Болезнь радужной оболочки и цилиарного тела неуточненная

Дегенерация радужной оболочки и цилиарного тела

Аномалия Петерса – это состояние, при котором выявляют врожденное помутнение центральной части роговицы в сочетании с мезенхимальной дисгенезией радужной оболочки и эктопией хрусталика.

Большинство случаев аномалии Питера считаются спорадическими, хотя описаны неправильные рецессивные и доминантные способы наследования. Примерно 80% описанных случаев являются двусторонними.

Этиология и патогенез [править]

Одной из теорий Петерса развития дисгенезии является прекращение нормальной функции развивающегося эндотелия в сочетании с внутриутробным подвывихом хрусталика, произошедшим до или после его полного развития.

Грубая врожденная деформация АПК приводит к формированию плоскостных иридокорнеальных спаек и нарушению оттока внутриглазной жидкости.

Клинические проявления [править]

Характеризуется низким ростом, расщелиной губы или неба, заболеваниями органа слуха, умственной отсталостью. Различают два клинических варианта заболевания.

• Синдром Петерса типа I представляет собой типичное мутное (облакоподобное) центральное помутнение роговицы, окаймленное тяжами радужной оболочки, которые пересекают переднюю камеру от зрачкового пояса радужки к роговице. Линза прозрачная при правильном расположении. Глаукома присоединяется в 30% случаев.

• Синдром Петерса II типа – тип тяжелого течения заболевания, при котором происходит слияние хрусталика с центральной лейкомой роговицы и образованием передней полярной катаракты. Это часто связано с микрокорнеа, микрофтальмом, плоской роговицей, склерокорнеа, колобомой, аниридией и дисгенезией угла и радужной оболочки. Нарушение развития системы оттока внутриглазной жидкости в 70% случаев приводит к глаукоме.

Дегенерация радужной оболочки и цилиарного тела: Диагностика [править]

Диагноз ставят на основании данных соматического и офтальмологического обследования.

Родители жалуются на врожденное помутнение роговицы, чаще двустороннее, у ребенка.

При биомикроскопии выявляют центральное помутнение роговицы, врожденную переднюю полярную катаракту, иридокорнеальные тяжи, спайки с полюсом дислоцированного хрусталика в передней камере.

При гониоскопии определяют угол, частично или полностью закрытый передними периферическими синехиями, в КПК – мезенхимальной тканью.

В-сканирование и ультразвуковая биомикроскопия позволяют выявить степень патологических изменений передней камеры глаза: центральные и периферические передние синехии, эктопию хрусталика.

Дифференциальный диагноз [править]

Выполняется при декомпенсированной врожденной глаукоме, сопровождающейся помутнением роговицы, врожденным увеитом и кератитом.

Дегенерация радужной оболочки и цилиарного тела: Лечение [править]

Лечение синдрома заключается в кератопластике с реконструкцией передней камеры, при втором типе синдрома – в ленсэктомии. При развитии вторичной глаукомы показаны фистулизирующие операции. Результат кератопластики в большинстве случаев определяется степенью компенсации ВГД.

При необходимости показана пожизненная гипотензивная медикаментозная терапия или хирургическое лечение глаукомы и сопутствующей патологии глаз, а также терапия, направленная на улучшение трофики, 2 раза в год.

Необходимость наблюдения в поликлинике не реже 1 раза в 3 месяца с регулярным контролем зрительных функций и ВГД.

Прогноз зависит от тяжести врожденной патологии. При синдроме Петерса I типа острота зрения зависит от степени помутнения роговицы и может снижаться до сотых долей. Врожденная слепота или слабое зрение наблюдается при синдроме Петерса II типа. Дальнейший прогноз зависит от стабилизации глаукомного процесса. Возможные нарушения зрения.

Профилактика [править]

Прочее [править]

Синдром Франка-Каменецкого — врожденная двусторонняя гипоплазия радужки, наследуемая по сцепленному с полом рецессивному типу. Связан с гониодисгенезом и формированием глаукомы.

Глаукома развивается, как правило, в возрасте 20-30 лет, при сочетании синдрома с мегалокорнеа – в возрасте 5 лет. Глаукомой Франк-Каменецкого болеют только мужчины, женщины-носители патологического гена имеют микропризнаки заболевания: склонность к двуцветному окрашиванию радужной оболочки, истончение стромы, частичный задний эмбриотоксон.

Заболевание наследственное, передается по Х-сцепленному рецессивному типу от женщин к больным детям, заболевание передается по наследству, дети больных родителей всегда здоровы, дочери больных родителей являются носителями патологического гена.

Во всех случаях выявляются признаки гониодисгенеза, что провоцирует нарушение оттока внутриглазной жидкости и развитие глаукомы. Глаукома протекает по типу открытоугольной, никогда не бывает острой декомпенсации ВГД.

Синдром диагностируют по характерным изменениям радужной оболочки и данным анамнеза.

В анамнезе выявляют признаки, подтверждающие наследование заболевания по Х-сцепленному типу: болезнь передается из поколения в поколение, болеют мальчики, сыновья больных родителей всегда здоровы, дочери больных родителей – носительницы ген болезни.

Биомикроскопия выявляет мегалокорнеа в 40% случаев. С рождения определяется двусторонняя стромальная гипоплазия с характерным двухцветным окрашиванием радужки: зрачковая зона сильно утолщена, светло-серого цвета, периферия в виде широкого кольца коричневого или сине-сиреневого контраста.

С возрастом возможно прогрессирование изменений радужной оболочки с образованием перфорированных надрывов треугольной формы на основании лимба, поликории, макроскопической деформации зрачка.

Офтальмоскопия показывает нормальное глазное дно.

При гониоскопии выявляют: гониодисгенез в виде «зазубренного» и переднего соединения корня радужки, серую войлочную ткань в проекции трабекулы, задний эмбриотоксон.

Ультразвуковая биомикроскопия и ОКТ радужной оболочки позволяют выявить степень ее изменений: от рождения строма истончена до полного отсутствия в цилиарной зоне, пигментный слой превышает нормальные значения в 2-3 раза.

Дифференциальный диагноз Синдром Франка-Каменецкого следует дифференцировать с синдромом Ригера и прогрессирующей эссенциальной мезодермальной атрофией.

Генетическое консультирование при планировании рождения детей.

Лазерное лечение малоэффективно. Методом выбора считают хирургическое лечение, проводят фистулизирующие операции. Местные антигипертензивные препараты назначают при необходимости после оперативного лечения.

Необходимость наблюдения в поликлинике не реже 1 раза в 3 месяца с регулярным контролем зрительных функций и ВГД.

При необходимости показана пожизненная гипотензивная медикаментозная терапия или хирургическое лечение глаукомы и сопутствующей патологии глаз, а также терапия, направленная на улучшение трофики, 2 раза в год.

Это зависит от наличия сопутствующей патологии. При сочетании с мегалокорнеа наблюдается раннее развитие и рефрактерное течение глаукомы, прогрессирующая дистрофия радужки, сопровождающаяся снижением зрительных функций вплоть до слепоты и слабовидения в 30-40 лет. При развитии глаукомы в возрасте 20-30 лет прогноз более благоприятный и зависит от степени компенсации ВГД.

Болезнь радужной оболочки и цилиарного тела неуточненная

Симптомы заболеваний склеры, радужной оболочки и цилиарного тела глаза

Ключевыми симптомами заболевания и поражения склеры являются: • изменения в вашем цвете; • растяжение и выпячивание отдельных отделов (стафиломы); • дефекты ткани.

Цвет склеры изменяется при ее истончении. Голубовато-белый цвет, характерный для нормальных склер взрослого человека, сменяется голубоватым (для младенцев это норма). Сосудистое или цилиарное тело, выступающее через дефекты склеры, напоминает черный везикул. Красноватые пятна на склере (от светло-розового до вишнево-красного цвета) свидетельствуют об очагах воспаления в ней, причем, чем более синюшный цвет, тем более глубокие слои склеры вовлекаются в процесс. Очаги обычно слегка приподняты и болезненны при пальпации (через веки).

Растяжение и выпячивание склеры нарушают шаровидную форму глаза и свидетельствуют о снижении прочности отдельных участков фиброзной капсулы глаза. Чаще всего это происходит в области шлеммова канала, то есть на краю роговицы и склеры (интеркалярная стафилома). В результате склера не выдерживает не только повышенного, но и нормального внутриглазного давления. У пожилых людей отмечаются случаи самопроизвольного разрыва склеры.

Симптомы заболеваний радужной оболочки и цилиарного тела глаза

Ключевыми симптомами заболевания и поражения радужной оболочки и цилиарного тела являются: • изменение цвета и рисунка радужки; • изменить размер и форму зрачка; • появление экссудата в передней камере глаза или отложений на задней поверхности роговицы (преципитатов); • болезненность в области цилиарного тела (цилиарная боль) при пальпации через веки;

• дефекты ткани радужной оболочки; • перикорнеальная инъекция; • снижение остроты зрения той или иной степени; • светобоязнь, слезотечение, боль в глазах.

Изменения цвета радужки могут зависеть от многих причин (отложение солей железа или меди, так называемый сидероз и халькоз радужки, опухоли и абиотрофические процессы и др.). Чаще всего их цвет изменяется вследствие воспалительного процесса, который приводит к расширению скрытых сосудов в строме, отеку и инфильтрации самой стромы. При этом у темных ирисов их коричневый цвет начинает приобретать ржавый оттенок, а у светлых – зеленоватый. По тем же причинам нормальный светлый и красивый рисунок радужки темнеет, «размазывается».

Сужение зрачка и нарушение его формы также свидетельствуют о воспалительном процессе. Форма зрачка может быть изменена за счет образования спаек зрачкового края с передней капсулой хрусталика (так называемые задние синехии). Задние синехии становятся особенно заметными, если в глаз закапать мидриатик, при этом зрачок расширяется неравномерно и приобретает фестончатую форму.

Для воспалительных процессов радужки и цилиарного тела характерен также экссудат в передней камере. Она может быть серозной, фибринозной, гнойной или геморрагической (с примесью крови). Гнойный экссудат (гипопион) самотеком опускается на дно передней камеры и образует на горизонтальном уровне беловато-желтоватую массу. Кровь или геморрагический экссудат также опускается на дно камеры и образует сегмент с горизонтальным уровнем, но уже красного, а в хронических случаях почти черного цвета (гифема).

Серозный или фибринозный экссудат диагностируют по опалесценции влаги из передней камеры (феномен Тиндаля). Опалесценцию можно обнаружить в узком луче света, направленном в переднюю камеру через роговицу, а еще легче — с помощью щелевой лампы. В серозном экссудате видно движение взвешенных во влаге частиц, то есть циркуляция опалесцирующей жидкости, а фибринозный экссудат имеет вид неподвижного желе.

Важным признаком вовлечения в воспалительный процесс цилиарного тела является появление преципитатов. Они представляют собой отложения на задней поверхности роговицы экссудата в виде белковых скоплений различной величины и формы (иногда со слипшимися клеточными элементами и частицами пигмента). Осадки обнаруживаются в проходящем свете, но лучше всего при биомикроскопии. Видно, что они располагаются на задней поверхности роговицы.

Цилиарная боль (при пальпации области цилиарного тела через веки) может быть выражена в разной степени (иногда настолько, что больной не переносит даже легкого прикосновения к глазу) и всегда свидетельствует о циклите.

Дефекты тканей радужной оболочки могут быть врожденными и приобретенными (в результате травм, в том числе оперативных, или абиотрофических процессов). Различают сквозные и несквозные дефекты ткани радужной оболочки. Колобомы представляют собой сквозные дефекты после операций, сопровождающихся иридэктомией, располагающиеся обычно в верхней части радужки и врожденные в нижней части. Посттравматические колобомы могут различаться по размеру, форме и расположению. Особым дефектом через ткань радужки является иридодиализ (отслойка ее от корня), имеющий вид черного сегмента. Если хрусталик и стекловидное тело прозрачны, с помощью офтальмоскопа через колобому радужной оболочки (или иридодиализа) можно получить дополнительное отражение глазного дна и даже рассмотреть детали глазного дна.

Несквозные дефекты радужки возникают в результате абиотрофических процессов, приводящих к атрофии ее ткани. При внешнем осмотре такие дефекты незаметны, но если на зрачок направить сильный луч света (например, от щелевой лампы), то участок дефекта начинает светиться красным. При прогрессировании несквозные дефекты могут становиться сквозными, что приводит к поликории, образованию множественных зрачков. Перикорнеальная инъекция в сочетании с другими признаками поражения радужной оболочки и цилиарного тела также свидетельствует о воспалительном характере процесса.

Снижение остроты зрения при наличии других симптомов заболевания радужной оболочки и цилиарного тела обычно свидетельствует о наличии выпота в передней камере и, особенно, в стекловидном теле. При отсутствии щелевой лампы динамика зрительных функций позволяет судить о динамике воспалительного процесса. Для воспалительных заболеваний радужной оболочки и цилиарного тела характерны также боли в глазу различной интенсивности, светобоязнь, нередко слезотечение.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4