Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки

Публикации в СМИ

Врожденные деформации грудной клетки – это пороки развития, связанные с изменением формы грудной стенки.

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatus) — порок развития, который помимо косметического дефекта в виде западения грудины и ребер сопровождается различными функциональными нарушениями в дыхательной и сердечно-сосудистой системах. Дети наблюдаются в 3 раза чаще. Различают три стадии заболевания (компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную), три формы деформации (симметричную, асимметричную и плоскую воронку), три степени деформации (I степень: глубина деформации менее 2 см, смещения нет) сердца; II степень: глубина деформации менее 4 см, смещение сердца 2-3 см; III степень: глубина деформации более 4 см, смещение сердца более 3 см). Лечение: общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Хирургическое лечение показано при прогрессирующих деформациях с функциональными нарушениями в возрасте 4-5 лет. В арсенале хирургического лечения много методов, но ни один из них не признан оптимальным. При каждом наблюдается риск поздних рецидивов • Удаление деформированных реберных хрящей • Остеотомия грудины • Исправление дефекта грудины с введением костного клина • Фиксация опорным стержнем, расположенным за грудиной • Другие варианты: тракция дозированная, применение магнитов и др

Килевидная деформация грудной клетки («куриная» грудь, pectus carinatum): выпячивание грудины и прикрепленных к ней реберных хрящей. Повреждения реберных хрящей могут быть односторонними или двусторонними, с выступанием грудины вперед в верхнем или нижнем отделах. При консервативном лечении назначают общие и специальные гимнастические упражнения, массажи. Из предложенных оперативных методов лечения наиболее приемлема резекция субперихондрального хряща. Корригируется поперечной остеотомией со смещением грудины кзади.

Синдром Поланда представляет собой сочетание аномалий, включая отсутствие больших и малых грудных мышц, синдактилию, брахидактилию, ателий и/или амастию, деформацию или отсутствие ребер, отсутствие подмышечных волос и истончение подкожной клетчатки. У каждого пациента разные компоненты синдрома. Деформация грудной клетки варьирует от легкой гипоплазии ребер и реберных хрящей на стороне поражения до аплазии передних ребер и всех реберных хрящей. Хирургическое лечение необходимо лишь небольшой части больных.

Дефекты грудины – широкий спектр редких аномалий грудины, сердца и верхней брюшной стенки • Грудная эктопия сердца – классическое «голое сердце», не прикрытое спереди какой-либо тканью, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, транспозиция часто видны крупные сосуды и ДМЖП. Лечение грудного эктопического сердца почти всегда безуспешно • Шейное эктопическое сердце. Больные дифференцируются от больных с торакальной эктопией по расстоянию, на которое перемещается сердце • Торакоабдоминальная эктопия сердца. Иссечение нижней части грудины, сердце покрыто оболочкой.

Синдром передней лестничной мышцы • Причины: добавочное шейное ребро, спазм и вторичное укорочение лестничной мышцы или травматическая деформация костей грудной клетки и плечевого пояса • Клиническая картина. Боль в шее, плечевом поясе и руке (по ходу локтевого нерва) и периферический парез руки, обусловленный сдавлением сосудисто-нервного пучка в переднем межлестничном пространстве (между передней и средней лестничными мышцами). Клиническая картина напоминает болезнь Рейно • Диагноз подтверждается исследованием функции локтевого нерва • Лечение. Декомпрессия сосудисто-нервного пучка, чаще всего путем резекции первого шейного или добавочного ребра (при наличии), диссекции передней лестничной мышцы. Освобождение нервов от окружающей рубцовой ткани.

МКБ-10 • M95.4 Приобретенная деформация грудной клетки и ребер • Q67 Врожденные скелетно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки • Q67.6 Вогнутая грудная клетка • Q67.7 Килевидная грудная клетка • Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки

Код вставки на сайт

Деформации грудной клетки врождённые

Врожденные деформации грудной клетки – это пороки развития, связанные с изменением формы грудной стенки.

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatus) — порок развития, который помимо косметического дефекта в виде западения грудины и ребер сопровождается различными функциональными нарушениями в дыхательной и сердечно-сосудистой системах. Дети наблюдаются в 3 раза чаще. Различают три стадии заболевания (компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную), три формы деформации (симметричную, асимметричную и плоскую воронку), три степени деформации (I степень: глубина деформации менее 2 см, смещения нет) сердца; II степень: глубина деформации менее 4 см, смещение сердца 2-3 см; III степень: глубина деформации более 4 см, смещение сердца более 3 см). Лечение: общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Хирургическое лечение показано при прогрессирующих деформациях с функциональными нарушениями в возрасте 4-5 лет. В арсенале хирургического лечения много методов, но ни один из них не признан оптимальным. При каждом наблюдается риск поздних рецидивов • Удаление деформированных реберных хрящей • Остеотомия грудины • Исправление дефекта грудины с введением костного клина • Фиксация опорным стержнем, расположенным за грудиной • Другие варианты: тракция дозированная, применение магнитов и др

Килевидная деформация грудной клетки («куриная» грудь, pectus carinatum): выпячивание грудины и прикрепленных к ней реберных хрящей. Повреждения реберных хрящей могут быть односторонними или двусторонними, с выступанием грудины вперед в верхнем или нижнем отделах. При консервативном лечении назначают общие и специальные гимнастические упражнения, массажи. Из предложенных оперативных методов лечения наиболее приемлема резекция субперихондрального хряща. Корригируется поперечной остеотомией со смещением грудины кзади.

Синдром Поланда представляет собой сочетание аномалий, включая отсутствие больших и малых грудных мышц, синдактилию, брахидактилию, ателий и/или амастию, деформацию или отсутствие ребер, отсутствие подмышечных волос и истончение подкожной клетчатки. У каждого пациента разные компоненты синдрома. Деформация грудной клетки варьирует от легкой гипоплазии ребер и реберных хрящей на стороне поражения до аплазии передних ребер и всех реберных хрящей. Хирургическое лечение необходимо лишь небольшой части больных.

Дефекты грудины – широкий спектр редких аномалий грудины, сердца и верхней брюшной стенки • Грудная эктопия сердца – классическое «голое сердце», не прикрытое спереди какой-либо тканью, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, транспозиция часто видны крупные сосуды и ДМЖП. Лечение грудного эктопического сердца почти всегда безуспешно • Шейное эктопическое сердце. Больные дифференцируются от больных с торакальной эктопией по расстоянию, на которое перемещается сердце • Торакоабдоминальная эктопия сердца. Иссечение нижней части грудины, сердце покрыто оболочкой.

Синдром передней лестничной мышцы • Причины: добавочное шейное ребро, спазм и вторичное укорочение лестничной мышцы или травматическая деформация костей грудной клетки и плечевого пояса • Клиническая картина. Боль в шее, плечевом поясе и руке (по ходу локтевого нерва) и периферический парез руки, обусловленный сдавлением сосудисто-нервного пучка в переднем межлестничном пространстве (между передней и средней лестничными мышцами). Клиническая картина напоминает болезнь Рейно • Диагноз подтверждается исследованием функции локтевого нерва • Лечение. Декомпрессия сосудисто-нервного пучка, чаще всего путем резекции первого шейного или добавочного ребра (при наличии), диссекции передней лестничной мышцы. Освобождение нервов от окружающей рубцовой ткани.

МКБ-10 • M95.4 Приобретенная деформация грудной клетки и ребер • Q67 Врожденные скелетно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки • Q67.6 Вогнутая грудная клетка • Q67.7 Килевидная грудная клетка • Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки

Врожденные и приобретенные деформации позвоночника

Врожденные деформации позвоночника: деформации, определяемые аномалиями развития позвоночника, его типом и локализацией. Клиническое течение врожденной патологии позвоночника зависит от особенностей роста аномально развитых позвонков, стабильности двигательных сегментов позвоночника, наличия конфликта между стенками позвоночного канала и спинного мозга (корешками).

Клиническое течение приобретенных деформаций позвоночника определяется степенью, видом и локализацией деформации [1, 2, 3, 4] .

Анатомические области позвоночника 1. Позвоночник: – шейный отдел; – грудной отдел – поясничный, крестцовый ; 2. Тело позвонка. 3. Ножки позвонков. 4. Дуга позвонка. 5 остистый отросток 6. Поперечный процесс. 7. Суставные отростки. 8. Ребра.

Название протокола: «Врожденные и приобретенные деформации позвоночника” Код протокола

Коды МКБ-10: Q76.3 Врожденный сколиоз из-за порока развития кости Q67.5 Врожденная деформация позвоночника Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста длинных костей и позвоночника неуточненная M41 Сколиоз M40.0 Позиционный кифоз M40.1 Другие вторичные кифозы M40.2 Другой и неуточненный кифоз M40.3 Синдром прямой спины M40.4 Другие лордозы M40.5 Лордоз неуточненный

Сокращения, используемые в протоколе: ВИЧ – вирус иммунодефицита человека КТ – компьютерное томографическое исследование ЛГ – лечебная гимнастика ЛФК – лечебная физкультура МРТ – магнитно-резонансная томография УЗИ – ультрасонография ЭхоЭКГ – эхоэлектрокардиография ЭНМГ – Электронейромиография ЭКГ – электрокардиограмма

Категория пациентов: пациенты с врожденными и приобретенными деформациями, заболеваниями позвоночника

Пользователи протокола: травматологи и ортопеды, поликлинические хирурги, стационары.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Классификация

Врожденные деформации позвоночника подразделяются на три типа пороков. Каждый тип дефекта, в свою очередь, образует формы дефекта [1, 2, 3, 4].

1) Нарушение формирования позвонков – Нейтральные (аплазия середины дуги, аплазия дуги, гипоплазия тела и дуги) – Сколиоз (аплазия средней части тела и дужки (латеральный полупозвонок), гипоплазия тела и дужки (клиновидный латеральный позвонок) – кифозогенные (задние полупозвонки, гипоплазия тела (клиновидные задние полупозвонки), заднелатеральные полупозвонки)

2) Нарушение сращения позвонков – Нейтральный (симметричное нарушение сращения позвонка, без сращения дужки) – Сколиоз (несращение асимметрично развитых бабочковидных позвонков, несращение асимметрично развитых половин тела и дуги) – кифозогенный (несращение задних полупозвонков, блокирование сращения задних клиновидных позвонков)

3) Нарушение сегментации позвонков и ребер – Нейтральные (запирание соседних позвонков по всему диаметру, поочередное запирание, симметричное запирание ребер) – Сколиоз (латеральная блокада соседних позвонков, блокада «через сегмент») – кифозогенная (блокада передних отделов тел соседних позвонков, блокада передних отделов тел позвонков «через сегмент»)

Приобретенные деформации позвоночника (сколиоз, кифоз, кифосколиоз) классифицируют прежде всего по локализации и степени тяжести. – по расположению (шейно-грудной, грудной, грудо-поясничный, поясничный, пояснично-крестцовый) – в зависимости от степени деформации (I степень – 00-150, II степень – 150-300, III степень – 300-600, IV степень – более 600)

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Перечень диагностических исследований перед госпитализацией: – Ортопедическое обследование пациента – Общий анализ крови – Общий анализ мочи – Исследование кала на яйца глистов – Анализ крови на микрореакцию – Анализы крови на маркеры гепатита – Анализ крови на ВИЧ – Определение времени коагуляции и продолжительности кровотечения – Биохимический анализ крови (печеночные пробы, общий белок, креатинин, мочевина, глюкоза крови) – определение группы крови и резус-фактора – рентген позвоночника – Флюорография – электрокардиограмма

Основные диагностические исследования до/после хирургических вмешательств: – Общий анализ крови – Общий анализ мочи – Определение времени коагуляции и продолжительности кровотечения – Биохимический анализ крови (печеночные пробы, общий белок, креатинин, мочевина, глюкоза крови) – Рентген позвоночника (интраоперационно, после операции) – КТ-3D Реконструкция – спирография – ЭхоЭКГ

Дополнительные диагностические исследования до/после хирургических вмешательств: – Рентген грудной клетки (по показаниям) – УЗИ органов брюшной полости и малого таза, почек (по показаниям) – ЭНМГ (по показаниям) – исследование коагуляционного гемостаза, Д-димер, гомоцистеин (по показаниям) – МРТ (по показаниям) – паратгормон (по показаниям) – витамин Д (по показаниям) – маркеры костного метаболизма (по показаниям)

Жалобы: деформация позвоночника, боли в грудопоясничной области, наличие реберного горба, косметический дефект. Жалобы на одышку, слабость при физической нагрузке.

Анамнез Врожденные пороки развития сколиоза и кифоза выявляют сразу после рождения или в раннем детстве. Приобретенные деформации позвоночника появляются позже. Консервативное лечение во всех случаях не дает положительного эффекта. В динамике отмечается прогрессирование деформации позвоночника.

Физический осмотр При осмотре – искривление позвоночника во фронтальной плоскости. В сагиттальной плоскости увеличение или уменьшение физиологических изгибов позвоночника (кифоз, лордоз). Асимметрия углов лопаток, плечевого пояса. Асимметрия реберных дуг. Наклон таза, дисбаланс туловища. Наличие горба на ребрах. Неврологический статус с дефицитом и без.

Лабораторные исследования – могут быть в пределах нормы.

Инструментальные исследования Для установления диагноза, определения локализации и степени деформации назначают рентгенографию позвоночника в 2-х проекциях. При врожденных деформациях позвоночника проводят МРТ и КТ для уточнения вида и формы дефекта, состояния позвоночного канала, спирографию, ЭКГ, ЭхоЭКГ, ЭНМГ.

Показанием для консультации специалиста являются сопутствующие заболевания органов и систем, часто встречающиеся при врожденных деформациях позвоночника, а также неврологические и функциональные нарушения, обусловленные макроскопическими деформациями позвоночника и грудной клетки. В связи с этим может потребоваться консультация следующих специалистов: терапевта, педиатра, кардиолога, нейрохирурга, невролога, хирурга, сосудистого хирурга, уролога, эндокринолога и других специалистов.

Лечение

При врожденных пороках развития позвоночника: – Ранняя радикальная операция, направленная на удаление аномального позвонка с инструментарием задней деформации. – Стабилизация количества сегментов, вовлеченных в деформацию. – Коррекция врожденной деформации позвоночника эндокорректорами различных систем. – Восстановление физиологических профилей (фронтального и сагиттального) позвоночника в раннем возрасте.

При приобретенных деформациях позвоночника Цель лечения — коррекция и стабилизация деформации позвоночника с помощью мультисистемных эндокорректоров, восстановление баланса тела, устранение болей в спине. Улучшение функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем, вызванной деформацией позвоночника. Кроме того, целью является предотвращение дальнейшего прогрессирования деформации позвоночника.

Тактика лечения Режим по тяжести состояния – 1, 2, 3. Диета – 15; другие виды диет назначаются в зависимости от сопутствующей патологии.

81.04 Спондилодез грудного и поясничного отделов позвоночника, передний доступ 81 041 Спондилодез грудных и поясничных позвонков, передний доступ, с фиксацией внутренними транспедикулярными системами и кейджами 81 042 Спондилодез грудных и поясничных позвонков, передний доступ, с внутренней фиксацией эндокорректорами 81 043 Спондилодез грудных и поясничных позвонков, передний доступ, замена диска 81.06 Спондилодез поясничных и крестцовых позвонков передней колонны, передний доступ 81 061 Спондилодез поясничных и крестцовых позвонков, передний доступ, с фиксацией внутренними транспедикулярными системами и кейджами 81 062 Спондилодез поясничных и крестцовых позвонков, передний доступ, с внутренней фиксацией эндокорректорами 81 063 Спондилодез поясничного и крестцового позвонков, передний доступ, замена диска 81.07 Спондилодез заднего поясничного и пояснично-крестцового отделов позвоночника, задний доступ 81 071 Спондилодез поясничных и крестцовых позвонков, латеральный поперечный доступ, с системной фиксацией и внутренними транспедикулярными кейджами 81 072 Спондилодез поясничных и крестцовых позвонков, латеральный поперечный доступ, с внутренней фиксацией эндокорректорами 81 073 Спондилодез поясничных и крестцовых позвонков, латеральный поперечный доступ, замена диска 81 074

Другие виды лечения: ЛГ, ЛФК, массаж, дыхательная гимнастика, корсетотерапия.

Профилактические мероприятия (предупреждение сопутствующих заболеваний): препараты для профилактики и лечения ТЭЛА прямыми и непрямыми антикоагулянтами. Для профилактики пневмонии необходима ранняя активизация больного, дыхательная гимнастика и массаж спины.

Последующее ведение: в послеоперационном периоде во избежание нагноения послеоперационной раны назначают: – антибиотики 1-4 поколения – инфузионная терапия по показаниям – Наркотические и ненаркотические анальгетики – Больной становится активным на 2-3-й день после операции, учится двигаться, после заживления раны выписывается на амбулаторное лечение. – Контрольные рентгенограммы делают на 5-6 сутки, 6, 12 месяцев после операции. – Использование корсета рекомендуется до 6-12 месяцев после операции. Этап реабилитации в 3-6 месяцев. Сроки диспансерного наблюдения: – 2 раза в год у врача травматолога-ортопеда по месту жительства

Показатели эффективности и безопасности лечения методами диагностики и лечения, описанными в протоколе Показателями эффективности лечения являются сохранение коррекции или утрата коррекции. Оценка эффективности лечения проводится на основании следующих методов: – Клиническое обследование. – Сравнение рентгенограмм позвоночника до и после операции для определения коррекции

Госпитализация

Показания к госпитализации – плановая госпитализация

Врожденные деформации позвоночника: – Прогрессирующие формы деформации позвоночника – Появление деформации в раннем возрасте – Тугоподвижность основного свода деформации – Плохая компенсация деформации лука – Устойчивое прогрессирование из-за асимметрии роста. – Появление вне зоны основного свода деформации компенсирующего встречного свода, развивающегося по законам диспластического сколиоза. – Сочетание деформации позвоночника с множественными дефектами других органов и нервной системы. – Сколиотическая деформация более 20°. – Сколиотическая деформация 10° – 12° в сочетании с кифотическим компонентом. – Одностороннее расположение аномальных позвонков. – Сколиоз с наклоном таза (латеральные и заднелатеральные поясничные полупозвонки). – Неврологические расстройства на фоне врожденных пороков развития позвоночника.

Приобретенные деформации позвоночника: – деформации позвоночника II – IV степени – прогрессирующие формы идиопатического и статического сколиоза

Информация

Источники и литература

  1. Протокол заседания Экспертной комиссии по развитию здравоохранения МЗ РК, 2013 г
    1. 1. Виссарионов С. В. Хирургическое лечение сегментарной нестабильности грудного и поясничного отделов позвоночника у детей: Дисс./докт мед наук. Санкт-Петербург, 2008. 130 с. 2. Михайловский М. В. Хирургия идиопатического сколиоза, непосредственные и отдаленные результаты.- Новосибирск: АНО «Клиника НИИТО».-2007.- 456 с. 3. Ф. Хефти. Congenita le Skoliosen: Halbwirbelresektion–Indikationen und Techniken // Kongressstage Ortopedie, Abstracts Kongress „Kinderorthopädie” 2008. P. 18. 4. Джон Д. Кинг и Гэри Л. Лоури. Результаты поясничной гемивертебральной эксцизии при врожденном сколиозе // Позвоночный столб. 1991. – Том 16. Страницы 778-782. 5. Виссарионов С. В., Кокушин Д. Н. Развитие позвоночно-двигательного сегмента у детей после удаления позвонков в грудопоясничном и поясничном отделах // Хирургия позвоночника №1, 2011, с. 20-26. 6. Ульрих Е. В., Мушкин А. Ю., Погорелый С. Н., Виссарионов С. В. Рост позвонков после удаления боковых и заднелатеральных полупозвонков у детей дошкольного возраста // Хирургия позвоночника № 2, 2007, с. 26-30. 7. Васюра А. С. Оптимизация процесса хирургической коррекции у больных с тяжелыми (запущенными) формами идиопатического сколиоза у подростков.- Автореф дис. Сможет сделать. Мед наук. – Новосибирск, 2007. – 15 с. 8. Гаврилов В. А. О роли предоперационной подготовки в комплексном хирургическом лечении кифотических деформаций позвоночника у детей и подростков // Патология позвоночника. – Л., 1990. – С.84-93. – Резюме дис. Сможет сделать. Мед наук. – Новосибирск, 2007. – 15 с. 8. Гаврилов В. А. О роли предоперационной подготовки в комплексном хирургическом лечении кифотических деформаций позвоночника у детей и подростков // Патология позвоночника. – Л., 1990. – С.84-93. – Резюме дис. Сможет сделать. Мед наук. – Новосибирск, 2007. – 15 с. 8. Гаврилов В. А. О роли предоперационной подготовки в комплексном хирургическом лечении кифотических деформаций позвоночника у детей и подростков // Патология позвоночника. – Л., 1990. – С.84-93. Патология позвоночника. – Л., 1990. – С.84-93. Патология позвоночника. – Л., 1990. – С.84-93.

    Информация

    Список разработчиков протокола с рейтинговыми данными: Анашев Т. С. – зав кафедрой ортопедии НИИТО, д. м.н., Абдалиев С. С. – старший научный сотрудник НИИТО кафедры ортопедии, Баймагамбетов Ш. А. – Заместитель директора НИИТО по клинической работе, д. м.н Рустемова А. Ш. – начальник отдела инновационных технологий, д. м.н.

    Рецензенты: Набиев Э. Н. – доцент кафедры травматологии и ортопедии АО «Медицинский университет Астана», к. м.н.

    Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и со дня вступления его в силу или при наличии новых методов и направлений лечения с уровнем доказательности.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector