Врожденная деформация кисти

Травматология и ортопедия (том 2).

Руководство для врачей в 4-х томах под редакцией чл. РАМН, Почетная деятельность Российские науки профессор Н. В. КОРНИЛОВ (стр. 651-652, 678-688). СПб, “ГИПОКРАТ”, 2005.

ФГУ “Санкт-Петербургский научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов имени Г. А. Альбрехта Федерального медико-биологического агенТства

Клиническая характеристика врожденных пороков развития верхних конечностей.

1. Дефекты, характеризующиеся нарушением линейных и объемных параметров верхней конечности в сторону редукции, дистально-поперечной.

Этот вид порока развития часто называют врожденным недоразвитием кисти.

При классификации данной патологии за основу принят один принцип: последовательность редукции отдельных сегментов пальцев и пястных костей по мере утяжеления порока развития. На основании анализа рентгенологических данных целесообразно выявить следующие варианты патологии (рис. 01).

Брахидактилия кисти – характеризуется тем, что при легких формах дефекта отмечается недоразвитие или отсутствие средних фаланг, при умеренных деформациях недоразвиты средние и основные фаланги, при тяжелых степенях патологии – средние и основные фаланги как а также пястные кости. Наиболее характерным для этого порока является сохранение даже при наиболее выраженной патологии ногтевых фаланг с прикрепленным к ним сухожильным аппаратом.

Эктродактилия кисти – подразделяется на первичную и вторичную.

При первичной эктродактилии в легких случаях речь идет о недоразвитии ногтевых фаланг, по мере утяжеления дефекта наблюдаются дефекты ногтевых и средних фаланг, в тяжелых степенях – ногтевых, средних фаланг и почти полностью отсутствуют.

Вторичная эктродактилия характеризуется такой же последовательностью редукции отдельных сегментов, но совершенно иными видами сопутствующих деформаций и отсутствием четкого тератологического ряда.

Гипоплазия кисти, подразделяемая нами на лучевую, центральную и локтевую, характеризуется в легких случаях недоразвитием коротких мышц кисти и уменьшением объемных размеров пальца и пястной кости, в более тяжелых случаях тяжелой формой за счет недоразвития пястной кости кости с большей или меньшей степенью выраженности и, наконец, с максимальной выраженностью наличие только гипопластических фаланг пальца.

Рис. 01. Схематическая диаграмма тератологического ряда дефектов, характеризующихся снижением линейных и объемных параметров кисти, Е, А,А – эктродактилия, адактилия, аплазия, Б – брахидактилия, Н – гипоплазия.

Адактилия кисти: определяется при сохранении только пястных костей, причем в легких случаях последние полностью сохраняются, в более тяжелых случаях представлены проксимальными половинками или рудиментами.

Аплазия кисти – характеризуется полным отсутствием лучей кисти с наличием только костей запястья на стороне поражения.

Разумеется, такая схема является лишь принципиальной, так как сам тератологический ряд дополнительно соотносится с имеющимися сочетаниями пороков (см ниже), в конце тератологического ряда, при максимальной степени выраженности, имеющиеся патологические варианты отсутствуют больше не имеют принципиального клинического отличия друг от друга.

Тератологическая серия врожденной брахидактилии кисти.

В тератологическом ряду врожденной брахидактилии кисти, как уже было сказано выше, удобно выделить три большие группы патологии (рис. 02).

Рис. 02. Тератологическая серия врожденной брахидактилии кисти.

1 группа: брахидактилия с преимущественным укорочением всех средних фаланг различной степени выраженности, с недоразвитием средних фаланг 4-5 пальцев и полным их отсутствием во 2-3 пальцах, с полным отсутствием средних фаланг 2-5 лучей.

Основными клиническими проявлениями сочетанных деформаций при этой группе патологий являются синдактилия 1-5 пальцев со сращением 2-3 и 4-5 лучей, наблюдаемых в 100% случаев, клинодактилия и сгибательные контрактуры, неполная ротация 1-го луча с сильное ограничение возможности противодействия, гипоплазия мышц тенара и недоразвитие грудных мышц.

Брахидактилия с преимущественным недоразвитием средних и основных фаланг (11 группа) – наиболее сложный раздел тератологического ряда и сопутствующие деформации.

По локализации поражения целесообразно различать следующие виды патологии (у этой категории детей полностью отсутствуют средние фаланги пальцев):

Типичными для этих деформаций являются синдактилия кисти, наблюдаемая с частотой 55-70%, клинодактилия и контрактуры пораженных сегментов, неполная ротация первой лучевой кости со значительным ограничением возможности противодействия, гипоплазия и недоразвитие мышцы тенара кисти руки межкостные мышцы.

Брахидактилия с недоразвитием средних, основных фаланг и пястных костей (группа 111) имеет четкую клиническую картину: лучи 2-5 представлены сильно укороченными ногтевыми фалангами и зачатками пястных костей, размеры которых не превышают 10% от норма, при этом первый луч сохранен по линейным параметрам, однако имеет выраженное недоразвитие коротких мышц.

Тератологическая серия врожденной эктродактилии кисти.

Поэтому при врожденной эктродактилии кисти удобно понимать вариант недоразвития с последовательным укорочением сегментов за счет ногтевых фаланг (1 группа), ногтевых и средних фаланг (11 группа), ногтевых фаланг, средней и основной фаланги (группа 111) целесообразно различать первичную и вторичную формы патологии.

Последовательность редукции сегмента типична, но эти формы сильно различаются по своим клиническим проявлениям и сопутствующим деформациям.

При первичной эктродактилии кисти выделяют следующие основные группы больных (рис. 03).

Деформации с недоразвитием ногтевых фаланг (1 группа) подразделяют на следующие основные виды патологии:

Из сопутствующих деформаций базальная синдактилия имеет очень незначительную протяженность

При недоразвитии ногтевых и средних фаланг (11 группа) виды деформации следующие:

При недоразвитии ногтевых, средних и частично основных фаланг (группа 111) кроме этих дефектов наблюдается укорочение пястных костей в пределах 15-30% от нормы.

Следует отметить, что при перечисленных видах патологии речь идет преимущественно об уменьшении линейных размеров отдельных сегментов и практически полном отсутствии сопутствующих деформаций мягких тканей.

Вторичная эктродактилия кисти имеет свои особенности, которые заключаются в следующем.

Последовательность редукции типична для эктродактилии, однако разнообразие поражений в отдельных сегментах, их различная степень выраженности, частота и разнообразие сопутствующей патологии вынуждают рассматривать группы патологии по количеству деформированных лучей только в этом случае (рис. 04).

Рис. 04. Основные варианты клинических форм вторичной эктродактилии кисти

1-я группа (травма пальцев) характеризуется дефектом 1-й, 2-й или 4-й лучевой кости.

Группа 111 – Отмечается недоразвитие 2-3-4 или 3-4-5 пальцев.

Анализ сопутствующих деформаций показывает, что врожденные перетяжки более характерны для групп 11-111-У1, синдактилия проявляется с нарастанием в зависимости от количества пораженных сегментов (от 3% в 1-й группе до 100% в группе ОР).

При врожденной гипоплазии кисти, под которой мы понимаем вариант недоразвития с прогрессированием деформации от проксимального конца пучка к дистальному, удобно различать варианты лучевого, центрального и локтевого расположения дефект руки.

Деформации кисти

Причинами деформации кисти могут быть следующие патологические состояния, приводящие к нарушению функции кисти и тяжелой инвалидности:

  • Травмы (отсутствие пальцев, повреждения сухожилий, переломы рук и т д)
  • Ожоги (рубцовые контрактуры).
  • Контрактура Дюпюитрена
  • Ревматоидный артрит
  • Ишемическая контрактура Фолькмана
  • Травмы спинного мозга (полиомиелит, сирингомиелия)
  • Травмы плечевого сплетения
  • Поражение периферических нервов
  • Множественные хондромы (болезнь Олье, энхондроматоз – редко)

Врожденные деформации диагностируются при рождении. Множественный врожденный артрогрипоз нередко сочетается с другими неврологическими расстройствами; сочетание, сопровождающееся выраженными деформациями конечностей.

КОНТРАКТУРА ДЮПЮИТРЕНА

Контрактура Дюпюитрена – довольно распространенное заболевание кисти. Чаще всего в процесс вовлекаются безымянный палец и (или) мизинец. Контрактура Дюпюитрена образуется за счет «сморщивания», сокращения ладонной фасции в результате чрезмерного развития соединительной ткани. Такой патологический процесс приводит к невозможности разгибания одного или двух пальцев. При этом в толще ладонной фасции обычно образуются утолщения (узелки) или короткие толстые тяжи, идущие по направлению к безымянному пальцу. В очень запущенных случаях в пораженных суставах пальцев формируются фиброзные изменения, приводящие к тугоподвижности пальцев. Контрактура Дюпюитрена часто развивается одновременно на обеих руках.

Заболеваемость контрактурой Дюпюитрена у мужчин в несколько раз выше, чем у женщин. Контрактура Дюпюитрена чаще встречается у мужчин среднего возраста.

В молодом возрасте это заболевание встречается довольно редко, но с годами частота возникновения контрактуры Дюпюитрена увеличивается. Если заболевание возникает в молодом возрасте, то, как правило, наблюдается быстрое прогрессирование симптомов и более тяжелое течение болезни.

Точная причина заболевания неизвестна. Существует явная наследственная предрасположенность к этому заболеванию. Курение является независимым фактором риска развития контрактуры Дюпюитрена. Злоупотребление алкоголем также увеличивает вероятность развития этого заболевания. Недавние клинические исследования показали связь между увеличением числа случаев контрактуры Дюпюитрена и наличием у пациента диабета.

Заболевание может иметь острое начало, но в большинстве случаев тяжелые симптомы появляются только через несколько лет после начала заболевания.

В норме мы можем свободно сгибать и разгибать пальцы. При развитии контрактуры Дюпюитрена в результате сморщивания ладонной фасции нарушается способность свободно разгибать пальцы. По мере прогрессирования заболевания в пораженных суставах пальцев развивается тугоподвижность. В тяжелых случаях контрактуры Дюпюитрена может отмечаться развитие полной неподвижности одного или двух пальцев, то есть развитие анкилоза. У некоторых больных соединительнотканные узелки в толще ладонной фасции характеризуются значительной болезненностью. На начальных стадиях заболевания в области ладоней обнаруживаются утолщения в виде плотных тяжей или узелков. На более поздних стадиях болезни

Контрактуру Дюпюитрена можно лечить как консервативно, так и хирургическим путем. Основным моментом в выборе метода лечения является выраженность патологических изменений ладонной фасции.

ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ДЕФЕКТЫ СЕГМЕНТОВ КИСТИ

Травматические дефекты различных сегментов кисти возникают в результате тяжелых механических повреждений с первичной деструкцией тканей, а также после глубоких ожогов, обморожений, ишемии.

I. Причина: механическая травма; термическое повреждение; другие.

II. Количество лучей: изолированные; множественное число; общее.

Третий уровень: компенсированный; недокомпенсированный; декомпенсированный I, II, III степени.

Количество лучей определяет количество дефектов в сегментах щетки. Может быть изолированный дефект одной ножки, чаще всего в первой связке в виде дефекта фаланг и пястных костей на разных уровнях. Множественный дефект луча означает полную или частичную потерю двух, трех или четырех лучей. Тотальный порок – это ампутация кисти на уровне костей запястья, когда кисть как орган теряет форму и функции.

В зависимости от уровня дефекта сегментов кисти выделяют три степени тяжести, что позволяет ориентировочно установить показания и выбрать метод реконструкции культи.

Дефекты дистальных фаланг пальцев компенсированы, не требуют реставрации.

К недокомпенсированным дефектам относятся дефекты на уровне основных фаланг пальцев, при этом показания к реконструкции определяются индивидуально, с целью улучшения функции захвата предметов.

Декомпенсированные дефекты пальцев делятся на три степени тяжести. На первом уровне дефект проходит по пястно-фаланговой линии. Такая культя имеет значительное ограничение функции и показана к реконструкции. Второй уровень декомпенсации проходит по середине пясти. Такая кисть лишена захватывающих функций и подлежит реконструкции. Третий уровень декомпенсации проходит по линии запястья: это потеря кисти. В настоящее время не существует методов реконструкции указанной культи. Он подлежит протезированию.

Сторона травматического дефекта сегментов кисти имеет значение в определении степени компенсации общей трудоспособности больного. Приспособляемость к труду и процессам самообслуживания в быту у людей с дефектами сегментов кисти очень высока. Однако хирургическая реконструкция по указанию, а в ряде случаев и по желанию больного увеличивает шансы на более полную компенсацию утраченной функции кисти.

ПОСТТРАВМАТИЧЕСКИЕ КОНТРАКТУРЫ

Контрактура – ​​это ограничение объема движений в суставе вследствие патологического изменения окружающих тканей, функционально связанных с суставом.

I. По причине: 1. Травматический. 2. Фиксация, возникающая в результате длительной иммобилизации в гипсе. 3. Ишемический, связанный с нарушением кровообращения на фоне какой-либо травмы или сдавления тканей. 4. Другие.

По локализации контрактуры кистей распределяются по анатомическому строению суставов: контрактуры лучезапястного, пястно-фалангового, межфалангового суставов и характеризуются своими клиническими особенностями.

По распространенности выделяют: изолированную контрактуру сустава; множественный – несколько суставов кисти.

В зависимости от нарушения функции различают: сгибательные контрактуры с различным дефицитом разгибания кисти и разгибателей пальцев, сопровождающиеся большим дефицитом сгибания кисти и пальцев; флексо-разгибательные, тяжелейшие контрактуры с рубцовым поражением тканей ладонной и тыльной поверхностей кисти и сопутствующим фиброзом суставов, сухожилий и мышц. Как правило, они множественные с нарушением хватательной функции кисти! Абдукционные контрактуры в положении разведения пальцев и аддукционные – при приведении и дефиците отведения пальцев, ограничении межпальцевых и плоских захватов. Рубцовое перерождение тканей лучезапястного сустава является причиной дисфункции кисти.

Различные виды повреждений кисти и пальцев: закрытые внутрисуставные переломы костей, вывихи суставов, сопровождающиеся гемартрозами с последующим пластическим артрозом; открытые, в том числе огнестрельные ранения кисти, от ран кожи головы до повреждений костно-суставного аппарата, мышц, нервных сухожилий. К посттравматическим контрактурам относятся наиболее частые последствия глубоких, термических и химических ожогов, электротравм, обморожений, сопровождающиеся обширным рубцеванием кожи и подлежащих тканей на различной глубине.

Фиксационные контрактуры связаны с длительной иммобилизацией поврежденной кисти различными повязками, особенно гипсовыми, в антифизиологическом положении. При этом контрактура развивается не только в поврежденном суставе, но и в здоровых соседних суставах в результате адгезивного фибропластического артрита и тендинита. Наиболее подвержены фиксационным контрактурам пястно-фаланговые и межфаланговые суставы, где быстро, через 3-4 недели иммобилизации, развивается ригидность с переходом в устойчивую контрактуру.

Ишемические контрактуры возникают в результате нарушения периферического кровотока к поврежденным тканям предплечья, кисти и пальцев. Длительная ишемия вызывает дистрофию преимущественно мышц и нервов с последующей миогенной и нейрогенной контрактурой. Ишемия может развиться в результате тромбоза крупных артерий при синдроме позиционной компрессии или синдроме длительного размозжения тканей кисти. Причиной ишемии может быть сдавление мышц и нервов глубокой субфасциальной подапоневротической гематомой медиального мышечного пространства предплечья и ладони. Компрессия циркулярной повязкой при переломах предплечья, лучезапястного сустава, кисти также может вызывать нарушение кровотока и ишемию тканей с образованием десмогенных контрактур.

Дерматогенные контрактуры развиваются при рубцовых изменениях кожи и подкожной клетчатки. При этом рубец не спаян с более глубокими тканями – сухожилиями, костями. Рубцовая ткань подвижна, стягивает кожу, ограничивает сгибание или разгибание суставов.

Десмогенная контрактура возникает при вовлечении в процесс заживления сухожилий, синовиально-апоневротических каналов, мышц предплечья и кисти. В этом случае возможно сочетание с дерматогенной контрактурой. В этом случае кожные рубцы спаиваются с сухожилиями. В результате мышечного напряжения часто развиваются сгибательные контрактуры пальцев. Подвижность суставов в пределах рубца сохранена. Особое место занимают неврогенные контрактуры пальцев. В связи со стойким поражением локтевого и срединного нервов развивается «когтистая рука» с нарушением разгибания, сгибания и противопоставления пальцев.

Артрогенные контрактуры развиваются в связи с преимущественным поражением суставно-связочного аппарата. Вторичной причиной таких контрактур являются глубокие поражения дерматодесмогенной ткани, длительное время удерживающие сустав в порочном положении. При этом происходит сморщивание суставной капсулы, связок, дегенерация суставных хрящей и, как следствие, тугоподвижность, которую в литературе называют «фиброзным» анкилозом. Артрогенные контрактуры межфаланговых суставов часто сопровождаются подвывихами фаланг.

Дермато-десмо-артрогенные контрактуры развиваются после тяжелых открытых переломов, огнестрельных ранений, глубоких ожогов в результате рубцового перерождения всех тканей, анатомически связанных с суставами кисти и пальцев.

1. Профилактика контрактур суставов кисти при лечении свежих травм. Профилактика нарушений периферического кровотока, отека тканей, инфекционных осложнений как основных причин дистрофии всех структур кисти и возникновения рубцовых изменений, тугоподвижности и контрактур суставов.

2. Переднее комплексное консервативное лечение контрактур после различных травм кисти, включающее общее и местное применение лекарственных препаратов и физиопроцедур, направленное на восстановление кровообращения, устранение отека, рассасывание рубцовой ткани, нормализацию мышечного тонуса и объема движений в суставах.

3. Своевременное и рациональное хирургическое лечение стойких контрактур с ограничением функции кисти при неэффективности консервативных методов реабилитации.

Выбор метода операции зависит от характера контрактуры. Основное место в лечении контрактур занимают различные методы пересадки кожи для замещения рубцовых тканей кисти.

©2010-2013 Федеральный центр травматологии, ортопедии и эндопротезирования

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector