Атрофодермия пазини-пьерини
Этиология и патогенез не установлены. Чаще всего встречается у подростков или молодых женщин. Описаны семейные случаи, в том числе сочетание очаговой склеродермии и атрофодермии Пазини-Пьерини у близнецов, однако генетическая природа заболевания, считающаяся установленной, пока не может быть определена.
Некоторые авторы считают, что атрофодермия является одной из форм ограниченной склеродермии, при которой атрофия более выражена, чем склероз. Связи с системой HLA обнаружено не было.
Преимущественно на коже туловища, особенно вдоль позвоночника, немногочисленные крупные, поверхностные, слегка запавшие очаги атрофии с просвечивающими сосудами, округлыми или овальными очертаниями, коричневого или жидковато-красноватого цвета. Характерно наличие гиперпигментации. Окружающие кожные покровы не изменены.
Могут быть рассеянные очаги из мелких точек с локализацией на туловище, проксимальных отделах конечностей. В норме уплотнений у основания нет. Воспаление, лиловый венчик по периферии отсутствует.
Субъективные расстройства отсутствуют. Течение длительное и поступательное. Наряду с ростом старых очагов могут появляться новые, возможна спонтанная стабилизация.
Диагноз ставят при наличии гиперпигментированных поверхностных очагов атрофии.
Гистопатология. В ранней стадии обнаруживают отек дермы, небольшие воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов вокруг расширенных сосудов, в поздние – истончение эпидермиса, уменьшение количества эластических волокон и гомогенизацию коллагеновых волокон.
Дифференциальный диагноз проводят преимущественно с очаговой склеродермией. Эти состояния отличаются отсутствием уплотнения при идиопатической атрофодермии, багровым кольцом вокруг очагов атрофии. Идиопатическая кожная атрофия редко встречается на туловище, атрофические изменения более выражены, кожа напоминает мятую бумагу носового платка. При ограниченной панатрофии кожи процесс протекает глубже.
Уход. Стабилизация заболевания может наступить без лечения. На начальном этапе назначают пенициллин по 1 000 000 МЕ в сутки в течение 2-3 нед
Атрофодермия пазини-пьерини
Синдром Пазини-Пьерини (Pasini-Pierini) – синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Пазини-Пьерини. Прогрессирующая идиопатическая атрофия кожи. Идиопатическая атрофия кожи (Пазини-Пьерини).
Определение синдрома Пазини-Пьерини. Так называемая ограниченная прогрессирующая идиопатическая атрофия кожи.
Автор. Пазини Огюстен — современный итальянский дерматолог Майланд. Пьерини Луи — современный аргентинский дерматолог. Впервые синдром был описан в 1923 г. Пазини и в 1936 г. Пьерини и Д. Виволи. За последние 20 лет Пьерини опубликовал множество работ по этому заболеванию. Статья Нобла 1908 года, возможно, была первым описанием синдрома.
Симптомы синдрома Пазини-Пьерини: 1. Начало заболевания на втором десятилетии жизни, редко после 20 лет. 2. Развитие под поверхностью кожи одиночных, хорошо отграниченных, округлых или овальных очагов синюшно-багрового, серо-голубого или коричневатого цвета. Позднее мелкие очаги сливаются между собой, образуя крупные бляшки (размером до ладони) с выпуклыми краями. Расположение поражений и бляшек обычно сегментарное, как при опоясывающем герпесе. Воспалительные проявления всегда отсутствуют. 3. Глубокие вены кожи можно увидеть в глубине атрофических участков кожи. 4. Локализация высыпаний типична: они располагаются только на туловище, преимущественно на спине, реже на животе. Очень редко наблюдаются высыпания на проксимальных отделах конечностей. Лицо никогда не страдает. Поражения обычно двусторонние и симметричные. 5. Женщины чаще болеют. 6. Течение: медленное прогрессирование процесса в течение 10-20 лет. Ремиссий, похоже, не бывает.
Этиология и патогенез синдрома Пазини-Пьерини. Пазини предположил связь с туберкулезом. В настоящее время считается, что это семейное (наследственное?) нейрогенное расстройство (родственная заболеваемость), о чем также свидетельствует локализация высыпаний. Связь с локализованной склеродермией? Другие моменты, связанные с нозологической самостоятельностью заболевания, неизвестны.
Патологическая анатомия. Атрофия и истончение средних и глубоких отделов дермы; эпидермис и подкожная клетчатка в норме. Особенно характерно истончение сетчатого слоя без выраженных дегенеративных изменений коллагеновых и эластических волокон. Признаков воспалительных проявлений нет.
Дифференциальная диагностика ограниченная склеродермия. С. Гольц-Горлин (вер.).
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4