Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами

D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами

Официальный сайт компании RLS®. Главная Энциклопедия лекарств и фармацевтического ассортимента товаров из Рунета. Справочник лекарств Rlsnet. ru предоставляет пользователям доступ к инструкциям, ценам и описаниям лекарственных средств, БАДов, изделий медицинского назначения, изделий медицинского назначения и других товаров. Фармакологический справочник включает информацию о составе и форме выпуска, фармакологическом действии, показаниях к применению, противопоказаниях, побочных эффектах, лекарственных взаимодействиях, способах применения препарата, фармацевтических компаниях. Медицинский справочник содержит цены на лекарства и фармацевтические препараты на рынке Москвы и других городов России.

Передача, копирование, распространение информации без разрешения ООО «РЛС-Патент», а также коммерческое использование материалов запрещены. При цитировании информационных материалов, опубликованных на страницах сайта www. rlsnet. ru, ссылка на источник информации обязательна.

© 2000-2022. РОССИЙСКИЙ РЕГИСТР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ ® РЛС ®

Внимание! Материалы сайта предназначены исключительно для медицинских и фармацевтических работников и носят справочно-информационный характер.

Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами

А. Заместительная терапия фактором VIII при гемофилии А сопровождается появлением ингибиторов этого фактора примерно у 10% больных. Нет никакой зависимости между появлением ингибиторов фактора VIII и количеством вводимого препарата. Следует отметить, что ингибиторы фактора VIII чаще встречаются у больных с тяжелой формой гемофилии А. В этом случае они образуются в результате иммунизации экзогенным фактором VIII, в других случаях носят аутоиммунный характер.

Б. Ингибиторы эндогенного фактора VIII обнаруживаются при аутоиммунных заболеваниях: СКВ, ревматоидном артрите, язвенном колите, болезни Крона.

В. Эндогенные ингибиторы фактора VIII могут появиться у здоровых людей, в том числе у женщин в послеродовом периоде. В последнем случае ингибиторы фактора VIII присутствуют в сыворотке обычно в течение нескольких месяцев.

Этиология и патогенез [править]

Этиология развития приобретенной формы гемофилии остается невыясненной.

Клинические проявления [править]

Характер и степень кровотечения различаются у больных приобретенной и врожденной гемофилией. У больных с врожденным геморрагическим диатезом преимущественно наблюдаются кровоизлияния в суставы, мышцы и другие мягкие ткани. Напротив, у больных со спонтанно развивающейся ингибиторной гемофилией гемартрозы встречаются редко и типичны спонтанные гематомы, выраженная гематурия, заглоточные и забрюшинные гематомы, кровоизлияния в мозг.

Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами: Диагностика [править]

Для выявления ингибиторов фактора VIII плазму больного смешивают с нормальной плазмой в различных пропорциях, после чего определяют АЧТВ и активность фактора VIII. Изменение показателей наблюдают сразу или через 1-2 ч. В качестве контроля определяют активность фактора VIII нормальной плазмы за все время исследования. За единицу ингибирующей активности принимают такое количество в 1 мл плазмы, которое снижает активность фактора VIII на 50%.

Дифференциальный диагноз [править]

Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами: Лечение [править]

Б. При геморрагическом синдроме вводят фактор VIII по 10 000–40 000 ЕД/сут в/в. Инактивирует эндогенные ингибиторы. У некоторых больных через 2-4 дня после введения фактора VIII активность ингибиторов возрастает и становится максимальной примерно через 2 недели.

В. Если активность ингибиторов фактора VIII высока (> 5 ед.), проводят плазмаферез или обменное переливание крови с последующим назначением фактора VIII в высоких дозах.

Г) Другая схема лечения позволяет избежать введения фактора VIII. Сводится к назначению концентрата фактора IX по 70-90 ЕД/кг в/в, при необходимости введение повторяют через 12-24 ч. Среди осложнений данного метода лечения следует отметить ДВС-синдром, риск которого возрастает при заболевания ПЕЧЕНИ. Если концентрат фактора IX содержит следы фактора VIII, возможно повышение активности эндогенных ингибиторов фактора VIII.

И. Эффективно длительное лечение кортикостероидами и иммунодепрессантами, например циклофосфаном, в дозах 1,0-1,5 г/м 2 в/в каждые 3-4 недели. Циклофосфамид в более низких дозах неэффективен. При гемофилии А кортикостероиды и иммунодепрессанты неэффективны.

И. Ингибиторы фактора VIII являются видоспецифичными, поэтому свиной фактор VIII можно использовать при угрожающих жизни кровотечениях. Следует иметь в виду, что повторный прием этого препарата может осложниться анафилактическими реакциями.

Хорошо. У некоторых пациентов эффективны внутривенные высокие дозы нормального иммуноглобулина, иногда в сочетании с циклофосфамидом. Данная схема лечения не только вызывает быстрое снижение активности ингибиторов фактора VIII, но и подавляет их продукцию на длительное время. Возможно, этот эффект обусловлен наличием в нормальных иммуноглобулинах для внутривенного введения антиидиотипических антител, блокирующих ингибиторы фактора VIII.

Профилактика [править]

Прочее [править]

Половина пациентов без гемофилии умирают от кровотечения, несмотря на интенсивное лечение. Появление ингибиторов фактора VIII снижает продолжительность жизни больных гемофилией. У здоровых людей ингибиторы фактора VIII часто исчезают сами по себе.

Источники (ссылки) [править]

«Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови [Электронный ресурс] / Воробьев А. И., Аль-Ради Л. С., Андреева Н. Е и др.; Под общим руководством А. И. Воробьева – М.: Литтерра, 2009 – (Серия «Рациональная фармакотерапия». Том ХХ)."

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4