Амилоидоз кожи (E85.-+)
Кожный амилоидоз включает несколько кожных заболеваний, гистологически характеризующихся внеклеточным отложением амилоида в дерме. Кожный амилоидоз подразделяют на амилоидный лишай, Х-сцепленное нарушение пигментации ретикулума, первично локализованный узловой кожный амилоидоз и макулярный амилоидоз.
По клиническим признакам различают следующие формы амилоидоза:
• первичная кожа (отсутствие признаков отложения амилоида во внутренних органах);
• вторичная кожа (на месте затяжных дерматозов: красный плоский лишай, рубцы, язвы и др);
• первичный системный (без клинически видимых признаков заболевания);
Этиология и патогенез [править]
В сосочках дермы выявляют амилоидные массы, вокруг которых умеренное количество фибробластов. Как правило, воспалительной реакции нет, лишь иногда имеются хронические воспалительные инфильтраты. Эластические волокна в местах отложения амилоида отсутствуют
Клинические проявления [править]
Первичный кожный амилоидоз (амилоидный лишай) представлен тремя клиническими вариантами.
Узелковый амилоидоз обычно локализуется симметрично на голенях в виде многочисленных розовато-серых или голубовато-коричневых полушаровидных узелков диаметром 1-8 мм, тесно прилегающих друг к другу, но не сливающихся, с гладкой поверхностью или покрытых мелкими грязно-серыми напольные весы Очаги плотные, не складчатые, с шероховатой поверхностью, на которой видны расчесы и геморрагические корочки. Больных беспокоит нестерпимый зуд.
Пятнистый амилоидоз проявляется в виде гиперпигментированных овальных пятен с четко очерченными границами. При дальнейшем инфильтрате появляются мелкие папулы. Элементы чаще располагаются на спине, между лопатками, вдоль позвоночника, на конечностях. Зуд меньше.
Узелковый бляшечный амилоидоз встречается еще реже. Он характеризуется одиночными или множественными узелками диаметром 1-2 см, которые при объединении образуют бугорчатые бляшки. Преимущественное расположение – разгибательные поверхности голеней.
Вторичный локальный амилоидоз кожи иногда проявляется узелками, бляшками и узелками на месте имеющегося хронического дерматоза.
Амилоидоз кожи (E85.-+): Диагностика [править]
Диагноз ставят на основании клинических данных (интенсивно зудящие лихеноидные высыпания на ногах) и результатов морфологического исследования (специфическое окрашивание конго красным).
В сосочковом слое дермы накапливаются амилоидные массы, окрашивающиеся по Ван-Гизону в желтый цвет, по конго-красному в красный цвет, по гематоксилину и эозину - в розовый цвет.
Дифференциальный диагноз [править]
Дифференциальный диагноз проводят с бородавчатым плоским лишаем (полигональные папулы с центральным вдавлением, багровой окраски), микседематозным лишаем (встречается преимущественно у женщин старшего возраста в виде полушаровидных восковидных папул, сливающихся в отечные уплотнения, расположенные на туловище и верхних конечностях), бородавчатым туберкулезом. (обычно располагаются на пальцах и тыльной стороне кистей).
Амилоидоз кожи (E85.-+): Лечение [править]
Назначают внутрь ацитретин по 0,5-1 мг/кг, хлорохин по 0,25 г 2 раза в день, наружно - глюкокортикоидные мази под повязку, противозудные средства, нафталановые маслосодержащие мази, березовый деготь, ихтаммол. При ограниченных поражениях может быть назначена лазерная терапия.
Профилактика [править]
Прочее [править]
Макулярный амилоидоз — редкая хроническая форма кожного амилоидоза, характеризующаяся накоплением амилоидных отложений в дерме, проявляющаяся клинически в виде зудящих гиперкератотических серо-коричневых пятен (пятен), придающих коже волнистый или сетчатый рисунок пигментации, обычно на верхней тыльные и разгибательные поверхности конечностей.
Макулярный амилоидоз проявляется гистологически отложением амилоида в верхних слоях дермы и вблизи базально-клеточного слоя эпидермиса. Макулярный амилоидоз часто сосуществует с другими кожными заболеваниями, такими как атопический дерматит.
Амилоидоз кожи (e85.-+)
Клинический вариант первичного кожного амилоидоза (внеклеточное отложение амилоида в коже без признаков его отложения во внутренних органах). Этиопатогенез неизвестен. Установлены семейные случаи заболевания. Пожилые мужчины болеют чаще.
Высыпания возникают симметрично, преимущественно на передних поверхностях голеней, в виде множественных, плотных, 1-8 мм в диаметре, плотно прилегающих друг к другу, но не сливающихся, с гладкой поверхностью или покрытых мелкими грязно-серыми чешуйками. Полупрозрачные, блестящие, слегка приподнятые полушаровидные папулы, цвет которых варьирует от телесного до светло-розового с красновато-коричневым или синюшным оттенком.
Очаги плотные, не складчатые, с шероховатой поверхностью, на которых видны геморрагические и расчесывающиеся корочки, могут появляться бородавчатые поражения с выраженным гиперкератозом. Характерен сильный зуд.
Комбинированные случаи амилоидного лишая и пятнистого амилоидоза называют двухфазным амилоидозом, учитывая проявления одного заболевания.
Диагноз ставят на основании клинических данных (интенсивно зудящие лихеноидные высыпания на голенях) и результатов морфологического исследования (специфическое окрашивание конго красным), роз - гематоксилином и эозином.
- Бородавчатый красный плоский лишай (многоугольные папулы с углублением в центре, фиолетового оттенка)
- Микседематозный лишай (возникает преимущественно у женщин пожилого возраста в виде полушаровидных восковидных папул, которые сливаются в отечные уплотнения, расположенные на туловище и верхних конечностях)
- Бородавчатый туберкулез (обычно локализуется на пальцах и тыльной стороне кистей)
- Ограниченный нейродермит
- Липоидный протеиноз.
Назначают внутрь ацитретин по 0,5-1 мг/кг, хлорохин по 0,25 г 2 раза в день, наружно - глюкокортикоидные мази под повязку, противозудные средства, нафталановые маслосодержащие мази, березовый деготь, АСД, ихтаммол. При ограниченных поражениях может быть назначена лазерная терапия.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4