Врожденные аномалии [пороки развития] и деформации костно-мышечной системы

МКБ-10: Q65-Q79 — Врожденные аномалии [пороки развития] и деформации костно-мышечной системы

Диагноз с кодом Q65-Q79 включает 15 объяснительных диагнозов (рубрики МКБ-10):

  1. Q65 — Врожденные деформации тазобедренного суставаСодержит 9 диагностических блоков. Исключено: укус бедра (R29.4).
  2. Q66 — Врожденные деформации стопыСодержит 10 диагностических блоков. Исключены: дефекты укорочения стопы (Q72.-) вальгусные деформации (приобретенные) (M21.0) варусные деформации (приобретенные) (M21.1).
  3. Q67 Врожденные скелетно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клеткиСодержит 9 диагностических блоков. Исключены: синдромы врожденных пороков развития, классифицированные в Q87, синдром Поттера (Q60.6).
  4. Q68 Другие врожденные скелетно-мышечные деформацииСодержит 7 диагностических блоков. Исключено: дефекты укорочения конечностей (Q71-Q73).
  5. Q69 – ПолидактилияСодержит 4 диагностических блока.
  6. Q70 – СиндактилияСодержит 6 диагностических блоков.
  7. Q71 Дефекты укорочения верхней конечностиСодержит 9 диагностических блоков.
  8. Q72 Дефекты укорочения нижней конечностиСодержит 10 диагностических блоков.
  9. Q73 Дефекты укорочения конечности неуточненныеСодержит 3 диагностических блока.
  10. Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечностейСодержит 6 диагностических блоков. Исключены: полидактилия (Q69.-) дефект редукции конечностей (Q71-Q73) синдактилия (Q70.-).
  11. Q75 — Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лицаСодержит 8 диагностических блоков. Исключены: врожденный порок развития лица БДУ (Q18.-) синдромы врожденных пороков развития, классифицированные в Q87 челюстно-лицевые аномалии (включая неправильный прикус) (K07.-) скелетно-мышечные деформации головы и лица (Q67.0-Q67.4) дефекты черепа связанные с врожденными аномалиями головного мозга, такими как: анэнцефалия (Q00.0) энцефалоцеле (Q01.-) гидроцефалия (Q03.-) микроцефалия (Q02).
  12. Q76 — Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клеткиСодержит 10 диагностических блоков. Исключено: врожденные деформации опорно-двигательного аппарата позвоночника и грудной клетки (Q67.5-Q67.8).
  13. Q77 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночникаСодержит 10 диагностических блоков. Исключены: мукополисахаридозы (Е76.0-Е76.3).
  14. Q78 Другие остеохондродисплазииСодержит 9 диагностических блоков.
  15. Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] опорно-двигательного аппарата, не классифицированные в других рубрикахСодержит 9 диагностических блоков. Исключено: врожденная кривошея (грудно-ключично-сосцевидная) (Q68.0).

1 класс по МКБ-10 2 Q00-Q99 Врожденные пороки развития [мальформации], деформации и хромосомные аномалии 3 Q65-Q79 Врожденные аномалии и деформации опорно-двигательного аппарата

Дополнительная диагностическая информация для Q65-Q79 отсутствует в классификаторе МКБ-10.

Mkb10.su – Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Онлайн-версия 2019 г. (обновлена ​​в 2022 г.) с поиском заболеваний по коду и расшифровке.

Врожденные аномалии [пороки развития] и деформации костно-мышечной системы

1. Травматология и ортопедия: учебник / Котельников Г. П., Миронов С. П., Мирошниченко В. Ф. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009.

2. Травматология и ортопедия: учебник для студентов высших учебных заведений / Кавалерский Г. М., Силин Т. Л., Гаркави А. В и др. – М.: Академия, 2005

3. Системная патология соединительной ткани: Руководство для врачей / под ред. Строева Ю. И., Чурилова Л. П. – СПб: ЭЛБИ-СПб, 2014

Врожденные заболевания опорно-двигательного аппарата – это заболевания, которые выявляются сразу при рождении ребенка и проявляются по мере его роста. Данная патология возникает под влиянием различных эндогенных и экзогенных факторов. Среди эндогенных факторов необходимо выделить заболевания беременных, особенно гормональную патологию, рост которых в последнее время наблюдается. К экзогенным факторам относятся деградация окружающей среды, различные физические и химические воздействия, рост наркомании, курения и алкоголизма.

Современная статистика показывает, что врожденные ортопедические заболевания занимают второе место в количественном отношении после врожденных заболеваний нервной системы. Среди врожденных заболеваний ОАС доминируют: дисплазия тазобедренного сустава и врожденный вывих бедра (от 30 до 70-80% всех детей с патологией ОАС). Далее следуют кривошея (10-30%), косолапость (1,3-34,4%), синдактилия, полидактилия и другие аномалии кистей и стоп, эктромелия и др. (10-15%).

Изучение врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата является важной задачей как в работе врачей-педиатров, осуществляющих обследование, выявление, лечение и реабилитацию, так и в работе взрослых врачей, осуществляющих лечение отдаленных последствий этой патологии. Но одной из главных задач любой специальности является профилактика. В ситуации с врожденными деформациями ортопедическая профилактика в прямом смысле этого термина невозможна, но у детей с аномалиями скелета и мышечной патологией можно предотвратить дальнейшее прогрессирование деформации, которое, как правило, прогрессирует в процессе роста ребенка и развитие. В этом смысле обязательными принципами детской ортопедии являются:

1) максимально раннее обследование детей на наличие врожденных деформаций опорно-двигательного аппарата (аномалии развития опорно-двигательного аппарата необходимо распознавать в родильном доме);

2) лечение врожденных пороков развития с первых дней жизни ребенка;

3) оперативное лечение ортопедических деформаций только после их частичного устранения консервативными методами или при неэффективности консервативного лечения;

4) после ортопедических операций для профилактики рецидивов регулярная консервативно-восстановительная терапия, в том числе протезирование;

5) постоянное наблюдение ортопеда до окончания роста ребенка.

Среди наиболее частых врожденных патологий опорно-двигательного аппарата выделяется врожденный вывих бедра.

Врожденный вывих бедра – одно из самых тяжелых ортопедических заболеваний у детей, характеризующееся недоразвитием всех элементов, составляющих тазобедренный сустав: его костной основы и окружающих мягкотканных образований (связок, капсулы, мышц) сосуды, нервы).

Истинный врожденный вывих бедра, формирующийся внутриутробно, встречается редко. Большинство формируются на фоне диспластических изменений в тазобедренном суставе. В средней полосе России они диагностируются у 5 из 1000 новорожденных [1]

Врожденный вывих бедра чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (в соотношении 5-6:1). Правосторонние вывихи выявляются чаще, чем левосторонние. Однако, по данным литературы, в последние годы отмечается рост двусторонних повреждений.

По данным НИИ детского ортопедии им. Г. И. Тернера, среди больных с врожденным вывихом бедра семейное наследование выявлено в 6,5%. Причиной заболевания могут быть дефект первичной закладки опорно-двигательного аппарата, задержка внутриутробного развития вследствие изменения баланса ургтамина, особенно витамина В12, гормональные нарушения, токсикоз и нефропатия беременных, сопровождающиеся нарушением водного солевой и белковый обмен и др

В патогенезе врожденного вывиха бедра можно выделить три стадии: предвывих, подвывих и вывих.

I стадия: предвывих (дисплазия). Характеризуется наклоном крыши вертлужной впадины, поздним появлением ядра окостенения головки и небольшим отделением проксимального конца бедренной кости от впадины.

У детей с дисплазией соединительной ткани также выделяют некоторые возможные особенности при обследовании опорно-двигательного аппарата [3]:

При I степени тяжести наблюдаются аномалии опорно-двигательного аппарата в виде вальгусной или варусной деформации нижних конечностей, легкого поперечного плоскостопия; нарушения осанки, из которых наиболее характерны сколиоз, искривление позвоночника в поясничном отделе, крыловидная лопатка; небольшая деформация грудной клетки; в 6-8% случаев признаки легкой гипермобильности суставов.

При II степени тяжести, кроме признаков I степени, практически у всех детей выявляют выраженный синдром гиперрастяжения суставов, плосковальгусные деформации стоп; 60-70% детей имеют вытянутый лицевой скелет, высокое «готическое» небо; около 40% детей имеют арахнодактилию.

Маркеры III степени, помимо признаков II и III степени, могут включать высокое небо (91,7%), гипермобильность суставов (93,8%), а также деформации грудной клетки и позвоночника (97,9%), диспластические изменения в шейном отделе позвоночника, диспластический спондилолистез, деформации нижних конечностей в виде косолапости. Также при всех степенях дисплазии часто наблюдается отклонение мизинца, удлинение безымянного пальца относительно указательного, неправильная форма черепа.

II стадия – подвывих. При наличии всех элементов предвывиха наблюдается более выраженное расстояние проксимального конца бедренной кости кнаружи и несколько кверху относительно уплощенной полости сустава. При подвывихе головка бедренной кости располагается в суставной впадине и не выходит за пределы лимба вверх.

III стадия – вывих. Головка бедренной кости выходит за пределы плоской вертлужной впадины, а лимб придавливается книзу, закрывая вход в вертлужную впадину.

Основным ранним клиническим признаком нестабильности тазобедренного сустава у новорожденных и детей раннего возраста является ограничение пассивного разведения согнутых под прямым углом ног в тазобедренном и коленном суставах у лежачего ребенка. В связи с повышенным мышечным тонусом конечностей у новорожденных полное отведение бедер невозможно, однако разница углов отведения указывает на децентрацию головки бедренной кости в вертлужной впадине, что свидетельствует о недоразвитии сустава. Другими признаками являются асимметрия кожных складок на бедре, ягодичных складках.

Клинически подвывих бедра, наряду с симптомами нестабильности бедра, проявляется щелкающим симптомом, или симптомом Ортолани-Маркса, вследствие «перескакивания» головки бедренной кости за передний край вертлужной впадины. Также выявляют относительное укорочение и ротацию конечности кнаружи при осмотре ребенка, лежащего на спине, со сгибанием ног в тазобедренных и коленных суставах.

При врожденном вывихе бедра вышеописанные признаки более выражены. Позднее появление симптомов связано с началом ходьбы; значительное ограничение отведения бедра, напряжение приводящих мышц, большой вертел выше линии Розера-Нелатона. При отведении бедра в согнутом положении в тазобедренном суставе увеличивается глубина бедренного треугольника, при котором головка бедра отсутствует. При одностороннем вывихе бедра выявляют значительное укорочение и ротацию конечности кнаружи (симптом Тренделенбурга: при стоянии на вывихнутой ноге уровень ягодичной складки на этой стороне снижается и возникает перекос таза). Нарушение походки.

Рентгенограмму обоих тазобедренных суставов производят в положении больного лежа на спине с вытянутыми и приведенными ногами, симметрично расположенными, а также с незначительной ротацией конечностей внутрь. До 4 месяцев ядра окостенения отсутствуют, условно высота головки бедра равна ширине шейки. Рентгенологическими признаками нестабильности тазобедренного сустава являются наклон крыши впадины тазобедренного сустава и позднее появление ядер окостенения головок бедренных костей. При подвывихе бедра на рентгенограмме – пространственная дезориентация компонентов суставов и патологические изменения показателей их стабильности (наклон крыши вертлужной впадины:

2) смещение проксимального конца бедренной кости кнаружи и кверху;

При нестабильности бедра, подвывихе или вывихе окостенение задерживается до 9-10 мес.

Лечение врожденных патологических состояний тазобедренного сустава следует начинать сразу после их выявления в родильном доме.

Для начала рекомендуется ЛФК, предварительно обучив родителей ребенка тонкостям вождения, устранить контрактуру приводящих мышц бедра в виде ненасильственных движений в тазобедренных суставах (сгибание, разгибание в коленном и тазобедренные суставы под прямым углом, разведение бедер и вращательные движения с центрированием головы в гнезде с комбинированным движением в противоположном направлении). ЛФК проводят 8-10 раз в день по 15-20 упражнений за занятие. Обязательно выполняйте ежедневный массаж мышц спины, ягодиц и задней поверхности бедер.

Один из основных элементов лечения – широкий подгузник с раздвинутыми ногами с пеленкой, затем на подушке Фрейка. Практикуется также применение приспособлений, благоприятствующих отведению бедра и увеличению подвижности в суставах конечностей (подушка Фрейка, шина Кошля в модификации М. Е. Казакевич, приводяще-вращающий аппарат Мирзоевой, стремена Павлика и др.).

В возрасте 4 мес после рентгенографии обоих тазобедренных суставов окончательно устанавливают диагноз и определяют дальнейшую тактику лечения. Обычно лечение шиной продолжают еще 4-6 месяцев, иногда до 1,5 лет, ребенок не может ходить до 1 года.

Если успех при такой тактике лечения не удается, то проводят хирургическое вмешательство.

Выделяют четыре группы методик хирургического вправления вывиха бедра:

Хирургическое лечение детей в возрасте 1-2 лет проводят по методу простой открытой репозиции из наружного бокового доступа или открытой репозиции по типу минимальной артротомии. У детей в возрасте от 2 до 7 лет открытую репозицию сочетают с корригирующей остеотомией бедренной кости и реконструкцией тазового компонента сустава в виде транспозиции вертлужной впадины по Солтеру.

У детей старше 8 лет и подростков старше 12 лет оперативные вмешательства значительно сложнее и перспективы лечения более сомнительны, а методом выбора являются паллиативные операции, направленные на улучшение опороспособности и походки.

В настоящее время наиболее эффективными являются комбинированные методы репозиции, включающие углубление лунки, реконструкцию крыши и проксимального конца бедренной кости.

Описанные методы оперативного и безоперационного лечения свидетельствуют о сложности терапии данного патологического состояния, поэтому чем раньше будет начато лечение, тем лучше будет результат.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Adblock
detector