Врожденная аномалия сосудистой оболочки глаза

Врожденные аномалии сосудистой оболочки глаза

Врожденные аномалии хороида чаще всего проявляются в виде глиомы. Глиомы радужки, цилиарного тела и хороида встречаются вместе. Глиомы, вовлекающие все отделы сосудистой сети, эмбриологически совпадают с ходом вторичной глазничной щели.

Изолированное обесцвечивание радужки или хороида – не редкость. Диагностика этих аномалий не представляет сложности. Глиома радужной оболочки глаза располагается в нижней области средней линии. В редких случаях атипичные глиомы радужки возникают в носу, еще реже – в носу или выше.

К атипичным глиомам относятся пунктатные глиомы, которые имеют вид овальных дефектов в кровеносных сосудах и сетчатке. В последние годы псевдоглиомы тонкой кишки все чаще диагностируются в связи с врожденным токсоплазмозом.

Типичная хороидальная глиома располагается в нижнем веке глаза. Она часто достигает диска зрительного нерва, а иногда вовлекает и диск зрительного нерва. Белый цвет дефекта обусловлен полупрозрачностью склеры, поскольку хороид в этой области полностью отсутствует. В результате сетчатка может быть недоразвитой или даже отсутствовать из-за глиомы хороида.

Одним из самых тяжелых врожденных поражений хороидального аппарата является аниридия, т. е. отсутствие радужной оболочки. Может наблюдаться частичная или почти полная аниридия. Нельзя говорить о полном отсутствии радужки, так как гистологически обнаруживается хотя бы небольшой остаток корня радужки. Врожденная глаукома с расширением глазницы (гидрофтальм), которая зависит от закрытия угла передней камеры фетальной тканью, не является редкостью при анэнцефалии.

Ирит иногда сочетается с передней и задней полярной катарактой, подвывихом хрусталика и редко с глиомой хрусталика.

Реже встречается истинная и псевдополифтальмия, при которой формируется несколько зрачков. Истинный полиморфизм, при котором несколько зрачков реагируют на свет, вызван аномалиями развития на краю глазницы. Псевдополифтальмия возникает, когда зрачок частично и неравномерно закрыт остатками зрачковой мембраны плода.

Лучшие клиники Германии обеспечивают диагностику, лечение и реабилитацию пациентов из России и стран СНГ, используя самые современные медицинские технологии и без посредников.

Аномалии развития сосудистого тракта

Coloboma iridis congenitum – это щелевидный дефект, расположенный ниже, медиально вниз и реже латерально (см. Приложение, рис. 58). Она может быть односторонней или двусторонней, полной или частичной. Зрачок имеет грушевидную форму и пигментированный край, что отличает его от искусственной коллоидной опухоли.

Хориоретиномы могут сочетаться с хориоретиномами самого хороида и другими глазными мальформациями. При отсутствии хороидальных помутнений и других аномалий зрение не изменяется. Он встречается в семьях и в основном является доминантным.

Врожденная аниридия (aniridia congenita) – отсутствие радужной оболочки глаза, в основном двустороннее. Даже при боковом освещении можно увидеть очертания хрусталика и зонулярных волокон. Иногда встречаются остатки корней радужки и цилиарных придатков, которые хорошо видны под биомикроскопом. Деменция часто сопровождается светобоязнью и нистагмом. Она может развиться как вторичная глаукома наряду с врожденной дисплазией задней части эмбриона, блоком угла передней камеры, мезенхимальной эмбриональной тканью, передней коморбидностью и гиперплазией канала Шлемма. Общими симптомами анофтальмии являются гемидислокация хрусталика, реже дислокация, микрофтальмия, глиома и катаракта. Обычно центральная ямка сетчатки диспластична, что приводит к резкой потере центрального зрения. Он наследуется по доминантному типу.

Лечение вторичной глаукомы, катаракты, гемианопсии и дислокации хрусталика заключается в хирургическом вмешательстве, коррекции нарушений рефракции и косметических контактных линзах.

Полихромазия – это врожденный порок развития, при котором каждая радужка имеет 2-3 зрачковых отверстия, каждое из которых имеет свой сфинктер, реагирующий на свет (см. Приложение, рис. 59). Лечение – иногда пластическая хирургия.

Смещение зрачка – обычно двустороннее, симметричное смещение зрачка. Зрачки могут быть круглыми или узкими, иногда едва заметными, размером с булавочную головку.

Может наблюдаться резкая потеря зрения, переходящая в амблиопию и косоглазие. Существует рецессивное или доминантное наследование.

Гетерохромия Фукса связана с отложениями, помутнениями стекловидного тела, часто катарактой и гетерохроматической глаукомой. Врожденная простая гетерохромия не имеет других повреждений или аномалий, и зрительные функции не страдают.

Зрачковая мембрана (membrana pupillaris perseverens) – это остаток передней части сосудистого кармана хрусталика. Остатки зрачковой мембраны выглядят как тонкие нити или грубые полосы, которые идут от малого артериального круга радужки к противоположному малому артериальному кругу или передней капсуле хрусталика. В редких случаях зрачковая мембрана может закрывать всю зрачковую область, и тогда требуется хирургическое лечение. Иногда остатки мембраны имеют вид пигментированных звездчатых клеток, которые скопились на передней капсуле хрусталика и обычно не мешают зрению.

Врожденная микрофтальмия может сочетаться с другими глазными дефектами: микрофтальмией, микрокорнеа, врожденной катарактой, арахноидопатией. Врожденную миастению гравис отличают от симпатического паралича и спинальной миастении гравис.

Врожденные кисты образуются в результате пороков эмбрионального развития глаза. Часто врожденные кисты радужки сопровождаются другими глазными аномалиями, такими как остатки зрачковой мембраны, дисперсия пигмента на капсуле хрусталика, врожденная катаракта и колобома. Врожденные кисты остаются нетронутыми в течение длительного периода времени, а затем быстро растут и могут достигать значительных размеров. Лечение кист может быть сложной задачей. Варианты лечения включают электротермическую коагуляцию, пункцию, электролиз, радиотерапию, лазерную коагуляцию и хирургическое лечение кист.

Альбинизм – это отсутствие или недостаток пигмента в кровеносных сосудах, пигментном эпителии сетчатки, коже и волосах. У таких пациентов часто наблюдается выраженный нистагм и очень низкая острота зрения.

Показано ношение очков с дымчатыми стеклами. Иногда проводится хирургическое лечение нистагма.

Аномалии сосудистого тракта могут сочетаться с другими пороками развития, такими как микрофтальмия, микрокорнеа, расщелина губы и расщелина неба.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector