Актиническая [фотохимическая] гранулема
Актиническая гранулема встречается преимущественно у женщин среднего возраста (от 30 лет, но обычно старше 40 лет), у мужчин заболевание встречается реже. Патогенез не ясен. Ультрафиолетовое излучение считается основным фактором риска данной патологии. Предполагается, что антигенность эластических волокон усиливает специфический триггер, такой как актиническое повреждение, что приводит к аномальному клеточному иммунному ответу, направленному на эластические волокна. О нем сообщалось у пациентов с сахарным диабетом, липоидным некробиозом, саркоидозом и, в редких случаях, у пациентов с лимфомой или лейкемией.
Заболевание проявляется кольцевидными бляшками с эритематозным периферическим ободком размером 3-5 мм и слегка атрофичным гипопигментированным центром, который располагается на участках, подверженных хроническому солнечному облучению: шее, лице, верхней части туловища, предплечьях, тыле кистей, реже часто голени и тыльные стороны стоп.
Появлению бляшек предшествует появление одиночных или сгруппированных красных папул, которые впоследствии сливаются в кольцевидные фигуры Размер очагов от 1 до 10 см, реже больше. Число бляшек обычно менее 10, единичные поражения наблюдаются чаще.
Поражения медленно увеличиваются в размерах в течение нескольких месяцев или лет, после чего часто наступает спонтанная ремиссия с пятнами гипопигментации или нормальной кожей. Наблюдаются рецидивы заболевания.
- В норме – чаще всего в виде кольцевидных бляшек на открытых участках тела с медленным ростом и распространением в виде появления новых очагов.
- Папулезные: папулы вместо кольцевидных бляшек.
- Системные: Помимо кожи, поражение глаз, желудочно-кишечного тракта, легких и/или лимфатических узлов. Невероятно редкий. Проявляется увеитом, диареей, серонегативной артралгией, анемией, лейкопенией.
Диагноз ставят на основании клинических данных, анамнеза и гистологического исследования, выявляющего наличие лимфогистиоцитарного инфильтрата с многоядерными гигантскими клетками, окруженными участками солнечного эластоза, без некробиоза или видимых отложений муцина, фрагментов волокон Эластические клетки, образовавшиеся в результате эластофагоцитоза гигантскими клетками обнаруживают в зоне гранулематоза, эпидермис может быть нормальным или слегка истонченным. Отложения фибрина, С3, IgG, IgM и IgA не выявляются методом прямой иммунофлюоресценции. Рекомендуется определение гликированного гемоглобина (А1с), так как заболевание часто связано с сахарным диабетом.
- Кольцевидная гранулема
- Липоидный некробиоз
- Саркоидоз
- Кольцевидная центробежная эритема Дарье
- Микоз ствола
- Монетная экзема
- Вторичный сифилис
- Подострая кожная красная волчанка
- Ревматоидный узел
- Гранулематозное увядание кожи
- Глубокие микозы
Имеются сообщения об улучшении после 8 недель приема циклоспорина (5 мг/кг/день) или 16 недель хлорохинона (200-400 мг/день). Противоречивые результаты были получены при применении изотретиноина, ацетитрина, такролимуса, хирургического иссечения, эфиров фумаровой кислоты и внутриочаговых инъекций стероидов. Криотерапия, ПУВА-терапия, топические стероиды и метотрексат неэффективны.
Актиническая [фотохимическая] гранулема
Клиника хронической гранулематозной болезни. Морфология гранулематозной болезни
Клиническими признаками являются поражения кожи, проявляющиеся в первые месяцы жизни в виде экзематозных изменений с нагноением в предсердиях и вокруг носа, сопровождающиеся регионарным лимфаденитом. В дальнейшем вовлекаются легкие, печень, селезенка и кости, где формируются абсцессы.
Процесс в легких чаще всего обнаруживается и осложняется эмпиемой. Антибиотикотерапия не дает эффекта, и болезнь становится затяжной, упорной. Остеомиелит чаще всего возникает в мелких костях рук и ног.
При длительном лечении антибиотиками процесс в костях удается остановить. Отмечается лейкоцитоз, анемия, ускорение СОЭ и гипергаммаглобулинемия с увеличением количества всех трех типов Ig. Отличительной чертой ХГД является отрицательный тест с нитросиним тетразолием.
Значение теста состоит в том, что окисление нитросинего сопровождается восстановлением красителя с преципитацией ЦЭ в виде формазанового синего в цитоплазме лейкоцитов. В норме 80-90% лейкоцитов восстанавливают нитросиний тетразолий при фагоцитозе, что является показателем его бактерицидной (окислительной) активности.
У больных с хронической гранулематозной болезнью только 10% лейкоцитов способны восстанавливать нитроголюбонтетразолий в процессе фагоцитоза. Прогноз при ХГБ неблагоприятный. Дети умирают в первые годы жизни.
Характерно образование гранулем и абсцессов в лимфатических узлах, легких, селезенке, печени, костях. Гранулемы состоят из моноцитарных клеток и большого количества полиморфноядерных лейкоцитов и подвергаются гнойному расплавлению.
В области гранулем обнаруживают скопления макрофагов, содержащих коричневый пигмент и мукополисахариды. В конце процесса формируются рубцовые изменения. Гистохимические методы на гистиоцитах макрофагов выявляют мукополисахариды, жирные кислоты. В макрофагах определяется неспецифическая эстераза, в лейкоцитах – оксидаза.
Мукополисахарид – и липидсодержащие макрофаги обнаруживаются не только в зоне продуктивного гнойного воспаления, но и в тимусе, лимфатических узлах, звездчатых эндотелиоцитах. Во внутренних органах обнаруживаются гранулемы и абсцессы с выраженной капсулой, иногда очень крупной, сросшиеся.
Хронический гнойно-продуктивный процесс сопровождается развитием рубцовой соединительной ткани. В легких эти очаги имеют характер так называемой инкапсулированной пневмонии. В мелких костях кистей и стоп остеомиелит носит характер гранулематозного процесса без выраженной деструкции и склероза. Кости выглядят «опухшими».
Наблюдаются гепато-, сплепомсгалия, увеличение лимфатических узлов, которые зависят не только от наличия гранулем и абсцессов, но и от реакции микрофагальной системы. В селезенке и лимфатических узлах, особенно регионарных, выражен миелоз. В тимусе явления выраженной атрофии с преждевременным жировым метаморфозом и накоплением макрофагальных элементов, содержащих мукополисахариды.
При электронно-микроскопическом исследовании в цитоплазме макрофагов обнаруживается большое количество плотных полиморфных гранул, содержащих липиды и белковый компонент, дающих положительную ШАС-реакцию. Предполагается, что это пигмент кератинового типа.
Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4