Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища

Атрезия ануса и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки (отсутствие заднего прохода и инфицирование прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, пороком развития или пороком развития, представляет собой врожденный порок, возникающий на ранних сроках беременности, когда развитие плода еще не завершено.

Что такое атрезия ануса и прямой кишки?

Атрезия заднего прохода и прямой кишки (отсутствие заднего прохода и инфицирование прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, пороком развития или пороком развития, представляет собой врожденный порок, возникающий на ранних сроках беременности, когда развитие плода еще не завершено.

Каковы причины и частота аноректальных аномалий?

Аноректальные аномалии встречаются у одного из каждых 5000 новорожденных. Несколько чаще дефекты отмечают у детей. Его точные причины неизвестны, но известны редкие случаи семейной предрасположенности и наследственности.

Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?

При этом пороке задний проход (через который опорожняется кишечник) не развивается, нижняя часть прямой кишки, нервы, создающие ощущение срочности опорожнения прямой кишки и обеспечивающие нормальное опорожнение прямой кишки, в разной степени недоразвиты.

У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.

• Анус может быть слишком узким и неуместным, что приводит к болезненным дефекациям и постоянным запорам.
• Анус снаружи может отсутствовать, а внутри прямая кишка имеет отверстие, соединяющее ее с другим органом в области малого таза: мочеиспускательным каналом, влагалищем или мочевым пузырем. В таких случаях развиваются инфекции или кишечная непроходимость. Сообщение между прямой кишкой и другими органами называется фистулой или фистулой.
• Задний проход может отсутствовать, а прямая кишка соединяется с органами мочевыделительной и половой систем, образуя единый канал или полость, называемую стойкой клоакой, по которой выделяются как кал, так и моча. Клоака – сложнейший порок развития, нарушает работу всех соединительных органов и провоцирует инфекционные осложнения.

Как проявляется атрезия ануса?

При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются, что задний проход присутствует и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется уже через 48 часов после рождения, поэтому в это время становится очевидным наличие внутренних кишечных аномалий. При прямокишечно-промежностных свищах у мальчиков и девочек, а также у девочек при прямокишечно-вестибулярных свищах аномалия может остаться незамеченной при рождении, поэтому диагноз ставится поздно при обследовании на предмет запора.

Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?

При выявлении признаков кишечных аномалий проводится обследование, включающее:

• Рентгенологическое исследование брюшной полости показывает, где заканчивается прямая кишка, и позволяет понять, нет ли аномалии развития нижнего отдела позвоночника;
• Ультразвуковое (ультразвуковое) исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства выявляет нарушения оттока мочи из почек и мочевого пузыря или аномалии строения почек;
• Ультразвуковое исследование позвоночника, проводимое в течение первых 3 мес жизни, позволяет оценить деформацию и увеличение спинного мозга, что может привести к неврологическим нарушениям в дальнейшем в процессе роста. Если при УЗИ выявляются нарушения строения спинного мозга, проводится ядерно-магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника. Через 3 мес информативность УЗИ для оценки спинного мозга снижается;
• Эхокардиография для выявления пороков сердца.

Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?

Атрезия заднего прохода всегда требует специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести порока, а также сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов на месте сформированного хирургом ануса после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома подготавливает ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечивает уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2–6 недель.

Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?

Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, включающих благоприятную форму дефекта, опыт и навыки хирурга, коллектива клиники, тщательную подготовку к операции, скрупулезный послеоперационный уход, вероятность благоприятного исхода будет высокой. Следует учитывать, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Показано, что каждая последующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы, ответственные за опорожнение прямой кишки и задержку кишечного содержимого, могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу восстановления функций кишечника, включающую элементы тренировки и обучения.

Как надо приучать ребенка к опрятности?

Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте: около 3 лет. Дети, рожденные с атрезией заднего прохода, медленнее достигают очищения, чем их сверстники. В зависимости от типа аномалии и характера выполненной операции у некоторых пациентов возникают трудности с контролем опорожнения кишечника, и им требуется специальная программа обучения и очистки. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности, поэтому методики оздоровления подбираются с учетом этих особенностей.

Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?

Хорошая задержка кала наблюдается даже при сильных позывах к опорожнению прямой кишки (вплоть до появления запоров) у детей, имевших такие патологии, как ректо-промежностный (ректо-бульбарный) свищ, низкий ректо-уретральный (ректо-бульбарный) свищ или ректо-преддверно-влагалищный свищ свищ (прямокишечно-преддверный).

Пациентам с более сложными аноректальными аномалиями, такими как ректопростатический свищ, ректовезикальный свищ или порок развития клоаки, часто требуется реабилитационная программа, чтобы помочь детям добиться воздержания и упорядоченности.

Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?

Примерно у 50% детей имеются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) встречаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые нередко сопровождаются недостаточностью нервных волокон, обеспечивающих функционирование органов малого таза и мышц тазового дна.

Также встречаются:

• Аномалии развития почек и других органов мочевыделительной системы
• Аномалии половых органов
• Пороки сердца
• Аномалии развития трахеи и пищевода
• Аномалии костей верхней конечности (косолапость, добавочный палец и др.)
• Другие аномалии желудочно-кишечного тракта (энтерокиста, удвоение кишечной трубки и др.)
• Синдром Дауна

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике РДКБ (г. Москва, Ленинский проспект, 117)

Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища

Советы при атрезии заднего прохода

1. Что такое атрезия заднего прохода?

Это порок развития, при котором отверстие заднего прохода отсутствует или смещено (обычно в последнем случае имеется свищ, ведущий в промежность, мочевыводящие пути или половые органы).

Спектр пороков развития прямой кишки и заднего прохода включает ряд аномалий: от незначительного смещения заднего прохода кпереди до сложных дефектов с образованием клоаки.

Пороки развития прямой кишки и заднего прохода часто сопровождаются другими врожденными аномалиями, например ассоциацией VACTERL.

2. Что такое ассоциация VACTERL?

Это сочетание пороков развития, названное по первым буквам английских слов: V = дефекты позвонков (пороки развития позвоночника) A = Аноректальные пороки развития (пороки развития прямой кишки и заднего прохода) C = Кардиальные аномалии (врожденные пороки сердца) T = трахеопищеводный свищ (трахеопищеводный свищ) E = атрезия пищевода (атрезия пищевода) R = аномалии почек (аномалии почек) L = дефекты конечностей (пороки развития конечностей)

Частота почечных аномалий зависит от тяжести аноректальной аномалии (от 10% при низком до 75% при высоком).

3. Как оценить тяжесть аноретальной аномалии у мальчиков?

Оценка основана на уровне атрезии. При низкой атрезии обычно имеется свищ, открывающийся где-то в области шва промежности между анусом и половым членом. Большинство детей с низкой атрезией имеют меконий из отверстия свища через 24 часа жизни.

Кроме того, для низкой атрезии характерны белые «жемчужины» по линии шва промежности и петлевидное возвышение кожи, так называемая ковшеобразная деформация. Для высокой атрезии у детей характерно уплощение промежности и слабая выраженность ягодичных складок. Меконий может поступать из уретры или присутствовать в моче.

4. Как оценить тяжесть аноректальной аномалии у девочек?

У девочек в большинстве случаев (более 90%) имеется ректовагинальный или ректовестибулярный свищ, вскрытие которого обычно выявляют при тщательном осмотре промежности. Пороки развития с образованием клоаки (единичное наружное отверстие прямой кишки, уретры и влагалища) часто сопровождаются обструкцией мочевыводящих и половых путей (гидрокольпос, непроходимость мочевого пузыря).

При низкой атрезии задний проход часто смещается кпереди (обычно на полпути между отверстием влагалища и копчиком).

5. Какова терапевтическая тактика при пороках развития прямой кишки и заднего прохода?

При высокой атрезии прямой кишки колостому сначала накладывают в сигмовидную кишку. Радикальная операция (задняя сагиттальная аноректопластика) проводится позже. При низкой атрезии обычно можно выполнить апопластику сразу или расширить свищевой ход и выполнить ее позже.

6. Что такое задняя сагиттальная аноректопластика?

Задняя сагиттальная аноректопластика — хирургическая операция, выполняемая через продольный разрез по средней линии промежности. Этот доступ позволяет осмотреть тазовые мышцы и сфинктеры и обнажить прямую кишку и свищ. После закрытия свища прямая кишка смещается в пределах мышечно-сфинктерного комплекса и формируется задний проход.

7. Каковы результаты аноректопластики?

Способность полностью регулировать дефекацию произвольно зависит от уровня дефекта. При низкой атрезии удается достичь в 100% случаев; на самом высоком уровне дефекта, например, при ректовагинальном свище у девочек или ректовагинальном свище, открывающемся на шейке мочевого пузыря у мальчиков, встречается редко.

Почти половина больных страдает запорами, причем чаще они наблюдаются при простых пороках развития.

Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4