Врожденная трахеомаляция

Трахеомаляция. Причины, симптомы и лечение трахеомаляции

Под термином «маляция» понимаются патологические изменения состава и структуры любой ткани, приводящие к снижению ее плотности. Чаще всего просто говорят о «размягчении» тканей (например, остеомаляция, кератомаляция и т д.).

Подобные явления в стенках трахеи (трахеомаляция) и/или бронхов (трахеобронхомаляция) относятся к редким видам легочной патологии, обычно приобретенной. Врожденная трахеомаляция, по мнению большинства источников, встречается «крайне редко», выявляется уже в перинатальном периоде и сопровождается выраженными клиническими проявлениями. Размягчение в основном затрагивает плотный каркас, скелет трахеи, то есть хрящевые полукольца, а также мышечные волокна стенок.

2. Причины

Наиболее частой причиной трахеомаляции является дегенеративно-дистрофический процесс, который, в свою очередь, вызывается длительной механической компрессией (сдавливанием, давлением). Такая ситуация может быть следствием, например, гиперплазии щитовидной железы, опухолевого роста, оперативного вмешательства, длительного применения ИВЛ у недоношенных детей, а также генетически обусловленной аномалии анатомического строения дыхательной системы. Функциональная и обратимая трахеомаляция, то есть ослабление стенок без серьезных изменений в тканях, может возникать на фоне ряда заболеваний легких (бронхит, пневмония, астма и др.). Этиопатогенным фактором в данном случае является хроническое повышение внутригрудного давления.

3. Симптомы и диагностика

Дыхательной недостаточностью становится любой патологический процесс, структурная или клеточная аномалия, болезненное состояние или поражение органов дыхательной системы в той или иной мере. Вялость, вялость стенок трахеи, потеря их естественного тургора (упругости, упругости), склонность к «спаданию» — проявляются турбулентным дыханием со стридором (шум, хрипы), одышкой, резкой утомляемостью, гипергидрозом, психомоторными нарушениями беспокойство. При врожденной трахеомаляции новорожденные могут отказываться от грудного вскармливания, почти постоянно плакать, истощаться из-за сильных нарушений сна, буквально дышать «всем телом». В наиболее тяжелых случаях наблюдается цианоз (кожа становится бледно-синюшной), мучительное удушье и реальная угроза смерти от удушья.

Диагноз устанавливают клинически (с подробным сбором и изучением анамнестических сведений), бронхоскопически и рентгенологически.

4. Лечение

В ряде случаев лечение не требуется вовсе или носит паллиативный характер, направленный на облегчение дыхательной деятельности. У детей симптомы трахеомаляции могут исчезать спонтанно в течение первых 1–3 лет жизни.

Как правило, лечение трахеомаляции предполагает обязательное устранение ее первопричины. Для этого назначают антибактериальную терапию (если этиопатогенным фактором является бактериальный инфекционно-воспалительный процесс), по показаниям гормоносодержащие препараты и др., трахеопексию).

Заболевания

Жалобы и симптомы

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, не исключено, что это симптом заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика в пульмонологии

Наши цены

Мы стараемся оперативно обновлять данные о ценах, но во избежание недоразумений, пожалуйста, уточняйте цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги оказываются на основании договора.

Врожденная трахеомаляция

Трахеомаляция — аномалия развития, характеризующаяся недоразвитием хрящевого скелета и мышечного аппарата трахеи.

Этиология и патогенез [править]

Относится к дисхрониям и представляет собой незрелость тканевых элементов, при которой ткани органа отстают в развитии по сравнению с возрастной нормой. Трахеомаляция связана с отсутствием или деформацией хрящей трахеи и охватывает всю трахею или отдельные ее сегменты. У некоторых больных отсутствуют все поддерживающие хрящи трахеи и бронхов (в этих случаях говорят о трахеобронхомаляции). Трахеомаляция может возникать как при диффузном или очаговом недоразвитии хрящей трахеи и бронхов, так и при некоторых врожденных заболеваниях в результате сдавления опухолью аномально расположенных сосудов. Если в эмбриогенезе происходит сдавление аномальными сосудами, прерывается формирование трахеальных и бронхиальных колец.

Клинические проявления [править]

Характеризуется коллапсом трахеи при выдохе, кашле или плаче, клинически проявляется стридором, шумным дыханием и инфекциями верхних дыхательных путей. Трахеомаляция проходит к 18-24 месяцам жизни.

Врожденная трахеомаляция: Диагностика [править]

Дифференциальный диагноз [править]

Врожденную трахеомаляцию необходимо дифференцировать от экспираторного стеноза трахеи. В отличие от трахеомаляции при экспираторном стенозе трахеи хрящ остается нормальным, а патология трахеи заключается в атрофии и дистрофии эластических элементов перепончатой ​​части с развитием ее атонии. Перепончатая часть трахеи пролабирует в просвет трахеи во время выдоха из-за разницы внутригрудного и внутритрахеального давлений.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4