Врожденная недостаточность клапана легочной артерии

Врожденная недостаточность клапана легочной артерии

Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии.

Врожденная клапанная недостаточность легочной артерии — редкая патология: около 0,2% всех врожденных пороков сердца. Назначают полное отсутствие и гипоплазию клапанов легочной артерии. При этом отмечается гипоплазия легочного кольца, аневризматическое расширение легочного ствола и легочной артерии. Вместо створок имеется гребневидное утолщение толщиной 1-2 мм, слегка утолщенный фиброзный валик с небольшими выступающими фиброзными узелками или рудиментарными створками. Иногда один листочек отсутствует, а два других могут быть рудиментарными или почти нормальными.

Гемодинамическая сущность этого порока заключается в обратном токе крови во время диастолы из легочной артерии в правый желудочек, что приводит к его объемной перегрузке с последующей дилатацией полости и гипертрофией миокарда правого желудочка. Умеренная регургитация клапана легочной артерии может происходить без нарушения кровообращения, а отсутствие клапанов быстро приводит к сердечной недостаточности.

Клиническая картина. Врожденная клапанная недостаточность легочной артерии проявляется с рождения ребенка. Выявлены клинические признаки правожелудочковой недостаточности, выраженные нарушения дыхания, обусловленные сдавлением трахеи и бронхов аневризматически расширенными ветвями легочной артерии. Аускультативный диагноз: ранний диастолический шум, ассоциированный со II тоном, определяемый по левому краю грудины, с максимумом во втором и третьем межреберьях. Диагностика. На ЭКГ признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, увеличение правого предсердия.

На рентгенограмме выбухание дуги легочной артерии, расширение ее ветвей. Размеры сердца могут быть нормальными или увеличенными за счет правильных разрезов. На одномерной эхокардиограмме определяются дилатация полости правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, трепетание передней створки трехстворчатого клапана, отсутствие локализации легочного клапана с аномальными линейными эхосигналами на уровне легочного кольца диагностировано. На двухмерной эхокардиографии из левой парастернальной проекции по длинной оси створки представлены валиком или рудиментарной тканью; Широкая бесклапанная легочная артерия видна на короткой оси у основания сердца в случаях агенезии клапана. Допплерэхокардиография демонстрирует турбулентный кровоток в выходном тракте правого желудочка.

Коррекция. Естественное течение этого порока иное. Проявление клапанной недостаточности с первых дней жизни требует оперативного вмешательства. При незначительной деформации клапанного аппарата внутрисердечная гемодинамика нарушается незначительно, хирургического вмешательства не требуется.

Врожденная недостаточность аортальных клапанов

Изолированная врожденная недостаточность аортального клапана является очень редкой патологией. Чаще всего встречается в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

Различают несколько анатомических вариантов этого порока развития: • врожденный двустворчатый аортальный клапан: один клапан больше другого, коллапс которого в диастолу вызывает аортальную недостаточность; • одностворчатый клапан; • врожденная фенестрация аортальных клапанов, представленная одним или несколькими небольшими отверстиями в одной или нескольких створках; • Гипоплазия или дисплазия одной из створок клапана, в то время как две другие створки остаются разделенными и вызывают аортальную недостаточность.

Гемодинамика. При этом пороке кровь в диастолу поступает из аорты в левый желудочек. Чаще врожденная недостаточность аортального клапана бывает незначительной и не вызывает существенных изменений внутрисердечной гемодинамики.

Клинически у ребенка выявлен короткий диастолический шум вдоль левого края грудины, ассоциированный со II тоном, с максимумом во втором межреберье слева. Диастолическое АД обычно нормальное или несколько снижено.

Диагностика. Одномерная эхокардиография показывает отсутствие диастолического закрытия створок аорты. Основной диагноз ставится на основании двухмерной эхокардиографии и допплерэхокардиографии.

Двустворчатый аортальный клапан встречается с частотой около 1,0% и в большинстве случаев сопровождает другие врожденные пороки сердца, такие как коарктация аорты, аортальный стеноз, прерывание дуги аорты, дефект межжелудочковой перегородки.

Анатомически двустворчатый аортальный клапан состоит из передней створки, второй задней створки и двух комиссур. Если пояса маломерят, их полное раскрытие исключается. Возникает аортальный стеноз. С другой стороны, удлиненные створки пролабируют с последующим формированием недостаточности аортального клапана. Клинически при двустворчатом аортальном клапане над областью сердца выслушивается умеренно громкий систолический шум во втором правом межреберье.

Двумерная эхокардиограмма позволяет определить количество аортальных клапанов в проекции по короткой оси из парастернального доступа. Как правило, выявляют две створки неравных размеров, линия их смыкания эксцентрична и расположена горизонтально.

Полученные результаты. Течение порока обычно доброкачественное, но со временем возможны следующие осложнения: прогрессирующее утолщение створок и развитие стеноза, закрепление эндокардита, кальциноз клапана, клапанная недостаточность.

Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.

Публикации в СМИ

Регургитация легочного клапана – это неспособность легочного клапана предотвратить обратный ток крови из легочного ствола в правый желудочек во время диастолы.

Этиология • Относительная недостаточность при легочной гипертензии • Врожденные пороки развития • Инфекционный эндокардит у наркоманов • Синдром Марфана • Ревматизм • Карциноидный синдром • Сифилис • Идиопатическая дилатация легочной артерии. Патофизиология • Клапанная регургитация легочной артерии приводит к объемной перегрузке правого желудочка • При отсутствии легочной гипертензии правый желудочек способен справляться со значительной объемной перегрузкой при условии сохранения его нормальной сократимости и отсутствии выраженной регургитации трехстворчатого клапана • Перегрузка Возникает при сочетании недостаточности клапана легочной артерии с легочной гипертензией правого желудочка как по объему, так и по давлению. • При тяжелой острой клапанной недостаточности легочной артерии: правожелудочковая недостаточность.

Клиническая картина и диагностика • Возникают жалобы на нарушение сращения правого желудочка и регургитацию трикуспидального клапана. • Объективные данные •• Набухание яремных вен •• Пальпация пульсации правого желудочка •• Пальпация II тона и диастолического тремора •• Усиление легочного компонента II тона •• При пороках клапанов легочный компонент II тона ослаблен или отсутствует •• декрещендо-диастолический шум Грэхема-Стилла. Продолжительность шума зависит от скорости выравнивания диастолического давления в легочной артерии и правом желудочке.

Специальные исследования • ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. • Яремная флебограмма: зубец V указывает на трикуспидальную регургитацию из-за правожелудочковой недостаточности. • Рентгенограмма грудной клетки •• Выпячивание легочной дуги •• Усиленный легочный сосудистый рисунок и дилатация правых отделов сердца зависят от наличия или отсутствия легочной гипертензии. • Эхокардиография •• Вегетация, дилатация фиброзного кольца легочной артерии, выпячивание межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка •• Недостаточность регургитации (см. Недостаточность аортального клапана) •• Повышение систолического давления в правом желудочке и легочной артерии артерия. • Катетеризация полостей сердца •• Повышение конечно-диастолического давления в правом желудочке и ЖЭ •• Пробы с эуфиллином и кислородом для определения обратимости легочной гипертензии. • Ангиопульмонография: поступление контрастного вещества из легочной артерии в правый желудочек во время его диастолы.

ЛЕЧЕНИЕ • Фармакологическая терапия •• Лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры) •• Профилактика инфекционного эндокардита в случае любого органического поражения клапана, при относительной недостаточности профилактика не показана. • Хирургическое лечение •• Показания: клинически значимая правожелудочковая недостаточность при тяжелом инфекционном эндокардите, не поддающемся антибактериальной терапии •• Хирургические методы лечения: замена клапана биологическим протезом или, реже, механическим. См также Регургитация трехстворчатого клапана.

Специфические осложнения • ТЭЛА • Вторичный инфекционный эндокардит • Тромбоз протеза • Дегенеративные изменения в биологическом протезе и потребность в репротезировании. Прогноз зависит от осложнений и сопутствующей патологии; Сама по себе регургитация клапана легочной артерии обычно не влияет на прогноз.

МКБ-10 • I37 Порок клапана легочной артерии

Код вставки на сайт

Недостаточность клапана лёгочной артерии

Регургитация легочного клапана – это неспособность легочного клапана предотвратить обратный ток крови из легочного ствола в правый желудочек во время диастолы.

Этиология • Относительная недостаточность при легочной гипертензии • Врожденные пороки развития • Инфекционный эндокардит у наркоманов • Синдром Марфана • Ревматизм • Карциноидный синдром • Сифилис • Идиопатическая дилатация легочной артерии. Патофизиология • Клапанная регургитация легочной артерии приводит к объемной перегрузке правого желудочка • При отсутствии легочной гипертензии правый желудочек способен справляться со значительной объемной перегрузкой при условии сохранения его нормальной сократимости и отсутствии выраженной регургитации трехстворчатого клапана • Перегрузка Возникает при сочетании недостаточности клапана легочной артерии с легочной гипертензией правого желудочка как по объему, так и по давлению. • При тяжелой острой клапанной недостаточности легочной артерии: правожелудочковая недостаточность.

Клиническая картина и диагностика • Возникают жалобы на нарушение сращения правого желудочка и регургитацию трикуспидального клапана. • Объективные данные •• Набухание яремных вен •• Пальпация пульсации правого желудочка •• Пальпация II тона и диастолического тремора •• Усиление легочного компонента II тона •• При пороках клапанов легочный компонент II тона ослаблен или отсутствует •• декрещендо-диастолический шум Грэхема-Стилла. Продолжительность шума зависит от скорости выравнивания диастолического давления в легочной артерии и правом желудочке.

Специальные исследования • ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. • Яремная флебограмма: зубец V указывает на трикуспидальную регургитацию из-за правожелудочковой недостаточности. • Рентгенограмма грудной клетки •• Выпячивание легочной дуги •• Усиленный легочный сосудистый рисунок и дилатация правых отделов сердца зависят от наличия или отсутствия легочной гипертензии. • Эхокардиография •• Вегетация, дилатация фиброзного кольца легочной артерии, выпячивание межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка •• Недостаточность регургитации (см. Недостаточность аортального клапана) •• Повышение систолического давления в правом желудочке и легочной артерии артерия. • Катетеризация полостей сердца •• Повышение конечно-диастолического давления в правом желудочке и ЖЭ •• Пробы с эуфиллином и кислородом для определения обратимости легочной гипертензии. • Ангиопульмонография: поступление контрастного вещества из легочной артерии в правый желудочек во время его диастолы.

ЛЕЧЕНИЕ • Фармакологическая терапия •• Лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры) •• Профилактика инфекционного эндокардита в случае любого органического поражения клапана, при относительной недостаточности профилактика не показана. • Хирургическое лечение •• Показания: клинически значимая правожелудочковая недостаточность при тяжелом инфекционном эндокардите, не поддающемся антибактериальной терапии •• Хирургические методы лечения: замена клапана биологическим протезом или, реже, механическим. См также Регургитация трехстворчатого клапана.

Специфические осложнения • ТЭЛА • Вторичный инфекционный эндокардит • Тромбоз протеза • Дегенеративные изменения в биологическом протезе и потребность в репротезировании. Прогноз зависит от осложнений и сопутствующей патологии; Сама по себе регургитация клапана легочной артерии обычно не влияет на прогноз.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector