Врожденные аномалии [пороки развития] уха, вызывающие нарушение слуха

Врожденные аномалии [пороки развития] уха, вызывающие нарушение слуха

Причины врожденных аномалий наружного уха – ушной раковины, слухового прохода

В процессе эволюции ухо человека стало сложным органом, состоящим из множества компонентов, необходимых для проведения звука. В этой главе обсуждается эмбриология наружного и внутреннего уха, а также наиболее распространенные врожденные аномалии.

Основная функция наружного и среднего уха заключается в проведении звуковых волн во внутреннее ухо. Аномалии и пороки развития могут приводить как к эстетическим, так и к функциональным расстройствам.

А) Эмбриология наружного и среднего уха. Эмбриональное развитие наружного и среднего уха — очень сложный процесс. Аномалии развития обычно возникают в результате генетических мутаций или воздействия тератогенных факторов окружающей среды. Знание эмбриологии облегчает изучение пороков развития, описанных в этой главе.

Все отделы органа слуха развиваются одновременно друг с другом и со всеми другими органами головы и шеи. Первым формируется внутреннее ухо, а с третьей недели беременности оно начинает развиваться отдельно от наружного и среднего уха, которые появляются где-то на четвертой неделе после зачатия. Трубчато-барабанная сумка образуется из энтодермы первой жаберной сумки.

Затем в ходе эмбрионального развития происходит постепенное расширение барабанной полости, которая как бы захватывает слуховые косточки и окружающие их структуры. На восьмом месяце беременности слуховые косточки окончательно занимают свое место в барабанной полости.

Схематическое изображение предсердия, показывающее концепцию развития предсердия из бугорков Гиса. Первый бугорок, козелок; второй клубень, стебель махровый; третий бугорок, восходящая часть завитка; четвертый бугорок, горизонтальная часть завитка, часть противозавитка и ладьевидная ямка; пятый клубень, нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок, антикозелок и часть завитка.

Слуховые косточки развиваются из мезенхимы нервного гребня первой (меккелев хрящ) и второй (райхертов хрящ) жаберных дуг. Головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни образуются из первой жаберной дуги. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Щечная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.

Из эктодермы первой жаберной щели, расположенной между первой и второй жаберными дугами, развивается наружный слуховой проход. Происходит инвагинация эпителия, в котором около 28 недель беременности формируется канал, после чего становится возможным формирование барабанной перепонки. Латеральная часть барабанной перепонки развивается из эктодермы первой жаберной щели, средняя — из энтодермы первого жаберного мешка, центральная — из мезенхимы нервного гребня.

Формирование ушной раковины начинается с пятой недели внутриутробной жизни. Из первого и второго жаберных протоков образуются три бугорка. Затем из этих шести бугорков разовьются шесть характерных элементов ушной раковины, которые имеются у взрослых: первый бугорок — козелок; второй клубень – стебель курчавости; третий бугорок – восходящая часть завитка; четвертый бугорок — горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок — нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок – противокозелок и часть завитка.

Б) Общие аномалии развития наружного уха. Как было сказано выше, наружное и среднее ухо развиваются отдельно от внутреннего уха, поскольку имеют разное эмбриологическое происхождение. Нарушение нормального эмбриогенеза, вызванное генетическими или экологическими факторами, может привести к развитию различных аномалий наружного и среднего уха. Некоторые из них описаны ниже.

В) Аномалии развития ушной раковины: выступающие предсердия и висячие уши. В литературе описаны нарушения развития предсердий различной степени тяжести. Наиболее распространены анотия, микротия (гипоплазия ушной раковины) и оттопыренные уши. Функциональные и эстетические изменения, вызванные этими аномалиями, могут вызывать у пациента значительные эмоциональные страдания.

Пухлые уши (пухлые уши) встречаются довольно часто. Также возможно образование «висячего» уха: если противозавиток не разворачивается в процессе эмбрионального развития, завиток продолжает закручиваться все ниже и ниже. Встречаются и другие незначительные пороки развития ушной раковины. Наиболее часто наблюдаются увеличение угла между ушной раковиной и кожей головы (в норме от 15 до 30°), недоразвитие противозавитка, избыток хрящевой ткани ушной раковины, деформации мочки уха (чаще ее переднее выпячивание).

Отопластика — это хирургическое восстановление, реконструкция или изменение формы уха. Уже в детском возрасте прекращается развитие ушной раковины, поэтому безопасно проводить отопластику уже на этом возрастном этапе. Описано множество хирургических методов. Техника Мустарда включает создание антиспиральных складок путем наложения нескольких горизонтальных матрацных швов вдоль ладьевидной ямки.

Furnas описывает наложение конкомастоидного шва, который уменьшает ладьевидную ямку и смещает ушную раковину кзади. Pitanguy и Farrior описали более радикальные методы, включающие иссечение хряща. Типичными осложнениями отопластики являются: недостаточная коррекция, хондрит, гематома, деформация «телефонного уха» (чрезмерное сгибание средней трети противозавитка при недостаточном сгибании его верхней и нижней частей). Более подробно отопластика рассмотрена в отдельной статье на сайте – большая просьба пользоваться формой поиска на главной странице сайта.

Косая (а), боковая (б) и задняя (в) проекции выступающего уха. Большая ладьевидная ямка и недоразвитие противозавитка приводят к смещению предсердия в латеральную сторону и его псевдоптозу. г) Висячие уши, чрезмерное скручивание завитка. (а, в) Пациент до и (б, г) после отопластики.

Г) Преаурикулярные свищи и кисты. Кисты, свищи и преаурикулярные пазухи у детей встречаются довольно часто. Считается, что они развиваются из-за аномалий первой жаберной дуги и первого жаберного кармана. Располагаются кпереди от предсердия, обычно в восходящей части петли. Преаурикулярные пазухи часто тесно связаны с спиральным хрящом, и неполное удаление часто приводит к рецидиву. Обычно вокруг свища делают эллиптический разрез кожи, после чего происходит отслоение тканей у корня завитка. Эллиптический разрез можно расширить вверх (супрааурикулярный доступ), что улучшает видимость и облегчает удаление.

Преаурикулярные кожные метки также распространены. Иногда они содержат хрящ внутри. Чаще всего они располагаются впереди предсердия, на уровне надтрагальной вырезки. Предположительно, его причиной является чрезмерный рост тканей в эмбриональном периоде. При желании пациента или родителей их можно удалить.

Д) Аномалии первой жаберной щели. Как было сказано выше, из первой жаберной щели образуются наружный слуховой проход и латеральная часть барабанной перепонки. Нарушение развития приводит к образованию кист, околоносовых пазух и свищей. К аномалиям I типа относятся удвоения наружного слухового прохода, представляющие собой свищевой ход, чаще всего прилежащий к околоушной слюнной железе. Аномалии типа II включают поверхностные пазухи и кисты на передней поверхности шеи ниже угла нижней челюсти.

Обычно они выявляются раньше, чем аномалии типа I. Аномалии обоих типов могут повторно инфицироваться. При наличии выделений из уха, сохраняющихся на фоне консервативной терапии, следует заподозрить порок развития наружного уха (особенно при наличии деформаций шеи или абсцессов). Если принято решение о хирургическом лечении, необходимо полностью удалить образования, потому что они очень часто рецидивируют. Часто киста или синус тесно связаны с волокнами лицевого нерва, во всех случаях вскрытие необходимо проводить очень осторожно; иногда требуется частичная паротидэктомия.

Множественные слуховые придатки. (а) Дооперационный и (б) интраоперационный вид кисты жаберной щели I типа.

Д) Атрезия наружного слухового прохода. Встречается в среднем с частотой 1:10 000-1:20 000. Примерно у трети больных имеется двусторонняя атрезия различной степени. Атрезия слухового прохода с аномалиями среднего уха может быть изолированной или сосуществовать с другими аномалиями, такими как микротия. Как было сказано выше, наружный слуховой проход развивается из первой жаберной щели. Если дренажный процесс в период эмбрионального развития по каким-либо причинам прекращается, развивается стеноз или атрезия слухового прохода. Атрезия костной части слухового прохода всегда вторична, она формируется при наличии пороков развития височной кости.

Диагностика и лечение атрезии начинается с тщательной оценки функции слухового анализатора, после чего решается вопрос о слуховых аппаратах. При подготовке к операции, а также для диагностики врожденной холестеатомы проводят компьютерную томографию височных костей. Оценивают анатомическое строение среднего уха и ход канала лицевого нерва. При односторонней атрезии выраженность кондуктивной тугоухости обычно максимальна, но при наличии нормального слуха на второе ухо лечение может быть отложено.

При стенозе наружного слухового прохода можно использовать слуховые аппараты. При полной атрезии слухового прохода помогают слуховые аппараты костной проводимости. Ранняя слуховая помощь обязательна при двусторонней атрезии. Слуховые аппараты с костной проводимостью можно использовать после первых нескольких месяцев жизни.

Хирургическое лечение проводят как минимум в возрасте 6-7 лет, обычно после того, как операция по поводу микротии уже была проведена, чтобы можно было провести реконструкцию вне рубцовой ткани. Цель операции — создать функциональный звукопроводящий путь, по которому звуковая волна может достигать улитки; однако достичь этой цели довольно сложно. Не всем детям требуется хирургическое лечение. Jahrsdoerfer предложил 10-балльную шкалу, оценивающую вероятность хорошего функционального результата после каналопластики.

Шкала оценивает следующие факторы: наличие стремени, объем полости среднего уха, ход лицевого нерва, наличие комплекса молоточек-наковальня, пневматизацию сосцевидного отростка, сохранность наковальни стремечко, состояние круглого окна, просвет овального окна, состояние атриума. Наличие каждого параметра добавляет к шкале один балл (наличие стремени добавляет два балла). Считается, что у детей с баллом 8 и более более вероятен благоприятный исход операции.

Атрезия наружного слухового прохода часто сочетается с микротией. Образование, внешне напоминающее ладьевидную ямку и наружный слуховой проход, заканчивается глухим карманом.

Г) микротия. Степень микротии оценивают по выраженности деформации ушной раковины. Анотия — полное отсутствие ушной раковины. Meurman предложил классификацию микротии, основанную на выраженности деформации: при I степени предсердие редуцировано и деформировано, но основные идентификационные контуры сохранены; при II степени сохраняется передний вертикальный отдел хрящей и кожи, но отсутствует передняя часть раковины; III степень соответствует практически отсутствующей ушной раковине, когда сохраняется только мочка, часто в атипичном месте, а также остатки хрящей и кожи. Степень III также иногда называют «арахисовым ухом».

Хирургическое вмешательство при микротии и сопутствующей атрезии слухового прохода требует взаимодействия лицевого пластического хирурга и отохирурга. Большинство хирургов согласны с тем, что реконструкция уха с микротией может быть выполнена, начиная с шестилетнего возраста, когда противоположная ушная раковина составляет примерно 85% от своего окончательного размера и может использоваться в качестве эталона.

Кроме того, в этом возрасте у пациента имеется достаточное количество хрящевой ткани для трансплантации и легче проходит психологическая подготовка к операции. При односторонней микротии иногда выжидают немного дольше, т. к. Хрящевая ткань становится более плотной и более подходящей для придания ей нужной формы. Реконструкция наружного уха с использованием аутотрансплантата реберного хряща описана в отдельной статье на сайте.

В дополнение к хрящевым аутотрансплантатам могут использоваться некоторые имплантаты, такие как пористый полиэтилен высокой плотности (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Эти имплантаты помещаются под височно-теменной лоскут лица и покрываются кожным трансплантатом. Выбор материала для реконструкции заранее обсуждается с пациентом и членами семьи.

Хирургическое лечение — не единственный вариант реконструкции, во многих случаях допустим протез предсердия. При наличии атрезии слухового прохода улучшения слуха можно добиться с помощью слуховых аппаратов с костной проводимостью.

З) Ключевые моменты: • Головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни образуются из первой жаберной дуги. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Щечная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы. • Кисты жаберной щели типа I являются дублированием наружного слухового прохода и располагаются латеральнее лицевого нерва. Кисты II типа спускаются к углу челюсти; Они могут располагаться как латеральнее, так и медиальнее лицевого нерва. • Меурман классифицировал микротию на основании наличия или отсутствия внешних ориентиров в ушной раковине. Это рекомендации, которые вам нужно знать!

Микротия и анотия различной степени: (а) класс I; б, в – II степень; г) степень III; е) примечание; (f) Почти полные аннотации.

Синдром Конигсмарка – симптомы и лечение

Что такое синдром Кенигсмарка? Причины появления, методы диагностики и лечения разберем в статье доктора Сасиной Е. В., ЛОР со стажем 23 года.

Над статьей Сасиной Е. В работали литературный редактор Юлия Липовская, научный редактор Наталья Бычкова и главный редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Кенигсмарка представляет собой генетическое заболевание, характеризующееся односторонней инфекцией наружного слухового прохода и небольшой недоразвитой ушной раковины, связанной с потерей слуха.

По исследованиям российских авторов, частота встречаемости составляет 1 случай на 10-15 тысяч новорожденных [16]. По данным портала редких заболеваний Orphanet, основанного французским Национальным институтом здравоохранения и медицинских исследований, распространенность заболевания составляет примерно 1 случай на 1 миллион новорожденных [20] .

Нарушения генетического материала передаются детям от родителей. Каждый ребенок получает гены отца и матери, иногда это приводит к комбинации, вызывающей заболевания. Хромосомы условно делят на два типа: половые хромосомы, отвечающие за формирование пола, и все остальные хромосомы (аутосомы). У человека есть только одна пара половых хромосом и 22 пары аутосом.

Большее количество аутосом по сравнению с половыми хромосомами обуславливает более высокую распространенность связанных с ними генетических нарушений. Наименьшая «единица наследственности» — это ген. Различают доминантные (более сильные) и рецессивные (более слабые) гены. Доминантный ген подавляет экспрессию рецессивного и, таким образом, определяет фенотипическое выражение наследуемого признака.

Синдром Кенигсмарка относится к заболеваниям с аутосомно-рецессивным типом наследования. Из названия видно, что болезнь передается по аутосоме, то есть с одинаковой степенью вероятности могут заболеть как девочки, так и мальчики. Заболевание проявляется только при обнаружении в организме ребенка двух «подавленных» генов, полученных как от отца, так и от матери.

Если у человека имеется только один патологический рецессивный ген, то он является носителем заболевания, поэтому признаков патологии у него нет. Следует отметить, что именно из-за рецессивного типа наследования синдром Кенигсмарка встречается достаточно редко [18] .

Если вы испытываете подобные симптомы, обратитесь к врачу. Не занимайтесь самолечением, это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Конигсмарка

Основными признаками синдрома Кенигсмарка являются маленькая и недоразвитая ушная раковина (микротия), тугоухость (кондуктивная тугоухость) и отсутствие (атрезия) наружного слухового прохода. Кондуктивная тугоухость — это потеря слуха, при которой звук не может достичь внутреннего уха обычным путем, то есть через наружное и среднее ухо.

Наружное ухо представлено небольшим кожно-хрящевым валиком, имеющим вертикальное направление, иногда зачатком с выраженной мочкой, слуховой проход отсутствует [10]. При этом второе ухо не изменено, аномалий развития других органов нет, лицо симметричное.

  • I степень – редуцированное предсердие.
  • II степень – недоразвитие некоторых структур предсердия.
  • III степень: атриум имеет форму бобовидной шишки.
  • IV степень: полное отсутствие предсердий (анотия).

Патогенез синдрома Конигсмарка

Патогенез синдрома Кенигсмарка изучен недостаточно. Поскольку заболевание является хромосомным, нарушение механизма развития наружного и среднего уха происходит в пренатальном (внутриутробном) периоде на этапе формирования структур среднего уха.

  • А из эктодермального слоя формируются кожные покровы, подкожная клетчатка, хрящевая часть уха (ушная раковина), хрящевой отдел наружного слухового прохода, барабанная перепонка и все структуры улитки;
  • Из мезодермы: цепь слуховых косточек (молоточек, наковальня и стремечко) и височная кость.

Развитие структур наружного, среднего и внутреннего уха человека начинается с момента зачатия и заканчивается в конце беременности. На третьей неделе эмбрионального развития внутреннее ухо представлено слуховой ямкой, а среднее ухо — трубно-барабанной сумкой. К пятой неделе внутреннее ухо представляет собой слуховой пузырек, а наружное ухо только начинает формироваться. С восьмой недели в среднем ухе, нижнем отделе барабанной полости начинают формироваться барабанная перепонка и все ее слои:

  • Наружный слой, который состоит из эпидермиса и является продолжением кожи наружного слухового прохода;
  • Средний слой, состоящий из двух слоев фиброзных волокон (радиального и циркулярного);
  • Внутренний слой, который состоит из слизистой оболочки, выстилающей барабанную полость.

В этот же период формируются слуховые косточки, еще хрящевые молоточки и наковальня, которые со временем переходят в костную ткань, а в наружном ухе формируются хрящевая часть наружного слухового прохода и ушная раковина. Таким образом, нарушение развития наружного слухового прохода и среднего уха происходит именно в период с третьей по восьмую неделю [14] .

Классификация и стадии развития синдрома Конигсмарка

По Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) патология имеет код Q16.1 – врожденное отсутствие, атрезия и стеноз (наружного) слухового прохода. Артезия или стеноз костной части канала [1] .

Классификация атрезии наружного слухового прохода по Г. Ф. Шукнехту (Harold F. Schuknecht, американский оториноларинголог) [7] :

  • Тип А: атрезия (сращение) хрящевой части наружного слухового прохода.
  • Тип В: частичная атрезия с сужением костной и хрящевой частей наружного слухового прохода.
  • Тип С: полная атрезия наружного слухового прохода с нарушением развития всей костной системы среднего уха, отсутствием барабанной перепонки.
  • Тип D: повторяет тип С, кроме того, отсутствует пневматизация (аэрация) височной кости.

Осложнения синдрома Конигсмарка

Осложнения синдрома Кенигсмарка в основном связаны с психологическими аспектами. Ребенок осознает, что он отличается от других в возрасте 3-3,5 лет, когда начинает активно общаться со сверстниками. Родители могут поймать ребенка в зеркале, смотрящего на свои уши. В этом случае нужно объяснить ребенку, что он родился с одним большим и одним маленьким ухом, но когда он подрастет, это можно будет исправить. Не следует акцентировать внимание ребенка на деформации. До 6-7 лет дети будут беспокоиться о микротии только в том случае, если родители вслух высказывают свои опасения по этому поводу.

В первый раз ребенок испытывает значительное сотрясение мозга, когда входит в большую группу сверстников (например, в первый класс школы). В этот период у детей повышается уровень самосознания и они начинают сравнивать себя друг с другом, формируя представление о себе и своем теле. Больного микротией можно дразнить и дразнить со стороны, тогда он начнет осознавать, что отличается от остальных.

Вторая волна патологических переживаний начинается в подростковом возрасте. В этот период ребенок подвергается давлению сверстников и ищет одобрения сверстников. Внешний вид становится очень важным, каждый подросток хочет «вписаться» в окружающую среду. Пациенты с микротией чаще закрываются в силу своего отличия от других и наиболее мотивированы на коррекцию патологии уха. В то же время они возлагают большие надежды на результат операции и могут быть не удовлетворены достигнутым хирургическим путем [16] .

Если болезнь не лечить, пока сохраняется слух на противоположной стороне, осложнений со здоровьем не будет. Но если слух на здоровой стороне снижен (например, из-за травмы, хронического отита и др.), качество жизни больного может существенно пострадать. Если эти процессы происходят при формировании речи у ребенка, возможно нарушение речевого развития.

Диагностика синдрома Конигсмарка

Диагноз синдрома Кенигсмарка ставится на основании типичной клинической картины, проверки слуха, данных медико-генетического консультирования с учетом уровня интеллекта и возраста ребенка, а также данных компьютерной томографии.

Кондуктивная тугоухость III-IV степени определяется аудиометрическим исследованием, целью которого является оценка слуха. На аудиограмме определяется костная и воздушная проводимость. Костная проводимость – это прохождение звуковой волны во внутреннее ухо через кости черепа, минуя среднее ухо. Воздушная проводимость: прохождение звуковой волны во внутреннее ухо обычным путем, через наружное и среднее ухо.

При кондуктивной тугоухости снижение звуковосприятия выявляют только при проверке воздушной звукопроводимости. Костная проводимость в пределах нормы [9] .

У детей раннего возраста в качестве методов диагностики нарушений слуха используют определение порогов слышимости (минимального уровня звука, который может воспринимать человек) по вызванной отоакустической эмиссии (ОАЭ) и коротколатентным слуховым вызванным потенциалам (СВП)

Акустическая отоэмиссия изучается путем регистрации сигнала, посылаемого интактными рецепторами слуховой системы (волочковыми клетками улитки) в ответ на акустический импульс определенной амплитуды (громкости). Исследование безболезненно для ребенка и занимает несколько минут. Зонд с микрофоном вводят в оба уха одновременно. Результаты исследования выводятся на монитор компьютера.

Если результат положительный, то ребенок прислушивается. Если выброса не происходит, то может быть нарушение в среднем или внутреннем ухе. В этом случае рекомендуется исследование ABR.

Этот метод основан на регистрации коротколатентных вызванных потенциалов. Слуховые вызванные потенциалы (СВП) представляют собой колебания электрического напряжения (потенциала), возникающие в восходящих слуховых путях в ответ на акустическую стимуляцию. СВП регистрируют с поверхности кожи с помощью трех электродов. Две из них фиксируются на лбу и одна на мочке уха. Для подачи стимулирующих звуковых сигналов в наружные слуховые проходы вставляются аудиометрические вставки из мягкого пеноматериала. В ухо ребенка посылаются щелчки и звуки определенной частоты. Прибор записывает полученные короткие ответные сигналы и отображает результаты в виде графиков. Экзамен длится около двух часов.

При рентгенологическом исследовании при синдроме Кенигсмарка выявляют: отсутствие наружного слухового прохода, сосцевидный отросток губчатого (спонгиозного) типа, барабанная полость в виде щели, как правило, отсутствие слухового прохода косточки или ее ригидное недоразвитие. Внутренний слуховой проход не изменен.

Рентгенологическое исследование детей с синдромом Кенигсмарка имеет значение не только для диагностики заболевания: на его основании врач принимает решение о хирургической реконструкции наружного слухового прохода и операции по улучшению слуха.

Для оценки данных мультиспиральной компьютерной томографии височной кости у больных с синдромом Кенигсмарка и прогнозирования операции по восстановлению слуха радиологами была предложена таблица протокола исходов МСКТ. Рентгенолог описывает данные КТ, а хирург заполняет таблицу протокола. При отсутствии изменений признаку присваивается 2 балла, при умеренных изменениях – 1 балл. Значительное патологическое изменение оценивается в 0 баллов. То есть максимальное количество баллов – 26, минимальное количество баллов, при котором допускается меатотимпанопластика (операция по формированию слухового прохода) – 18 [12] .

Таблица 1 – Протокол оценки данных КТ при врожденных пороках развития височных костей.

Характеристики ТТ Точки Левое ухо Правое ухо Атрезия наружного слухового прохода 2-0 Пневматизация сосцевидного отростка 2-0 Размер барабанной плоскости 2-0 Комплекс наковальня-молот 2-0 Наковальнянеподвижный сустав 2-0 Подножка, оконная ниша тамбура 4-0 Спиральная оконная ниша 4-0 Канал лицевого нерва 4-0 Сигмовидный синус, яремная вена 4-0 Общее количество очков 26

Прогрессирование тугоухости при синдроме Кенигсмарка нетипично.

Лечение синдрома Конигсмарка

Основным методом лечения синдрома Кенигсмарка является хирургическое вмешательство. Он состоит из пластики ушной раковины и формирования наружного слухового прохода.

Возраст, в котором начинается первый этап пластики предсердий, определяется многими факторами, в основном психологическими и физиологическими. В идеале операцию следует начинать до того, как ребенок попадет в большую группу сверстников (детский сад, школа), чтобы избежать психологической травмы.

Оперативное вмешательство разрешено с 6-7 лет при условии восстановления ушной раковины силиконовым имплантом. Если используется реберный хрящ пациента, операцию следует отложить до тех пор, пока реберный хрящ не станет достаточно большим для изготовления каркаса ушной раковины. Как правило, это происходит в возрасте 9-10 лет. Согласно исследованиям, предсердия продолжают активно расти примерно до 10-летнего возраста, что свидетельствует о целесообразности оперативного вмешательства в этот период. Тогда искусственно созданное наружное ухо будет дольше сохранять симметрию со здоровым.

Видно, что реберный хрящ сохраняет рост на пластике наружного уха. Восстановленные таким образом ушные раковины из реберных хрящей срастаются с окружающими их мягкими тканями в течение жизни больного.

Отопластика – один из самых сложных разделов пластической хирургии. Это объясняется следующим образом:

  • Наружное ухо имеет тонкий эластичный хрящ и сложный рельеф, что делает очень трудоемким воссоздание его формы.
  • Хрящевые изгибы ушной раковины покрыты тонкой и натянутой кожей.
  • Кровоснабжение этой области может быть не таким хорошим, как кровоснабжение других областей лица.
  • Внутри самого хрящевого каркаса имеются индивидуальные особенности в соотношении различных компонентов (количество хрящей, промежуточной ткани, покровной кожи), составляющих здоровый атриум [8] .

Основная цель каждой реконструкции – воссоздать анатомические структуры таким образом, чтобы они максимально соответствовали здоровым. То же самое касается отопластики. При отсутствии большей части наружного уха этой цели достичь труднее, чем при менее значительных дефектах.

Успех хирургического лечения больше зависит от совпадения со здоровым ухом (по размерам, положению, ориентации и анатомическим параметрам), чем от детального повторения естественных анатомических структур. Реконструированное наружное ухо будет естественным только при воспроизведении вышеуказанных признаков. Однако, если какое-либо из этих свойств (например, расположение или размер) не соответствует свойствам здорового уха, воссозданное ухо не будет выглядеть естественным [15] .

Многие научные работы были посвящены проблемам отопластики, подробному описанию клинической анатомии, особенностям врожденных дефектов уха и методам их исправления. Благодаря этим работам была разработана методика отопластики, при которой четко сформировались определенные этапы. Кроме того, ученые почти единогласно определили, что реберный хрящ является лучшим источником вспомогательного материала для воссоздания хрящевых структур предсердия [8] .

Отопластика включает в себя три основных этапа:

  • Первая стадия – в околоушной области формируется подкожный мешок. В этот карман помещается реберный хрящ, он впоследствии станет основанием ушной раковины.
  • Второй этап: через 4–6 месяцев мочка уха переместится в положение, при котором мочка уха находится на противоположной (здоровой) стороне.
  • Третий этап – еще через 4-6 месяцев создается закупорка кожи, хрящей и фасций. На внутренней поверхности восстановленного предсердия и области сосцевидного отростка формируют дефект кожи, который замещают свободным расщепленным или полнослойным свободным кожным лоскутом.

Для лечения микротии может использоваться другой вид имплантата – «Медпор». В этом случае формируется новое ухо с использованием каркаса из пористого полиэтилена и селф-кожи (кожи с другой части тела). Такую операцию проводят детям старше трех лет [2] .

Операция с применением медпора менее травматична, так как не нужно делать разрезы на коже черепа. Это гарантирует минимальные рубцы после восстановления слуха. Медпоровый протез изготавливается для каждого пациента индивидуально, с учетом формы противоположного уха и небольшого «запаса» для уха, чтобы в процессе роста он соответствовал «взрослым» размерам. Затем каркас-имплантат покрывается собственной кожей.

Позже появился еще один способ лечения микротии в рамках операции — использование аппаратов костной проводимости для восстановления слуха. Эти устройства называются ВАНА (слуховой аппарат с костной фиксацией). Детям до 5 лет систему ВАНА фиксируют на голове мягкой повязкой. Начиная с 5 лет в кости черепа вживляют титановый абатмент или специальную магнитную вставную пластину. После завершения процесса восстановления к системе подключается внешний звуковой процессор. Этот процессор напрямую стимулирует слуховой нерв пациента во внутреннем ухе. Данная методика исключает хирургическое восстановление анатомических структур наружного и среднего уха.

Одновременное хирургическое лечение обоих пороков также стало новым направлением в лечении атрезии и микротии.

Реконструктивные операции, выполняемые отохирургами, представляют собой сложную проблему и не всегда успешно решаются. Положительный результат хирургического лечения составляет в среднем 12-17%, около трети больных нуждаются в повторной операции в связи с развитием вторичного стеноза (сужения) в области наружного слухового прохода. При отсутствии слуховых косточек или при слиянии всех слуховых косточек в единый блок требуется оссикулопластика (пластика цепи косточек). Операция считается успешной, если наблюдается повышение слуха. Одни отохирурги считают операцию достижением усиления слуха от 20 до 25 децибел (дБ), другие видят успех операции в достижении общественно полезного слуха (порог

Послеоперационные осложнения. Поскольку слуховая труба у больных с данной патологией развивается нормально, как и у здоровых людей, операция может вызвать воспаление среднего уха (средний отит) [6]. В этом случае важное значение имеет своевременно назначенная системная антибактериальная терапия, так как местное применение антибактериальных препаратов невозможно из-за отсутствия наружного слухового прохода.

Препаратами выбора являются амоксициллин [3] в дозе 40 мг/кг/сут или феноксиметилпенициллин в дозе 66 мг/кг/сут. (100 000 МЕ/кг/день). Оба препарата следует принимать в два приема. При аллергии к пенициллинам в качестве альтернативы могут быть назначены цефаклор, цефуроксим [4] или сульфаметоксазол + триметоприм в дозе 25 + 8 мг/кг/сут в два приема [5] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз заболевания и исход операции зависят от степени аномалии барабанной плоскости и возможности создания нового слухового прохода [19] .

Как и в случае с большинством редких заболеваний, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу, меры для профилактики синдрома Кенигсмарка не разработаны. Возможна генетическая консультация, но не как плановое обследование, а для выявления отца-носителя дефектного гена в случае рождения ребенка с синдромом Кенигсмарка. И в этом случае у пары может родиться здоровый второй ребенок, так как вероятность рецидива синдрома в семье составляет 25 %.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector