Гемоглобинурия

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия (появление гемоглобина в моче) является признаком внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. При гемоглобинурии моча темно-коричневого цвета. Гемоглобинурии предшествует гемоглобинемия.

У здорового человека в кровотоке разрушается около 10 % эритроцитов, поэтому плазма содержит свободный гемоглобин в концентрации, не превышающей 4 мг %. Свободный гемоглобин в крови связывается с гаптоглобином. Гаптоглобин-гемоглобиновое соединение не проходит через почечный фильтр, так как его ММ составляет 160-320 кДа. Комплекс поступает в ретикулогистиоцитарную систему печени и селезенки, где подвергается расщеплению с образованием конечных продуктов пигментного обмена.

Гемоглобинурия возникает только тогда, когда уровень свободного гемоглобина плазмы превышает резервную способность гаптоглобина связывать гемоглобин. При нормальной концентрации гаптоглобина в крови она составляет 100 мг%.

Интенсивность гемоглобинурии зависит от степени гемоглобинемии, концентрации гаптоглобина в крови и реабсорбционной способности почечных канальцев.

При низком уровне гаптоглобина плазмы появляется гемоглобинурия без выраженной гемоглобинемии.

Гемоглобинемия выше 100-120 мг% вызывает усиление реабсорбции гемоглобина клетками почечных канальцев. Реабсорбированный гемоглобин окисляется в эпителии проксимальных канальцев до гемосидерина, ферритина. Клетки, содержащие гемосидерин, удаляются и обнаруживаются в моче. При большом количестве гемосидерина в осадке мочи обнаруживают свободный гемосидерин. Гемоглобинемия более 125 мг% сопровождается гемосидеринурией и гемоглобинурией.

Поэтому лабораторными признаками внутрисосудистого гемолиза являются гемоглобинемия, гемоглобинурия и гемосидеринурия.

Гемоглобинурия

Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (синдром Marchiafava-Micheli): история изучения, причины, клиника

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (НПГ) — сложное заболевание, основным проявлением которого является приобретенный хронический внутрисосудистый гемолиз, обусловленный чрезмерной чувствительностью эритроцитов к некоторым компонентам нормальной плазмы (комплементу, овендину). Заболевание характеризуется стойкой гемоглобинемией и гемосидеринурией, появлением острых внутрисосудистых приступов гемолиза, развитием гемоглобинурии.

Пароксизмальную ночную гемоглобинурию (НПГ) также называют хронической гемолитической анемией с приступами пароксизмальной ночной гемоглобинурии; гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией; спленомегалическая анемия с гемоглобинурией-гемосидеринурией; Синдром Марчиафава-Микели.

Strübbing впервые описал это заболевание в 1882 г., обратив внимание на связь между назначением железа и развитием гемоглобинурии. Marchiafava и Nazari (1911) и Micheli (1931) уточнили клиническую картину болезни. В 1937 г. Хэм идентифицировал in vitro процесс слияния эритроцитов у больных под влиянием нормально окисленной сыворотки, уточнив таким образом принципы одного из наиболее ценных диагностических тестов.

Позже Crosby, Dacie (1968), Hartman (1972) последовательно описали новые диагностические тесты, разработав некоторые патогенетические объяснения и терапевтические принципы. В 1964 г. Ячнин обратил внимание на роль С3-фракции комплемента в процессе распада эритроцитов при пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

В 1972 г. Gotze и Müller-Eberhard описали «прерывистый путь» активации комплемента и выдвинули гипотезу о слиянии эритроцитов при ПНГ под влиянием активируемой этим путем фракции С3. Rosse (1974) и Dacie (1968) подтвердили старую гипотезу о существовании различных популяций эритроцитов по их чувствительности к фьюжн-действию комплемента.

Причины ночной пароксизмальной гемоглобинурии – этиология

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — редкое заболевание, поражающее в основном взрослых в возрасте от 25 до 45 лет без какой-либо общей, расовой или семейной предрасположенности. Чаще всего заболевание носит истинный характер. Однако заболевание развивается и при определенных патологических состояниях.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия является клональным заболеванием. In vitro образование колоний из клеток костного мозга значительно ингибируется. Это свидетельствует о наличии дефекта глубокого натяжения клеток (Sultan K et al.).

Описаны случаи пароксизмальной ночной гемоглобинурии, развитие которой обусловлено эпизодами аплазии костного мозга вследствие химических агрессий или облучения. Высказано предположение, что поражения костного мозга, поражающие штамм кроветворных клеток, вызывают изменения последнего, сопровождающиеся образованием аномального клона, в потомстве которого – эритроцитах, гранулоцитах и ​​тромбоцитах – обнаруживаются дефекты мембран и чувствительность к воздействиям из с.

В то же время он обладает избирательным преимуществом прогрессивного развития в ущерб нормальным популяциям клеток костного мозга. Это явление сходно с наблюдаемым при острых лейкозах, с той лишь разницей, что в условиях пароксизмальной ночной гемоглобинурии мутантный клон не является злокачественным, иногда исчезая постепенно, явление, которому приписывают часть описанных случаев спонтанной гемоглобинурии излечением.

В 1968 г. Dacie предположил, что благоприятным условием для развития мутаций в клетках штамма может быть время восстановления кроветворного костного мозга после апластического состояния. На этом основании он сделал вывод, что пароксизмальная ночная гемоглобинурия может быть двухстадийным заболеванием, первой стадией которого является апластическая анемия.

В последующие годы были описаны случаи пароксизмальной ночной гемоглобинурии, развившейся на фоне первичного миелофиброза, эритролейкоза или сопровождавшейся острым гранулоцитарным лейкозом. В этом смысле пароксизмальную ночную гемоглобинурию стали рассматривать как возможный компонент миелопролиферативного синдрома.

Клинические признаки ночной пароксизмальной гемоглобинурии

При характерной форме пароксизмальной ночной гемоглобинурии начало латентное, наблюдают бледность, желтушное состояние, умеренную спленомегалию, незначительное увеличение печени (нестабильное), гиперхромное отделение мочи.

Это основное состояние совпадает с характерными эпизодами гемоглобинурии: очень темная моча (темно-красная или черная), недомогание, лихорадка, рвота, боль в спине. Приступы гемоглобинурии возникают примерно у 25% больных (Rosse).

В принципе они появляются через 2 1/2-3 года от начала хронического гемолиза (Dacie), однако описаны и случаи, когда этот интервал был значительно больше (до 10 лет в одном из личных наблюдений). Согласно классической точке зрения, гемоглобинурия связана с ночным сном (утренняя моча темного цвета, но нормализуется в течение дня).

Однако гемоглобинурия может развиться во время дневного сна, физической нагрузки, менструации, вакцинации, инфекции, терапии препаратами железа, переливании цельной крови, хирургическом вмешательстве или даже без видимой причины.

При атипичной форме первыми проявлениями заболевания могут быть приступы болей в брюшной полости и/или пояснице, повторные приступы головной боли, венозный тромбоз, инфаркт внутренних органов, приступы гемолиза после трансфузии, при отсутствии изоиммунизации. Иногда заболеванию предшествовала гипохромная железодефицитная анемия, тромбоцитопеническая пурпура или развитие миелофиброза (Wintrobe et al.).

Примерно в 15% случаев в начале отмечается появление апластической анемии (Гарднера и Мерфи). В любом из этих случаев убедительная клиническая картина определяется только на поздних стадиях течения болезни.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector