Гидроцефалия нормального давления

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Гидроцефалия нормального давления (НТГ) представляет собой синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений походки и недержания мочи с выраженным расширением желудочковой системы и нормальным давлением спинномозговой жидкости (ЦСЖ).

Этиология

В основе развития заболевания лежит дисбаланс между секрецией и реабсорбцией ЦСЖ, а также нарушение ликвородинамики.

Клинические проявления

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса: слабоумие (слабоумие), нарушения походки, недержание мочи. В большинстве случаев нарушение походки является первым симптомом, за которым следует деменция, а затем и тазовые расстройства. Возможны колебания выраженности симптомов, но это не типично для НТГ.

Основной жалобой больных с данной патологией на приеме у невролога является головокружение, которое они описывают как ощущение неустойчивости при движении, резких поворотах туловища. При этом в основе головокружения лежат присущие заболеванию постуральная неустойчивость и дисбазия. Нарушения походки при НТГ включают апраксию элементов походки в виде шаркающей походки с короткими шагами и широко расставленными ногами и потерей контроля над равновесием. При НТГ нет изменения движений рук при ходьбе, что отличает ее от болезни Паркинсона. На ранних стадиях при минимальной поддержке походка пациентов с НТГ может незначительно измениться. При этом больные с НТГ могут имитировать движения ног, которые они должны выполнять при ходьбе, лежании или сидении.

Еще одним важным проявлением НТГ является деменция. Для больных характерно наличие мории, дезориентация (больше во времени, чем в месте). Больным часто бывает трудно установить историю своего заболевания. У некоторых могут развиться галлюцинации, мания, депрессия.

Уже на ранних стадиях НТГ при активных и целенаправленных вопросах можно выявить жалобы больного на учащенное мочеиспускание и никтурию (позывы к мочеиспусканию в ночное время). По мере прогрессирования заболевания присоединяются императивные позывы и периодическое недержание мочи. Больные перестают ощущать позывы к мочеиспусканию и индифферентны к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. Недержание кала встречается редко, обычно у пациентов с развитой НТГ.

Диагностика

Одним из основных методов диагностики НТГ является «тач-тест» — люмбальная пункция с удалением определенного количества СМЖ (однократно 20-50 мл или 30 мл в течение 3 дней). Более сложной модификацией «теста на прикосновение» является звонок. «дренажная проба» – люмбальный дренаж, обеспечивающий временный (1-5 дней) и контролируемый отток СМЖ (10 см3/час). Особенно важно оценить динамику основных симптомов триады Хакима-Адамса после выполнения этих тестов в течение нескольких дней. Даже кратковременное клиническое улучшение позволяет считать тест положительным и свидетельствует о необходимости консультации нейрохирурга для решения вопроса об операции шунтирования.

Большое значение для диагностики НТГ имеют результаты нейровизуализационных методов исследования (компьютерная и магнитно-резонансная томография), которые позволяют обнаружить сильно расширенные желудочки головного мозга, при этом корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены.

МРТ головы больного с НТГ: бросается в глаза выраженная вентрикуломегалия при отсутствии выраженной атрофии вещества головного мозга

С помощью этих методов можно исключить другие причины гидроцефалии.

Лечение

Основу лечения составляют шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтов, при которых положительный эффект достигается у 60% больных. В запущенных стадиях заболевания, когда уже имеются необратимые изменения в головном мозге, прогноз хирургического лечения ухудшается. У некоторых пациентов, у которых не было значительного улучшения после люмбальной пункции, шунтирование также может быть эффективным. Осложнения после шунтирования (субдуральные гематомы, синдром ликворной гипотензии) наблюдаются у 30-40% больных. Смертность составляет около 6-7%. Для предупреждения осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

Виды гидроцефалии

Гидроцефалия (код МКБ 10 G91) — заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается скоплением избыточного количества цереброспинальной жидкости в желудочках или пространствах между оболочками головного мозга. Заболевание не всегда проявляется симптомами повышения внутричерепного давления.

Все сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании экспертного совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, неврологов высшей категории, являющихся ведущими специалистами в области болезней центральной нервной системы. Пациентов, нуждающихся в оперативном лечении, консультируют нейрохирурги. Хирургические вмешательства выполняются в ассоциированных клиниках. Персонал неврологической клиники высокопрофессиональный, внимательный к пожеланиям пациентов.

Причины гидроцефалии

Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная гидроцефалия дебютирует в детском возрасте. Приобретенная гидроцефалия возникает под влиянием различных провоцирующих факторов.

В зависимости от механизма развития заболевания различают 3 основные формы гидроцефалии:

Нарушение оттока ликвора при окклюзионной (закрытой, несообщающейся) гидроцефалии происходит вследствие закрытия (окклюзии) ликворных путей тромбом, объемным новообразованием или спаечным процессом, развившимся после воспаления. В том случае, если закупорка происходит на уровне желудочковой системы (водовод Сильвиуса, отверстия Монро, отверстия Мажанди и Люшка), возникает проксимальная окклюзионная гидроцефалия.

По скорости течения различают 3 формы заболевания:

  • Острая гидроцефалия, когда от момента появления первых симптомов заболевания до выраженной декомпенсации проходит не более 3 дней.
  • Подострая прогрессирующая гидроцефалия, развивающаяся в течение месяца от начала заболевания;
  • Хроническая гидроцефалия, которая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев.

По уровню давления спинномозговой жидкости гидроцефалия делится на следующие группы: гипертоническая, нормотензивная, гипотензивная. При гипертонической гидроцефалии внутричерепное давление повышено, при гипотонической гидроцефалии – снижено. Гидроцефалия нормального давления (микробный код 10 – G91.2) сопровождается нормальными цифрами давления ЦСЖ.

Гидроцефалия может развиваться после черепно-мозговых травм и различных заболеваний. Гидроцефалия формируется вследствие следующих заболеваний ЦНС:

  • Новообразования головного мозга, локализующиеся в области ствола или желудочков головного мозга;
  • Острые нарушения мозгового кровообращения;
  • Субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния;
  • Энцефалопатии различного генеза (хронические гипоксические состояния, алкогольная интоксикация).

Заместительная гидроцефалия чаще развивается у лиц пожилого возраста. Его причиной является атрофия мозговой ткани. При уменьшении объема головного мозга пустое пространство заполняется спинномозговой жидкостью.

В неврологической клинике Юсуповской больницы приоритетной является проблема диагностики и лечения острой и хронической гидроцефалии при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях вследствие нарушения артериовенозных связей и разрывов артериовенозных аневризм, посттравматической гидроцефалии.

Нормотензивная гидроцефалия

В 1965 г впервые появилась публикация, описывающая классическую клиническую картину нормотензивной гидроцефалии. Авторы работы — нейрохирурги С. Хаким и Р. Адамс, описавшие симптомы хронической гидроцефалии у взрослых с нормальным давлением ликвора. Впоследствии характерную симптоматику назвали триадой Хакима-Адамса. Поэтому гидроцефалию с нормальным давлением также называют синдромом Хакима-Адамса.

Триада клинических проявлений нормотензивной гидроцефалии включает:

Нарушение походки часто является первым признаком развития заболевания и возникает в результате атаксии или поражения лобных долей головного мозга. Нарушения походки включают «магнитную» походку с мелкими шажками и «прилипшими» стопами к земле, нарушением равновесия и затрудненным поворотом. Чаще всего у больных отмечается шаркающая походка с широко расставленными ногами.

Симптоматическая нормотензивная гидроцефалия может возникнуть в следующих ситуациях:

  • Внутрижелудочковое кровоизлияние
  • Воспалительный процесс в головном мозге
  • Травматическое повреждение мозга
  • Перинатальная травма головного мозга
  • Новообразования в головном мозге
  • Операция на мозге.

Диагноз идиопатической и симптоматической нормотензивной гидроцефалии ставится на основании клинической картины, анамнеза заболевания и результатов МРТ головного мозга.

Лечение гидроцефалии с нормальным давлением заключается в хирургическом шунтировании. Шунтирование позволяет получить положительный отдаленный результат в 50-75% случаев. Операция наиболее эффективна при диагностике нормотензивной гидроцефалии на ранней стадии (в течение первых месяцев после появления провоцирующего фактора).

В послеоперационном периоде возможны следующие осложнения:

После операции шунтирования пациенту необходимо пройти курс реабилитации для эффективного восстановления походки и когнитивных функций.

Неокклюзионная гидроцефалия головного мозга

Известны следующие причины неокклюзионной гидроцефалии:

  • Новообразования ствола мозга или мозжечка;
  • Воспаление вещества или оболочек головного мозга;
  • Острые и хронические нарушения мозгового кровообращения;
  • Внутрижелудочковые кровоизлияния;
  • Интоксикационная энцефалопатия.

Викариозная гидроцефалия головного мозга у взрослых развивается в результате замещения атрофированного вещества головного мозга спинномозговой жидкостью.

Основными признаками гидроцефалии у детей являются опережающий рост головы и увеличенный и непропорциональный череп. У новорожденных наблюдаются следующие симптомы неокклюзионной гидроцефалии:

Взрослые больные гидроцефалией жалуются на тяжесть в голове и головные боли, усиливающиеся по утрам.

Для лечения больных с неокклюзионной гидроцефалией в Юсуповской больнице созданы все условия:

  • Опытные врачи, ведущие специалисты в области неврологии;
  • Квалифицированный персонал, внимательный ко всем пожеланиям пациентов;
  • Комфортные условия пребывания пациентов и их родственников в неврологическом диспансере;
  • Обследование на оборудовании ведущих мировых производителей;
  • Индивидуальные схемы лечения препаратами, зарегистрированными в России.

Пациенты получают индивидуальные средства личной гигиены и диетическое питание. Неврологи ведут динамическое наблюдение за пациентами на протяжении всего периода лечения.

Нейрохирурги также проводят следующие операции при гидроцефалии:

  • Акведукопластика;
  • Вентрикулоцистерностомия;
  • Септостомия;
  • Эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга;
  • Эндоскопическая установка шунтирующей системы.

После эндоскопической операции нормальная функция больного почти полностью восстанавливается. Эндоскопические оперативные вмешательства при неокклюзионной наружной гидроцефалии позволяют значительно снизить количество осложнений.

Внутренняя гидроцефалия головного мозга

Заболевание характеризуется скоплением избыточного количества ликвора в полостях головного мозга. В зависимости от скорости прогрессирования симптомов заболевания выделяют 3 формы внутренней гидроцефалии:

  • Прогрессирующий или активный: протекает с быстрым накоплением ликвора и выраженностью симптомов;
  • Стабилизированный или пассивный – признаки заболевания не нарастают;
  • Регрессивный: симптомы заболевания исчезают без лечения.

Неокклюзионная внутренняя гидроцефалия головного мозга развивается под влиянием следующих факторов:

  • Инфекционные заболевания женщины во время беременности (респираторная вирусная инфекция, эпидемический паротит, герпетическая или цитомегаловирусная инфекции, краснуха, сифилис);
  • Внутриутробные аномалии развития, препятствующие циркуляции и всасыванию ликвора;
  • Травмы головного мозга;
  • Воспаление вещества и оболочек головного мозга (менингит, менингоэнцефалит, арахноидит);
  • Кровоизлияния в результате травм и заболеваний сосудов головного мозга;
  • Недостаток кислорода или нарушения кровообращения головного мозга.
  • Химическое или алкогольное отравление;
  • Генетические дефекты.

Внутренняя гидроцефалия головного мозга у взрослых может развиваться при онкологических новообразованиях головного мозга, которые локализуются в мозжечке или стволе головного мозга, остром нарушении мозгового кровообращения (инсульте), артериальной гипертензии, сахарном диабете.

Характерны признаки внутренней гидроцефалии у взрослых:

  • Шатающаяся и неустойчивая походка;
  • Потеря контроля над мочеиспусканием;
  • Нарушение памяти;
  • Головные боли, которые не всегда купируются обезболивающими средствами;
  • Нечеткое зрение;
  • Зрение ухудшается, появляется давление в глазах;
  • Тошнота и рвота.

У больных наблюдается рассеянность внимания и снижение их концентрации, утрачиваются мыслительные способности. Имеются признаки психических расстройств:

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных, страдающих внутренней гидроцефалией головного мозга:

  • Уютные номера разного класса комфортности;
  • Обследование с помощью современных диагностических аппаратов ведущих мировых компаний;
  • Использование для лечения эффективных препаратов с минимальным спектром побочных эффектов;
  • Индивидуальный подход к выбору тактики ведения каждого пациента;
  • Внимательное отношение персонала.

В неврологической клинике работают кандидаты и доктора медицинских наук, ведущие неврологи. Все сложные случаи внутренней гидроцефалии обсуждаются на заседании экспертного совета.

Симптомы и диагностика гидроцефалии

Окклюзионная гидроцефалия острого развития проявляется симптомами повышения внутричерепного давления:

Головная боль более выражена при пробуждении утром из-за дополнительного повышения внутричерепного давления во время сна. Этому способствует расширение мозговых сосудов за счет скопления углекислого газа, что сопровождается притоком крови, растяжением твердой оболочки мозга в области основания черепа и стенок сосудов. Тошнота и рвота усиливаются и иногда приводят к уменьшению головной боли. Наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления является сонливость. Появляется накануне острого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.

Нарушение походки проявляется апраксией. Пациент может свободно ходить или ездить на велосипеде в положении лежа на спине, но эта способность мгновенно теряется в вертикальном положении. Человек ходит неустойчиво, с широко расставленными ногами, походка становится шаркающей. На поздних стадиях гидроцефалии развивается парез нижних конечностей. Самым последним и непостоянным симптомом является недержание мочи.

Неврологи Юсуповской больницы диагностируют окклюзионную гидроцефалию с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. При хронической десорбирующей гидроцефалии на томограммах определяется симметричное расширение желудочковой системы с баллонообразным расширением передних рогов, субарахноидальные щели не визуализируются, имеется диффузное двустороннее изменение белого вещества больших полушарий в виде уменьшения их плотностью, чаще вокруг боковых желудочков. Компьютерная томография также позволяет выяснить наличие и распространенность сопутствующего ишемического поражения головного мозга у больных с субарахноидальным кровоизлиянием.

Пациентам проводят люмбальную пункцию и удаляют не менее 40 мл ЦСЖ. Ее отправляют в лабораторию для тестирования. Улучшение состояния больных после операции является хорошим прогностическим показателем выздоровления больного после операции.

Лечение гидроцефалии

При развернутой клинической картине заболевания консервативное лечение малоэффективно. Пациенты Юсуповской больницы консультируются нейрохирургом для решения вопроса о срочном нейрохирургическом вмешательстве. При кровоизлияниях и тромбозах операция заключается в наложении наружного вентрикулярного дренирования с последующим введением стрептокиназы – препарата, растворяющего тромбы и обеспечивающего тем самым нормальный отток ликвора в полость желудочка.

Если симптомы хронической гидроцефалии у больных не прогрессируют, им назначают мочегонные препараты – диакарб, маннитол, фуросемид или лазикс. Для профилактики гипокалиемии больные принимают аспаркам. При нарастании симптомов окклюзионной гидроцефалии нейрохирурги проводят шунтирование. Своевременное хирургическое вмешательство при гидроцефалии позволяет всем больным выздороветь. В настоящее время нейрохирурги предпочитают выполнять эндоскопические операции по поводу гидроцефалии.

При наличии признаков окклюзионной гидроцефалии звоните в Юсуповскую больницу. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector