T-клеточный лейкоз взрослых
Термин «лейкемия» означает, что в крови появилось много лейкоцитов, то есть лейкоцитов. Лейкозы бывают острыми, при которых больным требуется выбор лечения в течение первых суток, и хроническими, более медленными. Крупнозернистый лимфоцитарный Т-клеточный лейкоз является хроническим лейкозом.
Т-клеточный лейкоз с крупными гранулярными лимфоцитами встречается очень редко. Он состоит из молодых Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) — самые грозные борцы с иммунитетом, уничтожающие чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. Крупнозернистые клетки — один из подвидов Т-лимфоцитов, названы они так потому, что под микроскопом хорошо видны мелкие сосуды гранул, содержащих химические вещества — оружие Т-лимфоцитов.
Течение этого заболевания, за редким исключением, длительное и благоприятное. У некоторых больных селезенка может быть увеличена, лимфатические узлы обычно не изменены. В крови увеличивается количество лейкоцитов за счет одного из подвидов – лимфоцитов. На более поздних стадиях возможно снижение других подвидов лейкоцитов (нейтрофилов), а также снижение гемоглобина и тромбоцитов. Часто сосуществует с другими заболеваниями иммунной системы или вызывает аутоиммунные осложнения, то есть ошибочное воздействие иммунитета на собственные органы и ткани организма, когда система защиты начинает действовать против здоровых клеток.
Диагноз
Особенностью этого заболевания является то, что лейкозных клеток в крови часто очень мало, поэтому для постановки диагноза Т-клеточного лейкоза по крупным гранулярным лимфоцитам часто начинают с обширного подсчета клеток крови под микроскопом. Если количество крупных зернистых клеток превышает норму, для установления диагноза проводят проточную цитометрию крови. Если лейкемических клеток мало, то крайне желательно изучение «клональности» этих клеток. Каждая клетка, как и каждый человек, по-своему уникальна и не похожа ни на какую другую. Единственным исключением являются опухолевые клетки, которые являются явными копиями-клонами друг друга. Степень этого сходства определяется Т-клеточным рецептором, молекулой-паспортом клетки. Исследуйте его в лаборатории молекулярной генетики. Дело это очень сложное и под силу отдельным лабораториям в России.
Это заболевание может перерождаться в более агрессивную крупноклеточную лимфому, поэтому при увеличении лимфатических узлов необходима биопсия увеличенного узла для проведения морфологического и иммуногистохимического исследований. Только после такого тщательного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.
Лечение
У половины больных заболевание протекает медленно и бессимптомно, то есть не имеет выраженных и тревожных признаков, поэтому лечение можно отложить. Пациенты время от времени сдают контрольные анализы крови и наблюдаются амбулаторно. Только при появлении настораживающих признаков заболевания гематолог принимает решение о начале лечения. Основными причинами начала лечения являются снижение числа форменных элементов крови (тромбоцитов, эритроцитов, нейтрофилов), аутоиммунные осложнения, заметное увеличение селезенки.
Лечение Т-клеточного лейкоза от лейкоза крупнозернистых лимфоцитов проводят небольшим, но достаточным введением в организм больного препаратов. Лечение обычно начинают с метотрексата, циклофосфамида и циклоспорина А в различных комбинациях. Использование современных схем лечения позволяет успешно лечить более 70% больных.
T-клеточный лейкоз взрослых
Хронические Т-клеточные лейкозы – Т-клеточная лейкемия, лимфома кожи, синдром Сезари
Т-клеточный крупнозернистый лимфолейкоз встречается в 30–50 раз реже, чем В-клеточный ХЛЛ, и развивается в возрасте 50–55 лет, чаще у женщин. Основным морфологическим признаком заболевания является наличие крупных зернистых лимфоцитов (содержащих азурофильные гранулы) в периферической крови и костном мозге. Диагностическим критерием является обнаружение более 2 х 109/л крупных гранулярных лимфоцитов в периферической крови. Наиболее распространенный иммунофенотип: CD3+, CD8+, CD4-, TCRab+.
Клетки лейкемии экспрессируют маркеры апоптоза (Fas или CD95 и лиганд Fas), но устойчивы к Fas-индуцированному апоптозу.
Спленомегалия выявляется у 20% больных, лимфаденопатия и гепатомегалия встречаются еще реже. В сочетании с тяжелой нейтропенией часто возникают рецидивирующие инфекции. У 30% больных имеется ассоциация с аутоиммунными заболеваниями (аутоиммунная гемолитическая анемия, ревматоидный артрит и др.). Течение заболевания вариабельно, стандартного лечения не разработано.
Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых
Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых является редким лимфопролиферативным заболеванием, встречающимся преимущественно в странах Карибского бассейна и Японии. Доказанным этиологическим фактором является ретровирус HTLV-1. В эндемичных районах инфицировано 5% населения; в течение жизни заболевает один человек из каждых 50-100 инфицированных (в Японии, где насчитывается около 1 млн носителей вируса, регистрируется около 500 случаев заболевания в год). Спорадические случаи Т-клеточного лейкоза/лимфомы у взрослых были зарегистрированы в Европе и Северной Америке.
Опухолевые клетки полиморфны, с полисегментированными ядрами в форме лепестков цветов. Клеточный иммунофенотип: CD7-, CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD25+. Наиболее частыми цитогенетическими находками являются трисомии 12 гена 6q.
Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых в подавляющем большинстве случаев характеризуется агрессивным течением, сопровождающимся анемией, лимфаденопатией, гиперкальциемией, ранней диссеминацией (поражение костей, кожи, ЦНС), выраженным иммунодефицитом (чаще дисфункцией CD4+) с развитием тяжелых оппортунистических инфекций. Прогноз в этих случаях неблагоприятный (медиана выживаемости не превышает 6 мес). Гораздо реже встречаются более благоприятные («латентные» и хронические) варианты, которые, однако, могут трансформироваться в агрессивный тип.
Грибковый микоз
Т-клеточные лимфомы кожи – грибовидный микоз, синдром Сезари
Кожные Т-клеточные лимфомы представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний с преимущественным поражением кожи. В последние десятилетия значительно возросла заболеваемость Т-клеточными лимфомами кожи. В большинстве случаев встречаются грибовидный микоз и синдром Чезари. Реже встречаются первичные CD30-положительные Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания: первичная кожная анапластическая крупноклеточная (LC+) лимфома и лимфоматоидный папулез.
Грибковый микоз в течение многих лет развивается при изолированном поражении кожи (эритема, папулы, бляшки, эритродермия), однако в дальнейшем в большинстве случаев развивается агрессивная Т-клеточная лимфома с поражением узловых лимфатических узлов, селезенки, печени, других органов и неблагоприятный исход. В то же время в крови и костном мозге часто обнаруживают клетки Сезари (перекрестный синдром).
Синдром Сезари — генерализованная Т-клеточная лимфома, характеризующаяся поражением кожи, лимфаденопатией и наличием в периферической крови неопластически трансформированных Т-лимфоцитов — клеток Цезари (атипичных лимфоцитов с крупным ядром неправильной формы и бедной базофильной цитоплазмой).
Синдром Чезари характеризуется поражением кожи, сходным с грибовидным микозом, но заболевание сопровождается ранней генерализацией и неблагоприятным течением (только 20% больных живут более 5 лет).
Диагноз кожных лимфом подтверждается результатами морфологического исследования и иммунофенотипирования (это особенно важно для CD30-позитивных лимфом). При грибовидном микозе и синдроме Чезари нередко выявляют различные нарушения кариотипа (преимущественно при прогрессировании заболевания). Молекулярно-генетическое тестирование выявляет клональную реаранжировку генов Т-клеточных рецепторов у большинства пациентов с кожными Т-клеточными лимфомами.
При локализованных формах Т-клеточных лимфом кожи применяют местное лечение: ПУВА-терапию (ультрафиолетовое облучение с фотосенсибилизатором), местное облучение и введение цитостатиков в очаги опухоли. При синдроме Чезари применяют монохимиотерапию и полихимиотерапию, однако частота ремиссий невелика и обычно они кратковременны.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4