Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный

По сути, это не дерматоз, а гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежит фибриноидный некроз сосудистых стенок. Это может быть связано с коллагенозом, инфекциями и другими заболеваниями, связанными с иммунными комплексами.

Этиология и патогенез [править]

Клинические проявления [править]

Клинические проявления полиморфны и включают эритематозные пятна, петехии, пурпуру, эритематозную крапивницу и узелковые элементы. Эритематозные или отечные пятна диаметром 2-10 мм напоминают элементы экссудативной эритемы или крапивницы. Узелки розовато-красного цвета, 2-7 мм в диаметре, округлой формы, выступают над уровнем кожи, могут некротизироваться и изъязвляться. Пурпурные пятна диаметром 2-5 мм, иногда больше, в некоторых случаях в виде кольца. Высыпания локализуются преимущественно на коже нижних конечностей, реже на верхних конечностях. Заболевание хроническое, протекает с рецидивами и ремиссиями. Общее состояние больных обычно не нарушается, но могут отмечаться повышение температуры тела, артралгии.

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный: Диагностика [править]

Дифференциальный диагноз [править]

Дифференциальный диагноз проводят с пурпурными васкулитами Гугеро-Блюма, Шамберга, Дюка и Капетанакиса.

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный: Лечение [править]

В прогрессирующей стадии и при высокой активности заболевания показаны стационарное лечение, постельный режим, диета с исключением раздражающих продуктов, санация очагов очаговой инфекции. Назначают нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен по 0,2 г 2 раза в день или диклофенак по 0,025 г 2-3 раза в день после еды и др.). В тяжелых случаях показаны кортикостероиды (до 60 мг преднизолона в сутки) или цитостатики.

Профилактика [править]

Прочее [править]

Ангиит из группы геморрагических пигментных дерматозов.

Заболевание развивается у лиц старше 50 лет, чаще всего у мужчин, страдающих флебитами, тромбофлебитами, варикозной болезнью. Крупные желто-оранжевые бляшки с четкими границами, гладкой, блестящей и слегка атрофичной поверхностью, телеангиэктазии располагаются симметрично на коже нижних третей обеих голеней, преимущественно на их наружном лице. На коже тыла стоп видны мелкие пятнистые элементы того же цвета, которые не сливаются друг с другом. Поверхностные вены нижних конечностей расширены, местами извиты, отчетливо выступают над кожей.

Вследствие атрофии и повышенной ранимости кожи могут образовываться трофические язвы. Заболевание хроническое, трудно поддающееся лечению.

Вены кожи расширяются, стенки их истончаются. Капилляры верхних слоев дермы расширены, частично тромбированы, эндотелий набух. Вокруг сосудов обнаруживаются отложения гемосидерина. В сосочковом и ретикулярном слоях преимущественно лимфоцитарная очаговая инфильтрация. Дерма имеет признаки склероза.

Пурпурно-пигментный лихеноидный дерматит (Гужеро-Блюма) рассматривается многими дерматологами как вариант охристо-желтого дерматита, но вызывает образование ярко-фиолетовых лихеноидных папул, которые впоследствии становятся желтыми или коричневыми. При длительном течении заболевания характерна склонность к слиянию элементов с образованием желтовато-коричневых бляшек с телеангиэктазиями, незначительным шелушением на поверхности и периодическим зудом.

Экзематоподобная пурпура Дюка и Капетанакиса характеризуется наличием багрово-пигментированных узловатых пятнистых высыпаний, телеангиэктазий, множественных желтовато-красноватых экзематоподобных эритематозно-сквамозных пятен со слабо выраженным шелушением. Сыпь сначала появляется на голенях, затем в течение 2-3 недель распространяется вверх, на бедра, низ живота и даже на туловище и верхние конечности, но не на лицо. Элементы склонны к слиянию и образуют желтые или желто-оранжевые бляшки с зубчатыми серпигинизирующими краями. Обычно наблюдается зуд (зудящая пурпура), приводящий к лихенификации. Через недели или месяцы дерматоз может спонтанно исчезнуть, а затем снова появиться.

В основе заболевания лежит хроническая венозная недостаточность, поэтому рекомендуется компрессионная терапия (эластичные чулки или эластичные бинты). Перорально назначают вазоактивные препараты (диосмин), антигистаминные препараты на короткое время, наружно — жироукрепляющие кремы.

Васкулиты кожи

Кожные васкулиты представляют собой группу многофакторных заболеваний, при которых основным симптомом является воспаление сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Кожные васкулиты представляют собой группу многофакторных заболеваний, при которых основным симптомом является воспаление сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Сложность решения этого вопроса заключается в том, что до сих пор не существует общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Многообразие клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться только один вариант основного вида поражения кожи. Помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, существуют также вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне некоторых инфекционных (сифилис, туберкулез и др.), токсических, паранеопластических заболеваний или аутоиммунных процесс (системная красная волчанка.

Кожные васкулиты — полиэтиологическое заболевание. В большинстве случаев имеется связь с очаговой инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Особое значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Часто, несмотря на тщательно собранный анамнез и обследование, этиологический фактор остается неясным. Среди факторов риска васкулита следует учитывать следующие: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерный солнечный удар, интенсивные физические и умственные нагрузки, травмы, оперативные вмешательства, заболевания печени, сахарный диабет, артериальная гипертензия.

Васкулиты кожи представляют собой гетерогенную группу заболеваний, а их клинические проявления чрезвычайно разнообразны. Однако существует ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер кожных изменений; 2) симметричность извержений; 3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу; 4) преимущественное расположение в нижних конечностях; 5) эволюционный полиморфизм; 6) связь с перенесенными инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока; 7) острое или отягощенное течение.

Кожные поражения при васкулите разнообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узелки, некрозы, струпья, эрозии, язвы и др., но основным дифференциальным клиническим признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, выступающая с поверхности кожи и пальпируемая).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Васкулиты систематизируют по разным принципам: этиология и патогенез, гистологическая картина, тяжесть течения, особенности клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основе которых обычно лежат клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и, следовательно, калибр) пораженных сосудов. Различают поверхностные васкулиты (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов у края кожи и подкожной клетчатки). К поверхностным относятся: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), аллергический артериолит (полиморфный кожный ангиит), Лейкокластические геморрагические микробы Мишера-Сторка и хронический капиллярит (гемосидероз): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. Глубокие: кожная форма узелкового периартериита, острая и хроническая узловатая эритема.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Заболевание встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвержены дети в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после перенесенного инфекционного заболевания, через 10-20 дней. Острое начало заболевания с лихорадкой и явлениями интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Различают следующие формы геморрагического васкулита: кожную, кожно-суставную, кожно-почечную, абдоминально-кожную и смешанную. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна – от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания носят папулезно-геморрагический характер, нередко с элементами крапивницы, не исчезают при надавливании. Его цвет меняется в зависимости от момента появления. Извержения происходят волнообразно (1 раз в 6-8 дней), причем первые волны извержений наиболее сильные. Суставной синдром появляется одновременно с поражением кожи или через несколько часов. В большинстве случаев поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдающаяся при быстром течении процесса, при которой появляются некротические поражения кожи, изъязвления и геморрагические корочки.

Наибольшую трудность представляет диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как кожные высыпания не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвота, спастические боли в животе, напряжение и болезненность, кровь в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени тяжести – от кратковременной нестабильной гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, который никогда не возникает до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, генерализованными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, патологией внутренних органов и может закончиться смертью больного.

Диагноз заболевания ставят на основании типичных клинических проявлений, в атипичных случаях проводят биопсию. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефрологом в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артериолит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулита, различающихся по клиническим проявлениям, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Простудные заболевания, очаговые инфекции считаются патогенными факторами заболевания. Высыпания обычно носят симметричный и полиморфный характер (пятна, папулы, везикулы, пустулы, некроз, изъязвление, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов различают три формы заболевания: геморрагическую, полиморфно-узелковую (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро-Дюперра) и узелково-некротическую (соответствует узелковому некротическому дерматиту Вертера-Дюмлинга). При регрессе высыпаний могут остаться рубцовые атрофии и рубцы. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, быструю утомляемость, головную боль, в разгар болезни: боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех видов заболевания затруднена из-за отсутствия типичных и характерных симптомов.

Геморрагический лейкокластический микроб Мишера-Сторка сходен по своему клиническому течению с другими формами полиморфного кожного васкулита. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие явления – лейкоклазии (распад зернистых ядер лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагическая лейкокластическая микробиота может интерпретироваться как дерматоз, вызванный хронической очаговой инфекцией (внутрикожные пробы со стрептококковым антигеном положительны), протекающий с выраженным лейкоклазом.

Хронический капиллярит (гемосидероз), в отличие от острой пурпуры, характеризуется доброкачественным течением и является исключительно кожным заболеванием.

