно на фоне приема лекарств, отчасти можно объяснить определенной предрасположенностью к развитию паркинсонических расстройств. Лечение паркинсонизма, вызванного лекарствами, может занять несколько месяцев после прекращения приема препарата.

Синдром паркинсонизма и болезнь Паркинсона: отличия

Паркинсонизм — синдром, характеризующийся сочетанием гипокинезии как минимум с 1 симптомом: тремором покоя, ригидностью и постуральной неустойчивостью. Наиболее распространенной формой синдрома паркинсонизма является идиопатический паркинсонизм или болезнь Паркинсона. Неврологи различают также вторичный паркинсонизм, развитие которого связано с влиянием определенного этиологического фактора. Синдром паркинсонизма может быть одним из основных или дополнительных проявлений других дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы.

Неврологи Юсуповской больницы проводят дифференциальную диагностику болезни Паркинсона и синдромов паркинсонизма с использованием инновационных методов исследования. Обследование пациентов проводится с использованием новейшего высокотехнологичного оборудования. Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона и синдрома Паркинсона достаточно сложен. Первичная болезнь Паркинсона может скрываться даже под диагнозом «остеохондроз позвоночника с корешковым синдромом» и, наоборот, эссенциальный тремор интерпретируется как болезнь Паркинсона.

Виды вторичного, симптоматического паркинсонизма

Различают следующие виды вторичного симптоматического паркинсонизма:

• Лекарство. Его могут спровоцировать нейролептики, препараты лития, препараты раувольфии, ингибиторы обратного захвата серотонина, α-метилдопа, антагонисты кальция;
• Токсичный. Развивается в результате токсического действия органического соединения МФТП, марганца, оксида углерода, сероуглерода, цианидов, метанола, фосфорорганических соединений, нефтепродуктов;
• При объемных процессах головного мозга (злокачественная и доброкачественная опухоль, сифилитическая камедь, туберкулема в базальных ганглиях или черной субстанции);
• Сосудистый. Развивается при инфарктах в базальных ганглиях, таламусе, лобных долях или среднем мозге, а также при диффузном ишемическом поражении белого вещества (болезнь Бинсвангера);
• Постгипоксический, обусловленный двусторонним некрозом базальных ганглиев, очень чувствительных к ишемии и гипоксии, вследствие отсутствия коллатерального кровотока;
• Энцефалитные (при нейроборрелиозе, СПИДе, прогрессирующих последствиях летаргического энцефалита Экономомо);
• Травматические (боксерская энцефалопатия, последствия тяжелых травм головы);
• При гидроцефалии (при внутренней или смешанной обструктивной или нормотензивной гидроцефалии).

Паркинсонизм возникает в рамках следующих дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы (атипичный паркинсонизм, «паркинсонизм-плюс»), это наиболее тяжелая группа заболеваний, встречающаяся чаще, чем злокачественная болезнь Паркинсона:

• Множественная системная атрофия, включающая три разновидности: нигростриарную дегенерацию, оливопонтоцеребеллярную дегенерацию, синдром Шри-Дигера;
• Множественные системные атрофии;
• Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского);
• Кортикобазальная дегенерация;
• Диффузная болезнь телец Леви;
• Болезнь Альцгеймера;
• Паркинсонизм-БАС-деменция;
• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.;

В отдельную группу паркинсонизмов можно выделить болезни накопления, обусловленные генетически детерминированными дисметаболическими нарушениями:

Дифференциальная диагностика дегенеративных заболеваний

В основе всех форм паркинсонизма лежит снижение количества дофамина в полосатом теле. Патофизиологической основой паркинсонизма является чрезмерная тормозная активность базальных ганглиев, возникающая вследствие их дофаминергической денервации, что приводит к угнетению моторной коры и развитию акинезии. При гиперкинезах наблюдается обратная связь.

Основным методом, позволяющим отличить заболевание от синдрома Паркинсона, является клиническое наблюдение. Следующие инструментальные методы исследования, которые проводятся на современных аппаратах ведущих фирм Европы и США в Юсуповской больнице, позволяют провести дифференциальную диагностику заболевания:

Дифференциальный диагноз между болезнью Паркинсона и вторичным паркинсонизмом относительно прост и основан на 80% достоверном анамнезе. При постэнцефалитическом паркинсонизме имеются анамнестические данные о перенесенном ранее инфекционном поражении ЦНС. При осмотре неврологи выявляют глазодвигательные нарушения, могут отмечаться торсионная дистония и спастическая кривошея, которые никогда не выявляются при болезни Паркинсона. Пандемия середины прошлого века практически не оставила этот вид вторичного паркинсонизма на данный момент.

Посттравматический паркинсонизм возникает после тяжелых, иногда повторных черепно-мозговых травм. Проявляется вестибулярными расстройствами, нарушением интеллекта и памяти, очаговыми симптомами вследствие поражения вещества головного мозга.

Для диагностики токсического паркинсонизма имеет значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его оксидами, прием нейролептиков, контакт с другими токсинами), обнаружение его метаболитов в биологических жидкостях.

При сосудистом паркинсонизме гипокинезия и ригидность сочетаются с другими признаками поражения сосудов головного мозга или возникают после острых инсультов. При неврологическом осмотре врачи выявляют выраженную псевдобульбарную симптоматику и очаговую неврологическую симптоматику в виде пирамидной недостаточности. Имеются инструментальные признаки сосудистых заболеваний. Неврологи выявляют очаговые поражения вещества головного мозга на основании данных нейровизуализации. Существуют критерии диагностики сосудистого паркинсонизма: наличие собственно цереброваскулярного заболевания, обязательное подтвержденное МРТ, специфическая МРТ-картина, наличие синдрома паркинсонизма и его характеристики: преобладание в нижних конечностях и, с большей частотой, отсутствие тремор.

Специфических лабораторных и инструментальных признаков болезни Паркинсона нет. Изучая мозговой кровоток с помощью однофотонной эмиссионной компьютерной томографии, неврологи могут определить области сниженного кровотока в базальных ганглиях. Результаты позитронно-эмиссионной томографии позволяют установить снижение метаболизма в стриатуме.

Диагностика и лечение паркинсонизма в Юсуповской больнице

Только после выяснения характера заболевания неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам лечение в зависимости от причины и выраженности симптомов. Есть ли лекарство от синдрома Паркинсона? Некоторые виды вторичного паркинсонизма потенциально обратимы: нейролептический паркинсонизм (леченный медикаментозно), паркинсонизм с гидроцефалией или объемным образованием, который лечится хирургическим путем, паркинсонизм вследствие болезни Вильсона при современном назначении препаратов, способствующих образованию хелатирующих комплексов. Трудноуправляемым паркинсонизмом являются заболевания группы паркинсонизм+, при которых наряду с недостаточностью синтеза и транспорта дофамина часто страдают постсинаптические структуры, транспортирующие дофаминовые рецепторы.

После терапии улучшается качество жизни больных, уменьшается выраженность симптомов, частично восстанавливается трудоспособность. Получить консультацию невролога можно, предварительно записавшись на прием по телефону Юсуповской больницы.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4