Гемангиома и лимфангиома любой локализации

Гемангиома и лимфангиома челюстно-лицевой области

Рекомендуемые Совет эксперта КСО в РЭМ «Республиканский Центр развитие здоровья» Министерство здравоохранения и социальное развитие Республика Казахстан с 6 ноября 2015 г Протокол №15

Гемангиома – доброкачественное образование, состоящее из сосудов, является врожденным и характеризуется медленным ростом. Гемангиома челюстно-лицевой области может сочетаться с поражением костей лицевого скелета.

Гиперплазия сосудов — реактивное опухолевидное образование сосудов, имеющее выраженную тенденцию к спонтанной инволюции, с характерной стадийностью развития.

Сосудистые мальформации представляют собой пороки развития органов кровеносной и лимфатической систем с преимущественной локализацией у детей на лице и шее и сопровождаются различными функциональными нарушениями.

Лимфангиома – доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров – от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований.

Название протокола: Гемангиома и лимфангиома челюстно-лицевой области.

Код(ы) МКБ-10: D18.0 Гемангиома любой локализации D18.1 Лимфангиома любой локализации

Сокращения, используемые в протоколе: ОАК – общий анализ крови ОАМ – общий анализ мочи АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза ЭКГ – электрокардиограмма УЗИ – ультрасонография КТ – компьютерная томография МРТ – магнитно-резонансная томография Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г

Категория пациентов: дети и взрослые.

Пользователи протокола: челюстно-лицевые хирурги, онкологи.

Оценка степени обоснованности данных рекомендаций. Шкала уровня доказательности:

НО Высококачественный метаанализ, систематический обзор РКИ или крупных РКИ с очень низкой вероятностью систематической ошибки. В Высококачественный (++) систематический обзор когортных исследований или исследований случай-контроль или высококачественных (++) когортных исследований или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ без высокого (+) риска систематической ошибки. С Когортное, или случай-контроль, или контролируемое исследование без рандомизации с низким риском систематической ошибки (+). Результаты, которые можно обобщить на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или низким риском систематической ошибки (++ или +), которые нельзя напрямую обобщить на соответствующую популяцию. Д Описание серии случаев или неконтролируемого исследования, или заключение эксперта. ОПЗ Лучшие фармацевтические практики

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Классификация

Классификация патологических образований сосудов(Рогинский В. В и др., 2010.). 1. Неопухолевые сосудистые образования: А) Сосудистая гиперплазия: стадия первичных проявлений; стадия активного роста; стадия начала инволюции; выраженная стадия инволюции; стадия остаточных проявлений. Б) Сосудистые мальформации: · капилляры; артериальный; · венозный; смешанный; артериовенозные свищи. 2. Сосудистые опухоли: А) доброкачественный капиллярная гемангиома; ангиофиброма; · Другие В) злокачественный ангиосаркома; гемангиоэндотелиома; · Другие.

Клинико-анатомическая классификация сосудистых аномалий ISSVA,2007 г Сосудистые мальформации: 1. С низкой скоростью кровотока 1.1 Капилляры 1,2 венозный 1,3 лимфатический 2. При высокой скорости кровотока: 2.1 Аневризмы, эктазии, стеноз 2.2 Артериовенозная фистула 2.3 Артериовенозная мальформация 3. Комбинированные сочетанные сосудистые мальформации: 3.1 Синдром Клиппеля-Треноне 3.2 Синдром Паркса-Вебера 3.3 Капиллярно-венозные, капиллярно-лимфатические, лимфовенозные, капиллярно-лимфо-венозный

Классификация лимфангиом: 1. Лимфангиомы (доброкачественные) капилляр; · кавернозный; кистозная (гигрома); 2. Лимфангиомиома 3. Системный лимфангиоматоз

Диагностика

Основные (обязательные) диагностические исследования, проводимые на амбулаторном уровне [2,12] (уровень доказательности – В): УЗИ, Допплерография;

Дополнительные диагностические исследования, проводимые в амбулаторных условиях: ОАК; биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, глюкоза, АЛТ, АСТ, билирубин общий); МРТ с контрастом.

Минимальный перечень анализов, которые необходимо провести при плановом направлении на госпитализацию: в соответствии с правилами внутреннего распорядка стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические исследования, выполняемые на стационарном уровне [9,10]: ОАК; определение группы крови по системе АВО со стандартными сыворотками; определение резус-фактора в крови; гистологическое исследование [11] (NE – B).

Дополнительные диагностические исследования, проводимые на уровне стационара: МРТ челюстно-лицевой области; КТ с контрастированием (ангиография); диагностическая пункция.

Диагностические мероприятия, проведенные на этапе неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии диагноза [10,11,12] (УД-С): Жалобы: наличием образования на лице и/или в полости рта; нарушение функции приема пищи, речи (при больших размерах); кровоизлияние в очаг поражения. Анамнез: наличие наследственной отягощенности в связи с врожденной патологией челюстно-лицевой области (ЧЛО); воздействие тератогенных факторов (механическое воздействие на плод, пороки развития матки, амниотические перетяжки, многоплодие, повышенное облучение) в I триместре беременности.

Физический осмотр: асимметрия лица за счет формирования неровного вида, пастообразной консистенции, симптом наполнения гемангиомами, симптом пульсации в области образования при гемангиомах, изменение цвета кожи над опухолью при гемангиомах от светло-розового до синюшно-багрового; пальпация – наличие безболезненного образования;

Лабораторное исследование: Гистологическое исследование: Гемангиома: состоит из сплошной массы своеобразных сосудов, выстланных эндотелием и стромой соединительной ткани. В некоторых случаях сосудистые опухоли могут быть представлены большим количеством фиброзной ткани (гемангиофибромы), лимфоидной ткани (гемлимфангиомы) или содержат значительное количество нервных и фиброзных волокон (нейроангиофибромы).

Лимфангиома: капиллярная лимфангиома представлена ​​расширенными лимфатическими капиллярами, выстланными эндотелиальными клетками. Строма опухоли состоит из соединительной ткани или представлена ​​однородным основным веществом. Лимфатические капилляры сопровождаются кровеносными сосудами. Кавернозные лимфангиомы состоят из множества мелких полостей, между которыми имеются перегородки из соединительной ткани. Кавернозные полости выстланы эндотелием.

Инструментальные исследования: УЗИ головы и шеи: Капиллярный компонент гемангиомы представляет собой небольшие участки средней или повышенной эхогенности (густая сеть капилляров отражает звуковые волны в большей степени, чем окружающие ткани), с неоднородным строением и размытыми контурами. Кавернозный компонент представляет собой заполненную кровью полость. Плотность крови и ее способность отражать звуковые волны меньше, чем у густой капиллярной сети, поэтому ультразвуковые каверны определяются как участки пониженной эхогенности (в разрезе гиперэхогенной капиллярной сети), округлой или овальной формы, протяженностью размером от 0,1 до 8 – 10 миллиметров.

КТ головы и шеи с контрастом: образования пониженной плотности, округлой или овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой. при росте гемангиомы на кости костная ткань разрушается и замещается капиллярной сетью, в результате чего плотность кости снижается, в ее проекции наблюдаются более темные участки, что соответствует распространенности опухоли.

МРТ головы и шеи: преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контраколлатералей.

Показания для консультации специалиста: консультация педиатра, терапевта, терапевта, при соматической патологии; консультация анестезиолога с целью предоперационной подготовки. · консультация врача лучевой диагностики – для расшифровки снимков КТ, МРТ. · Консультация ангиохирурга – по показаниям при обширных травмах челюстно-лицевой области и шеи, с вовлечением крупных сосудов и сосудов головного мозга.

Дифференциальный диагноз

Гемангиома Лимфангиома Пигментированные родимые пятна кожа над образованием от бледно-розового до темно-фиолетового цвета пункция показывает кровь легко разрушается при сжатии Положительный симптом наполнения кожа над образованием имеет бледный оттенок пункция показывает прозрачную или мутную жидкость (лимфу) не разрушается при сжатии цвет пятен бледно-красный или коричневый (содержит меланин) при нажатии цвет пигмента не исчезает

Лечение

Тип патологического образования Домашнее задание Метод лечения Шкала уровня доказательности Гиперплазия кровеносных сосудов Уменьшить объем патологического образования Фармакологическое лечение – пропранолол С Радикальное удаление патологического образования Хирургическое удаление С Устранение поверхностного компонента патологического образования Лазерная коагуляция С Капиллярная мальформация Устранение кожных проявлений патологических образований Лазерная коагуляция В Мальформация венозного, артериального, артериовенозного типа Уменьшить объем и остановить рост сосудистых образований Склеротерапия Д Удаление патологического образования Хирургическое лечение (полное, поэтапное) С Лимфатическая мальформация Удаление патологического образования Хирургическое лечение (полное, поэтапное) С

Тактика лечения [5,8,10,11,12]: Направление на госпитализацию и оперативное лечение в стационар в плановом порядке; · Хирургическое лечение в стационаре; Медикаментозное лечение; Другие виды лечения; · Следовать.

Немедикаментозное лечение: Режим больного при консервативном лечении общий. В раннем послеоперационном периоде – постельное или полупостельное (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – комнатная. При оперативном вмешательстве бокс №1 с последующим переходом в бокс №15. У детей до 3 лет стол №16

Хирургическое вмешательство [5,8,10,11,12]: Хирургическое лечение гемангиом: Ликвидация полного образования; Показания: после склеротерапии и консервативного лечения пропранололом. Ликвидация частичного образования (поэтапно); Показания: объемные образования с вовлечением различных анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами; Склеротерапия в сочетании с ушиванием мягких тканей; Показания: капиллярная, кавернозная формы, для нарушения кровотока сосудистого образования; · Склеротерапия с одновременным компрессионным эффектом; Показания: капиллярная, кавернозная формы, для нарушения кровотока сосудистого образования; Склеротерапия в сочетании с хирургическим иссечением; Показания: объемные образования с вовлечением различных анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами; Лигирование питающих сосудов в сочетании с удалением патологических тканей; Показания: объемные образования с вовлечением различных анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами; Иссечение патологических тканей с одновременной тампонадой мышечными лоскутами; Показания: объемные образования с вовлечением различных анатомических областей с крупными крупными сосудами и нервами

Хирургическое лечение лимфангиомы: Диагностическая пункция кистозной полости Показания: кистозная форма, с декомпрессионными целями; Лечебная пункция кистозной полости Показания: кистозная форма, для уменьшения объема и склероза; Удаление лимфангиомы Показания: простая, кистозная и кавернозная формы; Экстирпация патологических тканей с субтотальной резекцией околоушной слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва с нейронавигацией. Показания: лимфангиома с прорастанием в ткань околоушной слюнной железы; Склерозирующая терапия (любой склерозирующий препарат); Показания: капиллярная и кистозная формы лимфангиомы; Комбинированное лечение (хирургическое лечение со склерозирующей терапией) Показания: Объемные лимфангиомы с вовлечением нескольких анатомических областей с крупными крупными сосудами и нервами

Таблица 1. Препараты, применяемые при лечении гемангиом и лимфангиом челюстно-лицевой области при хирургическом методе лечения (за исключением анестезиологического обеспечения)

№ Препарат, формы выпуска Дозировка Продолжительность и цель применения Антибиотикопрофилактика (один из следующих препаратов) (LE-A) [19,20] один Цефазолин 1 г в/в, в/м (детям из расчета 50-100 мг/кг) 1 раз за 30-60 мин до разреза кожи; при хирургических операциях длительностью 2 ч и более: дополнительно 0,5-1 г во время операции (детям из расчета 20-50 мг/кг массы тела в сутки) для снижения риска инфицирования послеоперационной раны Если у вас аллергия на β-лактамные антибиотики 3 Линкомицин (УД-Б) 1,8 г/сут в/в, в/м (детям из расчета 10-20 мг/кг/сут) 1 раз за 30-60 мин до разреза кожи по 0,6 г (детям по 10-20 мг/кг/сут) для снижения риска инфицирования послеоперационной раны Нестероидные противовоспалительные препараты (один из следующих препаратов) 4 Кетопрофен (УД-Б) суточная доза при внутривенном введении 200-300 мг (не должна превышать 300 мг), затем пролонгированный прием внутрь 150 мг 1 р/д 100 мг 2 р/д Продолжительность внутривенного лечения не должна превышать 48 часов. Продолжительность общего применения не должна превышать 5-7 дней, с противовоспалительной, жаропонижающей и обезболивающей целью. 5 Парацетамол (УД-В) Взрослые и дети старше 12 лет с массой тела более 40 кг: разовая доза – 500 мг – 1,0 г до 4 раз в сутки. Максимальная разовая доза – 1,0 г. Интервал между приемами – не менее 4 часов. Максимальная суточная доза составляет 4,0 г. Дети 6-12 лет: разовая доза – 250 мг – 500 мг до 3-4 раз в сутки. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза составляет 1,5 г – 2,0 г. Продолжительность лечения при применении в качестве анальгетика и жаропонижающего средства не более 3 дней. 6 Ибупрофен (УД-В) Взрослым и детям старше 12 лет назначают ибупрофен по 200 мг 3-4 раза в сутки. Для достижения быстрого терапевтического эффекта у взрослых доза может быть увеличена до 400 мг 3 раза в сутки. Суспензия – разовая доза составляет 5-10 мг/кг массы тела ребенка 3-4 раза в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 30 мг на кг массы тела ребенка в сутки. Не более 3 дней в качестве жаропонижающего Не более 5 дней в качестве анестетика с противовоспалительной, жаропонижающей и обезболивающей целью. Опиоидные анальгетики 7 Трамадол (УД-А) раствор для инъекций 100 мг/2 мл или 50 миллиграммов Взрослым и детям старше 12 лет вводят внутривенно (медленно капельно), внутримышечно по 50-100 мг (1-2 мл раствора). При отсутствии удовлетворительного эффекта через 30-60 мин возможно дополнительное введение 50 мг (1 мл) препарата. Частота введения – 1-4 раза в сутки в зависимости от выраженности болевого синдрома и эффективности терапии. Максимальная суточная доза составляет 600 мг. Противопоказан детям до 12 лет. с целью обезболивания в послеоперационном периоде, 1-3 дня

Таблица 2. Препараты, применяемые при лечении гемангиом челюстно-лицевой области консервативным методом лечения (за исключением анестезиологической поддержки)

№ Препарат, формы выпуска Дозировка Продолжительность и цель применения один. Этанол 70% Этанол 1,2 мл/кг до 70 кг, разведенный стерильным 1% раствором новокаина в соотношении 1:2. Введение в сосудистое образование. 1 сеанс 1 раз в 3 месяца, с целью уменьшения образования, до полной инволюции.

Другие виды лечения: · дыхательные упражнения. орошение полости рта антисептическими растворами; · ежедневная обработка послеоперационных ран.

Показатели эффективности лечения: отсутствие или уменьшение опухоли; восстановление анатомической формы лица; восстановление функции дыхания, жевания, речи.

Будущее управление: миогимнастика челюстно-лицевой области;

Гемангиома и лимфангиома любой локализации

• Микрокистозная сосудисто-лимфатическая мальформация считается ограниченным нарушением развития лимфатической сети в эмбриональном периоде в результате секвестрации скоплений эндотелия сосудов лимфатического фенотипа. В растущем организме под влиянием факторов роста, ангиогенных факторов и медиаторов воспаления формируются полостные структуры, расположенные в сосочковом (поверхностном) слое дермы и/или в подкожной (глубокой) клетчатке, сообщающиеся между собой, но не сообщающиеся с нормальная лимфатическая сеть Около 50% врожденных пороков обнаруживаются при рождении и около 90% до 2-летнего возраста с частотой 1,2-2,8:100 000 новорожденных. Приобретенные (вторичные капиллярные лимфангиомы) развиваются после хирургического и/или лучевого лечения злокачественных новообразований различной локализации. Лучевой фиброз и закупорка лимфатических сосудов приводят к локальному нарушению лимфообращения, повышению давления в лимфатических сосудах и их мешотчатому расширению, что визуально проявляется в виде псевдопузырей. Микрокистозные мальформации могут сочетаться с другими сосудистыми аномалиями и аномалиями развития: синдромами Клиппеля-Треноне, Маффуччи, Кобба, вариантами первичной лимфедемы, синдромом Нунана.
• Макрокистозная сосудисто-лимфатическая мальформация начинает формироваться на ранних этапах эмбрионального развития, на 8-9 неделе беременности, когда формируется лимфатическо-венозная система. В результате секвестрации остатков лимфатических мешочков, сохраняющих потенциал к пролиферации, но не сообщающихся с нормальной лимфатической сетью, происходит формирование кистозной морфологии Предшествующая ассоциация с Тернером, Дауном, Нунаном, КГ может сочетаться с сердечными аномалиями, неиммунной водянкой, синдромом Протея, голубым кистозным невусом и другими сосудистыми аномалиями, включая микрокистозные мальформации. Имеются отдельные сообщения о наличии гигромы на фоне других врожденных аномалий. Редкое появление гигром во взрослом возрасте считается следствием травм (банальных, хирургических), инфекций или облучения, которые являются триггерами, провоцирующими рост ранее не диагностированных микоцистных лимфангиом.

Капиллярная лимфангиома

Локализация может быть любой, но чаще всего поражаются проксимальные отделы конечностей, шея, реже половые органы, слизистые оболочки рта и периорбитальной области. Описаны случаи одностороннего зостериформного расположения элементов с поражением живота, ягодичной области и бедра Классические лимфангиомы обычно не сопровождаются субъективными ощущениями.

Врожденные пороки развития прогрессируют медленно, преимущественно в первые 2–5 лет жизни, а их рост стабилизируется в постпубертатном периоде. Такая же тенденция наблюдается и у взрослых пациентов с вторичными лимфангиомами. Спонтанное разрешение встречается крайне редко.

Капиллярная лимфангиома вульвы

Характерны лимфангиомы, формирующиеся в области вульвы, где они располагаются сплошным очагом на обеих больших половых губах или с одной стороны, или в виде отдельных сгруппированных элементов. Часто ее поверхность бородавчатая с истечением лимфатической жидкости, иногда такие элементы перемежаются папуловезикулезными. Часто отмечаются зуд, боли, развитие отеков, целлюлита, нарушение половой функции.

Капиллярная лимфангиома полости рта

В полости рта капиллярные лимфангиомы чаще всего располагаются на дорсальной поверхности языка, реже на слизистой оболочке щек, мягкого неба, губ, десен и под языком. Элементы полупрозрачны, наполнены красновато-желтой жидкостью, часто сопровождаются односторонним отеком лица. Лимфангиомы языка являются наиболее частой причиной макроглоссии у детей. Жевание, глотание и речь затруднены.

Кавернозная лимфангиома

Одиночные или множественные крупные опухоли на солидном отечном основании. Папилломатоз и гиперкератоз могут развиваться на поверхности и обнаруживаются на любом участке тела. Возможно диффузное поражение нижних конечностей.

Кистозная лимфангиома

При расположении на шее они могут смещать и сдавливать сонные артерии и яремные вены, а при расположении в средостении – сдавливать пищевод и трахею, что может осложняться инфекцией, спонтанными кровотечениями и разрывами с образованием свищей.

Плоды с кистозной лимфангиомой часто вызывают неблагоприятные исходы беременности, чаще всего гибнут внутриутробно или в результате операций по деструкции плода.

Диагноз ставят на основании клинических проявлений и результатов гистологического исследования.

• При капиллярной лимфангиоме в верхней части дермы располагаются кистозно расширенные лимфатические сосуды, выстланные одним слоем эндотелиоцитов. Иногда, помимо лимфы, они содержат немного эритроцитов. Толщина эпидермиса различна, обычно над кистами истончается. На других участках могут быть акантоз и папилломатоз с неравномерно выраженными эпидермальными выростами. Некоторые сильно расширенные сосуды как бы включены в эпидермис. Расширение лимфатических сосудов видно до средней части дермы, но не ниже.
• При кавернозной форме в глубоких отделах дермы и в подкожно-жировой клетчатке образуются широкие щели неправильной формы, в которых нередко находятся эритроциты. В области губ и языка лимфатические щели располагаются между пучками мышц, раздвигая их, вследствие чего ткань имеет губчатый вид
• При кистозной лимфангиоме более выражены гиперкератоз и папилломатоз, в подкожной клетчатке наблюдается увеличение просвета лимфатических сосудов, где часто можно увидеть крупнокалиберные расширенные лимфатические сосуды с гипертрофированными мышечными стенками.

Ультрасонографическое исследование позволяет выявить кистозные лимфангиомы уже в I-II триместрах беременности.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4