Врожденный стеноз полой вены

Добавочная левая верхняя полая вена у пациентки с синдромом слабости синусового узла

Дополнительные ЛПВП становятся клинически значимыми при катетеризации центральных вен, электрофизиологических исследованиях или радиочастотной абляции, имплантации кардиостимуляторов или кардиовертеров-дефибрилляторов, подключении аппарата искусственного кровообращения. В нашем клиническом случае диагностическая венография позволила подтвердить диагноз и безопасно провести имплантацию кардиостимулятора.

Ключевые слова

Статья

Добавочная левая верхняя полая вена (ЛПВП) является врожденным пороком развития сердечно-сосудистой системы. Частота появления ВЛЖ по данным аутопсии составляет от 0,3 до 0,4% случаев. На эту врожденную аномалию приходится от 2 до 5% всех врожденных пороков сердца [1, 2].

ГПСК формируется в результате нарушения процесса облитерации левой передней сердечной вены, которая в период внутриутробного развития несет венозную кровь через большую сердечную вену и венечный синус в правое предсердие. В большинстве случаев ВИВИ является добавочной и правая верхняя полая вена развивается правильно. Если правая верхняя полая вена отсутствует при наличии LVVC, имеется избыточный приток крови к коронарному синусу, что может привести к его гигантскому размеру. В подавляющем большинстве случаев ХПХ стекает через коронарный синус в правое предсердие и не вызывает гемодинамических изменений, однако это состояние может сопровождаться различными наджелудочковыми блокадами и аритмиями. Стоит отметить, что иногда наблюдаются случаи, когда ЛЖВ впадает в левое предсердие. В таких случаях поступление венозной крови в артериальное русло определяет клиническую картину порока и требует хирургической коррекции. У пациентов с ХВПХ чаще встречаются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, стеноз легочной артерии и открытый артериальный проток.

Больная З., 27 лет, обратилась в отделение хирургического лечения интерактивных патологий ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии». АН. Бакулева с жалобами на общую слабость, головокружение, предобморочные состояния.

Из анамнеза известно, что в 2001 году больному была выполнена пластика по поводу врожденного дефекта межпредсердной перегородки. После операции чувствовал себя хорошо. Ее осмотрел местный кардиолог. Ухудшение состояния стало отмечаться в мае 2015 г., когда появились вышеуказанные жалобы. В связи с жалобами на предобморочные состояния госпитализирована в кардиологический стационар по месту жительства.

При холтеровском ЭКГ выявлено: транзиторный АС – блокада II степени с паузами до 6 секунд, пароксизмальное трепетание предсердий. Выписана из больницы с рекомендацией имплантации кардиостимулятора.

По данным ЭхоКГ отмечалось наличие шунта крови из левого желудочка в правое предсердие в виде «косого» канала (рис. 1). Камеры сердца не расширены. Расчетное давление в правом желудочке составило 30 мм рт. Больной госпитализирован для имплантации двухкамерного кардиостимулятора по состоянию здоровья.

Пунктирована левая подключичная вена. Во время вождения водителя было заподозрено наличие дополнительного ЛПВП. Выполнена контрастная венография, которая выявила впадение КВЛ в коронарный синус (рис. 2).

Было принято решение разместить электроды в правом предсердии и правом желудочке через правую подключичную вену. Дважды пунктировали правую подключичную вену, через которую проводили с помощью интродьюсера:

  • Электрод ул. Jude Medical Tendril ST 1888TC-58 SN:CAE143483 вводили в полость поджелудочной железы и помещали в область верхушки.
  • Электрод ул. Jude Medical Tendril ST 1888TC-52 SN:CAD101089 вводили в полость правого предсердия и помещали в область ушка правого предсердия.

Измерялись параметры электродов: 1) в предсердном электроде чувствительность 4 мВ, порог стимуляции 1,0 мА; 2) в желудочковом электроде чувствительность 15 мВ, порог стимуляции 1,0 мА. Фиксация электрода. Повторное измерение параметров. Параметры те же. Создание подкожного ложа для кардиостимулятора. Имплантация двухкамерного кардиостимулятора St. Jude Medical Sustain XL DR SN4480946 в созданное ложе. Зашейте ложе кардиостимулятора. Послойное закрытие раны.

Больная выписана из стационара на 5-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии на фоне стимуляции бифокальным кардиостимулятором (рис. 3).

Холтеровский контроль ЭКГ рекомендуется через 1 месяц; при выявлении трепетания предсердий показана радиочастотная абляция правого перешейка. Также рекомендуется эхокардиография каждые полгода для оценки влияния шунтирования крови по «косому» каналу на правые отделы сердца.

HDPV является редкой врожденной аномалией и обычно не вызывает функциональных нарушений и не дает каких-либо специфических клинических проявлений. Но иногда могут быть различные нарушения ритма и проводимости сердца. Чаще всего ВПЧ обнаруживают случайно при катетеризации сердца или ангиокардиографии. Его наличие можно заподозрить на основании обнаружения расширенного коронарного синуса при эхокардиографии. В этом случае для уточнения диагноза необходимо проведение дополнительных методов исследования. Хотя в большинстве случаев ВПЧ не вызывает гемодинамических изменений, важно знать о его существовании.

Этот дефект приобретает клиническое значение при катетеризации центральной вены, электрофизиологическом исследовании или радиочастотной аблации, имплантации кардиостимуляторов или кардиовертеров-дефибрилляторов, подключении аппарата искусственного кровообращения [3-5]. В нашем клиническом случае наличие ГПВК было заподозрено при катетеризации верхней полой вены. Диагностическая венография позволила подтвердить диагноз и безопасно имплантировать двухкамерный водитель ритма в правую подключичную область.

Литература

1. Биффи М., Бориани Г., Фрабетти Л и др. персистенция левой верхней полой вены у пациентов с имплантацией кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора: 10-летний опыт. // Сундук 2001 июль; 120(1): 139-44.

2. Бокерия Л. А., Бокерия О. Л., Аверина И. И., Санакоев М. К. Редкий случай аномального дренирования добавочной левой верхней полой вены в левое предсердие на фоне аномального впадения левой печеночной вены в венечный синус. Вестник НЦСХ им. АН. Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые болезни. 2013. Т. 14. № 1. С. 63-68.

3. Диарстин М., Тейлор В., Керут Э. К. Персистирующая левая верхняя полая вена: рентгенография грудной клетки и результаты эхокардиографии. Эхокардиография 2000 июль; 17(5):453-5.

4. Fuseini A., MacLoughlin P., Dewhurst NG Двухкамерная кардиостимуляция через персистирующую левую верхнюю полую вену у пациента с синдромом Тернера. Br J Clin Pract, ноябрь-декабрь 1993 г ​​.; 47(6): 333-4.

5. Бокерия О. Л., Сергеев А. В. Современное состояние проблемы однокамерной и двухкамерной кардиостимуляции предсердий у больных с синдромом слабости синусового узла // Анналы аритмологии. 2012. Т. 9. № 3. С. 13-21.

Врожденный стеноз полой вены

Врожденная аневризма аортального синуса. Аномалии полых вен у ребенка

В единичных наблюдениях у детей описана врожденная аневризма синуса аорты (Вальсальвы) с свищевидным сердечно-аортальным свищом между предсердием и аортой, чаще справа. При этом пороке отмечается одышка, в третьем и пятом межреберьях выслушивается постоянный шум у правого или левого края грудины в зависимости от локализации аномалии.

Рентгенологически выявлено расширение границ сердца и улучшение сосудистого рисунка в легких. Диагноз подтверждается ретроградной аортографией. Катетеризация сердца выявляет повышенное насыщение кислородом в соответствующем предсердии или желудочке (Горчичник).

В ряде случаев описывается выход левой венечной артерии из легочного ствола (А. И. Абрикосов, Бланд и соавт.). Из-за разницы давлений в сосудах происходит обратное течение крови. Дети умирали в первый или второй месяц после рождения. На этот раз они смогли выжить только потому, что давление в легочной артерии у новорожденных относительно высокое. На втором месяце началась сердечная недостаточность. Рентген показал его расширение.

Дифференцировать этот порок сердца необходимо от фиброэластоза, то есть при сильном утолщении эндокарда, однако последний появляется после годовалого возраста, обычно локализуется в левом желудочке, не сопровождается воспалительными изменениями. Клинически проявляется внезапно возникшей недостаточностью кровообращения, расширением сердца, увеличением печени, рвотой, бледностью, цианозом.

В единичных случаях встречались врожденные артериовенозные анастомозы коронарных сосудов (Brown, Burnett, 1949; Gasul et al.). При наличии такого анастомоза был постоянный шум в области легочного ствола. Диагноз был подтвержден ретроградной аортографией. Дифференциация врожденных артериовенозных анастомозов коронарных артерий от открытого артериального протока и от аортопульмонального «окна» позволила незначительно повысить сатурацию крови кислородом на выходе из правого желудочка и снизить на входе в легочный ствол. Правая или левая коронарная артерия может впадать в коронарный синус, правое предсердие, правый желудочек или легочный ствол (Горчичник). Диагноз ставили на основании находки во время операции или на секции.

Аномалии полых вен у ребенка

Аномалии верхней полой вены встречаются относительно часто, часто сопровождая другие врожденные пороки сердца и крупных сосудов. Такие отклонения не вызывают нарушения кровообращения и выявляются при ангиокардиографии или на срезах.

В норме левый Кювье проток закрывается в периферической зоне, а его центральная часть участвует в формировании кровообращения сердца. При сохранении левого Кювье протока формируются две верхние полые вены, левая из которых впадает в правое предсердие. Иногда две верхние полые вены проходят по обеим сторонам тела и впадают в правое предсердие. Обе полые вены могут быть соединены венозным сплетением.

Если правый проток закрывается, а левый остается открытым, то верхняя полая вена собирает венозную кровь со всей верхней половины тела в правое предсердие (И. Литтманн, Р. Фоно).

Аномалии нижней полой вены встречаются реже. Левая может остаться, правая может закрыться или могут развиться две нижние полые вены. Такие аномалии не вызывают никакого беспокойства.

Одна из полых вен, реже обе, впадают в левое предсердие. Кровь из левого желудочка возвращается частично или полностью. Окисление крови возможно таким образом, что кровь из левого предсердия или левого желудочка через дефект перегородки поступает в правую половину сердца и оттуда в легкие. В результате происходит снижение функции правого желудочка. Диагноз прижизненно поставить невозможно (И. Литтманн, Р. Фоно). Одна, несколько или все легочные вены впадают в правое предсердие.

Такое вливание может быть прямым или через верхнюю или нижнюю полую вену, или через коронарный синус. Кровь, поступающая в малый круг кровообращения, частично или полностью возвращается в правую половину сердца. Кровь поступает в большой круг кровообращения из правой половины сердца в левую через дефект перегородки – создается картина синдрома Лютенбахе.

При аномалиях верхней и нижней полой вены и легочных вен артериальная и венозная кровь, поступающая к сердцу, смешивается. Поступая в большой круг кровообращения, сатурация крови кислородом в правом предсердии и в любых периферических артериях одинакова. Диагноз устанавливают с помощью ангиокардиографии и катетеризации сердца.

ЭКГ с отклонением оси вправо указывает на гипертрофию правого желудочка. Рентгенологически выявляется расширение правого желудочка и предсердия с расширением легочного ствола. На сканограммах показана конфигурация средостения в виде восьмерки (Snellen; Albers), верхняя часть которой образована восходящей аномальной легочной веной слева и контуром расширенной верхней полой вены справа. Также напоминает фигуру «снежной бабы» (Кули).

Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector