Врожденный сифилис

РАННИЙ ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС: КЛИНИКА, ПАТОМОРФОЛОГИЯ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА

По записи: Борисенко К. К., Лосева О. К., Доля О. В., Туманова РАННИЙ ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС: КЛИНИКА, ПАТОМОРФОЛОГИЯ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА РМЖ. 1998 год; 15:7.

В связи с ростом заболеваемости врожденным сифилисом в России обсуждаются проблемы его диагностики, лечения и профилактики.

В связи с ростом заболеваемости врожденным сифилисом в России обсуждаются проблемы его диагностики, лечения и профилактики. Приведено много забытых патоморфологических данных. В статью включены описания проблемных случаев, наблюдаемых авторами.

В связи с возросшей заболеваемостью врожденным сифилисом в России в статье рассматриваются его диагностика, лечение и профилактика. Приведено много забытых патоморфологических данных. В статью включены описания сложных случаев, наблюдаемых авторами.

К. К. Борисенко – доктор мед наук, профессор, зав. Отделение сифилидологии ЦНИИ кожных и венерических болезней, Москва. ВСЕ НОРМАЛЬНО. Лосева – Драмат мед наук, главный научный сотрудник того же отдела, того же института. В. О. Доля – доктор наук, научный сотрудник той же кафедры, того же института. Туманова Е. Л. – кандидат медицинских наук, доцент кафедры патологии педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, г. Москва. К. К. Борисенко — проф., д. м.н., заведующая отделением сифилисологии, Центральный научно-исследовательский кожно-венерологический институт, Москва О. К. Лосева – д. м.н., главный научный сотрудник того же отдела, того же института Доля О. В. – к. м.н., научный сотрудник той же кафедры, того же института И. Туманова — кандидат медицинских наук, доцент кафедры патологии педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, г. Москва

В обзорах диагностики, лечения и профилактики врожденного сифилиса особую актуальность приобрели сегодня. Начиная с 1990 г заболеваемость сифилисом среди взрослого населения стала постепенно увеличиваться, а в последние два года ее рост принял характер эпидемии. За этим последовал рост заболеваемости врожденным сифилисом. По данным Департамента статистики Минздрава РФ, в 1992 г в России зарегистрирован 31 случай врожденного сифилиса, в 1993 г. – 46, в 1994 г. – 118, в 1995 г. – 221, в 1996 г. – 469, в 1997 – 714. На сегодняшний день существуют три основные проблемы, связанные с врожденным сифилисом: профилактика, диагностика и оптимизация методов лечения. Основные принципы профилактики врожденного сифилиса были предложены в нашей стране еще в 20-х годах М. Г. Мгебровым, Г. И. Мещерским, М. М. Рейцем. В последующие годы они претерпели изменения и дополнения. В настоящее время реализуются комплексные научно обоснованные меры по пренатальной и постнатальной профилактике врожденного сифилиса. Пренатальная профилактика заключается главным образом в своевременном выявлении заболевания у беременной и его соответствующем лечении. Обязательное трехкратное серологическое обследование беременных, принятых в нашей стране, в первой и второй половине беременности, а также при поступлении в родильный дом, вполне оправдано. За рубежом также признано необходимым проведение серологического обследования беременных в I и III триместрах беременности [1].

Гонорея. Гнойные выделения характерны для гонококкового цервицита.

Негонококковый уретрит. Выделения более водянистые, чем при гонорее.

Однако в настоящее время у части беременных эти мероприятия не проводятся по ряду причин: нестабильность социальных, экономических и межличностных отношений; сильное усиление миграционных процессов; рост полулегальной проституции; раннее начало половой жизни и т д. [2]. Все это приводит к тому, что часть беременных не состоит на учете в женской консультации и не проходит обследование перед родами. Именно поэтому дети с врожденным сифилисом чаще всего рождаются у молодых матерей, женщин, ведущих асоциальный образ жизни, планирующих отказаться от ребенка, в связи с чем не состоящих на учете в женской консультации.

Рис. 1. Классический «старческий» вид новорожденного; гипотрофия, гидроцефалия.

Особенностям клинической картины, а также влиянию сифилитической инфекции на течение и исход беременности посвящено значительное количество исследований, проведенных в нашей стране, преимущественно в 30-50-е годы. Известно, что сифилитическая инфекция оказывает токсическое действие на плод, являясь частой причиной самопроизвольных абортов, преждевременных родов и мертворождений. Сифилис характеризуется поздними самопроизвольными абортами и мертворождением на 6-7 месяце беременности. Самопроизвольные аборты в более ранние сроки встречаются реже, что подтверждается многочисленными статистическими данными как отечественных, так и зарубежных авторов [3–5]. Считается, что до 89% детей, рожденных матерями с нелеченым или неадекватно леченным сифилисом, умирают внутриутробно или вскоре после рождения [6].

Следует отметить, что в настоящее время течение и исход беременности при сифилисе характеризуются преобладанием латентных форм заболевания, значительным снижением частоты поздних выкидышей, преждевременных родов и мертворождений [7]. Относительно результатов серорезистентных беременностей данные в литературе противоречивы. У женщин со стойко положительной реакцией Вассермана, получивших полноценное лечение, сохраняется значительное количество самопроизвольных абортов, мертворождений, преждевременных родов, а также встречаются случаи врожденного сифилиса [8]. Другие авторы, по результатам беременностей у женщин со стойко положительным РСЭ и обследовавших их [детей].

Рис. 3. Массивный фиброз в воротах печени, воспалительные инфильтраты из плазматических клеток и лимфоцитов. Окраска гематоксилином и эозином. ЮГО-ЗАПАД. 250.

Рис. 4. Почечный сосуд. Фибриноидный некроз стенки сосуда. Диффузная плазменная инфильтрация. Окраска гематоксилином и эозином. ЮГО-ЗАПАД. 160.

Рис. 5. Диффузная плазмоклеточная инфильтрация мозговых оболочек. Резкое полнокровие сосудов. Окраска гематоксилином и эозином. ЮГО-ЗАПАД. 63.

Рис. 6. Вилочковая железа. Разделения на корковый и мозговой слои в дольках нет. Разрастание междольковой соединительной ткани с диффузными плазматическими инфильтратами. Окраска гематоксилином и эозином. ЮГО-ЗАПАД. 63.

Рис. 7. Поджелудочная железа. Диффузное разрастание соединительной ткани, окружающей островки Лангерганса. Окраска гематоксилином и эозином. ЮГО-ЗАПАД. 160.

Рис. 8. Тонкий кишечник. Уплощение ворсинок. В подслизистой оболочке и ворсинках инфильтраты, состоящие из плазматических клеток и гистиоцитов. Окраска гематоксилином и эозином. ЮГО-ЗАПАД. 160.

Рис. 9. Толстая кишка. Отсутствие ворсинок. В подслизистой оболочке и ворсинках инфильтраты, состоящие из плазматических клеток и гистиоцитов. Окраска гематоксилином и эозином. ЮГО-ЗАПАД. 160.

Принято считать, что единственной формой заражения врожденным сифилисом является передача инфекции плоду от матери, больной сифилисом, через плаценту [10]. Известно, что бледная трепонема не проникает через плаценту и не поражает плод до 4-го месяца беременности [3]. Считается, что до 16 недель плод недостаточно зрел, чтобы реагировать на антиген образованием антител [11]. Патогенез врожденного сифилиса во многом зависит от иммунного ответа плода и в меньшей степени от цитодеструктивного действия бледной трепонемы. Вот почему адекватное лечение сифилиса у матери до 16-19 недель беременности обычно предотвращает поражение плода. Для специфического лечения беременных в настоящее время применяют препараты пенициллинового ряда разного действия в соответствии с действующими инструкциями по лечению и профилактике сифилиса. Однако, как видно из следующего примера, лечение, в частности бензатин-пенициллиновыми препаратами, проводимое во второй половине беременности, может не обеспечить профилактику врожденного сифилиса. Больная П., 37 лет, поступила на роды 13 мая 1996 г. С конца 29 января 1996 г. (на 25-26 неделе беременности) получала специфическое и профилактическое лечение бензатин-пенициллином в дозах 2,4 млн. ЭД внутримышечно 1 раз в неделю, всего 6 инъекций. СКР от 29.01.96 3+4+3+, СКР от 2.04.96 отр. 2+ отр. 14 мая 1996 г родила мальчика массой 3040 г, ростом 52 см. Общее состояние ребенка после родов средней тяжести: тремор подбородка, мышечная дистония, склонность к мышечному гипертонусу, печень увеличена на 1,5 см, селезенка у края реберной дуги, кожа и слизистые оболочки видимые, без специфических высыпаний. Ребенку назначено профилактическое лечение по схеме раннего врожденного сифилиса. В первые сутки после начала терапии наблюдалась реакция обострения: температура 37,9°С, на коже передней брюшной стенки, ягодиц и конечностей – папулезные высыпания, обильные слизистые выделения из носовых ходов. ЦСР от 14.05.1996 г., 1+2+1+, на фоне проводимой терапии эти проявления заболевания разрешились на 4-5-е сутки. Диагноз: ранний врожденный явный сифилис.

Описанный случай не единственный в нашей практике. Мы рекомендуем использовать препараты пенициллинового ряда для специфического лечения беременных только до 18-й недели беременности. По истечении этого срока следует проводить специфическое и профилактическое лечение растворимыми пенициллинами или пенициллиновыми препаратами среднего действия (пенициллина новокаиновая соль, новокаин-пенициллин), которые в большей концентрации проникают в плаценту. В сложных условиях роста заболеваемости возрастает роль ранней клинико-лабораторной диагностики сифилиса [12]. Распознавание врожденного сифилиса при наличии тяжелых клинических проявлений не представляет особых трудностей. Ранним врожденным сифилисом по международной классификации называют внутриутробную инфекцию, проявляющуюся у ребенка до 2-летнего возраста. Особенности клинической картины заставляют различать врожденный сифилис с детства, до года [10]. Проявляется чаще в первые 2 мес жизни и характеризуется рядом типичных симптомов. В «классических» случаях новорожденный (часто недоношенный) имеет своеобразный «старческий вид», в основном за счет выраженной гипотрофии (рис. 1). Кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого цвета. Голова увеличена, с резко выраженной подкожной венозной сетью, кожа часто покрыта себорейными чешуйками. Дети очень медленно набирают вес, плохо развиваются и часто не могут сосать грудь. Они беспокойны тревожны, плохо спят, почти постоянно плачут, иногда издают пронзительный и пронзительный крик (симптом Систо). Подобное состояние детей с врожденным сифилисом сегодня встречается достаточно редко. Однако при манифестных формах раннего врожденного сифилиса выявляют и другие характерные признаки. Изменения кожи у детей первых месяцев жизни характеризуются необычными формами, не встречающимися при приобретенном сифилисе. Наиболее ранней из них является сифилитическая пузырчатка (рис. 2), которая может быть обнаружена при рождении или проявиться в первые дни жизни. Пузыри с серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым локализуются чаще всего на ладонях и подошвах стоп, изредка на других участках кожи. В основании волдырей имеется специфический инфильтрат, поэтому волдыри окружены красновато-багровой каймой. Они быстро лопаются, обнажая эрозивную поверхность, окруженную фрагментами эпидермиса. Второй «особый» симптом — диффузная инфильтрация кожи, возникающая чаще всего в конце второго месяца жизни. Ему предшествует разлитая эритема пораженных участков. Инфильтрат также появляется преимущественно на ладонях и подошвах стоп, кроме того, поражаются лицо (чаще вокруг рта), волосистая часть головы, ягодицы, бедра, кожа локтей и коленей. Измененная кожа уплотнена, поверхность ее блестящая, легко образуются глубокие трещины, особенно вокруг рта. Кроме изменений кожи, описанных при раннем врожденном сифилисе, патогномоничны специфические риниты, выявляемые уже при рождении: сначала это значительный отек слизистой оболочки, затрудняющий дыхание, затем появляется насморк – слизистый, гнойный и, наконец, с кровью, затем появляются обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения из носа, носовые кровотечения. Ринит сопровождается глубоким изъязвлением слизистой, поражением хрящей и костей. Довольно специфичен остеохондрит Вегенера – поражение длинных трубчатых костей по краю эпифиза и диафиза, которое обусловлено нарушением образования кальция и торможением развития остеобластов. Вторая и третья стадии остеохондрита (псевдопаралич Парро) возникают только при врожденном сифилисе и диагностируются при рентгенографии трубчатых костей предплечья и голени. Кроме этих симптомов могут быть и другие проявления заболевания: со стороны кожи (розовые папулезные высыпания), ЦНС (судороги, беспричинный плач, менингеальные симптомы, гидроцефалия), органа зрения (хориоретинит, поражения зрительного нерва), внутренних органов (гепатоспленомегалия). Патологические изменения при врожденном сифилисе достаточно типичны, но редкость таких случаев за последние 30 лет привела к тому, что квалифицированное заключение патологоанатома можно получить в случае смерти ребенка далеко не везде. Это делает актуальным повышение профессионального уровня патологоанатомов и подготовку специалистов в этой области. Учитывая эти обстоятельства, остановимся достаточно подробно на патоморфологических изменениях врожденного сифилиса. Патологические изменения кожи проявляются поражением капилляров и мелких сосудов в виде продуктивного эндартериита и флебита. На ранних стадиях процесса происходит пролиферация клеток интимы в сосудах, что нередко приводит к сужению и облитерации просвета сосуда. При этом отмечаются инфильтративные изменения стенок сосудов, когда сама оболочка и периваскулярная ткань инфильтрируются лимфоидными и плазматическими клетками, эозинофилами. Такие инфильтраты чаще локализуются вокруг потовых желез. В самой коже, ее сосочковом слое обнаруживают значительно выраженный отек, гиперемию, инфильтрацию вышеуказанными клетками. Диффузная инфильтрация плазматическими и лимфоидными клетками особенно характерна для кожи ладоней и подошв стоп. Гигантские клетки встречаются редко. В основе сифилитического ринита лежит диффузная инфильтрация переднего отдела слизистой оболочки носа круглыми клетками и лейкоцитами. Процесс сопровождается гиперплазией слизистой и в последующем переходит на хрящи, носовые кости, что приводит к деформации костно-хрящевого скелета. Поражение внутренних органов при врожденном сифилисе характеризуется инфильтративно-продуктивным процессом, изредка – наличием гуммозных образований. По данным разных авторов, сифилитические изменения в 100% случаев обнаруживаются в печени и селезенке, в 94% — в сосудах, в 85% — в надпочечниках, часто поражаются поджелудочная железа, почки и кости. Изменения в печени связаны с тем, что спирохета попадает к плоду через пупочную вену. Макроскопически печень увеличена, очень плотная, желтовато-коричневого или беловато-коричневого цвета, так называемая «кремневая печень». Гистологические изменения в печени делят на три типа. При первом определяют клеточную инфильтрацию капсулы и перипортальной соединительной ткани, стенок печеночных вен и желчных протоков. Инфильтрат состоит из гистиоцитов, плазматических клеток и лимфоидных, эозинофильных лейкоцитов. Отмечается небольшая пролиферация клеток Купфера. Второй тип изменений включает утолщение и инфильтрацию глиссоновой капсулы, разрастание соединительной ткани в дольках, расширение портальных трактов. Перипортальная соединительнотканная инфильтрация слабо выражена. Инфильтративный процесс иногда концентрируется вокруг желчных протоков, где формируются кольца разрастающейся соединительной ткани (сифилитический периколангит) и ветви воротной вены (сифилитический перифлебит; рис. 3). В редких случаях печень уменьшена в размерах, плотная, с мелкозернистой поверхностью. Микроскопически выявляют признаки портального цирроза печени. Соединительная ткань инфильтрирована лимфоидными клетками со смесью плазматических клеток, гистиоцитов и эозинофилов. К третьему типу изменений относятся случаи с наличием милиарной десны (5% секционного материала). Макроскопически гуммы определяются как сероватые точки с мелкозернистой поверхностью. Микроскопически выявляют признаки портального цирроза печени. Соединительная ткань инфильтрирована лимфоидными клетками со смесью плазматических клеток, гистиоцитов и эозинофилов. К третьему типу изменений относятся случаи с наличием милиарной десны (5% секционного материала). Макроскопически гуммы определяются как сероватые точки с мелкозернистой поверхностью. Микроскопически выявляют признаки портального цирроза печени. Соединительная ткань инфильтрирована лимфоидными клетками со смесью плазматических клеток, гистиоцитов и эозинофилов. К третьему типу изменений относятся случаи с наличием милиарной десны (5% секционного материала). Макроскопически гуммы определяются как сероватые точки. Макроскопически гуммы определяются как сероватые точки с мелкозернистой поверхностью. Микроскопически выявляют признаки портального цирроза печени. Соединительная ткань инфильтрирована лимфоидными клетками со смесью плазматических клеток, гистиоцитов и эозинофилов. К третьему типу изменений относятся случаи с наличием милиарной десны (5% секционного материала). Макроскопически гуммы определяются как сероватые точки. Макроскопически гуммы определяются как сероватые точки с мелкозернистой поверхностью. Микроскопически выявляют признаки портального цирроза печени. Соединительная ткань инфильтрирована лимфоидными клетками со смесью плазматических клеток, гистиоцитов и эозинофилов. К третьему типу изменений относятся случаи с наличием милиарной десны (5% секционного материала). Макроскопически гуммы определяются как сероватые точки. Микроскопически выявляют мелкие очаги некроза, а также разлитые воспалительные инфильтраты в разрастающейся соединительной ткани [13]. Повреждение поджелудочной железы характеризуется сильным разрастанием межклеточной ткани, проникающей между ацинусами, протоками и островками. Рисунок железы может быть полностью стерт. За счет разрастания соединительной ткани консистенция железы иногда достигает почти хрящевой плотности [14]. Селезенка при раннем врожденном сифилисе плотная, ее масса увеличивается в 10 раз и более. Часто определяются фибринозные наложения в капсуле (сифилитический периспленит). Макроскопически определяется утолщение капсулы с наложением на нее фибрина, иногда капсула гиалинизирована. Обычно селезенка обеднена клеточными элементами, иногда светлые очаги резко гиперплазированы. Интрафолликулярные артерии и более крупные сосуды утолщены с признаками продуктивного эндартериита и облитерацией просвета. На следующем месте по частоте – сосудистые поражения. Гистологические изменения представлены облитерирующим эндартериитом. Эти изменения являются причиной ишемического некроза. В венозных сосудах имеется инфильтрация стенки лимфоидными элементами с примесью плазматических клеток, нейтрофилов и эозинофилов (рис. 4). Вены часто имеют утолщенную адвентицию. Поражаются сосуды печени, миокарда, селезенки и почек [13]. При врожденном сифилисе также часто поражаются почки. Поражение носит воспалительный характер. Очаговый или диффузный интерстициальный нефрит. Специфическая инфильтрация мелких округлых клеток вокруг клубочков и сосудов, разрастание интерстициальной соединительной ткани с аналогичной инфильтрацией [13]. Поражение костей в виде сифилитического остеохондрита считается одним из стойких проявлений врожденного сифилиса. Однако многие авторы указывают, что наличие и выраженность остеохондрита Вегенера непостоянны. Макроскопически различают 3 степени тяжести процесса. I степень – неправильная извилистая полоса серовато-желтого цвета с красноватым оттенком, шириной 1-2 мм; II степень – ширина полосы увеличивается до 5 мм; III степень: диафиз отделен от эпифиза. Остеохондрит наблюдается в плоских костях и фалангах, но чаще в трубчатых костях. При лечении остеохондрит быстро проходит и не влияет на рост костей. В последние годы остеохондрит III степени практически не выявляется [15]. Сифилитический периостит может протекать как самостоятельное поражение надкостницы или в сочетании с остеохондритом. Легкие поражаются редко. Существует сифилитическая пневмония Вирхова, называемая белой. Процесс захватывает долю, иногда все легкое. Макроскопически светлая, плотная, безвоздушная, светло-серого цвета. Микроскопически наблюдаются утолщения межальвеолярных перегородок, перибронхиальной и периваскулярной клетчатки, которые инфильтрированы лимфоидными, плазматическими и эпителиоидными клетками. В просвете альвеол экссудат образован нейтрофилами и альвеолярными макрофагами. В сосудах наблюдается разрастание интимы и сужение просвета. Поражение центральной нервной системы у детей с врожденным сифилисом характеризуется внутренней гидроцефалией и хроническим сифилитическим лептоменингитом. При лептоменингите отмечается утолщение мозговых оболочек, преимущественно в основании головного мозга, которое распространяется на большие полушария. При гистологическом исследовании мозговых оболочек выявляется инфильтрация лимфоидными, гистиоцитарными, плазматическими клетками и фибробластами (рис. 5). На стенках сосудов оболочек наблюдается такая же инфильтрация, просвет сосудов сужается до облитерации. Воспалительный процесс по сосудам распространяется на вещество головного мозга. Патологические изменения при сифилитическом энцефалите проявляются склерозом сосудов с инфильтрацией их стенок плазматическими и лимфоидными клетками, пролиферацией глии. Из желез внутренней секреции чаще всего поражаются надпочечники. Капсулярный фиброз выявляется микроскопически, клубочковая зона разрушается в кортикальном слое, а фасцикулярная зона становится фиброзной [16]. В тимусе наблюдается разрастание междольковой соединительной ткани, инфильтрированной лимфогистоплазмоцитами. Дольки мелкие, без деления на корковый и мозговой слои (рис. 6). Количество лимфоцитов снижено в обоих слоях. Все тельца Гасса мелкие, некоторые из них слоистые, располагаются как в корковом, так и в мозговом веществе. Порок сердца при раннем врожденном сифилисе встречается очень редко. Убедительных данных о сифилитическом поражении кишечника у детей раннего возраста нет [15]. Поскольку врожденный сифилис передается плоду через плаценту, плацента часто вовлекается в болезненный процесс. Однако многие авторы отмечают, что при явных проявлениях сифилиса у матери и плода изменений в плаценте может не быть. При поражении плаценты ее масса увеличивается в 2-3 раза. Макроскопически плацента мясистая, с крупными серовато-желтыми или розоватыми дольками. Микроскопически отмечается гиперплазия ворсин, нередко склероз ворсин сочетается со склерозом сосудов и облитерацией их просвета. Тромбоз межворсинчатых пространств, воспалительные инфильтраты из округлых клеток и лейкоциты в оболочках неспецифичны для врожденного сифилиса. Трепонемы в плаценте обнаруживаются очень редко. Следует отметить, что осмотру и визуальной оценке плаценты обычно не уделяется должного внимания, в то время как описание плаценты при врожденном сифилисе имеет диагностическое значение. В условиях эпидемии сифилиса акушерам-гинекологам, рожавшим и еще не знающим результатов серологического исследования матери, следует более внимательно осмотреть и описать плаценту. Это важно для клинической и патологоанатомической диагностики врожденного сифилиса. Приведены два случая раннего врожденного сифилиса, закончившегося летальным исходом.

Один ребенок (А) умер во внутриутробном периоде, второй (Б) прожил 90 часов, матерям 27 и 20 лет соответственно, во время беременности практически не обследовались, на учете в женской консультации не состояли. При поступлении в роддом проведено исследование КСО, после родов получены положительные результаты. У женщины во время беременности диагностированы кольпит и вагинальный кондиломатоз, которые лечились Ципролетом. Ребенок А родился на 32-й неделе беременности, масса тела при рождении 2250 г. Ребенок Б родился на 29-й неделе беременности, масса тела при рождении 1270 г. В обоих случаях наблюдалось многоводие от 1,5 до 2,0 л, вода мутная, светло-коричневого цвета. Ребенок Б при рождении имел оценку по шкале Апгар 4/4, с 5-й минуты жизни интубирован и переведен на искусственную вентиляцию легких. При рождении у него была легкая розеолезная сыпь на груди и животе, которая исчезла на 2-й день жизни. С 3-х суток жизни через эндотрахеальную трубку выделялось большое количество светло-желтой мокроты, развилась брадикардия. На стуле была смесь растительности. В общем анализе крови отмечены анемия и лейкоцитоз со сдвигом влево.

Патологоанатомическое исследование выявило следующие изменения. Макроскопическое исследование. Кожа обоих детей с легким желтушным окрашиванием, выраженным акроцианозом. Бедренное ядро ​​окостенения отсутствует у обоих. У ребенка Б в пупочной вене небольшое количество темной жидкой крови, а в Арантиевом протоке – красный тромб плотной консистенции, прилипший к стенке сосуда. При исследовании головного мозга у обоих детей выявлено расширение задних рогов боковых желудочков, эпендима гладкая, блестящая. У одного ребенка в перивентрикулярной зоне, в затылочной области обнаружен очаг размягчения размером 1,0х0,5 см. У обоих детей в легких отмечены макроскопические изменения. Легкие плотные, полностью занимают плевральные полости, на разрезах определяются множественные мелкие, слившиеся очаги светло-серого цвета. При обследовании сердца у ребенка выявлены фибромиксоматозные разрастания на створках трехстворчатого клапана. У обоих детей печень плотная, ее масса увеличена в 1,5-2 раза, у одного ребенка в левой доле выявлен серый очаг с геморрагическим венчиком. Масса селезенки увеличивается в 5-6 раз, у одного ребенка отмечен периспленит. Поджелудочная железа у обоих детей плотная, особенно в области головки. У одного ребенка на бедренной кости был бандаж Вегенера. Микроскопическое исследование. В печени гепатоцитарная вакуолярная дистрофия, холестаз, воспалительные инфильтраты, состоящие из гистиоцитов, плазматических клеток и лимфоидных клеток, которые располагаются по ходу портальных пространств, проникая в дольки. Выраженный фиброз, особенно в воротах печени. Капсула печени утолщена за счет склероза и воспалительной инфильтрации. В поджелудочной железе отмечается диффузное разрастание соединительной ткани со скоплением в ней инфильтратов, состоящих из плазматических клеток, гистиоцитов и лимфоцитов (рис. 7). Легкие в обоих случаях незрелые: бронхи располагаются ниже плевры. Выраженная интерстициальная пневмония с утолщением межальвеолярных перегородок за счет их инфильтрации лимфоцитами и плазматическими клетками. Наблюдаются очаговые периваскулярные и перибронхиальные плазмоцитарные инфильтраты. В надпочечниках – фиброз капсулы, исчезновение клубочковой зоны и фиброз фасцикулярной. В веществе головного мозга – периваскулярные инфильтраты плазматических и мононуклеарных клеток, стенки сосудов склерозированы. Выраженный диффузный глиоз мозгового вещества. Мягкая мозговая оболочка склерозирована, имеются плазматико-гистиоцитарные инфильтраты. В обоих случаях наблюдаются поражения сердечно-сосудистой системы. В протоке Арантия наблюдают сосуды всех внутренних органов, периваскулярный склероз, а также гистиоплазмоцитарные инфильтраты с примесью лимфоцитов. В сердце обнаружен интерстициальный миокардит. В обоих случаях были поражены тонкий и толстый кишечник: резкое уплощение ворсин, склероз подслизистых сосудов с накоплением плазматических гистиоцитарных инфильтратов (рис. 8, 9). В веществе головного мозга – периваскулярные инфильтраты плазматических и мононуклеарных клеток, стенки сосудов склерозированы. Выраженный диффузный глиоз мозгового вещества. Мягкая мозговая оболочка склерозирована, имеются плазматико-гистиоцитарные инфильтраты. В обоих случаях наблюдаются поражения сердечно-сосудистой системы. В протоке Арантия наблюдают сосуды всех внутренних органов, периваскулярный склероз, а также гистиоплазмоцитарные инфильтраты с примесью лимфоцитов. В сердце обнаружен интерстициальный миокардит. В обоих случаях были поражены тонкий и толстый кишечник: отмечалось резкое уплощение ворсинок, склероз сосудов подслизистой оболочки с накоплением плазматических гистиоцитарных инфильтратов (рис. 8, 9). В веществе головного мозга – периваскулярные инфильтраты плазматических и мононуклеарных клеток, стенки сосудов склерозированы. Выраженный диффузный глиоз мозгового вещества. Мягкая мозговая оболочка склерозирована, имеются плазматико-гистиоцитарные инфильтраты. В обоих случаях наблюдаются поражения сердечно-сосудистой системы. В протоке Арантия наблюдают сосуды всех внутренних органов, периваскулярный склероз, а также гистиоплазмоцитарные инфильтраты с примесью лимфоцитов. В сердце обнаружен интерстициальный миокардит. В обоих случаях были поражены тонкий и толстый кишечник: отмечалось сильное уплощение ворсинок, склероз подслизистых сосудов с накоплением плазматико-гистиоцитарных инфильтратов (рис. 8, 9). Имеются гистиоцитарно-плазматические инфильтраты. В обоих случаях наблюдаются поражения сердечно-сосудистой системы. В протоке Арантия наблюдают сосуды всех внутренних органов, периваскулярный склероз, а также гистиоплазмоцитарные инфильтраты с примесью лимфоцитов. В сердце обнаружен интерстициальный миокардит. В обоих случаях были поражены тонкий и толстый кишечник: отмечалось сильное уплощение ворсин, склероз подслизистых сосудов с накоплением плазматико-гистиоцитарных инфильтратов (рис. 8, 9). Имеются гистиоцитарно-плазматические инфильтраты. В обоих случаях наблюдаются поражения сердечно-сосудистой системы. В Арантиевом протоке сосудов всех внутренних органов, наблюдается периваскулярный склероз, а также гистиоплазмоцитарные инфильтраты с примесью лимфоцитов. В сердце обнаружен интерстициальный миокардит. В обоих случаях были поражены тонкий и толстый кишечник: отмечалось сильное уплощение ворсин, склероз подслизистых сосудов с накоплением плазматико-гистиоцитарных инфильтратов (рис. 8, 9). Таким образом, в результате морфологического исследования нами выявлены некоторые особенности патоморфологических изменений в различных органах (поражения кишечника, поджелудочной железы, сердечно-сосудистой системы, тимуса), мало описанные в литературе. Следует отметить, что врожденный сифилис более тяжело протекает у недоношенных детей, а также у детей с ранними клиническими проявлениями (с первой недели жизни); В этой группе высокая смертность. Диагноз врожденного сифилиса, совместимого с жизнью или протекающего в латентной или бессимптомной форме, имеет свои особенности.

В настоящее время врожденный сифилис обычно диагностируют на основании положительных серологических реакций (ХСР, РИФ, РИТ), наличия кожных проявлений, костных изменений (остеохондрит, периостит), начальных изменений сосудистой оболочки (хориоретинит), ринита, увеличения печени и селезенки, ликворной патологии.

Диагностика раннего латентного врожденного сифилиса затруднена в течение 3 мес жизни, когда трудно установить, имеет ли место заболевание у ребенка или трансплацентарная передача антител от матери. В этих случаях необходимо учитывать анамнез матери (стадия сифилиса, характеризующая длительность инфицирования ребенка; неадекватное, позднее лечение матери или его отсутствие); степень положительности серологических реакций у ребенка по сравнению с результатами у матери (более выраженная положительность у ребенка свидетельствует о его заболевании); положительность серологических тестов на IgM (отечественные тест-системы этой серии еще не надежны, импортные находятся на стадии испытаний). Необходимо подчеркнуть важность своевременного динамического обследования ребенка, с первого месяца жизни, в противном случае диагноз скрытого врожденного сифилиса может быть поздним. Возьмем пример.

Больной В., 27 лет. Поступила с 6-месячным мальчиком 04.03.96 г для клинического и серологического обследования. По поводу раннего латентного серопозитивного сифилиса, выявленного 5 мая 1994 г., женщина получила специфическое лечение ретарпеном в дозе 2,4 млн МЕ внутримышечно 1 раз в неделю, всего 4 инъекции. До наступления данной беременности была стойкая тенденция к отрицательному СКР (06,94 СКР: 2+3+ э/м 4+; СКР 12,94: +отр э/м 2+) – больше не наблюдалось. Во время беременности не получала профилактического лечения, не состояла на учете в женской консультации. Слабоположительные результаты КСО сохранились (КСО от 04.10.95: э/м 3+ в родах). 04.10.95 родила мальчика массой 3200 г и длиной 52 см. При обследовании женщины 04.03.96 подтверждена серорезистентность (КСР от 04.03.96 отр. 2+ u/ м 4 + , РИФ 4+/3+, РИТ 70%) и назначено дополнительное лечение. После рождения ребенок не обследовался. При поступлении в стационар у ребенка: КСР от 03.04.96 2+ 2+ в/м 3+, РИФабс 4+, РИТ 65%. Объективно: кожа туловища, конечностей, волосистой части головы, видимые слизистые без специфических высыпаний. Печень у края реберной дуги, селезенка не увеличена. На органы и системы без патологии. Общее состояние ребенка удовлетворительное. На основании положительных серологических реакций и результатов анализов матери у ребенка диагностирован ранний скрытый серопозитивный сифилис. Проведено специфическое лечение пенициллином из расчета 100 000 МЕ на 1 кг массы тела 6 раз в сутки в течение 28 дней конечности, кожа головы и видимые слизистые оболочки свободны от специфических высыпаний. Печень у края реберной дуги, селезенка не увеличена. На органы и системы без патологии. Общее состояние ребенка удовлетворительное. На основании положительных серологических реакций и результатов анализов матери у ребенка диагностирован ранний скрытый серопозитивный сифилис. Проведено специфическое лечение пенициллином из расчета 100 000 МЕ на 1 кг массы тела 6 раз в сутки в течение 28 дней. Конечности, волосистая часть головы и видимые слизистые оболочки свободны от специфических высыпаний. Печень у края реберной дуги, селезенка не увеличена. На органы и системы без патологии. Общее состояние ребенка удовлетворительное. На основании положительных серологических реакций и результатов анализов матери у ребенка диагностирован ранний скрытый серопозитивный сифилис. Проведено специфическое лечение пенициллином из расчета 100 000 МЕ на 1 кг массы тела 6 раз в сутки в течение 28 дней. На основании положительных серологических реакций и результатов анализов матери у ребенка диагностирован ранний скрытый серопозитивный сифилис. Проведено специфическое лечение пенициллином из расчета 100 000 МЕ на 1 кг массы тела 6 раз в сутки в течение 28 дней. На основании положительных серологических реакций и результатов анализов матери у ребенка диагностирован ранний скрытый серопозитивный сифилис. Он провел специфическое лечение пенициллином на курс 100.

Диагностика раннего врожденного сифилиса может быть затруднена при наличии неспецифических клинических симптомов (увеличение печени, селезенки, постнатальная энцефалопатия), когда необходимо дифференцировать латентный и манифестный врожденный сифилис. В этих случаях, помимо вышеперечисленных факторов, диагностическое значение имеет и терапевтический эффект проводимого специфического лечения. В таких ситуациях возможна несколько «запоздалая» диагностика с учетом динамики клинических и серологических данных. Серологические методы диагностики врожденного сифилиса представлены нетрепонемными и трепонемными тестами. За рубежом для диагностики раннего врожденного сифилиса проводят следующее серологическое исследование: • РПГА [17]; • ВДРЛ [18]; • РИФабс. У детей с положительными VDRL, RPHA и RIFabs проводят тест на 19S-IgM-RIFab для подтверждения диагноза и принятия решения о необходимости лечения [19]. В последнее время одним из самых распространенных методов в различных областях медицины стал иммуноферментный анализ (ИФА). Одной из причин широкого использования ИФА в диагностических целях является возможность автоматизации теста [8]. ИФА относится к специфическим трепонемным тестам и предназначен для выявления специфических антител в сыворотке крови и спинномозговой жидкости больных сифилисом, а также для дифференциации ложноположительных результатов, полученных при стандартных серологических реакциях на сифилис [20]. Теоретически антитела к IgM обнаруживаются в сыворотке новорожденного при условии обнаружения в его тканях бледных трепонем [21, 22]. По данным разных авторов, антитела IgM выявляются в организме больного уже через 2 недели после[ заражения]. Постоянно совершенствуются методы специфического и профилактического лечения детей. Согласно действующей инструкции по лечению и профилактике сифилиса, профилактическое лечение детей, рожденных плохо или недостаточно леченными матерями, больными сифилисом, проводят препаратами пенициллинового ряда в течение 2-4 нед

Врожденный сифилис

Врожденный сифилис – это сифилис, передающийся плоду трансплацентарно через кровь матери. Врожденный сифилис бывает ранним и поздним.

Ранний врожденный сифилис включает внутриутробный сифилис, младенческий сифилис и ранний младенческий сифилис.

Поздний врожденный сифилис обычно выявляют после 15-16 лет, а до этого никак себя не проявляют. Однако иногда симптомы позднего врожденного сифилиса появляются после третьего года жизни.

Что провоцирует / Причины Врожденного сифилиса:

Врожденный сифилис развивается при попадании бледной трепонемы к плоду через пупочную вену или через лимфатические расщелины матери, больной сифилисом. Плод может быть инфицирован при заболевании матери до беременности, а также на разных стадиях ее развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, то есть в период развития плацентарного кровообращения.

Патогенез (что происходит?) во время Врожденного сифилиса:

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может поражать и хромосомный аппарат половых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (повреждения зародыша при бластогенезе) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 недель до 4-5 месяцев беременности). У таких больных детей обнаруживаются разнообразные дефекты физического, неврологического, психического и интеллектуального характера. Врожденный сифилис возникает, когда бледная трепонема попадает к плоду через плаценту матери, больной сифилисом. Заражение плода может произойти как при заболевании матери до зачатия, так и позже, на разных стадиях внутриутробного развития. Бледные трепонемы попадают к плоду через пупочную вену или через лимфатические щели пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледной трепонемы в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на 5-м и 6-м месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение на ранних сроках беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с симптомами спирохетемии, риск рождения больного ребенка у беременных со вторичным сифилисом выше. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит преимущественно в первые годы после заражения матери; затем эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение детей с сифилисом от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилисом второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи очень редки. Исход беременности у женщины, больной сифилисом, различен: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями заболевания, скрытой инфекцией. Для женщин с сифилисом характерен разный исход беременности на разных стадиях процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперму отца еще не доказана.

Симптомы Врожденного сифилиса:

В зависимости от клинической симптоматики, особенностей течения заболевания и времени его проявления врожденный сифилис подразделяют на внутриутробный сифилис, ранний врожденный сифилис (от рождения до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет).), врожденный скрытый сифилис наблюдается во всех возрастных группах.

Классификация врожденного сифилиса Традиционная классификация врожденного сифилиса: 1. Фетальный сифилис. 2. Сифилис у детей раннего возраста (до 1 года). 3. Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет). 4. Поздний врожденный сифилис (с 4 лет). 5. Скрытый врожденный сифилис (встречается у детей грудного возраста и старше 1 года).

Согласно международной классификации, принятой XXIX Всемирной ассамблеей здравоохранения, врожденный сифилис подразделяется следующим образом: – ранний врожденный сифилис с симптомами у детей до 2 лет; – латентный ранний врожденный сифилис (без клинических проявлений, положительных серологических реакций, ликвора без патологии) у детей до 2 лет; – ранний врожденный сифилис неуточненный.

Согласно международной статистической классификации болезней различают: – ранний врожденный сифилис (срок заражения до 2 лет); – поздний врожденный сифилис при давности заболевания более 2 лет от рождения; – врожденный сифилис неуточненный.

Ранний врожденный сифилис (срок заражения до 2 лет): 1. Ранний симптоматический врожденный сифилис (любое врожденное сифилитическое состояние, как раннее, так и с началом до 2-летнего возраста): – ранний врожденный сифилис кожи; – ранний врожденный сифилис кожи и слизистых оболочек; – ранний висцеральный врожденный сифилис; – ранний врожденный сифилитический ларингит; – ранняя врожденная сифилитическая офтальмопатия; – ранняя врожденная сифилитическая остеохондропатия; – ранний врожденный сифилитический фарингит; – ранняя врожденная сифилитическая пневмония; – Ранний врожденный сифилитический ринит. 2. Ранний скрытый врожденный сифилис (врожденный сифилис без клинических проявлений с положительной серологической реакцией и отрицательным анализом ликвора у детей до 2 лет). 3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (врожденный сифилис без бактериологического или гистологического подтверждения у ребенка до 2 лет, т е диагноз устанавливается, если не проведено полное обследование ребенка или клиническая картина обследования не соответствует не позволяют судить о степени специфичности имеющейся патологии).

Сифилис плаценты Плацента, пораженная сифилисом, увеличена в размерах, гипертрофирована, дрябла, ломка, легко рвется, тяжелая. Масса его составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме 1/6-1/5). По статистике, в среднем до 50% случаев тяжелого течения плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза плацентарного сифилиса необходимо гистологическое исследование. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляют отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсин (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери – и эндартериит), выявляют бледные трепонемы. Гистологические изменения в материнской части плаценты встречаются редко, они менее выражены и не носят специфического характера. Бледные трепонемы встречаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическую септицемию и бледные трепонемы определяют в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), пуповине, реже в крови и плаценте. Более стойкими являются изменения пуповины, проявляющиеся лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо-, мезо-, периваскулиты), с преимущественным расположением в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще всего уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы с преимущественной локализацией в пупочной вене. Часто, наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще всего уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще всего уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности, нервной системы.

Достоверным признаком сифилиса является наличие бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве почти при всех случаях врожденного сифилиса, и в плаценте.

При подозрении на сифилис у роженицы необходимо микроскопическое исследование конца пуповины плода для выявления бледной трепонемы в темном поле зрения. Если это затруднительно в родильном доме, то необходимо перерезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодного конца, поместить его в стерильную пробирку и отправить в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для женщин с нелеченным сифилисом характерны поздние самопроизвольные аборты, случаи мертворождения (плод с признаками мацерации) на VI-VII месяцах беременности. Часто при внутриутробном сифилисе специфических изменений в плаценте не обнаруживают, что объясняется действием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности.

Внутриутробный сифилис В результате поражения сифилитической инфекцией плаценты нарушается питание плода, обмен веществ, наступает внутриутробная гибель с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы могут не обнаруживаться у плода, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения.

С пятого месяца беременности самопроизвольные аборты, преждевременные роды и мертворождения имеют характерные признаки сифилиса: – плод имеет небольшие размеры, малую массу тела; признаки мацерации; – в легких, печени, почках, селезенке и железах внутренней секреции выявляют специфические поражения, которые проявляются диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок сосудов; – в тканях внутренних органов в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы.

Легкие. Характерно также типичное поражение легких («белая пневмония», «pneumonia alba»): очаговая или диффузная специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировая дистрофия и заполнение альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.

Печень. Увеличенная, плотная, гладкая поверхность. Выявляют мелкоклеточную инфильтрацию и мелкие очаги желтоватого некроза, нередко развивается атрофия органов. На разрезе ткань печени непрозрачная, желтовато-коричневого цвета, отмечаются выраженные склеротические изменения.

Селезенка. Обычно увеличены, уплотнены.

Почки. Корковый слой поражается больше всего. Выявляют недоразвитые клубочки и канальцы, кисты, диффузную мелкоклеточную инфильтрацию.

Пищеварительный тракт. В слизистом и подслизистом слое желудка и кишечника (чаще мелкого) наблюдаются плоские инфильтраты, местами изъязвленные.

Сердце. Поражаются редко. Выявляют очаги клеточной инфильтрации, отек клеток вокруг сосудов, участки некроза.

Эндокринные железы. В патологический процесс чаще всего вовлекаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз и половые железы. Имеется очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.

Центральная нервная система. Выявляются воспалительные изменения, проявляющиеся продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, зернистым эпендимитом. Часто развиваются гумматы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода является выявление специфического остеохондрита I, II, III степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста (на границе между диафизом и эпифизом).) при рентгенологическом исследовании на V-VI месяцах внутриутробного развития).

Врожденный сифилис новорожденных (syphilis congenita praecox). В патологический процесс вовлекаются многие органы и системы, что приводит к разнообразным симптомам.

Характерный внешний вид ребенка: – «старческое» лицо, сухое и морщинистое; – голова крупная, с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, нередко покрыта себорейными корками; – впалая переносица; – на лице часто отмечают участки пигментации; – кожа бледная, дряблая, грязно-желтая; – конечности тонкие, синюшные; – ребенок беспокоен, непрерывно плачет, беспокойно спит, часто ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы; – ребенок плохо развивается, быстро теряет вес; – обнаруживаются стойкие выделения из носа (затруднение дыхания и сосания); – имеются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожно-жировой клетчатки (могут образовываться струпы). Часто (до 70% случаев) наблюдаются поражения кожи.

Пузырчатка сифилис (пузырчатка сифилитическая) Сифилитическая пузырчатка – один из достоверных признаков сифилиса, который уже имеется при рождении ребенка или проявляется в первые дни его жизни.

Для сифилитической пузырчатки характерны следующие клинические симптомы: – волдыри обнаруживаются преимущественно на ладонях и подошвах стоп, а также на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже на всей коже; – размер пузырьков – от горошины до вишенки; – пузырьки обычно не сливаются; – пузырьковая шина плотная; – основание пузыря гиперемировано, инфильтрировано; – содержимое серозное или серозно-гнойное, реже геморрагическое; – в содержимом обнаруживается большое количество бледных трепонем; – после вскрытия пузырей образуются красные инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствии подсыхает и образуются коричневые корочки; – часто перед появлением волдырей появляются пятнистые и папулезные высыпания.

При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают.

Врожденный сифилис раннего детского возраста, ранний детский сифилис (от 1 года до 4 лет) (ранний врожденный сифилис) Обычно в патологический процесс вовлекаются только отдельные органы и системы. Характерны слабовыраженные клинические симптомы, как при вторичном рецидивном сифилисе. На коже в области гениталий, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, часто мокнущие, вегетирующие. Они могут сливаться, образуя широкие бородавки, которые эрозируют или изъязвляются. У ослабленных детей могут появляться папулы и пустулы на волосистой части головы и лице. Розовые высыпания встречаются редко. Локализуясь на слизистых рта, языка, глотки, миндалин, десен, папулезные высыпания принимают вид эрозированных опаловых узелков. Из-за постоянной мацерации в уголках рта они напоминают банальные джемы. При появлении узелков на слизистой оболочке гортани папулезные высыпания сливаются и образуют разлитой папулезный инфильтрат, который клинически проявляется хриплым, сиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Иногда возникает сифилитический ринит, который вызывает атрофический катар и нередко перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузная или очаговая специфическая алопеция. Слегка увеличены лимфатические узлы, чаще локтевые с обеих сторон. Гумми встречаются редко. У 60% детей поражение костной системы характеризуется ограниченными явлениями периостита, остеопериостита и остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, что выявляется только при рентгенологическом исследовании. Часто встречаются разлитые периоститы пальцев, пястные кости (бутылкообразный фалангит). Гораздо реже образуются костные десны. Иногда отмечают увеличение и утолщение печени, селезенки, явления нефронефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными и бугристыми. Поражение нервной системы проявляется умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегией, менингитом. В редких случаях могут начаться сухотки. Возможно поражение глаз (хореоритинит, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические тесты у большинства детей положительны. В редких случаях могут начаться сухотки. Возможно поражение глаз (хореоритинит, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические тесты у большинства детей положительны. В редких случаях могут начаться сухотки. Возможно поражение глаз (хореоритинит, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические тесты у большинства детей положительны.

Поздний врожденный сифилис (поздний врожденный сифилис) Клинические симптомы возникают не ранее 4-5-летнего возраста, их можно наблюдать на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позже. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает бессимптомно (ранний скрытый врожденный сифилис) или даже ранний скрытый сифилис может отсутствовать, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинсона-Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, наблюдаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы и желез внутренней секреции. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от третичной стадии сифилиса. Наблюдается диффузное уплотнение печени. Гуммозные узлы могут появляться значительно реже. Возможно поражение селезенки, а также нефроз, нефронефрит. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляют недостаточность клапанов сердца, эндокардит и миокардит. Имеются данные о поражении легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидная железа, надпочечники, поджелудочная железа и половые железы).

Характерными чертами клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требующие дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Существует также группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые необходимо исключить.

Безусловные симптомы Паренхиматозный кератит (паренхиматозный кератит). Как правило, в патологический процесс вначале вовлекается один глаз, через 6-10 месяцев – второй. Независимо от лечения появляются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы более интенсивно в центре и чаще развивается не диффузно, а отдельными участками. Сосуды роговицы и конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и часто исчезает. При этом могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз восстановления зрения неблагоприятный. Почти у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описан Getchinson в 1858 г., проявляется гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются серповидные полулунные вырезки. Шейка зуба расширена (зубы бочкообразной или «отверточной» формы). Глазури на краю нет.

Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте 5-15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалений, кровоизлияний во внутреннем ухе, дегенеративных изменений слухового нерва наступает внезапная глухота вследствие поражения обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста сочетается с речевыми затруднениями, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Устойчив к специфической терапии.

Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса — триада Гетчинсона — встречаются одновременно достаточно редко.

Вероятные симптомы При условии выявления других специфических проявлений в диагностике учитывают данные анамнеза и результаты обследования семьи больного.

Специфические толчки, впервые описанные Cletton в 1886 г., протекают в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его припухлость, ограничение подвижности и отсутствие болезненности. Возможно симметричное поражение другого сустава. Часто в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

Часто поражаются кости с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериостита и периостита, а также гуммозного остеомиелита, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Из-за воспаления происходит усиленный рост костей. Довольно часто наблюдается симметричное повреждение длинных трубчатых костей, преимущественно большеберцовой кости: под тяжестью ребенка голень прогибается вперед; Развиваются «саблевидные прыщи» (tibia syphilitica), что диагностируется как следствие перенесенного в детстве сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического ринита наблюдается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

Седловидный нос наблюдается у 15-20% пациентов с поздним ВС. Из-за разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выпячиваются вперед.

Козлиный и лорнетовый нос формируется в результате диффузной мелкоклеточной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хрящей.

Ягодично-образный череп. Лобные бугры стоят как бы разделенными бороздой, возникающей вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

Дистрофические поражения зубов. У первого моляра наблюдается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. Форма зуба напоминает мешок (лунный зуб). Жевательная поверхность также может быть изменена на молярах 2 и 3 (зубы Мозера и Пфлюгера). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка формируется тонкий конический отросток (пика Фурнье).

Радиальные рубцы Робинсона-Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке имеются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в младенчестве или раннем детстве врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Часто наблюдается поражение нервной системы, проявляющееся умственной отсталостью, нарушением речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожными подергиваниями половины лица или конечностей вследствие гуммы или ограниченного менингита).

Специфический ретинит. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосочки зрительного нерва. На заднем плане выявляется типичное изображение мелких пигментных очагов в виде «соль-перец».

Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Может быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем: – высокое твердое небо («ланцетное» или «готическое; – дистрофические изменения костей черепа: выступающие лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды; – добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и латеральной поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок; – отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия); – инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа); широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше). – утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидиа); гипертрихию можно наблюдать как у девочек, так и у мальчиков. На лбу часто наблюдается чрезмерный рост волос.

Диагностика Врожденного сифилиса:

Следует отметить, что лишь некоторые дистрофии (стигмы) могут иметь диагностическое значение и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. Для установления диагноза могут быть полезны стандартные серологические тесты, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а иммунофлуоресцентные реакции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) — у всех больных. Важное диагностическое значение имеет исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и осмотр педиатра, офтальмолога, оториноларинголога, невропатолога и других специалистов.

При проведении дифференциальной диагностики раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются, и в течение 4–5 месяцев возникают спонтанные отрицательные серологические реакции. При наличии инфекции титры антител сохраняются или нарастают. В первые дни жизни ребенка серологические исследования могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

При подозрении на врожденный сифилис следует придерживаться диагностической тактики, которая заключается в следующем: – провести единое обследование матери и ребенка; – не рекомендуется брать кровь на серологическое исследование у женщины за 10-15 дней до и ранее 10-15 дней после родов; – нецелесообразно брать кровь для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдают лабильность белков, нестабильность коллоидов сыворотки, дефицит комплемента и естественный гемолиз и др.; – при серологическом обследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ); – следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивным переносом антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 месяцев после рождения, антитела исчезают и результаты анализов становятся отрицательными.

Лечение Врожденного сифилиса:

Бледная трепонема на сегодняшний день является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникально высокую чувствительность к пенициллину и его производным. Он не продуцирует пенициллиназы и не имеет других механизмов защиты от пенициллина (таких как мутации белков клеточной стенки или гена устойчивости к поливалентным препаратам), давно выработанных другими микроорганизмами. Поэтому и сегодня основным методом современной противосифилитической терапии является длительный систематический прием производных пенициллина в достаточных дозах. И только при наличии у больного аллергии на производные пенициллина или подтвержденной резистентности выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендована альтернативная схема лечения: эритромицин (другие макролиды, вероятно, также активны, но их эффективность невелика) не задокументированы инструкциями Минздрава, а потому не рекомендуются), ни производные тетрациклинов, ни цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледных трепонем только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в качестве монотерапии сифилиса не рекомендуется. Сульфаниламиды обычно неэффективны при сифилисе.

При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гематоэнцефалического барьера для антибиотиков.

При генерализованном третичном сифилисе на фоне выраженной резистентности бледных трепонем к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем некоторую токсичность терапии, может быть рекомендовано добавление производных висмута (биохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол) к антибиотикам. В настоящее время эти препараты отсутствуют в общей аптечной сети и доступны только в специализированных учреждениях в ограниченном количестве, так как обладают высокой токсичностью и редко применяются.

При сифилисе обязательно нужно лечить всех половых партнеров больного. В случае больных первичным сифилисом осматривают всех лиц, имевших половой контакт с больным за последние 3 мес. При вторичном сифилисе – все лица, имевшие половой контакт с больным в течение последнего года.

Прогноз заболевания определяется в первую очередь рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, благоприятным исходам способствуют раннее начало лечения, правильное питание, тщательный уход и грудное вскармливание. Большое значение имеют сроки начала лечения, поскольку специфическая терапия, начатая через 6 мес, менее эффективна. В последние годы у детей с врожденным сифилисом вследствие полного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными в конце первого года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут оставаться положительными долго.

Профилактика Врожденного сифилиса:

Система диспансерного обслуживания населения (обязательный учет всех больных сифилисом, выявление и лечение источников инфекции, бесплатное качественное лечение, профилактические осмотры беременных, работников яслей, пищевых предприятий и др.) привела к резкое снижение зарегистрированных случаев врожденных форм сифилитической инфекции в конце 1980-х гг. Однако на фоне эпидемического роста заболеваемости сифилисом, наблюдавшегося в 1990-е годы, произошел резкий скачок числа зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. Контролю за ситуацией способствует постоянная связь женских и детских консультаций и родильных домов с кожно-венерологическими диспансерами. Согласно руководящим принципам в нашей стране, В женских консультациях регистрируют всех беременных и проводят у них клиническое и серологическое обследование. Серологическое исследование на сифилис проводят дважды – в первой и второй половине беременности. При выявлении у беременной активной или латентной формы сифилиса лечение назначают только антибиотиками. Если женщина переболела сифилисом в прошлом и прошла антисифилитическое лечение, все равно назначают специфическое профилактическое лечение во время беременности, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 недели до отела могут возникать неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае специфического лечения беременной не проводят, а через 2 недели после родов повторно проводят осмотр матери и внимательно осматривают ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначают противосифилитическое лечение. Новорожденных, матерей, которые в прошлом получали недостаточное лечение и которые по каким-либо причинам не могли получать профилактическое лечение во время беременности, обследуют на форму и локализацию сифилитической инфекции, затем назначают лечение по схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденные, матери которых болели сифилисом и получали полное лечение до и во время беременности, проходят комплексное обследование с последующим диспансерным наблюдением до 15 лет для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначают лечение по схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденные, матери которых болели сифилисом и получали полное лечение до и во время беременности, проходят комплексное обследование с последующим диспансерным наблюдением до 15 лет, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, после чего назначают лечение по схемам, утвержденным Министерство здравоохранения Украины. А новорожденные, матери которых болели сифилисом и получали полное лечение до и во время беременности, проходят полное обследование с последующим диспансерным наблюдением до 15 лет. А новорожденные, матери которых болели сифилисом и получали полное лечение до и во время беременности, проходят комплексное обследование с последующим диспансерным наблюдением до 15 лет, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, после чего назначают лечение по схемам, утвержденным Министерство здравоохранения Украины. А новорожденные, матери которых болели сифилисом и получали полное лечение до и во время беременности, проходят полное обследование с последующим диспансерным наблюдением до 15 лет. А новорожденные, матери которых болели сифилисом и получали полное лечение до и во время беременности, проходят комплексное обследование с последующим диспансерным наблюдением до 15 лет, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, после чего назначают лечение по схемам, утвержденным Министерство здравоохранения Украины. А новорожденные, матери которых болели сифилисом и получали полное лечение до и во время беременности, проходят полное обследование с последующим диспансерным наблюдением до 15 лет.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденный сифилис:

Вас что-то беспокоит? Хотите узнать более подробную информацию о врожденном сифилисе, его причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, течении болезни и диете после нее? Или нужен осмотр? Вы можете записаться на прием к врачу.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4