Болезнь альфа-тяжелых цепей

Публикации в СМИ

Болезни тяжелых цепей Ig относятся к группе парапротеинемических гемобластозов, обусловленных нарушением синтеза иммуноглобулинов с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжелых цепей иммуноглобулинов а классов: а, gom.

Классификация • Болезнь тяжелых цепей а — иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к цепям а • Болезнь тяжелых цепей г — иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом легких, ревматоидным артритом и наличием в крови и моче димера патологически измененных g тяжелых цепей. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина • m Болезнь тяжелых цепей — более редкая форма болезни тяжелых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у пациентов с длительно текущим хроническим лимфоцитарным лейкозом.

Диагностика. Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжелыми цепями соответствующего класса.

Лечение • Цитостатики (неэффективны при болезни тяжелых цепей) • ГК • Переливание эритроцитарной массы • Иммуномодуляторы (левамизол) • При болезни тяжелых цепей – терапия синдрома мальабсорбции и его последствий. Прогноз неблагоприятный.

МКБ-10. C88.0 C88.1 Альфа-болезнь тяжелых цепей C88.2 Гамма-болезнь тяжелых цепей

Аппендикс Вальденстрема макроглобулинемия (*153600, В) – парапротеинемия – наличие макроглобулинов в крови; возникает у пожилых людей, чаще у женщин. Клинически: полиневропатия, гепатоспленомегалия, умеренная лимфаденопатия, кровоизлияния в слизистые оболочки; повышенный риск лимфомы, лейкемии, аденокарциномы легкого; медленно прогрессирующее течение, смерть через 3-10 лет. Лабораторно: пролиферация клеток, морфологически сходных с лимфоцитами и плазматическими клетками, в красном костном мозге; анемия, гиперглобулинемия (IgM), повышение СОЭ, образование «монетных столбиков» из эритроцитов. Синонимы: макроглобулинемия, макроглобулинемический ретикулолимфоматоз. Лечение • Хлорамбуцил • Сарколизин • Преднизолон • Плазмаферез при повышении вязкости крови. Примечание. Заболевание относится к группе парапротеинемических гемобластозов. МКБ-10. С88.

Код вставки на сайт

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

Болезни тяжелых цепей Ig относятся к группе парапротеинемических гемобластозов, обусловленных нарушением синтеза иммуноглобулинов с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжелых цепей иммуноглобулинов а классов: а, gom.

Классификация • Болезнь тяжелых цепей а — иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к цепям а • Болезнь тяжелых цепей г — иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом легких, ревматоидным артритом и наличием в крови и моче димера патологически измененных g тяжелых цепей. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина • m Болезнь тяжелых цепей — более редкая форма болезни тяжелых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у пациентов с длительно текущим хроническим лимфоцитарным лейкозом.

Диагностика. Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжелыми цепями соответствующего класса.

Лечение • Цитостатики (неэффективны при болезни тяжелых цепей) • ГК • Переливание эритроцитарной массы • Иммуномодуляторы (левамизол) • При болезни тяжелых цепей – терапия синдрома мальабсорбции и его последствий. Прогноз неблагоприятный.

МКБ-10. C88.0 C88.1 Альфа-болезнь тяжелых цепей C88.2 Гамма-болезнь тяжелых цепей

Аппендикс Вальденстрема макроглобулинемия (*153600, В) – парапротеинемия – наличие макроглобулинов в крови; возникает у пожилых людей, чаще у женщин. Клинически: полиневропатия, гепатоспленомегалия, умеренная лимфаденопатия, кровоизлияния в слизистые оболочки; повышенный риск лимфомы, лейкемии, аденокарциномы легкого; медленно прогрессирующее течение, смерть через 3-10 лет. Лабораторно: пролиферация клеток, морфологически сходных с лимфоцитами и плазматическими клетками, в красном костном мозге; анемия, гиперглобулинемия (IgM), повышение СОЭ, образование «монетных столбиков» из эритроцитов. Синонимы: макроглобулинемия, макроглобулинемический ретикулолимфоматоз. Лечение • Хлорамбуцил • Сарколизин • Преднизолон • Плазмаферез при повышении вязкости крови. Примечание. Заболевание относится к группе парапротеинемических гемобластозов. МКБ-10. С88.

Иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника

Синонимы: иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки, средиземноморская лимфома, болезнь тяжелых цепей IgA.

Альфа-болезнь тяжелых цепей представляет собой вариант болезни тяжелых цепей и характеризуется образованием неполных моноклональных альфа-тяжелых цепей без ассоциированных с ними легких цепей. Альфа-болезнь тяжелых цепей считается подтипом иммунопролиферативного заболевания тонкой кишки. Клинические проявления включают хроническую диарею с признаками мальабсорбции.

Распространенность этого заболевания неизвестна, но большинство случаев происходит в средиземноморских странах Северной Африки и Ближнего Востока и связано с плохими санитарными условиями. В мировой литературе описано более 400 случаев заболевания.

Этиология и патогенез [править]

Точная причина болезни тяжелых альфа-цепей неизвестна. Лимфоплазматическая инфильтрация слизистой оболочки кишечника является реакцией иммунной системы пищеварительного тракта на длительную антигенную стимуляцию кишечной полости микроорганизмами.

Клинические проявления [править]

Заболеванию подвержены молодые люди (20-30 лет). У больных проявляются симптомы мальабсорбции: диарея, потеря массы тела и боль в животе. Заболеванию часто сопутствуют паразитарные инфекции. По мере прогрессирования заболевания развивается иммунобластная лимфома.

Иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника: Диагностика [править]

Диагноз основывается на идентификации свободных тяжелых альфа-цепей без ассоциированных с ними легких цепей. Укороченные альфа-тяжелые цепи можно обнаружить в биологических жидкостях (сыворотке, моче, тощей кишке, секрете) с помощью иммуноэлектрофореза, иммуноселекции или иммунофиксации.

Дифференциальный диагноз [править]

Болезнь тяжелых альфа-цепей необходимо дифференцировать от неходжкинской лимфомы. Также следует учитывать другие причины мальабсорбции в тонком кишечнике, особенно целиакию.

Иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника: Лечение [править]

Первоначальное лечение заключается в эрадикации любых сопутствующих инфекций (например, паразитов, вирусов, Helicobacter pylori, Campylobacter jejuni) с помощью соответствующих антибиотиков. Хирургическая резекция требуется при наличии объемных образований в кишечнике.

Прогноз заболевания варьирует, и долгосрочный прогноз неясен. Без антибиотиков и химиотерапии заболевание быстро прогрессирует и прогноз неблагоприятный.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4