Болезнь Шамберга — лимфоцитарно-капиллярное заболевание, характеризующееся петехиями и пурпурно-коричневыми пятнами, чаще всего на нижних конечностях. Больных беспокоит только косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением розовых и жидко-красных пятен на нижних конечностях (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), которые медленно растут с образованием кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается легкая атрофия и ахромия, выпадают пушистые волосы. Субъективных ощущений нет.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением артерий мелкого и среднего калибра по мышечному типу с последующим образованием сосудистых аневризм и поражением органов и систем. Чаще встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов наибольшее значение имеют непереносимость лекарственных препаратов (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистенция HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с общих симптомов: лихорадки, быстро нарастающего похудания, болей в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения желудочно-кишечного тракта, сердца и периферической нервной системы. Со временем развиваются симптомы висцерального поля. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонической болезни, которая иногда приобретает злокачественный характер с появлением почечной недостаточности. Различают классическую и кожную формы заболевания. Кожные высыпания представлены узелками, одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда они образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (надбровные дуги, лоб, углы челюсти), шее. Невооруженным глазом его часто не видно, его можно определить только при пальпации. В центре может развиться некроз с образованием язв, не заживающих в течение длительного времени. Иногда, язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узелка»). Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда они образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (надбровные дуги, лоб, углы челюсти), шее. Невооруженным глазом его часто не видно, его можно определить только при пальпации. В центре может развиться некроз с образованием язв, не заживающих в течение длительного времени. Язвы иногда могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «подкожного кровоточащего узелка»). Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда они образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лицо (брови, лоб, углы челюсти) и шею. Невооруженным глазом его часто не видно, его можно определить только при пальпации. В центре может развиться некроз с образованием язв, не заживающих в течение длительного времени. Язвы иногда могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть ветвящаяся сетка или ливедо (стойкие багрово-красные пятна), располагающиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или на пояснице. Характерно обнаружение узелков по ходу ливедо.

Диагноз заболевания основывается на сочетании поражения различных органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями преимущественно в почках, в сердце, наличием полиневрита. Специфических лабораторных показателей для этого заболевания нет. Решающее значение для диагностики имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — панникулит, характеризующийся наличием болезненных розовых узелков на разгибательных поверхностях нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин с пиком в возрасте 20–30 лет. В основе заболевания лежит повышенная чувствительность к различным антигенам (бактериям, вирусам, грибкам, новообразованиям и заболеваниям соединительной ткани). Половина случаев являются идиопатическими. Диагноз ставится на основании клинического анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести общий анализ крови, рентген грудной клетки (выявляющий двустороннюю лимфаденопатию в корнях легких), мазок из горла или экспресс-тест на стрептококк.

Хроническая узловатая эритема представляет собой группу различных типов узловатого дермогиподерматита. Болеют женщины от 30 до 40 лет. На прыщах имеются узелки различной величины с покрасневшей кожей над ними, без склонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) выражены незначительно. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например склонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Виланова-Пиноля).

Тактика ведения больного с кожным васкулитом

1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические исследования и др).
3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулита: I. Высыпания необильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не выше + +, комплемент выше 30 единиц. II. Обильные высыпания (выходящие за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления: головная боль, слабость, явления интоксикации, артралгии; СОЭ более 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
4. Оценка признаков консистенции (исследование по показаниям).
5. Определение вида и схемы лечения по степени активности: I ст. – возможно лечение амбулаторно; II ст. – в больнице. Во всех случаях обострения кожных васкулитов необходим постельный режим, так как у этих больных часто отмечается выраженный ортостаз, что следует отметить перед переходом к стадии регресса. Рекомендуется диета с исключением раздражающих продуктов (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные продукты, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
6. Этиологическое лечение. Если возбудитель (лекарственный, химический, инфекция) может быть удален, разрешение кожных поражений происходит быстро и дальнейшее лечение не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
7. Патогенное лечение.
8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждения, солнечные удары, стрессы и др.), рациональное применение лекарственных средств, занятость, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

1. Глюкокортикостероиды (преднизолон до 1,5 мг/кг): облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают течение болезни и не предотвращают поражение почек. Их назначают в тяжелых случаях и под гепариновым покрытием, так как они повышают свертываемость крови.
2. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) в обычных терапевтических дозах. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, аспирин).
3. Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при общем процессе 300-400 МЕ/кг/сут. Продолжительность курса должна быть не менее 3-5 недель. Под контролем коагулограммы.
4. Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
5. Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
6. Не применять: антигистаминные препараты (можно только в начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

1) НПВП (напроксен, диклофенак, реопирин, индометацин и др.); 2) салицилаты; 3) препараты кальция; 4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс; 5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин); 6) 2% раствор калия йодида по 1 столовой ложке I 3 раза в день (узловатая эритема); 7) антикоагулянты и антиагреганты; 8) методы дезинтоксикации в/в капельно; 9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30-35 мг/сут в течение 8-10 дней; 10) цитостатики; 11) УВЧ-терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей; 2) эпителизирующие мази (солкосерил); 3) мази, содержащие глюкокортикоиды и др.; 4) примочки или мази с протеолитическими ферментами (химопсин, ируксол); 5) аппликации димексида;

Лечение не должно заканчиваться исчезновением клинических проявлений заболевания. Продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больные получают поддерживающую терапию

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4