Аномалии цвета волос и волосяного стержня (L67)
Внешние причины травм. Термины в этом разделе не являются медицинскими диагнозами, а являются описанием обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды разделов V01-Y98).
Лекарства и химикаты: таблица лекарств и химикатов, вызвавших отравление или другие побочные реакции.
В России принята Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) как единый нормативный документ по учету заболеваемости, причин обращения населения в лечебные учреждения всех ведомств и причин смерти.
МКБ-10 введена в практику оказания медицинской помощи на всей территории Российской Федерации в 1999 г приказом Минздрава России от 27 мая 1997 г. № 170
ВОЗ планирует опубликовать новую редакцию (МКБ-11) в 2022 году.
Сокращения и символы в Международной классификации болезней, 10-й пересмотр
NEC - не классифицированный в других местах.
† — код основного заболевания. Основной код системы двойного кодирования содержит информацию об основном генерализованном заболевании.
* — необязательный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования содержит информацию о проявлении основного генерализованного заболевания в отдельном органе или области тела.
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-я редакция, онлайн-версия. Принята 43-й сессией Всемирной ассамблеи здравоохранения С изменениями и дополнениями от Всемирной организации здравоохранения 1990-2022 гг. Обработка данных, дизайн, поиск, отслеживание и перевод изменений с 1996 года по настоящее время © 2022 mkb-10.com Официальная версия МКБ-10 на сайте ВОЗ (англ., 2019 г)
Другие аномалии цвета волос и волосяного стержня
Трихотиодистрофия представляет собой гетерогенную группу врожденных заболеваний, характеризующихся наличием коротких, ломких, малосернистых волос вследствие нарушения синтеза серосодержащих кератинов.
Точная распространенность трихотиодистрофии неизвестна, это достаточно редкая патология. Трихотиодистрофия является аутосомно-рецессивным заболеванием.
Вариантами трихотиодистрофии являются: синдром BIDS (трихотиодистрофия типа D или синдром ломких волос амишей), синдром IBIDS (синдром Тея или трихотиодистрофия типа E), синдром PIBIDS (трихотиодистрофия типа F), синдром Сабинаса (трихотиодистрофия типа B), синдром SIBIDS, синдром ONMRS. (синдром Итина) и синдром Полита (трихотиодистрофия типа С, узловатая трихорексис).
Этиология и патогенез [править]
В группе больных со светочувствительностью в большинстве случаев (95% больных) она обусловлена мутациями в гене XPD (ERCC2), расположенном в 19q13.2-q13.3. Остальные случаи вызваны мутациями в гене XPB. Эти гены кодируют фактор транскрипции хеликазной субъединицы ДНК-зависимой АТФазы. До сих пор не выявлено ни одного гена у пациентов без проявлений светочувствительности.
Клинические проявления [править]
В спектре трихотиодистрофических патологий выделяют многочисленные синдромы, преимущественно поражающие органы, образованные из эмбриональной нейроэктодермы. Клиническая картина всегда характеризуется наличием ломкости и ломкости волос, нередко в сочетании с задержкой роста и умственной отсталостью, врожденным ихтиозом, аномалиями ногтей. Аномалии обычно наблюдаются при рождении и имеют разнообразные клинические проявления.
У половины больных трихотиодистрофией наблюдается повышенная фоточувствительность из-за нарушений механизма удаления поврежденной ДНК под действием ультрафиолетового излучения. В большинстве случаев дефекты репарации ДНК неотличимы от варианта, наблюдаемого при пигментной ксеродерме типа D.
Другие аномалии цвета волос и волосяного стержня: Диагностика [править]
Диагностические признаки трихотиодистрофии довольно скудны: короткие, непослушные, ломкие волосы, с чередованием светлых и темных полос под поляризационным микроскопом (тигровый хвост), трихохизис или трихорексис, отсутствие или повреждение кутикулы под сканирующим электронным микроскопом.
Возможна пренатальная диагностика на основе анализа репарации ДНК в культуре трофобластов или амниотических клеток.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4

